Viskam prieš žydus bus teisėjas.
Dėl gyvumo. Dėl proto. Dėl nusilenkimo.
Už tai, kad žydė šovė į lyderį.
Nes ji pasiilgo.
Taip vėliau poetas rašė.
Kas yra Fanny Kaplan?
Ši moteris sovietmečiu tapo „absoliutaus blogio“ simboliu. Kuo šalyje stiprėjo Lenino asmenybės autoritetas, tuo demoniškesnė atrodė tos, kuri pakėlė ranką prieš pasaulio proletariato lyderį, figūra.
Ir atvirkščiai, tiems, kurie nemėgo sovietinio režimo, mažos moters, kuri bandė sunaikinti komunistinį tironą, asmenybė kėlė gilią pagarbą.
Ir tautosakoje Fanny Kaplan baigė trejetuką „Lenino moterų“ kartu su Nadežda Krupskaja ir Inesa Armand. Sklandė net legenda, kad tie patys šūviai buvo visai ne politinė žmogžudystė, o atstumtos moters kerštas.
Meilė ir revoliucija
Taigi, kas iš tikrųjų yra Fanny Kaplan ir kodėl ji nušovė Leniną?
Ji gimė Ukrainoje, Voluinės gubernijoje, 1890 metų vasario 10 dieną. Jos tėvas buvo Chaimas Roitblatas dirbęs mokytoju žydų pradžios mokykloje. Tada buvo iškviestas būsimas teroristas Feiga Khaimovna Roytblat.
Giliai religinga žydų šeima, kurioje, be Feigos, augo dar septyni vaikai, nebuvo klestinti. Ir tai švelniai tariant. Neturtingos žydaitės perspektyvos carinėje Rusijoje, kur antisemitizmas tuo metu praktiškai buvo iškeltas į valstybės politikos rangą, nebuvo labai didelės.
Todėl nieko stebėtino tame, kad paauglystėje Feiga įsitraukė į revoliucinių ratų veiklą. Labiausiai ją traukė anarchistai. Būtent jų gretose 15-metė mergina sutiko pirmąją Rusijos revoliuciją.
Ji pakeitė savo tikrąjį vardą į Fanny Kaplan pseudonimą, įgijo partijos slapyvardį „Dora“ ir stačia galva pasinėrė į revoliucinę kovą. Merginos užsidegimą papildė įsimylėjimo jausmas – jos išrinktuoju tapo kovos draugas Viktoras Garskis, jis yra Jakovas Šmidmanas.
Kartu jie rengė didelį teroristinį išpuolį – pasikėsinimą į Kijevo generalgubernatoriaus Sukhomlinovo gyvybę. Jei Garsky turėjo tam tikrą patirtį, Fanny šis veiksmas turėjo būti debiutas. Tačiau viskas baigėsi visiška nesėkme.
1906 m. gruodžio 22 d. Kijevo viešbutyje „Kupečeskaja“ įvyko galingas sprogimas. Į įvykio vietą atvykę žandarai sprogimo vietoje rado sužeistą moterį – Fanny Kaplan. Patyrusiems specialistams nebuvo sunku nustatyti, kad sprogo improvizuotas įrenginys.
Kaip tiksliai tai atsitiko ir kas buvo kaltas, nežinoma. Tačiau Garskis, palikęs savo kovos draugą ir mylimąjį, pabėgo. Kita vertus, Fanny į žandarų rankas pateko nuo šoko iš sviedinio, sužalojimų rankose ir kojose, jos kambaryje taip pat buvo rastas pistoletas.
dešimties metų pragaro
Iki to laiko caro valdžia nesilaikė ceremonijų, siekdama numalšinti revoliucinius sukilimus. 16-metė Fanny Kaplan laukė teismo, kuris nuteisė ją mirties bausme. Tačiau, atsižvelgiant į jos amžių, jos mirtis buvo pakeista neribotu sunkiu darbu.
Turiu pasakyti, kad per apklausas Fanny parodė savo charakterį, nieko nepasakodama apie ją išdavusį meilužį ar kitus bendražygius.
Ir tada buvo Transbaikalia, Malcevo sunkiųjų darbų kalėjimas, o tada pats baisiausias Rusijoje Akatui katorgos darbas. Taip mergina, kuri nespėjo nieko gyvenime pamatyti, niekuo nepasirodė revoliucijoje, atsidūrė tikrame žemiškame pragare.
Traumos ir pervargimo pasekmės lėmė, kad Fanny 1909 m. sausį buvo visiškai aklas. Ji bandė nusižudyti, bet jai nepavyko. Kalėjimo administracija, siekdama, kad mergina neapsimestų netekusiu regėjimo, jai šiek tiek pamalonino savo darbą. Po trejų metų regėjimas buvo iš dalies atstatytas.
Keista, bet sunkiai dirbant Fanny ir toliau galvojo apie politiką. Jai didelę įtaką padarė kiti kaliniai, pirmiausia socialistas-revoliucionierius Marija Spiridonova. Būtent ji 1918 m., prieš pat pasikėsinimą į Leniną, sukels kairiųjų socialistų-revoliucionierių maištą prieš bolševikus Maskvoje, kuris žlugo.
Fanny Kaplan save laiko nebe anarchiste, o socialiste-revoliucioniere. Tačiau ar yra skirtumas tiems, kurie nuteisti neterminuotam katorgos darbui?
Laisvė jai, kaip ir kitiems politiniams kaliniams, atnešė Vasario revoliuciją. 16 metų pradėjusi dirbti sunkiuosius darbus, 27 metų ji buvo paleista. Tačiau išėjus į laisvę ją mačiusieji laikė gilia senute – pervargimas kasyklose ir sužalojimo pasekmės.
Iš Uljanovsko į Uljanovską
Nėra namų, nėra šeimos – Fanny giminaičiai į Ameriką persikėlė dar 1911 m. Arčiausiai jos buvo tie, su kuriais ji išgyveno sunkų darbą.
Laikinoji vyriausybė rūpinosi carizmo belaisve – ji gavo bilietą į Evpatoriją, kur buvo atidaryta sanatorija buvusiems politiniams kaliniams.
Ten 1917 metų vasarą atsigavusi ir pralinksminusi Fanny sutiko Uljanovą. Bet ne su Vladimiru, o su broliu Dmitrijumi. Jie vis dar ginčijasi dėl Fanny ir lyderio brolio santykių, tačiau vienas dalykas tikrai žinomas – Uljanovo jaunesniojo dėka Kaplanas gavo siuntimą į daktaro Girshmano Charkovo akių kliniką.
Operacija Charkove padėjo – Kaplanas pradėjo geriau matyti. Kryme ji įsidarbina Volosto žemstvos darbuotojų mokymo kursų vedėja.
Vargu ar tai buvo tai, apie ką Fanny svajojo. Tačiau ji buvo tikra, kad jos likimas pasikeis. Čia susirenka Steigiamasis Seimas, kuriame daugumą turės socialistai-revoliucionieriai, o tada ...
Tačiau 1917 m. spalį kilo bolševikų revoliucija, kuri pažeidė visus socialistų-revoliucionierių apskritai ir ypač Fanny planus.
1918 m. vasarį, kai paaiškėjo, kad Steigiamojo susirinkimo tikrai nebus, Kaplanas nusprendė veikti. Jei savo revoliucinės karjeros pradžioje ji nenužudė generalgubernatoriaus, tai kodėl gi ne kompensuoti šio neveikimo nužudydama Leniną.
Socialistų-revoliucijos partijai individualus teroras buvo įprastas kovos būdas, todėl Fanny turėjo daugiau nei pakankamai bendraminčių tarp savo partijos draugų. O situacija buvo itin opi – Brest-Litovsko sutartis su Vokietija daugelį privertė nusigręžti nuo bolševikų, o kairiųjų socialinių revoliucionierių pralaimėjimas 1918-ųjų liepą sukėlė daug norinčių susitvarkyti ne tik politinius, bet ir asmeninius. balais su Leninu ir kitais iškiliais bolševikais.
Moteriai, neturinčiai šeimos ir vaikų, išgyvenančiai sunkaus darbo pragarą, vėl kelti pavojų gyvybei buvo įprastas dalykas. Be to, sėkmės tikimybė buvo labai didelė.
Vienas žingsnis iki sėkmės
Tuo metu nebuvo šiuolaikinės idėjos apie aukščiausių pareigūnų apsaugą. Pusė amžiaus iki pasikėsinimo į Leniną Aleksandras II vos nesugriebė teroristo kulkos Dmitrijus Karakozovas. Karalių išgelbėjo ne saugumas, o pašalinio žmogaus įsikišimas. Sargybiniai austro neišgelbėjo Erchercogas Ferdinandas kurio mirtis paskatino Pirmojo pasaulinio karo protrūkį.
Taip, o pats Leninas, stebuklingai išgyvenęs 1918-ųjų rugpjūtį, po šešių mėnesių beveik mirė. Jo automobilį sustabdė paprasti plėšikai, proletariato vadą kartu su vairuotoju išmetė į gatvę ir nuvažiavo.
Esant tokioms sąlygoms, bet kuris ryžtingas žmogus galėjo nužudyti net žinomą politiką, o ką jau kalbėti apie ką nors, o Fanny Kaplan ryžtas buvo nepaklustas. Tai nebuvo kliūtis ir prastas regėjimas – reikėjo šaudyti iš nedidelio atstumo.
Vis dar diskutuojama dėl 1918 metų rugpjūčio 30 dienos įvykių. Pateikiamos versijos, viena už kitą fantastiškesnė – inscenizacija, Sverdlovo sąmokslas, „antras šaulys“ ir t.t., ir t.t.
Pati Fanny Kaplan taip pat įsileido į rūką, sulaikymo metu prisipažino kalta, tačiau nieko nepasakojo apie tuos, kurie jai padėjo. Nieko nuostabaus – ji tylėjo ir prieš 12 metų, po sprogimo Kijeve.
Ji paaiškino savo veiksmus paprastai ir logiškai: Leninas buvo revoliucijos išdavikas, o jo gyvenimas dešimtmečiais atitolino socializmo pradžią. Savo šūviais Fanny bandė pašalinti šią kliūtį.
Tą vakarą Leninas, kaip ir kiti bolševikų lyderiai, kalbėjo penktadienio mitinguose gamyklose. Ryte Petrograde kaip teroristas Leonidas Kannegiseržuvo Petrogrado čekos vadovas Mozė Uritskis. Nepaisant to, Leninas savo planų nepakeitė. Puikus oratorius Leninas kalbėjo mitinge prie Michelsono gamyklos ir, apsuptas darbininkų, pajudėjo prie išėjimo. Jis jau ruošėsi sėsti į automobilį, kai prie jo priėjo moteris su klausimu. Kol Leninas su ja kalbėjosi, Kaplanas priėjo prie jo iš nugaros ir paleido tris šūvius. Dvi kulkos pataikė į bolševikų vado kaklą ir ranką, trečioji – į su juo besikalbančią moterį.
Legenda apie Kaplaną
Sunkiai sužeistas Leninas buvo išsiųstas į Kremlių, Kaplanas po kelių minučių buvo sulaikytas. Pasak liudininkų, Fanny sakė: „Atlikiau savo pareigą ir mirsiu drąsiai“. Per apklausas ji tvirtino, kad veikė viena.
Ilgo tyrimo nebuvo, todėl kai kurie tyrinėtojai tikina, kad Fanny žinojo per daug, ir jie suskubo jos atsikratyti.
Bet, ko gero, viskas paprasčiau – Uritskio nužudymu ir pasikėsinimu į Leniną įsiutę bolševikai oficialiai paskelbė „raudonojo teroro“, kuris turėjo smogti jų ideologiniams ir klasiiniams priešams, pradžią. Esant tokiai situacijai, jie nesiruošė apsikrauti teisminėmis tyrimo ceremonijomis. 1918 m. rugsėjo 3 d. Visos Rusijos centrinio vykdomojo komiteto pirmininkas Jakovas Sverdlovas davė žodinį įsakymą: sušaudyti Kaplaną. Kremliaus komendantas Pavelas Malkovas nuvedė Fanny Kaplan į visos Rusijos centrinio vykdomojo komiteto vardu pavadinto autokovos būrio kiemą, kur jis asmeniškai ją nušovė girdėdamas važiuojančių automobilių garsą.
Fanny kūnas buvo įstumtas į deguto statinę, apipiltas benzinu ir sudegintas prie Kremliaus sienų.
Per savo gyvenimą šlovės nesugadinta Fanny Kaplan išgarsėjo po mirties. Sovietų žmonėms ji tapo „teroristė numeris vienas“. Jos istorija apaugusi legendomis – kažkas tariamai matė ją gyvą praėjus metams po egzekucijos arba Solovkuose, arba Kazachstane, ar kur nors Kaukaze. Šiandien jos vardu pavadintos roko grupės, apie ją rašoma begalė anekdotų, istorinių knygų ir filmų.
Ar ji to nusipelnė? Tikriausiai ne. Bet graikas Herostratas taip pat vienu metu nuteistas užmarštin, bet viskas pasirodė visiškai priešingai. Istorija turi savo, ypatingą humoro jausmą.
(Vengerovas)
Didelė biografinė enciklopedija. 2009 .
Pažiūrėkite, ką "Kaplan, G.A." kituose žodynuose:
Kaplan yra žydų kilmės pavardė, tradiciškai vadinama Kohanim. Taip pat tiurkų kilmės pavardė, daugeliu kalbų reiškianti „tigras“. Įžymūs vežėjai Kaplanas, Abrahamas Eliyahu (1890 m. 1924 m.) rabinas, trečiasis Berlyno vadovas ... ... Vikipedija
Kaplanas, Izaokas Michailovičius Filmo „Mano brangus žmogus“ plakatas Isaacas Michailovičius Kaplanas (1924 m. gruodžio 12 d., Maskva 1997 m., Sankt Peterburgas) Sovietų Sąjungos kino menininkas. Baigė VGIK dailės fakultetą. Nuo 1954 metų kino studijos „L ... Wikipedia
Barai, leopardas. Jis buvo išsaugotas tarp totorių mišarų (Meshcheryakov) pavarde Kaplanovas. Antropoleksema. Totorių, tiurkų, musulmonų vyriški vardai. Terminų žodynas ... Asmenvardžių žodynas
Fanny Efimovna (tikrasis vardas ir vardas Roytblat Feiga Khaimovna) (1887 m. 1918), revoliucinio judėjimo dalyvė, prisijungė prie anarchistų. 1907 m. buvo nuteista amžinąja bausme (kalėjo Akatuose ir kituose kalėjimuose). 1917 metais sunkiai sergantis pacientas buvo paleistas ... Rusijos istorija
Egzistuoja., Sinonimų skaičius: 1 kunigas (65) ASIS Sinonimų žodynas. V.N. Trišinas. 2013... Sinonimų žodynas
kaplanas- arba CHAPLAN kapelų m. Žuvis menkių masalui. Lučinskis 1879 m. Istorinis rusų kalbos galicizmų žodynas
Fanny Kaplan 1918 m. Fanny Efimovna Kaplan (Feiga Khaimovna Roytblat, 1890 m. vasario 10 d., 1918 m. rugsėjo 3 d.) buvo Rusijos revoliucinio judėjimo narė, daugiausia žinoma kaip pasikėsinimo į Leniną kaltininkė. Įvairiose ... ... Vikipedijoje
Anatolijus Lvovičius Kaplanas Gimimo vardas: Tankhumas Leivikovičius Gimimo data: 1903 m. sausio 10 d. Gimimo vieta ... Vikipedija
Knygos
- Leningradas. Anatolijus Kaplanas, Anatolijus Kaplanas. Anatolijaus Kaplano litografinis ciklas LENINGRADAS jau seniai pripažintas vienu geriausių vaizduojamojo meno pavyzdžių, skirtų mūsų miestui. Kaplanas nedelsdamas pradėjo dirbti su ciklu ...
- Leningradas. Anatolijus Kaplanas, Kaplanas Anatolijus. Anatolijaus Kaplano (1903–1980) litografinis ciklas „Leningradas“ ilgą laiką buvo pripažintas vienu geriausių vaizduojamojo meno pavyzdžių, skirtų didžiajam miestui. Norėdami dirbti su Kaplano ciklu ...
n1.doc
Kaplan G.I., Sadok B.J. Klinikinė psichiatrija. Po 2 tonas. T. 1. - Per. iš anglų kalbos. V.B. Šaulys. – M.: Medicina, 1994, 672 p.PROTINIS ATSILIKIMAS
APIBRĖŽIMAS
Protinis atsilikimas (atsilikimas) – elgesio sindromas, neturintis vienos etiologijos, mechanizmo, dinamikos ar prognozės. Šis protinio atsilikimo apibrėžimas praėjo daugelį metų ir vis dar tobulinamas. Tai atspindi visuomenės požiūrį ir požiūrį į protinį atsilikimą, taip pat diagnostikos metodus ir medicinos mokslo būklę.
Yra du pagrindiniai konceptualūs protinio atsilikimo apibrėžimo požiūriai: biomedicininiai ir sociokultūriniai bei adaptacijos modeliai. Biomedicininio modelio šalininkai, ypač Jungtinėse Amerikos Valstijose, teigia, kad didelių smegenų pokyčių buvimas yra būtinas norint diagnozuoti protinį atsilikimą. Priešingai, sociokultūrinio ir adaptacinio modelio šalininkai pabrėžia socialinės funkcijos ir bendro gebėjimo prisitaikyti prie priimtų normų svarbą.
Lentelėje. pateikiami visi kūdikystėje ir ikimokykliniame amžiuje pastebėti pažeidimai, mokymosi sunkumai mokykliniame amžiuje ir menka socialinė bei profesinė adaptacija suaugus.
Lentelė. Protiškai atsilikusių žmonių raidos charakteristikos, lentelėje pateikiamas chronologinis amžius, atsilikimo laipsnis, intelekto, kalbos ir socialinio funkcionavimo lygis)
Protinio atsilikimo laipsnis | Branda ir raida ikimokykliniame amžiuje (0-5) | Mokyklinis amžius (6-20). Mokymas ir švietimas | Suaugusiųjų laikotarpis (21 metų ir vyresni). Socialinės ir kalbos sferų adekvatumas |
Giliai | Stiprus atsilikimas; minimalus gebėjimas veikti sensomotorinėje sferoje; auklės priežiūros poreikis; nuolatinės pagalbos ir priežiūros poreikis | Yra tam tikras motorinis aktyvumas; gali reaguoti į kai kuriuos bandymus šviesti jį apie rūpinimąsi savimi | Tam tikras motorinės sferos ir kalbos išsivystymas; kai kurių savitarnos įgūdžių gali išmokti labai ribotai; reikalinga aukle |
sunkus | Blogas motorinis vystymasis; kalba yra minimali; paprastai negali išmokti rūpintis savimi; mažai arba visai nėra galimybių išmokyti bendravimo įgūdžių | Gali kalbėti arba išmokti bendrauti; galima išmokyti pagrindinių higienos įgūdžių; negali išmokti kalbėti | Gali iš dalies išmokti rūpintis savimi atidžiai prižiūrimas; galima išmokyti paprasčiausių savigynos taisyklių kontroliuojant |
Vidutinis | Gali kalbėti ir išmokti bendrauti; prastai socialiai orientuotas; geras motorikos vystymasis; gali būti mokomi rūpinimosi savimi įgūdžių; gali apsiriboti vidutine pagalba ir kontrole | Gali išmokti socialinių ir profesinių įgūdžių; retai vystosi po 2 klasės mokymosi metu; gali išmokti savarankiškai naršyti pažįstamose vietose | Gali dirbti savarankiškai nekvalifikuotą arba pusiau kvalifikuotą darbą tinkamomis sąlygomis; reikia apsaugos ir pagalbos esant menkiausiam stresui |
Šviesa | Gali būti socialinių įgūdžių ir gebėjimo bendrauti; minimalus atsilikimas sensomotorinėse srityse; dažnai nesiskiria nuo normos vyresniame amžiuje | Gali pasiekti tam tikrų akademinių pasiekimų, iki 6 klasės lygio, kuris pasiekiamas vėlyvoje paauglystėje; sėkmės galima pasiekti mokant tinkamo socialinio elgesio | Paprastai gali įgyti tinkamus socialinius ir kalbinius įgūdžius minimaliai pasirūpinti savimi, tačiau jam reikia patarimų ir pagalbos esant socialinei ir ekonominei įtampai. |
Šioje lentelėje yra ir dsm-III-R, ir Amerikos psichinių defektų asociacijos (AAUD) kriterijai.
Pagal 1983 m. AAUD pateiktą apibrėžimą, protinis atsilikimas apibūdina intelektualinio išsivystymo lygį, kuris, palyginti su vidutiniu, yra žymiai sumažėjęs, kuris yra gretutinių adaptacinio elgesio sutrikimų rezultatas arba susijęs su jais ir pasireiškia vystymosi laikotarpiu. AAUD apibrėžimas yra beveik identiškas dsm-Sh-R apibrėžimui, kuris apibūdina esminius protinio atsilikimo požymius taip:
1) reikšmingas bendro intelektinio išsivystymo lygio sumažėjimas, lydimas
2) didelis adaptacinių funkcijų trūkumas arba sutrikimas,
3) kai ryškūs pakitimai atsiranda iki 18 metų.
Toliau pateikiami diagnostikos metodai protinio atsilikimo kriterijai dsm-W-R:
A. Bendras intelekto išsivystymas yra gerokai žemesnis už vidutinį: 10 yra lygus 70 ar mažiau pagal individualiai pateiktą 10 testą (vaikams konstatuojamas kliniškai reikšmingas intelektinės raidos sumažėjimas, nes nėra testų su šio rodiklio skaitine išraiška ).
B. Lydimasis vaiko adaptacinių funkcijų sutrikimas ar trūkumas, t.y., jo amžiuje ir šioje kultūrinėje grupėje tikėtino prisitaikymo gebėjimo stoka tokiose srityse kaip profesinė veikla ir atsakomybė, bendravimas, kasdienių pareigų atlikimas, asmeninis savarankiškumas ir pasitenkinimas savimi.
C. Sutrikimo pradžia iki 18 metų.
Diagnozė nustatoma neatsižvelgiant į tai, ar yra gretutinė fizinė ar kitokia psichinė liga. „Bendras intelektas“ apibrėžiamas standartiniais intelekto testais, o „žymiai žemesnis už vidurkį“ apibrėžiamas kaip IQ, maždaug 70 ar mažesnis, arba dviem standartiniais nuokrypiais žemiau konkretaus testo vidurkio.
TERMINOLOGIJA
Terminas „protinis atsilikimas“ dažnai vartojamas kaip termino „protinis trūkumas“ atitikmuo. Pasaulio sveikatos organizacija (PSO) rekomendavo terminą „psichinis subnormalumas“, kuris apima dvi skirtingas kategorijas: protinį atsilikimą ir protinį nepakankamumą. Remiantis PSO nosologija, protinis atsilikimas yra naudojamas diagnozuoti subnormalias funkcijas, susijusias su jo priežastimi, o psichikos nepakankamumas yra teisinis terminas, taikomas asmenims, kurių IQ mažesnis nei 70.
Terminas „demencija“ buvo dažnai vartojamas praeityje, ypač amerikiečių literatūroje, ir vis dar vartojamas JK kalbant apie lengvas protinio atsilikimo formas. „Oligofrenija“ dažniausiai vartojama SSRS, Skandinavijoje ir kitose Vakarų Europos šalyse. Šiuolaikinėje psichiatrijoje terminas „amentia“ nebėra, išskyrus pavienius atvejus, kai kalbama apie galutinę degeneracinio proceso būseną.
KLASIFIKACIJA
Protinio atsilikimo laipsnis arba lygis išreiškiamas įvairiais terminais. dsm-III-R yra keturi protinio atsilikimo potipiai, atspindintys intelekto sutrikimo laipsnį: lengvas protinis atsilikimas, vidutinio sunkumo protinis atsilikimas, sunkus protinis atsilikimas ir visuotinis protinis atsilikimas. Protinio atsilikimo laipsniai nurodyti lentelėje. 2 (pagal IQ gradacijas).
2 lentelė. Protinio atsilikimo sunkumas 10 balų skalėje
Be to, dsm-III-R išvardija „nespecifinį protinį atsilikimą“ kaip porūšį, skirtą tiems asmenims, kurie stipriai įtariami turinčiais intelekto negalią, bet negali būti išbandyti standartiniais intelekto testais, turi didelių sutrikimų arba nebendraujantis.. Šis potipis gali būti taikomas kūdikiams, kuriems kliniškai būdingas žymiai mažesnis nei vidutinis intelektas, tačiau kurių sutrikimo negalima apskaičiuoti skaitiniais būdais, nes nėra kiekybinių testų (pvz., Bailey, Cattal). Šis potipis neturėtų būti naudojamas, jei apskaičiuotas IQ yra didesnis nei 70.
EPIDEMIOLOGIJA
Protinis atsilikimas tam tikru metu tarp visų gyventojų yra maždaug 1%. Tiksliai apskaičiuoti šį skaičių yra labai sunku, nes neįmanoma nustatyti, kada tam asmeniui buvo diagnozuotas protinis atsilikimas. Daugeliu atvejų atsilikimas gali būti „latentinis“ ilgą laiką, kol jis nėra atpažįstamas, arba dėl geros adaptacijos, arba ankstesnė diagnozė tam tikru paciento gyvenimo momentu nepasitvirtins. Dažniausiai ši diagnozė nustatoma mokyklinio amžiaus vaikams, o daugiausiai patenka į 10-14 metų amžių. Protinis atsilikimas dažniau (apie 1/2 karto) pasireiškia vyrams nei moterims.
ETIOLOGINIAI VEIKSNIAI IR SINDROMAI
Esant dabartiniam mokslo išsivystymo lygiui, nustatyta, kad apie 25% protinio atsilikimo atvejų atsiranda dėl biologinių anomalijų. Chromosomų ir medžiagų apykaitos sutrikimai, tokie kaip Dauno liga ir fenilketonurija, yra dažniausiai pasitaikantys protinio atsilikimo sutrikimai. Su šiais sutrikimais susijęs protinis atsilikimas paprastai diagnozuojamas gimus arba santykinai ankstyvoje vaikystėje ir svyruoja nuo vidutinio iki sunkaus.
Likusiais 75% atvejų biologinių priežasčių nustatyti nepavyksta. Intelekto sutrikimo lygis šiais atvejais yra lengvesnis; Aš vertinu? svyruoja nuo 50 iki 70. Lengvas protinis atsilikimas paprastai diagnozuojamas tik vaikui pradedant lankyti mokyklą. Lengvo protinio atsilikimo atvejais šis sutrikimas dažniausiai pasireiškia tiek tėvams, tiek broliams ir seserims.
Žymus lengvo protinio atsilikimo atvejų dominavimas tarp žemesniųjų socialinių ir ekonominių visuomenės sluoksnių, o to priežastis neaiški. Tačiau galima pastebėti, kad psichosocialinis nepriteklius, pavyzdžiui, nepriteklius socialinės, kalbinės ir intelektualinės stimuliacijos srityse, prisideda prie protinio atsilikimo, nors biologinė to etiologija nežinoma. Esant dabartiniam žinių lygiui, galima daryti prielaidą, kad yra trijų tipų etiologiniai veiksniai, atskirai arba kartu tarpusavyje: genetiniai veiksniai, aplinkos veiksniai (pvz., netinkama mityba) ir ankstyvos vaikystės patirtis.
PRENATALINIAI VEIKSNIAI
Svarbi tinkamo embriono vystymosi sąlyga yra fizinė ir psichologinė motinos sveikata nėštumo ir žindymo laikotarpiu. Lėtinės motinos ligos ir patologinės būklės turi įtakos normaliam vaisiaus vystymuisi, jo nervų sistemai; šios sąlygos yra negydomas diabetas, anemija, emfizema, hipertenzija ir lėtinis alkoholio ir narkotikų vartojimas. Nėštumo metu motinos perduodamos infekcijos, ypač virusinės, gali pakenkti vaisiui ir sukelti protinį atsilikimą. Pažeidimo laipsnis priklauso nuo kintamųjų, tokių kaip prenatalinis vaisiaus amžius ir ligos sunkumas. Nors pastebėta daugelio infekcijų patologinė įtaka centrinei vaisiaus nervų sistemai, su didele protinio atsilikimo rizika ypač stipriai koreliuoja trys infekcijų rūšys: raudonukės tymai, citomegalinė inkliuzinė liga ir sifilis.
Raudonukės tymai
Raudonukė pakeitė sifilį kaip pagrindinę įgimtų sutrikimų ir protinio atsilikimo, susijusio su motinos infekcijomis, priežastį. Užkrėstų motinų kūdikiai gali turėti įvairių sutrikimų, įskaitant įgimtą širdies ligą, kataraktą, kurtumą, mikrocefaliją ir mikroftalmą. Laikotarpis yra kritinis veiksnys, nes komplikacijų trukmė ir dažnis yra atvirkščiai koreliuojami su nėštumo amžiumi motinos ligos metu. Kai motina serga infekcija pirmąjį nėštumo trimestrą, 10–15 % kūdikių gimsta su anomalijomis, tačiau anomalijų dažnis smarkiai išauga iki beveik 50 %, kai infekcija išsivysto pirmąjį nėštumo mėnesį. Situaciją dažnai apsunkina taip vadinamos klinikinės infekcijos formos, kurios dažnai lieka neatpažįstamos. Motinos raudonukės galima išvengti imunizuojant.
Citomegalinė inkliuzinė liga
Daugeliu atvejų citomegalinė inkliuzinė liga motinai yra latentinė. Tarp vaikų gimsta negyvai, o gyvieji serga gelta, mikrocefalija ir hepatosplenomegalija, radiografiškai nustatytas intracerebrinis kalcifikacija, mikrocefalija ar hidrocefalija. Diagnozę patvirtina teigiama viruso pasėlis iš medžiagos, paimtos iš ryklės ar šlapimo, taip pat inkliuzinių ląstelių atsinaujinimas šlapime.
Sifilis
Nėščių moterų sifilis buvo laikomas pagrindine įvairių neuropatologinių sutrikimų jų palikuonims, įskaitant protinį atsilikimą, priežastimi. Šiuo metu komplikacijų dėl sifilio dažnis svyruoja kartu su bendrosios populiacijos sifiliu. Naujausi tyrimai parodė, kad daugelyje JAV miestų padėtis vis dar toli gražu nėra džiuginanti.
Kitos ligos
Kita pripažinta vaisiaus ligų priežastis yra toksoplazmozė, kurią vaisiui perduoda motina. Tai gana reta būklė, kuri vis dėlto dažnai baigiasi protinio sutrikimo ar kitų smegenų sutrikimų turinčio vaiko gimimu. Taip pat yra duomenų apie vaisiaus pažeidimą, susijusį su motinos hepatitu.
AIDS šiuo metu yra pagrindinė visuomenės sveikatos problema, todėl intensyviai tiriama, kaip ji veikia vaisiaus ir naujagimio vystymąsi. AIDS sergančios moters nėštumas baigiasi vaisiaus mirtimi, negyvagimimu, spontanišku persileidimu arba kūdikio mirtimi per pirmuosius kelerius gyvenimo metus. Kadangi žinoma, kad virusas daro tiesioginį žalingą poveikį smegenims, daroma prielaida, kad tokių motinų gimę vaikai gali turėti įvairių smegenų pažeidimų ir įvairaus protinio atsilikimo laipsnio.
Motinos infekcijų nėštumo metu, tokių kaip gripas, virusinės ūminės kvėpavimo takų infekcijos, pneumonija ir šlapimo takų infekcijos, vaidmuo sukeliant intelekto negalią yra tiriamas, o aiškių rezultatų kol kas nėra.
Nėštumo komplikacijos
Nėštumo toksikozė ir negydomas motinos diabetas kelia pavojų vaisiui ir kartais sukelia protinį atsilikimą. Kraujavimas iš makšties, placentos atsiskyrimas ir virkštelės prolapsas gali pažeisti vaisiaus smegenis, sukeldami anoksiją.
Kalbant apie galimą teratogeninį farmakologinių medžiagų, vartojamų nėštumo metu, poveikį, daug kalbėta apie talidomido tragediją (medžiaga, kuri sukėlė didelį apsigimimų procentą, kai buvo skiriama nėščioms moterims). Kol kas, išskyrus vėžiui gydyti vartojamus metabolitus, jokios kitos žinomos medžiagos nepažeidžia centrinės vaisiaus nervų sistemos, tačiau nepaisant to, nėščiosioms skiriamų vaistų atsargumas ir ribojimas įrodytas. Įrodyta, kad kai kuriais atvejais ličio vartojimas ir per didelis alkoholio vartojimas nėštumo metu gali būti susiję su naujagimių, ypač širdies ir kraujagyslių sistemos, sutrikimais.
CHROMOSOMŲ PATOLOGIJA
Autosominės chromosomų anomalijos taip pat buvo susijusios su protiniu atsilikimu, nors lytinių chromosomų anomalijos ne visada sukelia protinį atsilikimą (pvz., Turnerio sindromas su X0 ir Klinefelterio sindromas su XXY, XXXY arba XXYY variacijomis). Kai kurių vaikų, sergančių Turnerio sindromu, intelektas yra normalus arba padidėjęs.
Dauno sindromas
Pirmą kartą Dauno sindromą aprašė anglų gydytojas Lengdonas Daunas 1866 m. ir jis buvo pagrįstas fizinėmis savybėmis, susijusiomis su nenormalia psichikos raida. Nuo tada Dauno sindromas išliko nuodugniausiai ištirtas ir dažnai aptariamas protinio atsilikimo sindromas. Vaikai, sergantys šiuo sindromu, anksčiau buvo vadinami mongoloidais, atsižvelgiant į jų fizines savybes – įstrižas akis, epikantines raukšles ir plokščias nosis.
Nepaisant to, kad per pastaruosius 100 metų atsirado daugybė teorijų ir hipotezių, Dauno sindromo priežastis lieka nežinoma. Visuotinai pripažįstama, kad yra keletas veiksnių, galinčių sukelti šią ligą ir kurie yra susiję su chromosomų pažeidimu; tai vėlyvas mamos amžius, galbūt vyresnis tėvo amžius ir radiacijos įtaka. Priežastinio ryšio problemas dar labiau apsunkino neseniai atrasti trijų tipų nenormalios Dauno sindromo chromosomos:
1. Pacientai, sergantys 21 trisomija (3 iš 21 chromosomos, vietoj įprastų 2), sudaro absoliučią daugumą; jie turi 47 chromosomas, su viena papildoma chromosoma 21. Motinos kariotipas yra normalus. Dabar manoma, kad miozės metu atsirandantis nedisjunkcija, atsirandanti dėl nežinomos priežasties, yra susijusi su šiuo sutrikimu.
2. Nedisjunkcija, stebima kiekvieną kartą po apvaisinimo kiekviename ląstelių dalijime, yra būklė, kai įvairiuose audiniuose randama ir normalių, ir trisominių ląstelių.
3. Translokacijos metu susilieja 2 chromosomos, daugiausia 21 ir 15, ko pasekoje atsiranda tik 46 chromosomos, nepaisant 21 ekstrachromosomos. Šis sutrikimas, skirtingai nei 21 trisomija, dažniausiai yra įgimtas, o translokacinė chromosoma galima rasti sveikiems tėvams ir broliams ir seserims. Šie nešiotojai, kurie neatskleidžia jokių patologinių apraiškų, turi tik 45 chromosomas.
Dauno sindromo dažnis JAV yra maždaug 1 iš 700 gimimų. Savo pradiniame darbe Daunas pažymėjo, kad šios ligos dažnis yra 10% tarp visų pacientų, turinčių protinį atsilikimą. Įdomu tai, kad šiandien apie 10% pacientų, sergančių Dauno sindromu, yra protiškai atsilikusių ligoninėse. Vidutinio amžiaus motinai (vyresnėms nei 32 metų amžiaus) rizika susilaukti kūdikio su Dauno sindromu yra maždaug 1 iš 100, jei yra tik trisomija, tačiau rizika padidėja iki 1:3, kai įvyksta translokacija. Šie veiksniai yra ypač svarbūs konsultuojant genetinius klausimus.
Amniocentezė, kai 14–16 nėštumo savaitės vaisiaus vandenys iš amniono maišelio nusausinami transabdominaliai, yra naudingas kriterijus diagnozuojant kūdikio anomaliją, ypač Dauno sindromą. Amniono skysčio ląstelės, daugiausia gemalinės kilmės, auginamos citogenetiniams ir biocheminiams tyrimams. Taikant šį metodą galima numatyti daugybę paveldimų sutrikimų, o vienintelis būdas išvengti sergančio vaiko gimimo yra terapinis nėštumo nutraukimas. Pageidautina, kad amniocentezė būtų atlikta visoms nėščiosioms, vyresnėms nei 35 metų amžiaus. Laimei, dauguma chromosomų anomalijų šeimoje pasitaiko tik vieną kartą.
Protinis atsilikimas yra pagrindinis Dauno sindromo požymis. Dauguma pacientų yra klasifikuojami kaip vidutinio ar didelio atsilikimo, tik mažumos IQ yra mažesnis nei 50. Atrodo, kad psichikos vystymasis yra normalus nuo gimimo iki 6 mėnesių amžiaus. 10 balų palaipsniui mažėja nuo maždaug normalaus 1 metų amžiaus iki maždaug 30 vyresnio amžiaus. Šis intelekto nuosmukis gali būti tikras ir akivaizdus. Gali atsitikti taip, kad kūdikių testai nenustato viso defekto masto, kuris nustatomas tik subtilesniais vaikystėje taikytais tyrimo metodais. Remiantis daugeliu duomenų, pacientai, sergantys Dauno sindromu, yra ramūs, geranoriški ir bendraujantys, o tai palengvina jų adaptaciją namuose. Tačiau paauglystėje vaizdas keičiasi, ypač jei vaikai gyvena internatuose; jie gali pasireikšti įvairiais emociniais, elgesio ir (retai) psichoziniais sutrikimais.
Dauno sindromą gana lengva diagnozuoti vyresniems vaikams, tačiau dažnai sunkiau naujagimiams. Rimčiausi požymiai yra bendra hipotonija, įstriži voko plyšiai, odos perteklius ant kaklo, maža suplokštėjusi kaukolė, aukšti skruostikauliai ir išsikišęs liežuvis. Rankos plačios ir storos, su viena skersine delno raukšle, trumpi, maži pirštai, suapvalinti į vidų. Moro refleksas yra silpnas arba jo nėra. Buvo aprašyta daugiau nei 100 Dauno sindromo požymių ir stigmų, tačiau kartu jie retai pasireiškia tam pačiam asmeniui.
Numatoma gyvenimo trukmė yra apie 12 metų. Tačiau atsiradus antibiotikams, tik keli miršta nuo infekcijų jauname amžiuje, tačiau dauguma pacientų negyvena daugiau nei 40 metų, kai jau sukaupia daug su gyvenimu nesuderinamų požymių, ypač senėjimo, primenančių. Alzheimerio ligai būdingą vaizdą. Nepaisant daugybės siūlomų metodų, nė vienas gydymo būdas nebuvo veiksmingas.
Katės verksmo liga (sindromas).
Vaikai, sergantys verkiančių kačių liga, išsiskiria tuo, kad nėra 5-osios chromosomos dalies. Jiems būdingas sunkus protinis atsilikimas ir daug stigmų, dažnai susijusių su chromosomų anomalijomis, tokiomis kaip mikrocefalija, žema ausies padėtis, įstrižiniai voko plyšiai, hipertelorizmas ir mikrognatija. Būdingas verksmas, primenantis katę, siejamas su ryklės defektais, davė pavadinimą šiam sindromui, tačiau palaipsniui, bėgant metams, verksmas nutrūksta.
Kiti autosominių sutrikimų sindromai, susiję su protiniu atsilikimu, yra žymiai mažesni nei Dauno sindromas. Įvairūs autosominių ir lytinių chromosomų sutrikimų tipai ir jų sukeliami sindromai pateikti lentelėje. 21.
GENETINIAI Defektai
Fenilketonurija
Fenilketonuriją (PKU) Falling pirmą kartą apibūdino 1934 m. kaip pavyzdinę įgimtos medžiagų apykaitos klaidą. PKU perduodamas kaip paprastas recesyvinis Mendelio įgimtas požymis ir pasitaiko maždaug 1 iš 10 000–15 000 gyvų gimimų. Tėvams, kurie jau turi vaiką su PKU, tikimybė, kad kitas vaikas taip pat bus paveiktas, yra 1 iš 4–5 paskesnių nėštumų. Nors šia liga dažniausiai serga šiaurės Europos žmonės, keli atvejai buvo aprašyti tarp juodaodžių, žydų ir azijiečių. Šio sutrikimo dažnis tarp prieglaudose esančių defektuotų pacientų yra apie 1 proc.
3 lentelė. Trisdešimt penki svarbūs sindromai sergant įvairaus tipo protiniu atsilikimu (atsilikimu)
sindromas | Diagnozei svarbūs sutrikimai | protinis atsilikimas | žemo ūgio | Genetinio perdavimo tipas |
||
kaukolės veido | skeleto | Kita |
||||
Aarsky sindromas | Hipertelorizmas; platus nosies tiltelis, į priekį nukreiptos šnervės, ilgas pjūvis | Trumpos rankos ir kojos; nežymus dirželis tarp pirštų, žemo ūgio | Kapšelio "šydas" virš varpos | + | X gretimas pusiau dominuojantis |
|
Aperio sindromas (akrocefalosindaktilija) | kraniosinostozės; protarpinė vidurio veido hipoplazija, hipertelizmas | sindaktilija; distalinių rankų ir kojų pirštų galų pratęsimas | ± | autosominis dominuojantis |
||
Smegenų gigantizmas (Soto sindromas) | Didelė galva; išsikišusi kakta; siauras apatinis žandikaulis | Didelės rankos ir kojos | Reikšminga ankstyvame amžiuje, bloga koordinacija | ± | ? |
|
Cockayne sindromas | Veidas su smailiais bruožais; įdubusios akys; plona nosis, prognatija; tinklainės degeneracija | Pailgos galūnės su didelėmis rankomis ir kojomis; lenkimo defektas | hipotrichozė; jautrumas šviesai; poodinio tinklainės sluoksnio plonėjimas; klausos praradimas | + | + | autosominis recesyvinis |
Coheno sindromas | Žandikaulio hipoplazija su iškiliais centriniais smilkiniais | Siauros rankos ir kojos | Hipotenzija; nutukimas | + | ± | ? autosominis recesyvinis |
Cornelia de Lange sindromas | Sinofrazė (suvienyti antakiai); plona, nuleista apatinė lūpa; ilgas philtrum; šnervės pasuktos į priekį; mikrocefalija | Mažos arba netaisyklingos formos rankos ir pėdos; nykštis yra proksimalinis | hirsutizmas | + | + | ? |
Lejeune sindromas ("katės verksmo liga") | Epikantinės raukšlės arba įstrižai voko plyšiai; apvalus veidas; hipertelorizmas; mikrocefalija | Trumpi plaštakai arba padikauliai; keturi pirštai ant rankos | Kūdikystėje jie verkia kaip katė | + | + | ? |
Croiseau sindromas (kraniofacialinė disostozė) | Proptozė su paviršiniais akių lizdais; viršutinio žandikaulio hipoplazija; Kraniosinostozė | autosominis dominuojantis |
||||
Dauno liga | Pasviręs į priekį, vertikaliai, link voko plyšių; vidurinė veido dalis yra maža; epikantalinės klostės | Trumpos rankos; penktojo piršto (mažojo piršto) klinodaktilija; keturi pirštai ant rankos | Hipotenzija; papildomos odos raukšlės kaklo gale | + | + | 21 Trisomija |
Dubovitzo sindromas | mažas veidas; apatinio vidinio akies kampo poslinkis į šoną; ptozė; plati nosies nugara; reti plaukai; mikrocefalija | kūdikio egzema | ± | ++ | ? autosominis recesyvinis |
|
vaisiaus alkoholinis sindromas | Trumpi delno plyšiai; vidurinės veido dalies hipoplazija; mikrocefalija | ± Širdies įsitraukimas; lengvas motorinės funkcijos sutrikimas | + | + | ||
Vaisiaus hidantoino sindromas (Dilanthia) | Hipertelorizmas; trumpa nosis; kartais skilinėja lūpa | Hipoplastiniai nagai, ypač ant mažojo piršto | Širdies nepakankamumas | ± | ± | |
Goldenharo sindromas | Žigomatinio kaulo hipoplazija (krūminė hipoplazija); makrostomija (didelis burnos plyšys); mikrognatija; epibulbarinis dermoidas arba lipodermoidas; išsikišusios ausys su periaurikuliniais polipais | Stuburo anomalijos | ? |
|||
Pigmentacijos sutrikimai | ±danties defektas; ausies deformacija; ± dėmėtas nuplikimas | Odos pigmentacija „dėmėta“, voratinklių arba žiedų pavidalo | ± | ? Dominuojantis X-greta Mirtinas vyrams |
||
sindromas Beedle | tinklainės pigmentacija | polidaktilija; sindaktiškai | Nutukimas; traukuliai; hipogenitalizmas | ± | ± | autosominis recesyvinis |
Linijinis Nevus | nevus riebalinis, ant veido ar kaklo | ± Priepuoliai | + | ± | ? |
|
Lowe sindromas | Katarakta | Inkstų kanalėlių disfunkcija | Hipotenzija | ++ | + | X greta esantis recesyvinis |
Mobius sindromas (įgimta veido diplegija) | Veidas be jokios išraiškos; akių paralyžius | ± Šleivapėdystė; sindaktiškai | ± | ± | ? |
|
Neurofibromatozė | ± Akių gliomos; klausos tako neubromos | ± kaulų pažeidimas, pseudartrozė | neurofibromos; „kavos taškai“; traukuliai | ± | autosominis dominuojantis |
|
Noonano sindromas | Užpakalinės kaklo dalies augimas; išsikišusios ausinės; hipertelorizmas | Krūtinės ląsta, formuojanti ertmę; alkūnės pasirodė | Kriptorchizmas; plaučių arterijos stenozė | ± | + | ? |
Prader-Willi sindromas | Įstrižas delno plyšys į viršų, vertikalus | Mažos rankos ir kojos | Hipotenzija; ypač kūdikystėje; tada polifagija ir nutukimas; hipogenitalizmas | + | + | ? |
Robino sindromas | Mikrognatija; liežuvio praleidimas; dangaus skilimas; "u" forma | ± Širdies anomalijos | ? |
|||
Rubelio sindromas | katarakta; tinklainės pigmentacija; akių deformacija | sensorineurinis kurtumas; atviras arterinis latakas | ± | ± | ||
Rubinstein-Taybi sindromas | Įstrižiniai voko plyšiai (žvairumas); viršutinio žandikaulio hipoplazija; mikrocefalija | Platūs nykščiai ir kojų pirštai | Nenormali eisena | + | + | ? |
Seckelio sindromas | Veido hipoplazija; išsikišusi nosis; mikrocefalija | Daug smulkių sąnarių ir kaulų sistemos patologija | + | + | autosominis recesyvinis |
|
Sjögreno-Larssono sindromas | Spastiškumas, ypač kojų | Ichtiozė | + | + | autosominis recesyvinis |
|
Smith-Lemli-Opitz sindromas | Nukrypusios šnervės ir (arba) akių vokų ptozė | 2 ir 3 pirštų sindaktilija | Hipospadijos; kriptorchizmas | + | + | autosominis recesyvinis |
Sturge-Weber sindromas | Plokščia veido hemangioma, dažniausiai plintanti išilgai trišakio nervo | Meninginės hemangiomos su traukuliais | ||||
Tritcher-Collins sindromas (žandikaulių disostozė) | Žandikaulio ir apatinio žandikaulio hipoplazija; pasvirę žemyn delno plyšiai; apatinio voko defektas; kyšančios ausys | autosominis dominuojantis |
||||
Trisomija 18 | Mikrostomija; trumpi delno įtrūkimai; išsikišusios ausinės; pailgos kaukolės | Suspaustos rankos, antrasis pirštas yra virš trečiojo; žemos smilkiniai pirštų galuose; trumpa krūtinė | Kriptorchizmas; įgimta širdies liga | + | + | Trisomija 18 |
Trisomija 13 | Holoprosencefalinio tipo akių, nosies, lūpų, ausų ir kaktos defektai | polidaktilija; siauri lenkti nagų guoliai ties pirštais | Odos defektai, esantys galinėje galvos dalyje | + | + | Trisomija 13 |
Gumbų sklerozė | Kaklo odos mazgai nuo alyvinės-rožinės iki rudos spalvos | ± kaulų pažeidimas | Traukuliai, intrakranijinė kalcifikacija | ± | autosominis dominuojantis |
|
Waardenburgo sindromas | Vidinio akies kampo ir ertmės poslinkis į šoną | Dalinis albinizmas; balta plaukų sruoga; rainelės heterochromija; vitiligo; ± kurtumas | ||||
Williamso sindromas | Pilnos lūpos; maža nosis su išlenktomis šnervėmis; rainelės displazija | Lengva nagų hipoplazija | ± Hiperkalcemija kūdikystėje; viršutinio aortos vožtuvo stenozė | + | + | ? |
cerebrohepatorenalinis Zelweger sindromas | aukšta kakta; plokščias veidas | Hipotenzija; hepatomegalija; mirtis ankstyvoje kūdikystėje | + | + | autosominis recesyvinis |
Pagrindinis PKU metabolinis defektas yra nesugebėjimas fenilalanino, nepakeičiamos aminorūgšties, paversti paratirozinu, nes nėra kepenų fermento fenilalanino hidroksilazės, kuri katalizuoja konversiją. Neseniai buvo aprašyti kiti du hiperfinilalaninemijos tipai. Vienas iš jų yra susijęs su fermento dihidropteridino reduktazės trūkumu, o kitas – su biopterino kofaktoriaus trūkumu. Pirmąjį defektą galima rasti fibroblastuose, o biopteriną – kūno skysčiuose. Abu šie reti sutrikimai yra susiję su didele rizika gyvybei.
Dauguma pacientų, sergančių PKU, turi sunkų protinį atsilikimą, tačiau kai kurių intelektas yra ribinis arba normalus. Maždaug 1/3 pacientų patiria egzemą, vėmimą, pykinimą ir traukulius. Nors klinikinis vaizdas yra įvairus, vaikams, sergantiems PKU, būdingos apraiškos yra hiperaktyvumas, nepastovus, nenuspėjamas elgesys, kurį sunku valdyti. Šiems vaikams būdingi pykčio priepuoliai ir keisti kūno, viršutinių galūnių judesiai, manieringi rankų gestai, o jų elgesys kartais primena autistiškų ar šizofreniškų vaikų elgesį. Verbalinis ir neverbalinis bendravimas dažniausiai būna labai sutrikęs. Taip pat labai pablogėja koordinacija ir suvokimo gebėjimai.
Anksčiau šios ligos diagnozė buvo pagrįsta šlapimo tyrimu: šlapime esanti fenilpiruvinė rūgštis reaguoja su geležies chlorido tirpalu, todėl atsiranda ryškiai žalia spalva. Tačiau šis testas turi apribojimų, nes jis negali aptikti fenilpiruvinės rūgšties šlapime, kol kūdikiui nėra 5 ar 6 savaičių, ir gali būti teigiamas kitų aminorūgščių testas. Pastaruoju metu buvo sukurtas patikimesnis tyrimas, kurio metu fenilalanino kiekis kraujyje nustatomas naudojant bakteriologinį metodą.
Ankstyva diagnozė yra labai svarbi, nes mažai fenilalanino turinčios dietos taikymas, vartojamas nuo 1955 m., labai pagerina ir elgesį, ir normalų vystymąsi. Geriausi rezultatai pasiekiami anksti diagnozavus ir pradėjus dietinę terapiją iki vaikui sukaks 6 mėnesiai.
Tačiau dietos terapija nėra be tam tikros rizikos. Fenilalaninas yra nepakeičiama aminorūgštis, o jos trūkumas maiste gali sukelti rimtų sutrikimų, tokių kaip anemija, hipoglikemija, edema ir net mirtis. PKU dietos terapija dažnai gali būti nutraukta sulaukus 5-6 metų, nors nėra kitų būdų, kaip pakeisti medžiagų apykaitą, kad būtų išlaikytas normalus fenilalanino kiekis kraujyje. Vaikų, kuriems diagnozuota iki 3 mėnesių amžiaus ir kuriems taikoma tinkama dieta, intelektas gali būti normalus. Jei negydoma ankstyvame amžiuje, vyresnių vaikų ir paauglių dietos laikymasis neturi įtakos protinio atsilikimo dažniui. Tačiau dieta sumažins jų dirglumą ir patologinius EEG pokyčius, pagerins socialinę adaptaciją ir dėmesį.
Vaikų, sergančių PKU, tėvai ir kai kurie jų broliai ir seserys yra normalūs ir yra heterozigotiniai patologijos nešiotojai. Liga gali būti aptikta atliekant fenilalanino tolerancijos testą, kuris labai svarbus šiems asmenims suteikiant genetinę konsultaciją.
Klevų sirupo liga, Menkeso sindromas
Klinikiniai Menkeso ligos simptomai pasireiškia per pirmąją gyvenimo savaitę. Kūdikiai greitai susilpnėja ir jiems išsivysto decerebrinis rigidiškumas, traukuliai, nereguliarus kvėpavimas ir hipoglikemija. Negydomi dauguma pacientų miršta pirmaisiais gyvenimo mėnesiais, o išgyvenusieji kenčia nuo sunkaus protinio atsilikimo. Pastebimi tam tikri skirtumai – trumpalaikė ataksija ir tik nedidelis protinio atsilikimo laipsnis.
Gydymas vyksta pagal PKU nustatytą principą ir susideda iš dietos, kurioje yra labai mažai trijų aminorūgščių – leucino, izoleucino ir valino.
Kiti su fermentais susiję sutrikimai
Kai kurie fermentų trūkumo sutrikimai taip pat sukelia protinį atsilikimą, todėl šiuo metu šiai grupei priskiriama ir daugiau ligų. Tai Hartnupo liga, galaktozemija ir ligos, susijusios su glikogeno kaupimu.
Vaikystėje įgytos ligos
Kartais vaiko raidos būklė smarkiai pasikeičia dėl konkrečios ligos ar fizinės traumos. Žvelgiant atgal, kiek sunku spręsti, kiek visiškai normali buvo vaiko raida prieš atsirandant sutrikimams, tačiau atvirkštiniai vaiko raidos ar įgūdžių praradimo požymiai aiškiai turi kitokią, naują kilmę.
infekcijos
Dauguma sunkių infekcijų paveikia smegenų integracinius gebėjimus; tokios infekcijos yra encefalitas ir meningitas. Tymų encefalitą iki niekaip sumažina panaudojus tymų vakciną, o kitų bakterinių centrinės nervų sistemos infekcijų dažnį gerokai sumažina antibakterinės medžiagos. Daugumą encefalito atvejų sukelia virusai. Kartais naudinga pažvelgti į problemą retrospektyviai, siekiant įvertinti galimą encefalito indėlį į ankstesnę ligą, kurią lydėjo aukšta temperatūra ir ilgalaikė encefalopatija. Vėlai diagnozuotas meningitas, po kurio skiriamas gydymas antibiotikais arba reikšmingos komplikacijos, gali rimtai paveikti vaiko pažinimo raidą. Trombozės ir pūliavimo reiškiniai kaukolės viduje, atsirandantys dėl septicemijos, šiandien yra reti, tačiau gana dažni vaikams.
Galvos trauma
Labiausiai žinoma vaikų galvos traumų priežastis – nelaimingi atsitikimai su įvairiomis mašinomis; dėl to yra psichikos vystymosi pažeidimas, traukuliai. Tačiau dažniausiai vaikai susižaloja namuose – nukrenta nuo stalo, nuo atvirų langų ar nusileidžia laiptais. Fizinės bausmės taip pat gali sukelti galvos traumą.
Kitos priežastys
Smegenų pažeidimas dėl širdies sustojimo anestezijos metu yra retas. Viena iš visiško ar dalinio decortication tipo pažeidimo priežasčių yra asfiksija, kuri atsiranda vaikui artėjant skendimui. Lėtinis švino poveikis yra gerai žinoma intelekto ir mokymosi sutrikimų priežastis. Įvairių tipų ir kilmės intrakranijiniai navikai, savaime arba dėl šių navikų operacijos ar chemoterapijos, taip pat gali turėti neigiamos įtakos smegenų funkcijai.
SOCIALINIAI KULTŪRINIAI IR APLINKAI POVEIKIS
Gerai žinoma, kad lengvas protinio atsilikimo laipsnis vyrauja kultūriškai atsilikusių, žemesnių socialinių ir ekonominių sluoksnių asmenims, o panašios protinio atsilikimo apraiškos dažnai stebimos tos pačios šeimos nariams ir giminaičiams. Tokiais atvejais nerandama jokia biologinė priežastis.
Bet kuriuo atveju akivaizdu, kad vaikai iš neturtingų, socialiai kultūriškai atsilikusių šeimų gali susidurti su potencialiai patogeninėmis ir vystymuisi neigiamomis sąlygomis. Prenatalinis vystymasis vyksta prastos medicininės priežiūros ir netinkamos motinos mitybos sąlygomis. Nėščios paauglės dažnai gimdo be būtinos akušerinės priežiūros, nėra pilnai išsivysčiusios fiziškai, o vaikai gimsta labai mažo kūno svorio, neišnešioti. Tinkamos priežiūros po gimdymo trūkumas, prasta mityba, toksinių medžiagų, tokių kaip švinas, poveikis ir fizinės traumos yra dažni reiškiniai. Šiems atvejams būdinga nestabili šeimos padėtis, dažni judėjimai ir daugelio vienodai blogai vaiku besirūpinančių asmenų kaita. Be to, mamos iš tokių šeimų dažnai neturi pakankamai išsilavinimo ir nežino metodų, reikalingų suteikti vaikui reikiamas sąlygas.
Kita neišspręsta problema – sunkios psichikos ligos įtaka tėvams. Teigiama, kad tokios ligos neigiamai veikia vaiko priežiūrą, tinkamos aplinkos sukūrimą, įskaitant pakankamą stimuliavimo lygį, ir kitus aplinkos aspektus, kurie kartu padidina vaiko vystymosi sutrikimų riziką. Yra žinoma, kad afektinių sutrikimų turinčių tėvų vaikai turi didelę riziką susirgti tomis pačiomis ligomis. Naujausi tyrimai taip pat rodo, kad tokiems vaikams padidėja motorikos ir kitų raidos sutrikimų, šių funkcijų vėlavimų rizika, tačiau tai nereiškia protinio atsilikimo išsivystymo neišvengiamumo.
PSICHINIAI SUTRIKIMAI IR PSINIS ATSILIEKIMAS
Asmenybės ir elgesio modeliai
Labiausiai paplitusi klaidinga specialistų ir visuomenės nuomonė, kad protiškai atsilikę asmenys yra vienalytė grupė. Tiesą sakant, protiškai atsilikę asmenys turi daugiau asmenybės stilių ir elgesio nei kiti. Pavyzdžiui, asmenys, turintys lengvą protinį atsilikimą, gyvenantys vieni ir tik juos prižiūrintys, išlaiko save ir yra artimesni savo neatsilikusiems kolegoms, o ne sunkią negalią turintiems asmenims, kurie yra visiškai prižiūrimi. kitas. Kita klaidinga nuomonė yra nuomonė, kad netinkamai prisitaikę asmenys iš sergančiųjų protinį atsilikimą būtinai sirgo kokia nors organine liga arba turi įgimtą nepilnavertiškumą, o ne įgytą gyvenimo procese.
Visų rūšių elgesio ir asmenybės sutrikimai, kurie būdingi protinio atsilikimo žmonėms, taip pat yra negydomiems psichikos sutrikimų turintiems pacientams. Tačiau kai kurie elgesys labiau tikėtinas protiškai atsilikusiems žmonėms dėl jų pažinimo trūkumų ir gyvenimo būdo. Protiškai atsilikę asmenys dažnai turi egocentriškumą ir mąstymo konservatyvumą, susijusį su kognityviniais trūkumais, ypač su sunkumais formuojant hipotezes ir abstraktų mąstymą.
Organiniai sutrikimai, ty neurologinių sutrikimų požymiai, paprastai negali būti tiesiogiai susiję su elgesio modeliais, ypač esant lengvo ar vidutinio laipsnio organiniams pažeidimams. Tokie neurologiniai sutrikimai dažniau pasireiškia pacientams, kuriems yra sunkus protinis atsilikimas. Jiems gali sutrikti motorinė veikla ir susilpnėti dėmesys su jo praradimo laikotarpiais. Priešingai populiariems įsitikinimams, agresija nėra privaloma apraiška ir net nelabai būdinga pacientams, turintiems protinį atsilikimą.
Atrodo, kad pagrindinis veiksnys, darantis įtaką protiškai atsilikusiųjų elgesiui, yra aplinka ir patiriami pojūčiai. Šiuo atžvilgiu labiausiai patogeniškos yra prieglaudos, kuriose dirba nejautrus, nežmoniškas ir nekvalifikuotas personalas. Tačiau kai kurie pacientai bando reaguoti į netinkamą elgesį demonstruodami agresiją ir kitokias neigiamo elgesio formas. Per didelis saugumas, kurį dažniausiai atlieka tėvai, dažnai sukelia priklausomybės išsivystymą, mažą toleranciją nusivylimui, nepilnavertiškumo jausmą ir žemą savigarbą.
Psichikos sutrikimų poveikis
Neigiamas savęs įvaizdis ir žema savivertė yra bene tipiškiausi atsilikusių asmenų asmenybės bruožai, ypač tų, kurie yra nuo lengvo iki vidutinio atsilikimo. Jie puikiai suvokia savo skirtumus nuo kitų ir tai, kad nepateisino tėvų ir visuomenės lūkesčių bei atsilieka nuo savo bendraamžių ir brolių ir seserų.
Apsauga nuo netoleruojamo nepilnavertiškumo jausmo, žemos savigarbos ir nerimo dažnai yra nepakankama, netinkama prisitaikyti ir gali sukelti elgesio sutrikimus. Kai kurie iš šių paauglių ir jaunuolių nusikalsta ir demonstruoja agresiją.
Konfliktas tarp laukiamo ir tikrojo savęs įvaizdžio gali būti visą gyvenimą trunkančio streso ir nerimo šaltinis žmonėms, turintiems lengvą protinį atsilikimą, kurie suvokia savo nepilnavertiškumą. Stipri priklausomybė nuo tų, kuriems jie rūpi, neleidžia susidaryti minties apie save kaip nepriklausomą asmenį ir tam tikra prasme neleidžia atskirti idėjų apie save ir kitus kaip savarankiškas kategorijas. Jų bendravimas yra susijęs su dideliais sunkumais, kurie dar labiau padidina tokių asmenų savo nepilnavertiškumo jausmą ir nusivylimą. Jiems būdingas netinkamas elgesys, pavyzdžiui, agresija ir autizmas. Žema savigarba asmenims, turintiems lengvą ar vidutinį protinį atsilikimą, skatina juos į depresiją.
Dėl protiškai atsilikusių asmenų sergamumo psichikos ligomis nėra pakankamai įtikinamų duomenų, ypač dėl metodinių sunkumų. Tačiau, remiantis turima informacija, tokiems asmenims yra labai didelė rizika susirgti psichikos sutrikimais; jis svyruoja nuo 40 iki 75%.
Tarp jaunų žmonių, kenčiančių nuo lengvo ar vidutinio protinio atsilikimo, dažniausiai diagnozuojamos: prisitaikymo sutrikimai, nuotaikos sutrikimai ir psichozės; tarp vaikų vyrauja nuotaikos sutrikimai, nerimo sutrikimai ir pervaziniai raidos sutrikimai.
DIAGNOSTIKA
Istorija
Daugeliu atvejų informacija, kurią pateikia tėvai arba asmenys, tiesiogiai slaugantys protiškai atsilikusį asmenį, yra vienintelis informacijos šaltinis, todėl reikia dėti visas pastangas, kad ji būtų patikima. Nėštumo, darbo, gimdymo, kraujomaišos ar psichikos ligų atsiradimo šeimoje istorija nusipelno ypatingo dėmesio. Tėvai taip pat turėtų nurodyti vaiko raidos etapus. Tai ypač sunku, nes tėvai yra šališki ir dažnai rodo nerimą. Labai svarbu išsiaiškinti emocinio klimato šeimoje klausimą ir jo sociokultūrinį pagrindą, kuris svarbus vertinant klinikinius rezultatus.
Psichiatro pokalbis
Pokalbyje su pacientu itin svarbūs du veiksniai: gydytojo požiūris ir paciento bendravimo būdas. Gydytojas turėtų vadovautis paciento psichikos amžiumi, nes jis gali visiškai nustatyti paciento galimybes. Protiškai atsilikęs asmuo, kurio protinis amžius yra 10 metų, nėra tas pats, kas 10 metų vaikas. Jei su juo elgiamasi kaip su vaiku, dalis protiškai atsilikusių patiria pyktį, susierzinimą ir nenori bendrauti. Kita vertus, pasyvesni ir labiau priklausomi asmenys gali prisiimti vaiko vaidmenį, kurio, jų manymu, iš jų reikalaujama. Abiem atvejais negalima gauti patikimų duomenų. Reikėtų išsiaiškinti paciento žodines galimybes, įskaitant imlią ir išraiškingą kalbą). kuo greičiau per stebėjimą, bendravimą, žodinį ir neverbalinį, su ligoniu slaugančiais asmenimis, taip pat iš ligos istorijos. Šiuo atžvilgiu dažnai naudinga anksti pamatyti pacientą ir slaugytojus. Jei pacientas bendrauja gestų kalba, pokalbio su gydytoju metu globėjas gali būti vertėjas.
Atsilikę asmenys visą gyvenimą jaučiasi nesuprantantys daugelio dalykų ir gali patirti didelį nerimą prieš kalbėdami su gydytoju. Gydytojas ir slaugytojai turėtų stengtis tokiam pacientui aiškiai, tiksliai ir draugiškai paaiškinti diagnostikos procesą, ypač tiems pacientams, kurie vartoja imlią kalbą. Reikia vengti tokios situacijos, kai pacientui atrodo, kad susitikimo su gydytoju priežastis – blogas jo elgesys. Sergančiam žmogui prieinama kalba reikia išreikšti savo palaikymą ir pagirti jį pagal jo amžių ir supratimą. Reikėtų vengti vedančių klausimų, nes atsilikę žmonės gali būti įtaigūs ir norėti įtikti kitiems. Kad jie laikytųsi aptariamo klausimo, turite duoti neįkyrių nurodymų, struktūrizuoti ir sustiprinti temą.
Būtina įvertinti sergančio vaiko judrumą ir nustatyti išsiblaškymo bei suvokimo ir atminties sutrikimo faktus. Svarbu atkreipti dėmesį į kalbos vartojimą, tikrovės vertinimą ir gebėjimą apibendrinti savo jausmus, atitraukti nuo jų dėmesį.
Reikia apibūdinti vaiko gynybinių priemonių pobūdį ir brandą – ypač perdėtos gynybos – vengimo, represijos, neigimo, introjekcijos ir izoliavimo. Taip pat reikėtų įvertinti sublimacijos potencialą, nusivylimo toleranciją ir savo impulsų, ypač motorinių, agresyvių ir seksualinių potraukių, kontrolę. Taip pat svarbi idėja apie save ir jos vaidmuo ugdant pasitikėjimą savimi ir atkaklumą, užsispyrimą ir norą pažinti nežinomybę.
Apskritai psichiškai atsilikusio vaiko psichiatrinė ekspertizė turėtų atsakyti į klausimą, kaip jis susidoroja su įvairiomis užduotimis įvairiuose asmenybės vystymosi etapuose. To nepadarius arba regresiją galima profiliuoti, kad būtų galima logiškai planuoti gaires ir taisymus.
Medicininė apžiūra
Kai kuriose kūno dalyse ir organuose gali būti protiškai atsilikusiems asmenims būdingų nukrypimų, kurie kartais būna ir prenatalinės kilmės. Pavyzdžiui, galvos konfigūracija ir dydis dažnai rodo tokias apraiškas kaip mikrocefalija, hidrocefalija ir Dauno sindromas. Paciento veidas kartais turi bruožų, kurie palengvina protinio atsilikimo diagnozę, pvz., hipertelorizmas, plokščia nosis, iškilios viršukalnės gūbriai, epikantinės raukšlės, ragenos drumstumas, tinklainės pakitimai, žemai gulinčios, mažos arba beformės ausys, išsikišęs liežuvis, dideli tarpai tarp dantų. Veido išraiška, kurią galima apibūdinti kaip kvailą, ne visada yra adekvati ir nereikėtų ja pasikliauti, nebent yra kitų patvirtinančių ženklų. Odos ir plaukų spalva ir tankis, aukštai išlenktas gomurys, skydliaukės dydis, liemens ir galūnių dydis yra tolesnės tyrimo sritys. Galvos apimties matavimas turėtų būti klinikinio tyrimo dalis.
Dermatoglifai arba piešimas ranka gali būti dar vienas diagnostikos įrankis, nes atsilikusiems vaikams dažnai randamas netipinis raukšlių ir lenkimo raštas. Patologinius dermatoglifus dažnai galima rasti asmenims, turintiems chromosomų anomalijų, ir vaikams, sergantiems tymų raudonuke.
Neurologinis tyrimas
Kai atsiranda neurologinių sutrikimų, jų dažnis ir sunkumas yra atvirkščiai koreliuojami su atsilikimo laipsniu. Daugeliui vaikų, turinčių sunkų protinį atsilikimą, nėra neurologinių anomalijų, o, priešingai, apie 25 % visų vaikų, sergančių cerebriniu paralyžiumi, intelektas yra normalus.
Motorinės srities sutrikimai pasireiškia raumenų tonuso patologija (spastiškumu ar hipotenzija), refleksais (hiperrefleksija) ir nevalingais judesiais (choreoatetoze). Nedideli pažeidimai šioje srityje pasireiškia nerangumu ir bloga koordinacija.
Antriniai sutrikimai gali apimti kurtumą, pradedant nuo nedidelio klausos sutrikimo ir baigiant. reikšmingas žievės kurtumas. Regėjimo sutrikimai gali svyruoti nuo aklumo iki erdvinio vaizdavimo, modelio atpažinimo ir kūno schemos vaizdavimo sutrikimų.
Blogiausia prognozė yra kūdikiams, kuriems pasireiškia neveiklumas, generalizuota hipotenzija ir per didelis reagavimas į dirgiklius. Vyresniems vaikams smegenų pažeidimo žymenys dažnai yra hiperaktyvumas, trumpas dėmesys, išsiblaškymas ir mažas nusivylimo tolerancija.
Apskritai, kuo jaunesnis vaikas tyrimo metu, tuo atsargiau reikia numatyti ateitį, nes kūdikio smegenų atsigavimo galimybė yra labai didelė. Tinkamiausiu būdu nuspėti gebėjimus galima laikyti vaiko raidos tyrimą reguliariais intervalais.
Pneumoencefalograma yra šiek tiek pavojingas tyrimo metodas, retai naudojamas protiškai atsilikusiems, o dabar jį pakeitė kompiuterinė tomografija. Atsitiktiniai radiniai – vidinė hidrocefalija, žievės atrofija ar porencefalija, aptikta sunkiai atsilikusių žmonių, turinčių organinį smegenų pažeidimą – nėra laikomi svarbiais bendro vaizdo bruožais.
Kaukolės rentgeno tyrimas, paprastai atliekamas tokiais atvejais, padeda suprasti tik kelis atvejus, pvz., susijusius su kraniosinostoze, hidrocefalija, žievės atrofija ir kitais veiksniais, atsirandančiais dėl intrakranijinės kalcifikacijos (pvz., toksoplazmozės, kankorėžinės sklerozės, smegenų angiomatozė ir hipoparatiroidizmas).
Protinio atsilikimo atvejais elektroencefalograma (EEG) turi būti aiškinama labai atsargiai. Išimtis yra pacientai, sergantys hiperaritmija arba grand mal traukuliais, kai EEG leidžia diagnozuoti ir gydyti. Daugeliu kitų atvejų difuzinis smegenų sutrikimas sukelia nespecifinius EEG pokyčius, kuriems būdingas lėtas aktyvumas su smailių pliūpsniais ir aštriomis bangomis arba staigiais bangų kompleksais. Sumaištis dėl EEG reikšmės diagnozuojant protinį atsilikimą gali būti akivaizdi iš pranešimų apie dažnus EEG sutrikimus sergant Dauno sindromu, kurių procentas svyruoja apie 25 daugeliui pacientų, sergančių šia liga.
Laboratoriniai tyrimai
Laboratoriniai tyrimai apima šlapimo ir kraujo tyrimus dėl medžiagų apykaitos sutrikimų.
Fermentų patologija sergant chromosomų sutrikimais, ypač Dauno liga, žada būti svarbus diagnostinis tyrimas. Kariotipo nustatymas genetinėje laboratorijoje nurodomas visais atvejais, kai yra įtarimas dėl chromosomų sutrikimų.
Klausos ir kalbos funkcijų vertinimas
Visada reikia įvertinti klausos ir kalbos funkcijas. Kalbos raida gali būti pagrindinis kriterijus tiriant protiškai atsilikusius. Protiškai atsilikusiesiems dažnai nustatomi įvairūs klausos sutrikimai; tačiau kai kuriais atvejais ir patys šie sutrikimai gali prisidėti prie protinio atsilikimo išsivystymo. Deja, dažniausiai naudojami regėjimo ir girdėjimo vertinimo metodai reikalauja, kad pacientas būtų bendraujantis, todėl dažnai jie negali būti naudojami žmonėms, turintiems didelį protinį atsilikimą.
Psichologinis įvertinimas
Tyrinėjantys gydytojai kūdikiams ir mažiems vaikams gali naudoti kelis metodus. Kaip ir daugelyje protinio atsilikimo sričių, kyla ginčų dėl psichologinių testų vertės kūdikiams. Kai kurių autorių nuomone, kūdikystėje pastebėtų patologinių sutrikimų ir vėlesnių sutrikimų koreliacija yra labai maža, o kitų autorių duomenys rodo didelę koreliaciją. Visuotinai sutariama, kad koreliacija didėja tiesiogiai atsižvelgiant į vaiko amžių tyrimo metu.
Geometrinis kopijavimas, Goodenough testas „Nupiešk žmogų“, Kocho kubo testas ir geometriniai galvosūkiai gali būti naudojami kaip greiti rankų ir akių koordinacijos atrankos testai.
Psichologinis testavimas, kurį atlieka kvalifikuotas specialistas, yra standartinės protinio atsilikimo patikros dalis. Gesell, Bailey ir Catell testai dažnai naudojami vaikams. Vaikams taip pat skirti Stanfordo-Binet testai ir Wechslerio psichinės raidos skalė. Abu testai kritikuojami dėl to, kad atspindi vaiko kultūrinę raidą ir daugiausia tikrina akademinio išsilavinimo lygį, o ne prisitaikymo prie socialinių gyvenimo sąlygų adekvatumą; jie taip pat kritikuojami dėl netinkamumo tikrinti vaikus, kurių intelekto koeficientas mažesnis nei 50. Kai kurie bando įveikti protiškai atsilikusių kalbos barjerą naudodami paveikslėlių testus, iš kurių dažniausiai naudojamas Peabody žodyno testas.
Dažnai šie testai yra naudingi nustatant smegenų pažeidimą, pavyzdžiui, Bender-Gestalt testas ir Benton vizualinės informacijos išsaugojimo testas. Be to, būtina atlikti psichologinį suvokimo, motorinių, kalbinių ir pažintinių gebėjimų tyrimą. Taip pat svarbi informacija apie motyvacinius, emocinius ir tarpasmeninius veiksnius.
DIFERENCINĖ DIAGNOSTIKA
Vaikams iš nepalankios aplinkos, kurie gauna nepakankamą aplinkos stimuliaciją, gali pasireikšti motorinis ir protinis atsilikimas, kuris gali išnykti, kai jiems ankstyvoje vaikystėje suteikiama praturtinta stimuliacija. Įvairūs jutimo sutrikimai, ypač kurtumas ir aklumas, gali būti supainioti su protiniu atsilikimu, jei bandymo metu nepasiūloma kompensacija už defektą. Dėl kalbos defektų ir cerebrinio paralyžiaus vaikas dažnai atrodo protiškai atsilikęs, net jei jo intelektas yra ribinis arba normalus.
Lėtinės negalią sukeliančios ligos gali sukelti pavienius pažeidimus, tokius kaip nesugebėjimas išmokti skaityti (aleksija), rašyti (agrafija), bendravimas (afazija) ir kai kurie kiti, kuriuos galima pastebėti žmonėms, turintiems normalų ar net aukštą intelektą.
Vaikai, turintys specifinių raidos sutrikimų, vėluoja arba nesugeba vienoje srityje, pavyzdžiui, skaityti ar išmokti kalbą, tačiau kitose srityse vaikai gali vystytis normaliai. Priešingai, vaikai, turintys protinį atsilikimą, pastebi bendrą vėlavimą daugelyje vystymosi sričių.
Pervazinio raidos sutrikimo formos sutrikimas pasireiškia kaip neteisingas daugelio psichinių funkcijų vystymasis laiku, sunkumu ir seka, o šios funkcijos yra pagrindinės tolesniam profesinių įgūdžių ugdymui ir kalbos įsisavinimui. Taip pat yra sunkių kokybinių sutrikimų, kurie yra patologiniai bet kuriam vystymosi etapui. Tačiau protinio atsilikimo atveju yra apibendrintas protinis atsilikimas, ir tokie vaikai elgiasi taip, lyg išgyventų ankstesnį vystymosi etapą. Protinis atsilikimas gali egzistuoti kartu su specifiniais raidos sutrikimais ir dažnai su plačiais vystymosi sutrikimais.
Svarbiausia diferencinė diagnozė – vaikų, turinčių protinį atsilikimą, organinių smegenų pažeidimų, ankstyvos vaikystės autizmu, šizofrenija vaikystėje ir, kai kurių autorių teigimu, Hellerio liga. Sumišimas kyla dėl to, kad duomenų apie ankstyvą vaikystės raidą dažnai nėra arba jie nepatikimi, o juos įvertinus atrodo, kad daugelio vaikų elgesio keistenybės ir stereotipai, mutizmas, echolalija, suprastėja bendras jų išsivystymo lygis. . Kol šie vaikai pasiekia gydytoją, praktiškai nesvarbu, ar vystymosi atsilikimas yra antrinis dėl pirminio ankstyvojo vaikystės autizmo, ar asmenybės ir elgesio sutrikimai yra antriniai dėl organinio smegenų pažeidimo ar protinio atsilikimo. Kai ego funkcijos sulėtėja ar kitaip atrofuojasi, gydytojas pirmiausia turi susitelkti į kontakto su vaiku trūkumą, kurį reikia įveikti tol, kol visos korekcinės auklėjamosios priemonės nepasirodys bevertės.
Protinis atsilikimas buvo siejamas su keliomis nevienalyčių sutrikimų grupėmis ir įvairiais psichosocialiniais veiksniais. Geriausias protinio atsilikimo gydymas yra pirminė, antrinė ir tretinė profilaktika, pagrįsta prevenciniu medicinos modeliu.
Pirminis įspėjimas
Pirminė prevencija reiškia norą ir veiksmus, kurių imamasi siekiant apriboti veiksnius ir sąlygas, lemiančias protinio atsilikimo sutrikimų atsiradimą. Tokios priemonės apima:
1) auklėjimas ir švietimas, kuriuo siekiama didinti žinias apie protinį atsilikimą ir jo priežastis;
2) nuolatines medicinos specialistų pastangas tobulinti policijos pareigūnų, sprendžiančių visuomenės sveikatos problemas, žinias;
3) įstatymas, užtikrinantis optimalią motinų ir vaikų priežiūrą, ir
4) žinomų sutrikimų, galinčių pakenkti centrinei nervų sistemai, likvidavimas. Šeimos ir genetinės konsultacijos turėtų padėti sumažinti protinį atsilikimą šeimose, kuriose jau yra genetinių sutrikimų su protiniu atsilikimu atvejų.
Žemo socialinio ir ekonominio statuso vaikams ir mamoms turėtų būti teikiamos tinkamos prenatalinės ir postnatalinės sąlygos bei įvairios aplinkos gerinimo programos ir socialinė pagalba, siekiant sumažinti medicinines ir psichosocialines komplikacijas.
Antrinis ir tretinis įspėjimas
Jei sutrikimas, susijęs su protiniu atsilikimu, jau buvo nustatytas, jį reikia gydyti siekiant sutrumpinti ligos trukmę (antrinis įspėjimas) ir sumažinti liekamuosius psichikos sutrikimo padarinius ar pasekmes (tretinis įspėjimas).
Paveldimi medžiagų apykaitos ar endokrininiai sutrikimai, tokie kaip PKU ir hipotirozė, gali būti sėkmingai gydomi anksti laikantis dietos ar hormonų terapijos.
Protiškai atsilikę vaikai dažnai turi emocinių ir elgesio sutrikimų, kuriems reikia psichiatrinio gydymo. Šių vaikų kognityviniai ir socialiniai gebėjimai yra riboti, todėl reikia intervencijos ir modifikuoto psichiatrinio gydymo, pagrįsto vaiko IQ. Žaidimų terapija ir galimybės formuoti socialinį bendravimą gali padėti šiems vaikams valdyti vidinius konfliktus.
Įrodyta, kad elgesio terapija, ypač teigiamas sustiprinimas, yra veiksmingos keičiant kai kuriuos netinkamus elgesio būdus. Kartais galima atsikratyti tikslinių simptomų arba juos sumažinti psichotropinių vaistų pagalba; pavyzdžiui, tai įmanoma hiperaktyvaus ir impulsyvaus elgesio, nerimo ir depresijos atveju.
Tėvams reikia nuolatinės konsultacijos arba, jei reikia, šeimos terapijos. Tėvams turėtų būti suteikta galimybė išreikšti savo kaltę, neviltį, sielvartą, pakartotinį neigimą ir įniršį dėl vaiko ydos ir ateities. Gydytojas turi būti pasirengęs suteikti tėvams reikiamą informaciją ir suteikti medicininę informaciją etiologijos, gydymo ir kitais būtinais klausimais (pvz., specialus gydymas ir jutimo defektų korekcija).