Ще има съдия за всичко срещу евреите.
За оживление. За ума. За прегърбване.
За това, че еврейка стреля по водача.
Защото тя пропусна.
Така по-късно пише поетът.
Коя е Фани Каплан?
Тази жена в съветско време се превърна в символ на "абсолютното зло". Колкото по-силен в страната растеше авторитетът на личността на Ленин, толкова по-демонична изглеждаше фигурата на онази, която вдигна ръка срещу лидера на световния пролетариат.
И обратното, за онези, които не харесваха съветската власт, личността на малка жена, която се опита да унищожи комунистическия тиранин, предизвика дълбоко уважение.
И във фолклора Фани Капланзавърши челната тройка "жените на Ленин" заедно с Надежда Крупскаяи Инеса Арманд. Имаше дори легенда, че самите тези изстрели изобщо не са политическо убийство, а отмъщение на отхвърлена жена.
Любов и революция
И така, коя всъщност е Фани Каплан и защо е застреляла Ленин?
Тя е родена в Украйна, във Волинска губерния, на 10 февруари 1890 г. Баща й беше Хаим Ройтблаткойто е работил като учител в еврейско начално училище. Тогава беше извикан бъдещият терорист Фейга Хаймовна Ройтблат.
Дълбоко религиозно еврейско семейство, в което освен Фейга имаше още седем деца, не беше проспериращо. И това е меко казано. Перспективите за бедно еврейско момиче в царска Русия, където антисемитизмът по това време на практика беше издигнат до ранга на държавна политика, не бяха много.
Следователно няма нищо изненадващо във факта, че като тийнейджър Фейга се включва в дейността на революционните кръгове. Най-вече тя беше привлечена от анархистите. Именно в техните редици 15-годишното момиче среща първата руска революция.
Тя сменя истинското си име на псевдонима Фани Каплан, придобива партийния прякор „Дора“ и се хвърли с глава в революционната борба. Пламът на момичето беше допълнен от чувство за влюбване - нейният съратник стана нейният избраник Виктор Гарски, той е Яков Шмидман.
Заедно те подготвяха голяма терористична атака - покушение на киевския генерал-губернатор Сухомлинов. Ако Гарски имаше известен опит зад гърба си, тогава за Фани това действие трябваше да бъде дебют. Всичко обаче завърши с пълен провал.
На 22 декември 1906 г. в киевския хотел "Купеческая" има мощен взрив. Пристигналите на местопроизшествието жандармеристи откриват на мястото на взрива ранена жена, която е Фани Каплан. За опитни специалисти не беше трудно да определят, че е избухнало импровизирано устройство.
Как точно се случи това и кой е виновен, не се знае. Въпреки това, Гарски, оставяйки своя съратник и любим, избяга. Фани пък е попаднала в ръцете на жандармерите с шок от снаряд, рани по ръцете и краката, а в стаята й е открит и пистолет.
десет години ад
По това време царските власти не заставаха на церемония в средствата за потушаване на революционните въстания. 16-годишната Фани Каплан чакаше съдебен процес, който я осъди на смърт. Въпреки това, предвид възрастта й, смъртта й е заменена с неопределен тежък труд.
Трябва да кажа, че по време на разпити Фани показа характера си, без да разказва нищо за любовника си, който я предаде, или за други сътрудници.
И тогава имаше Забайкалия, затвор за тежък труд Малцев, а след това и най-ужасният тежък труд в Русия Акатуй. Ето как едно момиче, което не е имало време да види нищо в живота, което не се е показало в нищо в революцията, се озовава в истински земен ад.
Последиците от нараняването и претоварването доведоха до факта, че Фани през януари 1909 г. беше напълно сляпа. Тя се опитала да се самоубие, но не успяла. Администрацията на затвора, като се увери, че момичето не се преструва на загуба на зрение, й даде някои индулгенции в работата й. Три години по-късно зрението беше частично възстановено.
Изненадващо, в тежкия труд Фани продължи да мисли за политика. Тя беше сериозно повлияна от други затворници, предимно социалист-революционер Мария Спиридонова. Именно тя през 1918 г., малко преди покушението срещу Ленин, ще вдигне бунт на левите социалисти-революционери срещу болшевиките в Москва, който ще се провали.
Фани Каплан вече не се смята за анархистка, а за социалист-революционер. Има ли разлика обаче за осъдените на безсрочен тежък труд?
Свободата й, подобно на други политически затворници, донесе Февруарската революция. След като започна тежък труд на 16-годишна възраст, тя беше освободена на 27-годишна възраст. Въпреки това, тези, които я видяха след освобождаването й, я смятаха за дълбока старица - претоварване в мините и последиците от нараняването засегнати.
От Уляновск до Уляновск
Няма дом, няма семейство – роднините на Фани се преместват в Америка през далечната 1911 година. Най-близки до нея са били тези, с които е преминала през тежък труд.
Временното правителство се погрижи за затворничката на царизма - тя получи билет за Евпатория, където беше открит санаториум за бивши политически затворници.
Там, през лятото на 1917 г., Фани, която се възстановила и се ободрила, се запознава с Улянов. Но не с Владимир, а с брат му Дмитрий. Те все още спорят за връзката между Фани и брата на лидера, но едно нещо се знае със сигурност - благодарение на Улянов-младши, Каплан получи направление за очната клиника на д-р Гиршман в Харков.
Операцията в Харков помогна - Каплан започна да вижда по-добре. В Крим тя получава работа като ръководител на курсове за обучение на работници на волостни земства.
Едва ли това е мечтала Фани. Но беше сигурна, че съдбата й ще се промени. Тук се свиква Учредителното събрание, в което социалистите-революционерите ще имат мнозинство, а след това ...
Но през октомври 1917 г. избухва болшевишката революция, която нарушава всички планове както на социалистите-революционерите като цяло, така и на Фани в частност.
През февруари 1918 г., когато става ясно, че определено няма да има Учредително събрание, Каплан решава да действа. Ако в зората на революционната си кариера тя не е убила генерал-губернатора, тогава защо да не компенсира този пропуск, като убие Ленин.
За партията на социалистите-революционерите индивидуалният терор беше обичайният метод на борба, така че Фани имаше повече от достатъчно съмишленици сред своите партийни другари. И ситуацията беше изключително остра - договорът от Брест-Литовск с Германия принуди мнозина да се отклонят от болшевиките, а поражението на левите есери през юли 1918 г. даде повод за мнозина, които искаха да уредят не само политически, но и лични отбелязва с Ленин и други видни болшевики.
За жена без семейство и деца, преминала през ада на тежкия труд, да постави живота си на карта отново беше нещо обичайно. Освен това шансовете за успех бяха много високи.
Една крачка от успеха
По това време нямаше съвременна идея за защита на висшите служители. Половин век преди покушението срещу Ленин Александър IIпочти грабна куршум от терорист Дмитрий Каракозов. Царят е спасен не от охрана, а от намесата на страничен наблюдател. Стражите не спасиха австриеца ерцхерцог Фердинандчиято смърт предизвика избухването на Първата световна война.
Да, и самият Ленин, който по чудо оцелява през август 1918 г., почти умира шест месеца по-късно. Колата му беше спряна от обикновени разбойници, те изхвърлиха лидера на пролетариата заедно с шофьора на улицата и потеглиха.
При тези условия дори известен политик можеше да бъде убит от всеки решителен човек, да не говорим за нещо, а решимостта на Фани Каплан не трябваше да се приема. Това не беше пречка и лошо зрение - трябваше да се стреля от близко разстояние.
Обстоятелствата около случилото се на 30 август 1918 г. все още се обсъждат. Предлагат се версии, една по-фантастична от другата - постановка, заговор на Свердлов, "втори стрелец" и т.н., и т.н.
Самата Фани Каплан също пусна мъгла, признавайки се за виновна по време на ареста, но не каза нищо за тези, които са й помогнали. Нищо чудно – тя също мълчеше 12 години преди това, след експлозията в Киев.
Тя обясни действията си просто и логично: Ленин беше предател на революцията и животът му отблъсна началото на социализма за десетилетия. Със своите кадри Фани се опита да премахне това препятствие.
Същата вечер Ленин, подобно на други болшевишки лидери, говори на петъчните митинги във фабриките. Сутринта в Петроград като терорист Леонид Канегизере убит шефът на Петроградската ЧК Мойсей Урицки. Въпреки това Ленин не промени плановете си. Блестящ оратор, Ленин говори на митинг във фабриката на Майкелсон и, заобиколен от работници, се придвижва до изхода. Тъкмо щял да влезе в колата, когато към него се приближила жена с въпрос. Докато Ленин говореше с нея, Каплан се приближи до него отзад и направи три изстрела. Два куршума улучиха врата и ръката на болшевишкия лидер, третият улучи жена, която говореше с него.
Легендата за Каплан
Тежко раненият Ленин е изпратен в Кремъл, Каплан е задържан няколко минути по-късно. Според свидетели Фани каза: „Изпълних дълга си и ще умра с доблест“. По време на разпитите тя настоя, че е действала сама.
Нямаше дълго разследване, което кара някои изследователи да уверят, че Фани е знаела твърде много и те побързаха да се отърват от нея.
Но може би всичко е по-просто - болшевиките, бесни от убийството на Урицки и покушението срещу Ленин, официално обявиха началото на "червения терор", който трябваше да удари техните идеологически и класови врагове. При това положение те нямаше да се натоварват със съдебни следствени церемонии. 3 септември 1918 г. Председател на Всеруския централен изпълнителен комитет Яков Свердловдаде устна заповед: да застрелят Каплан. Комендант на Кремъл Павел Малковотведе Фани Каплан до двора на автобоен отряд на името на Всеруския централен изпълнителен комитет, където лично я застреля под звука на бягащи коли.
Тялото на Фани беше бутнато в буре с катран, полято с бензин и изгорено близо до стените на Кремъл.
Не разглезена от славата приживе, Фани Каплан стана известна след смъртта си. За съветския народ тя стана „терорист номер едно“. Нейната история е обрасла с легенди - уж някой я е видял жива години след екзекуцията или на Соловки, или в Казахстан, или някъде в Кавказ. Днес рок групите са кръстени на нея и тя е обект на безброй анекдоти, исторически книги и филми.
Тя заслужава ли го? Вероятно не. Но гръцкият Херостратсъщо по едно време осъден на забрава, но всичко се оказа точно обратното. Историята има свое, специално чувство за хумор.
(Венгеров)
Голяма биографична енциклопедия. 2009 .
Вижте какво "Kaplan, G.A." в други речници:
Каплан е фамилно име от еврейски произход, традиционно наричано Коханим. Също фамилно име от тюркски произход, което означава "тигър" на редица езици. Известни превозвачи Каплан, Авраам Елияху (1890 1924) равин, трети ръководител на Берлин ... ... Уикипедия
Каплан, Исак Михайлович Плакат към филма „Милият ми човек“ Исак Михайлович Каплан (12 декември 1924, Москва 1997, Санкт Петербург) съветски филмов художник. Завършва художествения факултет на VGIK. От 1954 г. художникът на филмовото студио „L ... Wikipedia
Барове, леопард. Запазено е сред татарите Мишари (Мещеряков) с фамилното име Капланов. Антрополексема. Татарски, тюркски, мюсюлмански мъжки имена. Речник на термините... Речник на личните имена
Фани Ефимовна (истинско и собствено име Ройтблат Фейга Хаймовна) (1887 1918), участник в революционното движение, се присъединява към анархистите. През 1907 г. е осъдена на вечна каторга (излежала в Акатус и други затвори). През 1917 г. е освободен тежко болен пациент... Руска история
Съществуват., Брой синоними: 1 свещеник (65) ASIS Synonym Dictionary. В.Н. Тришин. 2013 ... Синонимен речник
kaplan- или CHAPLAN capelan m. Риба за стръв за треска. Лучински 1879 г. Исторически речник на галицизмите на руския език
Фани Каплан през 1918 г. Фани Ефимовна Каплан (Feiga Khaimovna Roytblat, 10 февруари 1890 г., 3 септември 1918 г.) е член на руското революционно движение, известен главно като извършител на покушението срещу Ленин. В различни ... ... Уикипедия
Анатолий Лвович Каплан Рождено име: Tankhum Leivikovich Дата на раждане: 10 януари 1903 г. Място на раждане ... Wikipedia
Книги
- Ленинград. Анатолий Каплан, Анатолий Каплан. Литографският цикъл ЛЕНИНГРАД от Анатолий Каплан отдавна е признат за един от най-добрите образци на изобразително изкуство, посветено на нашия град. Каплан започна работа по цикъла веднага ...
- Ленинград. Анатолий Каплан, Каплан Анатолий. Литографският цикъл "Ленинград" на Анатолий Каплан (1903-1980) отдавна е признат за един от най-добрите образци на изобразително изкуство, посветено на великия град. За работа по цикъла на Каплан...
n1.doc
Kaplan G.I., Sadok B.J. Клинична психиатрия. В 2 тона. Т. 1. - Пер. от английски. В.Б. Стрелец. – М.: Медицина, 1994, 672 с.УМСТВЕНА ИЗОСТАНАЛОСТ
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Умственото изоставане (забавеност) е поведенчески синдром, който няма единна етиология, механизъм, динамика или прогноза. Тази дефиниция за умствена изостаналост е преминала през годините и все още е в процес на усъвършенстване. Той отразява възгледите и нагласите на обществото по отношение на умствената изостаналост, както и диагностичните методи и състоянието на медицинската наука.
Има два основни концептуални подхода към дефиницията на умствената изостаналост: биомедицински и социокултурни и адаптационни модели. Привържениците на биомедицинския модел, особено в Съединените щати, твърдят, че наличието на големи промени в мозъка е от съществено значение за диагностицирането на умствена изостаналост. Напротив, привържениците на социокултурния и адаптивния модел подчертават значението на социалната функция и общата способност за адаптиране към приетите норми.
В табл. са дадени всички нарушения, наблюдавани в ранна детска и предучилищна възраст, обучителни затруднения в училищна възраст и лоша социална и професионална адаптация в зряла възраст.
Таблица. Характеристики на развитието на умствено изостаналите, таблицата включва хронологична възраст, степен на изоставане, ниво на интелектуално, речево и социално функциониране)
Степен на умствена изостаналост | Зрялост и развитие в предучилищна възраст (0-5) | Училищна възраст (6-20). Обучение и образование | Възрастен период (21 години и повече). Адекватност на социалните и речеви сфери |
Дълбок | Силно забавяне; минимална способност за функциониране в сензомоторната сфера; необходимостта от грижи за бавачка; необходимостта от постоянна помощ и надзор | Има известна двигателна активност; може да отговори на някои опити да го образоваш относно самообслужването | Известно развитие на двигателната сфера и речта; може да научи някои умения за самообслужване много ограничено; изисква се детегледачка |
тежък | Лошо двигателно развитие; речта е минимална; обикновено не може да се научи на самообслужване; малко или никакви възможности за преподаване на комуникационни умения | Може да говори или да се научи да общува; може да се научи на основни хигиенни умения; не може да се научи да говори | Може частично да се научи на самообслужване под строг надзор; може да се научи на най-простите правила за самозащита под контрол |
умерено | Може да говори и да се научи да общува; слабо социално ориентирани; добро двигателно развитие; могат да се преподават умения за самообслужване; може да се ограничи до умерена помощ и контрол | Може да научи социални и професионални умения; рядко се развива след 2-ри клас в обучението; може да се научи да се ориентира самостоятелно в познати места | Може самостоятелно заети в неквалифицирана или полуквалифицирана работа при подходящи условия; се нуждае от защита и помощ при най-малкия стрес |
Светлина | Може да има социални умения и способност за общуване; минимално забавяне в сензомоторните области; често не се различава от нормата в по-напреднала възраст | Може да постигне някои академични постижения, до ниво 6-ти клас, което се постига в края на юношеството; може да се постигне успех в обучението на подходящо социално поведение | Обикновено може да постигне адекватни социални и езикови умения за минимална самообслужване, но се нуждае от насоки и помощ при социален и икономически стрес |
Тази таблица включва както критериите dsm-III-R, така и критериите на Американската асоциация за психични дефекти (AAUD).
Според дефиницията от 1983 г., дадена в AAUD, умствената изостаналост характеризира ниво на интелектуално развитие, което е значително намалено в сравнение със средното, което е резултат или е свързано със съпътстващи нарушения на адаптивното поведение и се проявява през периода на развитие. Дефиницията на AAUD е почти идентична с дефиницията на dsm-Sh-R, която описва основните характеристики на умствената изостаналост, както следва:
1) значително намаляване на общото ниво на интелектуално развитие, придружено от
2) значителен дефицит или нарушение на адаптивните функции,
3) когато отбелязаните промени се появят преди навършване на 18 години.
Следните са диагностични критерии за умствена изостаналостза dsm-W-R:
А. Общото интелектуално развитие е значително под средното: 10 е равно на 70 или по-малко при индивидуално представен тест от 10 (за деца се посочва клинично значимо намаление на интелектуалното развитие, тъй като няма тестове с цифров израз на този показател ).
Б. Съпътстващо увреждане или дефицит на адаптивната функция на детето, т.е. липса на адаптивност, очаквана на нейната възраст и в тази културна група в области като професионална дейност и отговорност, общуване, изпълнение на ежедневните задължения, лична независимост и самодоволство.
C. Начало на увреждането преди 18-годишна възраст.
Диагнозата се поставя независимо дали има съпътстващо физическо или друго психическо заболяване. "Общата интелигентност" се дефинира чрез стандартни тестове за интелигентност, а "значително под средното" се дефинира като коефициент на интелигентност от приблизително 70 или по-малко, или две стандартни отклонения под средната стойност за конкретен тест.
ТЕРМИНОЛОГИЯ
Терминът "умствена изостаналост" често се използва като еквивалент на термина "умствена недостатъчност". Световната здравна организация (СЗО) препоръча термина „психична субнормалност“, който включва две отделни категории: умствена изостаналост и умствена недостатъчност. Умственото изоставане, според нозологията на СЗО, се използва за диагностициране на субнормална функция, вторична спрямо причината за нея, докато умствената недостатъчност е юридическият термин, прилаган за субекти с IQ под 70.
Терминът "деменция" е бил използван често в миналото, особено в американската литература, и все още се използва в Обединеното кралство за обозначаване на леки форми на умствена изостаналост. "Олигофрения" обикновено се използва в СССР, Скандинавия и други страни от Западна Европа. Терминът "аменция" вече не се среща в съвременната психиатрия, освен в единични случаи, когато става дума за крайно състояние на дегенеративния процес.
КЛАСИФИКАЦИЯ
Степента или нивото на умствена изостаналост се изразява с различни термини. dsm-III-R съдържа четири подтипа умствена изостаналост, отразяващи степента на интелектуално увреждане: леко умствено изоставане, умерено тежко умствено изоставане, тежко умствено изоставане и глобално умствено изоставане. Степените на умствена изостаналост са посочени в табл. 2 (според градациите на IQ).
Таблица 2. Тежестта на умствената изостаналостпо скала от 10
В допълнение, dsm-III-R изброява "неспецифична умствена изостаналост" като подтип, предназначен за тези лица, за които има силно съмнение, че имат интелектуално увреждане, но не могат да бъдат тествани чрез стандартни тестове за интелигентност, които имат значителни увреждания или които са необщителна.. Този подтип може да се приложи към бебета, които са клинично маркирани със значително по-нисък от средния интелект, но за които увреждането не може да бъде изчислено числено, тъй като не са налични количествени тестове (напр. Bailey, Cattal). Този подтип не трябва да се използва, ако изчисленият IQ е по-голям от 70.
ЕПИДЕМИОЛОГИЯ
Наличието на умствена изостаналост в даден момент сред цялото население е приблизително 1%. Точното изчисляване на това число е много трудно, тъй като е невъзможно да се установи кога дадено лице е диагностицирано с умствена изостаналост. В много случаи забавянето може да бъде "латентно" за дълго време, преди да бъде разпознато, или поради добра адаптация, или предишната диагноза няма да бъде потвърдена в даден момент от живота на пациента. Най-често тази диагноза се поставя на деца в училищна възраст, като максимумът пада на възраст 10-14 години. Умственото изоставане е по-често (около 1/2 пъти) при мъжете, отколкото при жените.
ЕТИОЛОГИЧНИ ФАКТОРИ И СИНДРОМИ
При сегашното ниво на развитие на науката е установено, че приблизително 25% от случаите на умствена изостаналост се дължат на биологични аномалии. Хромозомните и метаболитни нарушения като болестта на Даун и фенилкетонурия са най-честите разстройства с умствена изостаналост. Умственото изоставане, свързано с тези разстройства, обикновено се диагностицира при раждането или в относително ранно детство и варира по тежест от умерена до тежка.
В останалите 75% от случаите не могат да бъдат идентифицирани биологични причини. Нивото на интелектуално увреждане в тези случаи е по-леко; аз ценя? варират от 50 до 70. Леката умствена изостаналост обикновено не се диагностицира, докато детето не започне училище. В случаите на лека умствена изостаналост това разстройство обикновено се среща както при родители, така и при братя и сестри.
Значително доминиране на случаите на лека умствена изостаналост се отбелязва сред по-ниските социално-икономически слоеве на обществото и причината за това е неясна. Въпреки това, може да се отбележи, че психосоциалната депривация, като депривация в областта на социалната, езиковата и интелектуалната стимулация, допринася за умствена изостаналост, въпреки че биологичната етиология на това е неизвестна. При сегашното ниво на познания може да се приеме, че има три вида етиологични фактори, самостоятелно или в комбинация един с друг: генетични фактори, фактори на околната среда (напр. недохранване) и преживявания от ранна детска възраст.
ПРЕНАТАЛНИ ФАКТОРИ
Важно условие за правилното развитие на ембриона е физическото и психологическото здраве на майката по време на бременност и по време на кърмене. Хроничните заболявания и патологични състояния на майката засягат нормалното развитие на плода, неговата нервна система; тези състояния включват нелекуван диабет, анемия, емфизем, хипертония и хронична употреба на алкохол и наркотици. Инфекциите, предадени от майката по време на бременност, особено вирусни инфекции, могат да причинят увреждане на плода и умствена изостаналост. Степента на увреждане зависи от променливи като пренатална възраст на плода и тежестта на заболяването. Въпреки че е отбелязано патологичното влияние на много инфекции върху централната нервна система на плода, три вида инфекции са особено силно свързани с висок риск от умствена изостаналост: морбили от рубеола, болест на цитомегаличното включване и сифилис.
Морбили от рубеола
Рубелата измести сифилиса като водеща причина за вродени разстройства и умствена изостаналост, свързани с инфекции на майката. Бебетата на заразени майки могат да се представят с редица аномалии, включително вродени сърдечни заболявания, катаракта, глухота, микроцефалия и микрофталм. Периодът от време е критичен фактор, тъй като продължителността и честотата на усложненията са обратно пропорционални на гестационната възраст към момента на заболяването на майката. Когато майката има инфекция през първия триместър на бременността, 10 до 15% от бебетата се раждат с аномалии, но честотата на аномалиите нараства рязко до почти 50%, когато инфекцията се развие през първия месец от бременността. Ситуацията често се усложнява от така клиничните форми на инфекцията, които често остават неразпознати. Рубеола при майката може да бъде предотвратена чрез имунизация.
Цитомегалична болест на включване
В много случаи болестта на цитомегаличното включване е латентна при майката. Сред децата са мъртвородени, докато живите имат жълтеница, микроцефалия и хепатоспленомегалия и рентгенографски открита интрацефалия, микроцефалия или хидроцефалия. Диагнозата се потвърждава от положителна култура на вируса от материал, взет от фаринкса или урината, както и от регенерацията на клетките за включване в урината.
сифилис
Сифилисът при бременни жени се счита за основна причина за различни невропатологични нарушения в тяхното потомство, включително умствена изостаналост. Понастоящем честотата на усложненията, дължащи се на сифилис, се колебае заедно с честотата на сифилис в общата популация. Последните проучвания показват, че в много градове в САЩ ситуацията все още е далеч от обнадеждаваща.
Други заболявания
Друга призната причина за заболяване на плода е токсоплазмозата, предадена на плода от майката. Това е доста рядко състояние, което обаче често завършва с раждане на дете с интелектуални затруднения или други мозъчни нарушения. Има данни за увреждане на плода и във връзка с хепатита на майката.
Понастоящем СПИН е основен проблем за общественото здраве и се провеждат интензивни изследвания за това как влияе върху развитието на плода и новороденото. Бременността на жена със СПИН завършва със смърт на плода, мъртво раждане, спонтанен аборт или смърт на бебето през първите няколко години от живота. Тъй като е известно, че вирусът има пряк увреждащ ефект върху мозъка, се предполага, че децата, родени от такива майки, могат да имат различни видове мозъчни увреждания с различна степен на умствена изостаналост.
Ролята на майчините инфекции по време на бременност, като грип, вирусни остри респираторни инфекции, пневмония и инфекции на пикочните пътища, в причиняването на интелектуална недостатъчност е в процес на изследване и все още няма ясни резултати.
Усложнения на бременността
Токсикозата на бременността и нелекуваният диабет при майката представляват опасност за плода и понякога водят до умствена изостаналост. Вагиналното кървене, разкъсването на плацентата и пролапсът на връвта могат да увредят мозъка на плода, като причиняват аноксия.
По отношение на потенциалния тератогенен ефект на фармакологичните вещества, прилагани по време на бременност, много се говори във връзка с трагедията с талидомид (вещество, което причинява висок процент на вродени дефекти, когато се дава на бременни жени). Досега, с изключение на метаболитите, използвани за лечение на рак, никакви други известни вещества не причиняват увреждане на централната нервна система на плода, но въпреки това е показано предпазливост и ограничаване на лекарствата, предписани на бременни жени. Доказано е, че употребата на литий и прекомерната консумация на алкохол по време на бременност в някои случаи са свързани с неонатално увреждане, особено на сърдечно-съдовата система.
ХРОМОЗОМНА ПАТОЛОГИЯ
Автозомните хромозомни аномалии също се свързват с умствена изостаналост, въпреки че аномалиите на половите хромозоми не винаги причиняват умствено изоставане (напр. синдром на Търнър с X0 и синдром на Клайнфелтер с вариации в XXY, XXXY или XXYY). Някои деца със синдром на Търнър имат нормален или повишен интелект.
Синдром на Даун
Синдромът на Даун е описан за първи път от английския лекар Лангдън Даун през 1866 г. и се основава на физически характеристики, свързани с субнормално умствено развитие. Оттогава синдромът на Даун остава най-задълбочено проученият и често обсъждан синдром на умствена изостаналост. Децата с този синдром преди са били наричани монголоиди въз основа на техните физически характеристики - наклонени очи, епикантални гънки и плоски носове.
Въпреки факта, че през последните 100 години се появиха огромен брой теории и хипотези, причината за синдрома на Даун остава неизвестна. Общоприето е, че има няколко фактора, които могат да причинят това заболяване и които са свързани с нарушение в хромозомите; това е късната възраст на майката, може би по-голямата възраст на бащата и влиянието на радиацията. Проблемите с причинно-следствената връзка са допълнително усложнени от неотдавнашното откритие на три вида анормални хромозоми при синдрома на Даун:
1. Пациентите с тризомия 21 (3 от хромозома 21, вместо обичайните 2) представляват абсолютното мнозинство; те имат 47 хромозоми, с една допълнителна хромозома 21. Кариотипът на майката е нормален. Неразминаването по време на миоза, което се появява по неизвестна причина, сега се счита за свързано с това разстройство.
2. Неразминаването, наблюдавано всеки път след оплождането при всяко клетъчно делене, е състояние, при което както нормалните, така и тризомните клетки се намират в различни тъкани.
3. По време на транслокацията има сливане на 2 хромозоми, главно 21 и 15, в резултат на което се появяват само 46 хромозоми, въпреки наличието на екстрахромозома 21. Това нарушение, за разлика от тризомия 21, обикновено е вродено, а транслокационната хромозома може да се намери при здрави родители и братя и сестри. Тези носители, които не разкриват никакви патологични прояви, имат само 45 хромозоми.
Честотата на синдрома на Даун в САЩ е приблизително 1 на всеки 700 раждания. В оригиналната си работа Даун отбелязва, че честотата на това заболяване е 10% сред всички пациенти с умствена изостаналост. Интересно е, че днес около 10% от пациентите със синдром на Даун са в болници за умствено изостанали. За майка на средна възраст (над 32 години) рискът от раждане на дете със синдром на Даун е приблизително 1 на 100, ако има само тризомия, но рискът се увеличава до 1:3, когато настъпи транслокация. Тези фактори са от особен интерес за генетичното консултиране.
Амниоцентезата, при която амниотичната течност се дренира трансабдоминално от околоплодния мехур между 14-та и 16-та седмица от бременността, е полезен критерий за диагностициране на аномалия при бебето, особено синдром на Даун. Клетките на околоплодната течност, предимно зародишни по произход, се отглеждат за цитогенетични и биохимични изследвания. С помощта на този метод могат да се предскажат много наследствени заболявания и единственият метод за предотвратяване на раждането на болно дете е терапевтичното прекъсване на бременността. За предпочитане е амниоцентезата да се извършва при всички бременни жени над 35-годишна възраст. За щастие повечето хромозомни аномалии се срещат само веднъж в семейството.
Умственото изоставане е основната характеристика на синдрома на Даун. Повечето пациенти са класифицирани като умерено или силно изостанали, като само малка част имат IQ под 50. Изглежда, че умственото развитие е нормално от раждането до 6-месечна възраст. Резултатите 10 постепенно намаляват от приблизително нормално на 1-годишна възраст до около 30 на по-възрастна възраст. Този спад в интелигентността може да бъде реален и очевиден. Може да се случи, че тестовете за бебета не откриват пълната степен на дефекта, което се открива само чрез по-фини методи за тестване, използвани в детството. Според много данни пациентите със синдром на Даун са спокойни, добродушни и общителни, което улеснява адаптацията им у дома. Картината обаче се променя през юношеството, особено ако децата живеят в интернати; те могат да се представят с различни емоционални, поведенчески и (рядко) психотични разстройства.
Диагнозата на синдрома на Даун е сравнително лесна при по-големите деца, но често е по-трудна при новородените. Най-сериозните характеристики са обща хипотония, коси палпебрални фисури, излишна кожа на шията, малък сплескан череп, високи скули и изпъкнал език. Ръцете са широки и дебели, с една напречна дланна гънка и къси малки пръсти, заоблени навътре. Рефлексът на Моро е слаб или липсва. Повече от 100 признака и стигми са описани при синдрома на Даун, но като цяло те рядко се появяват при един и същ човек.
Прогнозната продължителност на живота е около 12 години. С появата на антибиотиците обаче само няколко умират от инфекции в млада възраст, но повечето пациенти не живеят след 40-годишна възраст, когато вече натрупват много признаци, които не са съвместими с живота, по-специално стареене, напомнящо на картината, характерна за болестта на Алцхаймер. Въпреки многото предложени методи, нито един вид лечение не е доказал своята ефективност.
Болест (синдром) на котешки плач
Децата, страдащи от болест на плачещите котки, се отличават с липсата на част от 5-та хромозома. Те се характеризират с тежка умствена изостаналост и много стигми, често свързани с хромозомни аномалии като микроцефалия, ниско положение на ухото, коси палпебрални фисури, хипертелоризъм и микрогнатия. Характерен вик, напомнящ на котка, е свързан с дефекти на фаринкса, даде името на този синдром, но постепенно, с годините, викът спира.
Други синдроми на автозомни разстройства, свързани с умствена изостаналост, имат значително по-ниско разпространение от синдрома на Даун. Различни видове нарушения на автозомните и половите хромозоми и причинените от тях синдроми са представени в табл. 21.
ГЕНЕТИЧНИ ДЕФЕКТИ
Фенилкетонурия
Фенилкетонурия (PKU) е описана за първи път от Falling през 1934 г. като примерна метаболитна грешка от вродена природа. PKU се предава като проста рецесивна менделска вродена характеристика и се среща приблизително 1 на всеки 10 000 до 15 000 живородени. За родители, които вече имат дете с PKU, шансът следващото дете също да бъде засегнато е 1 на всеки 4-5 следващи бременности. Въпреки че това заболяване се среща предимно при хора от северноевропейски произход, няколко случая са описани сред чернокожите, евреите и азиатците. Честотата на поява на това разстройство сред дефектните пациенти в приютите е около 1%.
Таблица 3. Тридесет и пет важни синдрома при различни видове умствена изостаналост (закъснение)
Синдром | Нарушения, важни за диагнозата | умствена изостаналост | нисък ръст | Вид генетично предаване |
||
черепно-лицево | скелетни | Друго |
||||
Синдром на Арски | Хипертелоризъм; широк носов мост, предни ноздри, дълъг филтър | Къси ръце и крака; лека мрежа между пръстите, нисък ръст | Скротален "воал" над пениса | + | X-прилежаща полу-доминантна |
|
Синдром на Aper (акроцефалосиндактилия) | краниосиностоза; периодична средна лицева хипоплазия, хипертелизъм | синдактилия; разширение на дисталните краища на пръстите на ръцете и краката | ± | автозомно доминантно |
||
Мозъчен гигантизъм (синдром на Сотос) | Голяма глава; изпъкнало чело; тясна долна челюст | Големи ръце и крака | Значително в ранна възраст, лоша координация | ± | ? |
|
Синдром на Кокейн | Лице със заострени черти; хлътнали очи; тънък нос, прогнатия; дегенерация на ретината | Удължени крайници с големи ръце и крака; дефект на огъване | хипотрихоза; фоточувствителност; изтъняване на подкожния слой на ретината; загуба на слуха | + | + | автозомно рецесивен |
Синдром на Коен | Хипоплазия на долната челюст с изпъкнали централни резци | Тесни ръце и крака | Хипотония; затлъстяване | + | ± | ? автозомно рецесивен |
Синдром на Корнелия де Ланге | Synophrysis (обединени вежди); тънка, обърната надолу долна устна; дълъг филтър; ноздри обърнати отпред; микроцефалия | Малки или с неправилна форма ръце и крака; палецът е проксимален | хирзутизъм | + | + | ? |
Синдром на Lejeune ("болест на котешки плач") | Епикантални гънки или коси палпебрални пукнатини; кръгло лице; хипертелоризъм; микроцефалия | Къси метакарпални или метатарзални кости; четири пръста на ръката | В ранна детска възраст те издават котешки викове | + | + | ? |
Синдром на Кроазо (краниофациална дисостоза) | Проптоза с повърхностни очни кухини; хипоплазия на горната челюст; Краниосиностоза | автозомно доминантно |
||||
Болест на Даун | Наклон напред, вертикално, към палпебралните фисури; средната част на лицето е малка; епикантални гънки | Къси ръце; клинодактилия на петия пръст (малкия пръст); четири пръста на ръката | Хипотония; допълнителни гънки на кожата в задната част на шията | + | + | 21 Тризомия |
Синдром на Дубовиц | малко лице; странично изместване на долния вътрешен ъгъл на окото; птоза; широка задна част на носа; рядка коса; микроцефалия | бебешка екзема | ± | ++ | ? автозомно рецесивен |
|
фетален алкохолен синдром | Къси палпебрални фисури; хипоплазия на средната част на лицето; микроцефалия | ± Засягане на сърцето; лека двигателна дисфункция | + | + | ||
Фетален хидантоинов синдром (дилантия) | Хипертелоризъм; къс нос; понякога разцепена устна | Хипопластични нокти, особено на малкия пръст | Сърдечна недостатъчност | ± | ± | |
Синдром на Goldenhar | Хипоплазия на зигоматичната кост (моларна хипоплазия); макростомия (голяма устна фисура); микрогнатия; епибулбарен дермоид или липодермоид; изпъкнали ушни миди с периаурикуларни полипи | Гръбначни аномалии | ? |
|||
Нарушения на пигментацията | ±дефект на зъбите; деформация на ухото; ± петна плешивост | Пигментация на кожата "на петна", под формата на паяжини или под формата на цветя | ± | ? Доминираща X-прилежаща Смъртоносно за мъжете |
||
Синдром Beedle | пигментация на ретината | полидактилия; синдактилия | Затлъстяване; гърчове; хипогенитализъм | ± | ± | автозомно рецесивен |
Линеен невус | мастен невус, на лицето или шията | ±Припадъци | + | ± | ? |
|
Синдром на Лоу | катаракта | Тубулна дисфункция на бъбреците | Хипотония | ++ | + | X-прилежащ рецесивен |
Синдром на Мобиус (вродена лицева диплегия) | Лице, лишено от всякакво изражение; очна парализа | ± Клубно стъпало; синдактилия | ± | ± | ? |
|
Неврофиброматоза | ± Очни глиоми; невроми на слуховия път | ± костно увреждане, псевдоартроза | неврофиброми; "кафе петна"; припадъци | ± | автозомно доминантно |
|
Синдром на Нунан | Растеж на задната част на шията; изпъкнали ушни миди; хипертелоризъм | Гръден кош, образуващ кухина; лактите се оказаха | Крипторхизъм; стеноза на белодробната артерия | ± | + | ? |
Синдром на Прадер-Вили | Коса палпебрална фисура нагоре, вертикална | Малки ръце и крака | Хипотония; особено в ранна детска възраст; след това полифагия и затлъстяване; хипогенитализъм | + | + | ? |
Синдром на Робин | микрогнатия; пропускане на езика; разцепване на небето; "u" форма | ±Сърдечни аномалии | ? |
|||
Синдром на Рубел | катаракта; пигментация на ретината; деформация на очите | сензорна глухота; отворен дуктус артериозус | ± | ± | ||
Синдром на Рубинщайн-Тайби | Коси палпебрални фисури (страбизъм); хипоплазия на горната челюст; микроцефалия | Широки пръсти на палците и краката | Ненормална походка | + | + | ? |
Синдром на Секел | Хипоплазия на лицето; изпъкнал нос; микроцефалия | Много малки стави и патология на скелетната система | + | + | автозомно рецесивен |
|
Синдром на Sjögren-Larsson | Спастичност, особено на краката | Ихтиоза | + | + | автозомно рецесивен |
|
Синдром на Смит-Лемли-Опиц | Предотвратени ноздри и/или птоза на клепачите | Синдактилия на 2-ри и 3-ти пръст на крака | Хипоспадия; крипторхизъм | + | + | автозомно рецесивен |
Синдром на Стърдж-Вебер | Плосък хемангиом на лицето, най-често се разпространява по протежение на тригеминалния нерв | Менингиални хемангиоми с гърчове | ||||
Синдром на Tritcher-Collins (мандибулофацитална дисостоза) | Хипоплазия на зигоматичните кости и долната челюст; наклонени надолу палпебрални фисури; дефект на долния клепач; стърчащи уши | автозомно доминантно |
||||
Тризомия 18 | микростомия; къси палпебрални фисури; изпъкнали ушни миди; удължен череп | Стиснати ръце, 2-ри пръст е разположен над третия; ниски храмове на върха на пръстите; къс гръден кош | Крипторхизъм; вродено сърдечно заболяване | + | + | Тризомия 18 |
Тризомия 13 | Дефекти на очите, носа, устните, ушите и челото от холопрозенцефален тип | полидактилия; тесни извити нокти на пръстите | Дефекти на кожата, разположени в задната част на скалпа | + | + | Тризомия 13 |
Туберозна склероза | Възли по кожата на шията от лилаво-розово до кафяво | ± увреждане на костите | Припадъци, вътречерепна калцификация | ± | автозомно доминантно |
|
синдром на Ваарденбург | Странично изместване на вътрешния ъгъл на окото и кухината | Частичен албинизъм; бял кичур коса; хетерохромия на ириса; витилиго; ± глухота | ||||
Синдром на Уилямс | Пълни устни; малък нос с изкривени ноздри; дисплазия на ириса | Лека хипоплазия на ноктите | ± Хиперкалциемия в ранна детска възраст; стеноза на горната аортна клапа | + | + | ? |
цереброхепаторенален синдром на Целуегер | високо чело; плоско лице | Хипотония; хепатомегалия; смърт в ранна детска възраст | + | + | автозомно рецесивен |
Основният метаболитен дефект в PKU е невъзможността за превръщане на фенилаланин, есенциална аминокиселина, в паратирозин поради отсъствието или инактивираното състояние на чернодробния ензим фенилаланин хидроксилаза, който катализира превръщането. Напоследък бяха описани два други вида хиперфинил аланинемия. Едното е свързано с дефицит на ензима дихидроптеридин редуктаза, а другото е свързано с дефицит на биоптерин кофактор. Първият дефект може да бъде открит във фибробластите и биоптерина в телесните течности. И двете редки заболявания са свързани с голям риск за живота.
Повечето пациенти с PKU имат тежка умствена изостаналост, но някои имат гранична или нормална интелигентност. Приблизително 1/3 от пациентите изпитват екзема, повръщане, гадене и гърчове. Въпреки че клиничната картина варира, типичните прояви за деца с PKU са хиперактивност, хаотично, непредсказуемо поведение, което е трудно да се управлява. Тези деца се характеризират с истерици и странни движения на тялото, горните крайници и маниерни жестове с ръце, а поведението им понякога наподобява това на деца с аутизъм или шизофрения. Вербалната и невербалната комуникация обикновено е силно нарушена. Координацията и перцептивните способности също са значително нарушени.
Преди това диагнозата на това заболяване се основаваше на изследване на урината: фенилпирувинова киселина в урината реагира с разтвор на железен хлорид, което води до ярко зелен цвят. Този тест обаче има ограничения, тъй като не може да открие наличието на фенилпирувинова киселина в урината, преди бебето да е навършило 5 или 6 седмици, и може да тества положително с други аминокиселини. Напоследък беше разработен по-надежден тест, който използва бактериологичен метод за откриване на фенилаланин в кръвта.
Ранната диагноза е много важна, тъй като прилагането на диета с ниско съдържание на фенилаланин, използвана от 1955 г., значително подобрява както поведението, така и нормалното развитие. Най-добри резултати се получават при ранна диагностика и започване на диетична терапия до 6-месечна възраст на детето.
Въпреки това, диетичната терапия не е без известна степен на риск. Фенилаланинът е незаменима аминокиселина и неговият дефицит в диетата може да доведе до сериозни нарушения като анемия, хипогликемия, оток и дори смърт. Диетичната терапия с PKU често може да бъде спряна на възраст 5-6 години, въпреки че няма други начини за промяна на метаболизма, за да се поддържат нормални нива на фенилаланин в кръвта. Децата, диагностицирани преди 3-месечна възраст и лекувани с подходяща диета, може да имат нормален интелект. Ако не се лекува в ранна възраст, диетата за по-големи деца и юноши изглежда не влияе върху степента на умствена изостаналост. Въпреки това, диетата ще намали тяхното ниво на раздразнителност и патологични промени в ЕЕГ и ще подобри социалната адаптация и вниманието.
Родителите на деца с PKU и някои от техните братя и сестри са нормални и са хетерозиготни носители на патологията. Болестта може да бъде открита с помощта на тест за толерантност към фенилаланин, който е много важен за генетичното консултиране на тези лица.
Болест от кленов сироп, синдром на Менкес
Клиничните симптоми на болестта на Менкес се появяват през първата седмица от живота. Бебетата бързо се увреждат и развиват децеребрална ригидност, гърчове, неправилно дишане и хипогликемия. Ако не се лекуват, повечето пациенти умират през първите месеци от живота си, а тези, които оцелеят, страдат от тежка умствена изостаналост. Забелязват се известни вариации, с краткотрайна атаксия и само лека степен на умствена изостаналост.
Лечението следва принципа, установен за PKU и се състои от диета с много ниско съдържание на трите аминокиселини левцин, изолевцин и валин.
Други ензимно-свързани нарушения
Някои нарушения на ензимния дефицит също причиняват умствена изостаналост и сега се идентифицират повече заболявания като принадлежащи към тази група. Те включват болестта на Hartnup, галактоземия и заболявания, свързани с натрупването на гликоген.
Болести, придобити в детска възраст
Понякога състоянието на развитието на детето се променя драстично в резултат на специфично заболяване или физическо нараняване. В ретроспекция е малко трудно да се прецени колко напълно нормално е било развитието на детето преди да настъпят смущенията, но обратните признаци на развитие на детето или загубата на умения очевидно имат различен, нов произход.
инфекции
Повечето тежки инфекции засягат интегративните способности на мозъка; такива инфекции включват енцефалит и менингит. Енцефалитът от морбили се свежда до нищо чрез използването на ваксина срещу морбили, а честотата на други бактериални инфекции на централната нервна система се намалява значително от антибактериални вещества. Повечето случаи на енцефалит се причиняват от вируси. Понякога е полезно да се погледне проблема в ретроспекция, за да се оцени възможният принос на енцефалит към предишно заболяване, което е било придружено от висока температура и продължителна енцефалопатия. Късно диагностициран менингит, последван от антибиотична терапия или значителни усложнения, може сериозно да повлияе на когнитивното развитие на детето. Явленията на тромбоза и нагнояване вътре в черепа, в резултат на септицемия, днес са редки, но са доста чести при деца.
Нараняване на главата
Най-известната причина за нараняване на главата при деца са злополуки с различни машини; в резултат на това има нарушение на умственото развитие, гърчове. Въпреки това повечето наранявания при децата се случват у дома, като падане от маса, от отворени прозорци или надолу по стълбите. Физическото наказание също може да причини нараняване на главата.
Други причини
Увреждането на мозъка от сърдечен арест по време на анестезия е рядко. Една от причините за пълното или частично нарушение на вида на декортикацията е асфиксията, която се появява, когато детето е било близо до удавяне. Хроничната експозиция на олово е добре известна причина за интелектуални и обучителни увреждания. Вътречерепните тумори от различен тип и произход, както сами по себе си, така и в резултат на оперативна или химиотерапия на тези тумори, също могат да имат отрицателен ефект върху мозъчната функция.
СОЦИАЛНО-КУЛТУРНО И ВЪЗДЕЙСТВИЕ НА ОКОЛНАТА СРЕДА
Известно е, че лека степен на умствена изостаналост преобладава при лицата, принадлежащи към културно изостаналите, по-ниски социално-икономически класи и че подобни прояви на умствена изостаналост често се наблюдават при членове на едно и също семейство и роднини. В тези случаи не се установява биологична причина.
Във всеки случай е ясно, че децата от бедни, социално-културно изостанали семейства са потенциално изложени на потенциално патогенни и негативни за развитието условия. Пренаталното развитие протича в условия на лошо медицинско обслужване и недохранване на майката. Бременните тийнейджъри често раждат без необходимата акушерска помощ, те не са напълно развити физически, а децата се раждат с много малко телесно тегло, недоносени. Липсата на подходящи грижи след раждането, лошото хранене, излагането на токсични вещества като олово и физическата травма са често срещани. Нестабилното положение на семейството, честите движения и смяната на много лица, които се грижат еднакво зле за детето, са типични за тези случаи. Освен това майките от такива семейства често нямат достатъчно образование и не познават необходимите методи, за да осигурят на детето необходимите условия.
Друг нерешен проблем е влиянието на тежките психични заболявания при родителите. Предполага се, че подобни заболявания влияят неблагоприятно на грижите за детето, осигуряването на подходяща среда, включително достатъчни нива на стимулация, и други аспекти на средата, които заедно създават повишен риск от нарушено развитие на детето. Известно е, че децата на родители, страдащи от афективни разстройства, са изложени на висок риск от развитие на същите тези заболявания. Последните проучвания показват също, че такива деца имат повишен риск от развитие на двигателни и други нарушения в развитието, забавяне на тези функции, но това не означава неизбежност на развитието на умствена изостаналост.
Психични разстройства и умствено изоставане
Личност и поведенчески модели
Най-често срещаното погрешно схващане сред професионалистите и обществеността е, че хората с умствена изостаналост са хомогенна група. Всъщност хората с умствена изостаналост проявяват повече стилове на личността и поведение от другите. Например субекти с лека степен на умствена изостаналост, които живеят сами и само някой се грижи за тях, се самоиздържат и са по-близо до своите не-забавени колеги, отколкото до лица с тежки увреждания, за които се грижат изцяло. -или други. Друго погрешно мнение е мнението, че неадаптивните индивиди сред страдащите от умствена изостаналост непременно са страдали от някакъв вид органично заболяване или имат вродена малоценност, а не придобити в процеса на живот.
Всички видове поведенчески и личностни разстройства, които се срещат при лица, страдащи от умствена изостаналост, се откриват и при нелекувани пациенти с психични разстройства. Въпреки това, някои поведения е по-вероятно да се очакват при умствено изостанали поради техните когнитивни дефицити и начин на живот. Индивидите с умствена изостаналост често имат егоцентризъм и консерватизъм на мисълта, свързани с когнитивни дефицити, особено с трудности при формиране на хипотези и абстрактно мислене.
Органичните разстройства, т.е. признаците на неврологични разстройства, обикновено не могат да бъдат пряко свързани с моделите на поведение, особено при леки или умерени степени на органично увреждане. Такива неврологични разстройства са по-чести при пациенти с тежка умствена изостаналост. Те могат да имат двигателно дезинхибиране и отслабване на вниманието с периоди на неговата загуба. Противно на общоприетото схващане, агресията не е задължителна проява и дори не е много характерна за пациентите с умствена изостаналост.
Основният фактор, влияещ върху поведението на умствено изостаналите, изглежда е средата и усещанията, които изпитват. В това отношение най-патогенни са приютите с нечувствителен, нехуманен и неквалифициран персонал. Някои пациенти обаче се опитват да отговорят на малтретирането, като проявяват агресия и други форми на негативно поведение. Свръхпротективността, обикновено упражнявана от родителите, често води до развитие на зависимост, ниска толерантност към фрустрация, чувство за малоценност и ниско самочувствие.
Излагане на психични разстройства
Отрицателната представа за себе си и ниското самочувствие са може би най-типичните личностни черти на изостанали индивиди, особено тези, които са леко до умерено изостанали. Те добре осъзнават своята разлика от другите и че не са оправдали очакванията на родителите и обществото и изостават от своите връстници и братя и сестри.
Защитата срещу непоносимо чувство за малоценност, ниско самочувствие и тревожност често е неадекватна и неадаптивна и може да доведе до поведенчески смущения. Някои от тези тийнейджъри и младежи извършват престъпления и проявяват агресия.
Конфликтът между очакваната представа за себе си и действителната представа за себе си може да бъде източник на доживотен стрес и тревожност за хора с лека умствена изостаналост, които осъзнават своята малоценност. Силната зависимост от тези, които се грижат за тях, не позволява формирането на представа за себе си като независима личност и в известен смисъл пречи на разграничаването на представите за себе си и другите като независими категории. Комуникацията им е свързана със значителни затруднения, които допълнително засилват чувството за собствена малоценност и неудовлетвореност у такива лица. Типично за тях е неадекватно поведение като агресия и аутизъм. Ниското самочувствие при хора с лека или умерена умствена изостаналост ги предразполага към депресия.
Относно честотата на психични заболявания при хора с умствена изостаналост липсват достатъчно убедителни данни, особено поради методологични затруднения. Въпреки това, според наличната информация, такива лица са изложени на много висок риск от развитие на психични разстройства; варира от 40 до 75%.
Сред младите хора, страдащи от лека или умерена умствена изостаналост, най-честите диагнози са: нарушения на приспособяването, разстройства на настроението и психози; сред децата преобладават разстройствата на настроението, тревожните разстройства и всеобхватните нарушения в развитието.
ДИАГНОСТИКА
История
В повечето случаи информацията, предоставена от родители или лица, които пряко се грижат за умствено изостанал човек, е единственият източник на информация, така че трябва да се положат всички усилия, за да се гарантира, че те са надеждни. Историята на развитието на бременността, работата, раждането, наличието на кръвосмешение или психични заболявания в семейството заслужават специален интерес. Родителите също трябва да посочат важни етапи в развитието на детето. Това е особено трудно, тъй като родителите са пристрастни и често проявяват безпокойство. Много е важно да се изясни въпроса за емоционалния климат в семейството и неговата социокултурна основа, което е важно за оценка на клиничните резултати.
Психиатричен разговор
Два фактора са изключително важни в разговора с пациент: отношението на лекаря и начинът на комуникация от страна на пациента. Лекарят трябва да се ръководи от умствената възраст на пациента, тъй като той може напълно да определи възможностите на пациента. Умствено изостанал субект, чиято умствена възраст е определена като 10 години, не е същото като дете на 10 години. Ако с него се отнасят като с дете, някои от умствено изостаналите намират гняв, негодувание и не искат да общуват. От друга страна, по-пасивните и зависими индивиди могат да поемат ролята на дете, която според тях се изисква от тях. И в двата случая не могат да бъдат получени надеждни данни. Трябва да се изяснят вербалните възможности на пациента, включително рецептивен и експресивен език). възможно най-бързо чрез наблюдение, комуникация, вербална и невербална, с лицата, които се грижат за пациента, както и от медицинската история. В тази връзка често е полезно пациентът и болногледачите да се видят заедно рано. Ако пациентът общува с жестомимичен език, болногледащият може да присъства по време на разговора с лекаря като преводач.
Индивидите с изоставане през целия си живот чувстват, че не разбират много неща и могат да изпитат голямо безпокойство, преди да говорят с лекар. Лекарят и болногледачите трябва да се опитат да дадат на такъв пациент ясно, точно и приятелско обяснение на диагностичния процес, особено за тези пациенти, които използват възприемчив език. Необходимо е да се избягва такава ситуация, когато на пациента се струва, че причината за срещата с лекаря е лошото му поведение. На език, достъпен за болния, трябва да изразите подкрепата си и да го похвалите според възрастта и разбиранията му. Трябва да се избягват навеждащите въпроси, тъй като изостаналите хора могат да бъдат внушителни и ще искат да угодят на другите. За да ги накарате да се придържат към обсъждания въпрос, трябва да дадете ненатрапчиви инструкции, да структурирате и да подсилите темата.
Необходимо е да се оцени мобилността на болно дете и да се установят фактите за наличието на разсеяност и нарушено възприятие и памет. Важно е да се отбележи използването на речта, оценката на реалността и способността да се обобщават чувствата, отвличайки вниманието от тях.
Трябва да бъдат описани естеството и зрелостта на защитните сили на детето – особено използването на прекомерни защити – избягване, потискане, отричане, интроекция и изолация. Потенциалът за сублимация, толерантността към фрустрация и контролът върху импулсите, особено двигателните, агресивните и сексуалните пориви, също трябва да бъдат оценени. Важна е и представата за себе си и нейната роля в развитието на самочувствие и постоянство, постоянство и желание за опознаване на непознатото.
Като цяло психиатричният преглед на дете с умствена изостаналост трябва да отговори на въпроса как се справя с различни задачи на различни етапи от личностното развитие. Неуспехът да се направи това или регресията могат да бъдат профилирани, за да се позволи логическо планиране за насоки и корекция.
Физическо изследване
От страна на някои части на тялото и органи може да има отклонения, характерни за умствено изостаналите лица, които понякога имат пренатален произход. Например, конфигурацията и размерът на главата често са показателни за прояви като микроцефалия, хидроцефалия и синдром на Даун. Лицето на пациента понякога има черти, които улесняват диагностицирането на умствена изостаналост, като хипертелоризъм, плосък нос, изпъкнали надцилиарни ръбове, епикантални гънки, мътност на роговицата, промени в ретината, ниско разположени, малки или безформени уши, изпъкнал език, големи пространства между зъби. Изражението на лицето, което може да бъде описано като глупаво, не винаги е адекватно и не трябва да се разчита на него, освен ако няма други подкрепящи признаци. Цветът и плътността на кожата и косата, високо извито небце, размерът на щитовидната жлеза и размерът на торса и крайниците са допълнителни области на изследване. Измерването на обиколката на главата трябва да бъде част от клиничното проучване.
Дерматоглифите или рисуването на ръка могат да бъдат друг диагностичен инструмент, тъй като атипичен модел на бразда и флексионна гънка често се среща при деца с изоставане. Патологичните дерматоглифи често могат да бъдат открити при лица с хромозомни аномалии и при деца с морбили, рубеола.
Неврологичен преглед
Когато се появят неврологични смущения, тяхната честота и тежест са в обратна зависимост от степента на изоставане. Много деца с тежка умствена изостаналост не показват неврологични аномалии и, напротив, около 25% от всички деца с церебрална парализа имат нормален интелект.
Нарушенията в двигателната област се проявяват с патология на мускулния тонус (спастичност или хипотония), рефлексите (хиперрефлексия) и неволните движения (хореоатетоза). Незначителни нарушения в тази област се проявяват с неловкост и лоша координация.
Вторичните разстройства могат да включват глухота, варираща от леко увреждане на способността за чуване до. значителна кортикална глухота. Зричните увреждания могат да варират от слепота до нарушения в пространственото представяне, разпознаването на модели и представянето на схемата на тялото.
Най-лошата прогноза е при кърмачета, които показват комбинация от бездействие, генерализирана хипотония и свръхчувствителност към стимули. При по-големите деца маркерите за мозъчно увреждане често са хиперактивност, кратка продължителност на вниманието, разсеяност и ниска толерантност към фрустрация.
Като цяло, колкото по-малко е детето по време на изследването, толкова по-внимателно трябва да се предскаже бъдещето, тъй като потенциалът за възстановяване на мозъка при кърмачета е много висок. Най-адекватният подход за прогнозиране на способностите може да се счита за изследване на развитието на детето на редовни интервали.
Пневмоенцефалограмата е донякъде опасен метод за изследване и рядко се използва при умствено изостанали, а сега е заменен от компютърната томография. Случайни находки - присъща хидроцефалия, кортикална атрофия или поренцефалия, открити при силно изостанали хора с органично мозъчно увреждане - не се считат за важни характеристики в цялостната картина.
Рентгеновото изследване на черепа, което обикновено се извършва в такива случаи, помага да се разберат само няколко случая, като тези, свързани с краниосиностоза, хидроцефалия, кортикална атрофия и други фактори, произтичащи от вътречерепна калцификация (например токсоплазмоза, епифизна склероза, церебрална ангиоматоза и хипопаратиреоидизъм).
Електроенцефалограмата (ЕЕГ) трябва да се интерпретира много внимателно в случаи на умствена изостаналост. Изключение правят пациентите с хипераритмия или grand mal гърчове, при които ЕЕГ позволява диагностика и лечение. В повечето други случаи дифузното мозъчно разстройство причинява неспецифични промени в ЕЕГ, характеризиращи се с бавна активност с изблици на пикове и остри вълни или резки вълнови комплекси. Объркването около значението на ЕЕГ за диагностицирането на умствена изостаналост може да бъде очевидно от съобщенията за чести ЕЕГ аномалии при синдрома на Даун, чийто процент варира около 25 за повечето пациенти с това заболяване.
Лабораторни изследвания
Лабораторните изследвания включват изследвания на урина и кръв за метаболитни нарушения.
Ензимната патология при хромозомни нарушения, особено болестта на Даун, обещава да бъде важен диагностичен тест. Определянето на кариотипа в генетичната лаборатория е показано във всички случаи, когато има съмнение за хромозомни нарушения.
Оценка на слухови и речеви функции
Винаги трябва да се прави оценка на слуховите и речевите функции. Развитието на речта може да бъде ключов критерий при изучаването на умствено изостаналите. При умствено изостаналите често се откриват различни нарушения на слуха; в някои случаи обаче тези разстройства сами по себе си могат да допринесат за развитието на умствена изостаналост. За съжаление, често използваните методи за оценка на способността да виждат и чуват изискват от пациента да бъде общителен и следователно често не могат да се използват при хора с тежка умствена изостаналост.
Психологическа оценка
Изследователите лекари могат да използват няколко метода за кърмачета и малки деца. Както при много области на умствена изостаналост, има противоречия относно стойността на психологическите тестове при кърмачета. Връзката на патологични нарушения, наблюдавани по време на кърмаческа възраст, с последващи нарушения според някои автори е много ниска, докато данните от други автори показват висока корелация. Има общо съгласие, че корелацията се увеличава в пряка зависимост от възрастта на детето към момента на изследването.
Геометричното копиране, тестът „Нарисувай човек“ на Goodenough, тестът с куб на Кох и геометричните пъзели могат да се използват като бързи скрининг тестове за координация между ръцете и очите.
Психологическото тестване, извършено от квалифициран специалист, е част от стандартния скрининг за умствена изостаналост. Тестовете на Gesell, Bailey и Catell често се използват при деца. За деца също са предназначени тестовете на Станфорд-Бине и скалирането на умственото развитие на Wechsler. И двата теста се критикуват, че отразяват културното развитие на детето и тестват основно нивото на академично образование, а не адекватността на адаптивността към социалните условия на живот; критикуват се и за непригодността им за тестване на деца с коефициент на интелигентност под 50. Някои се опитват да преодолеят езиковата бариера на умствено изостаналите, като използват тестове с картинки, от които най-често се използва тестът за речник на Пийбоди.
Често тези тестове са полезни за откриване на увреждане на мозъка, като теста на Бендер-Гещалт и теста за задържане на визуална информация на Бентън. Освен това е необходимо да се проведе психологическо изследване на перцептивните, двигателните, езиковите и когнитивните способности. Информацията за мотивационни, емоционални и междуличностни фактори също е важна.
ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОСТИКА
Децата в неравностойно положение, които получават неадекватна стимулация от околната среда, могат да проявят двигателна и умствена изостаналост, която може да изчезне, когато им бъде предоставена обогатена стимулация в ранна детска възраст. Редица сензорни увреждания, особено глухота и слепота, могат да бъдат сбъркани с умствена изостаналост, ако не се предложи компенсация за дефекта по време на тестването. Дефектите на говора и церебралната парализа често карат детето да изглежда умствено изостанало, дори ако интелигентността му е гранична или нормална.
Хроничните инвалидизиращи заболявания могат да причинят изолирани лезии, като неспособност да се научат да четат (алексия), да пишат (аграфия), да общуват (афазия) и някои други, които могат да се наблюдават при хора с нормален или дори висок интелект.
Децата със специфични увреждания в развитието имат забавяне или липса на способности в една област, като например четене или усвояване на език, но децата могат да се развиват нормално в други области. За разлика от тях, децата с умствена изостаналост показват общо забавяне в много области на развитие.
Разстройството под формата на всеобхватно разстройство в развитието се проявява като неправилно развитие на много психични функции във времето, по тежест и последователност, като тези функции са основни за последващото развитие на професионалните умения и усвояването на езика. Има и тежки качествени нарушения, които са патологични за всеки етап от развитието. При умствената изостаналост обаче има генерализирана умствена изостаналост и такива деца се държат така, сякаш преминават през по-ранен етап на развитие. Умственото изоставане може да съществува съвместно със специфични нарушения в развитието и често с повсеместни нарушения в развитието.
Най-важната диференциална диагноза е между деца с умствена изостаналост, органично мозъчно увреждане, ранен детски аутизъм, детска шизофрения и, според някои автори, болест на Хелър. Объркването произтича от факта, че данните за ранното детско развитие често са недостъпни или ненадеждни, а когато се оценяват, изглежда, че много деца показват едни и същи странности и стереотипи в поведението, мутизъм, ехолалия и общото им ниво на развитие е намалено. . Докато тези деца стигнат до лекаря, на практика е без значение дали забавянето в развитието е вторично на първичния ранен детски аутизъм или дали личностните и поведенческите разстройства са вторични поради органично мозъчно увреждане или умствена изостаналост. Когато функциите на егото са изостанали или атрофирани по някакъв друг начин, лекарят трябва преди всичко да се съсредоточи върху липсата на контакт с детето, която трябва да бъде преодоляна, докато всички коригиращи възпитателни мерки се окажат безполезни.
Умственото изоставане се свързва с няколко хетерогенни групи разстройства и различни психосоциални фактори. Най-доброто лечение за умствена изостаналост е първичната, вторичната и третичната превенция, базирана на превантивния медицински модел.
Основно предупреждение
Първичната превенция се отнася до желанието и предприетите действия за ограничаване на факторите и състоянията, които водят до развитие на разстройства с умствена изостаналост. Такива мерки включват:
1) възпитание и образование, насочени към повишаване на знанията за умствената изостаналост и причините за нея,
2) непрекъснати усилия на медицинските специалисти за подобряване на знанията на полицейските служители, занимаващи се с проблеми на общественото здраве,
3) закон, който осигурява оптимални грижи за майките и децата, и
4) премахване на известни нарушения, които могат да причинят увреждане на централната нервна система. Семейното и генетично консултиране трябва да помогне за намаляване на честотата на умствена изостаналост в семейства, където вече има случаи на генетични разстройства с умствена изостаналост.
За децата и майките с нисък социално-икономически статус трябва да се предоставят подходящи пренатални и постнатални условия и различни програми за обогатяване на околната среда и социална помощ, за да се сведат до минимум медицинските и психосоциалните усложнения.
Вторично и третично предупреждение
Ако вече е идентифицирано разстройство, свързано с умствена изостаналост, то трябва да се лекува, за да се съкрати продължителността на заболяването (вторично предупреждение) и да се сведат до минимум остатъчните ефекти или последиците от умствено увреждане (третично предупреждение).
Наследствените метаболитни или ендокринни нарушения като PKU и хипотиреоидизъм могат да бъдат успешно лекувани рано с диета или хормонална терапия.
Децата с умствена изостаналост често проявяват емоционални и поведенчески разстройства, изискващи психиатрично лечение. Тези деца имат ограничени когнитивни и социални способности, изискващи намеса и модифицирано психиатрично лечение въз основа на IQ на детето. Игровата терапия и възможностите за формиране на социална групова комуникация могат да помогнат на тези деца да управляват вътрешните си конфликти.
Доказано е, че поведенческите терапии, особено положителното подсилване, са ефективни при модифициране на някои неадаптивни поведения. Понякога е възможно да се отървете от целевите симптоми или да ги намалите с помощта на психотропни лекарства; например това е възможно във връзка с хиперактивно и импулсивно поведение, тревожност и депресия.
Родителите се нуждаят от постоянно консултиране или, ако е показано, от семейна терапия. На родителите трябва да се даде възможност да изразят своята вина, отчаяние, болка, многократно отричане и гняв от дефекта и бъдещето на детето. Лекарят трябва да бъде подготвен да предостави на родителите необходимата информация и медицинска информация относно етиологията, лечението и други необходими въпроси (напр. специално лечение и корекция на сензорни дефекти).