Do të ketë një gjykatës për çdo gjë kundër hebrenjve.
Për gjallëri. Për mendjen. Për përkulje.
Për faktin se një grua hebreje ka qëlluar mbi liderin.
Sepse ajo ka munguar.
Kështu më vonë poeti shkroi.
Kush është Fanny Kaplan?
Kjo grua në kohën sovjetike u bë një simbol i "të keqes absolute". Sa më i fortë rritej autoriteti i personalitetit të Leninit në vend, aq më demonike dukej figura e asaj që ngriti dorën kundër liderit të proletariatit botëror.
Anasjelltas, për ata që nuk e pëlqenin pushtetin sovjetik, personi i një gruaje të vogël që u përpoq të shkatërronte tiranin komunist ngjalli respekt të thellë.
Dhe në folklor Fanny Kaplan plotësoi tre të parat "Gratë e Leninit" së bashku me Nadezhda Krupskaya dhe Inessa Armand. Madje ekzistonte një legjendë se ato të shtëna nuk ishin aspak një vrasje politike, por hakmarrje e një gruaje të refuzuar.
Dashuria dhe revolucioni
Pra, kush është në të vërtetë Fanny Kaplan dhe pse e qëlloi Leninin?
Ajo lindi në Ukrainë, në provincën Volyn, më 10 shkurt 1890. Babai i saj ishte Chaim Roitblat i cili punoi si mësues në një shkollë fillore hebreje. Më pas u thirr terroristi i ardhshëm Feiga Khaimovna Roytblat.
Një familje hebreje thellësisht fetare, në të cilën, përveç Feigës, kishte edhe shtatë fëmijë të tjerë, nuk ishte e begatë. Dhe kjo është e thënë butë. Perspektivat për një vajzë të varfër hebreje në Rusinë cariste, ku antisemitizmi në atë kohë praktikisht u ngrit në gradën e politikës shtetërore, nuk ishin shumë të shumta.
Prandaj, nuk ka asgjë të habitshme në faktin se si adoleshente, Feiga u përfshi në aktivitetet e qarqeve revolucionare. Mbi të gjitha, ajo ishte tërhequr nga anarkistët. Ishte në radhët e tyre që vajza 15-vjeçare takoi revolucionin e parë rus.
Ajo ndryshoi emrin e saj të vërtetë në pseudonimin Fanny Kaplan, mori pseudonimin e partisë "Dora" dhe u zhyt me kokë në luftën revolucionare. Zjarri i vajzës u plotësua nga një ndjenjë e rënies në dashuri - shoku i saj i armëve u bë i zgjedhuri i saj Victor Garsky, ai eshte Yakov Shmidman.
Së bashku ata po përgatitnin një sulm të madh terrorist - një përpjekje për të vrarë Guvernatorin e Përgjithshëm të Kievit Sukhomlinov. Nëse Garsky kishte një përvojë të caktuar pas tij, atëherë për Fanny ky veprim duhet të ishte një debutim. Megjithatë, gjithçka përfundoi në dështim të plotë.
22 dhjetor 1906 në hotelin e Kievit "Kupecheskaya" ndodhi një shpërthim i fuqishëm. Xhandarët e mbërritur në vendngjarje gjetën në vendin e shpërthimit një grua të plagosur, e cila ishte Fanny Kaplan. Nuk ishte e vështirë për profesionistët me përvojë të përcaktonin se një pajisje e improvizuar shpërtheu.
Se si ndodhi saktësisht kjo dhe kush ishte fajtori nuk dihet. Sidoqoftë, Garsky, duke lënë bashkëluftëtarin dhe të dashurin e tij, iku. Nga ana tjetër, Fanny ka rënë në prangat e xhandarëve me një goditje predhe, plagë në krahë dhe këmbë dhe në dhomën e saj është gjetur edhe një pistoletë.
dhjetë vjet ferr
Deri në atë kohë, autoritetet cariste nuk qëndruan në ceremoni në mjetet e shtypjes së kryengritjeve revolucionare. 16-vjeçarja Fanny Kaplan ishte në pritje të gjyqit, i cili e dënoi me vdekje. Megjithatë, duke pasur parasysh moshën e saj, vdekja e saj u zëvendësua me punë të rëndë të pacaktuar.
Duhet të them që gjatë marrjes në pyetje, Fanny tregoi karakterin e saj, duke mos treguar asgjë për të dashurin e saj që e tradhtoi, apo për bashkëpunëtorët e tjerë.
Dhe më pas ishte Transbaikalia, burgu i punës së rëndë në Maltsev dhe më pas puna e rëndë Akatui në Rusi. Kështu përfundoi në një ferr të vërtetë tokësor një vajzë që nuk kishte kohë të shihte asgjë në jetë, e cila nuk u shfaq në asgjë në revolucion.
Pasojat e dëmtimit dhe punës së tepërt çuan në faktin se Fanny në janar 1909 ishte plotësisht i verbër. Ajo u përpoq të bënte vetëvrasje, por dështoi. Administrata e burgut, duke u kujdesur që vajza të mos shtiret si humbje e shikimit, i dha asaj disa indulgjenca në punën e saj. Tre vjet më vonë, vizioni u rivendos pjesërisht.
Çuditërisht, në një punë të vështirë Fanny vazhdoi të mendojë për politikën. Ajo u ndikua seriozisht nga të burgosurit e tjerë, kryesisht një socialist-revolucionare Maria Spiridonova. Ishte ajo që në vitin 1918, pak para atentatit ndaj Leninit, do të ngrinte një revoltë të socialist-revolucionarëve të majtë kundër bolshevikëve në Moskë, e cila do të dështonte.
Fanny Kaplan nuk e konsideron më veten anarkiste, por socialiste-revolucionare. Megjithatë, për ata që janë dënuar me punë të rëndë të pacaktuar, a ka ndonjë ndryshim?
Lirinë për të, si të burgosurit e tjerë politikë, solli Revolucionin e Shkurtit. Pasi hyri në punë të rënda në moshën 16-vjeçare, ajo u lirua në moshën 27-vjeçare. Sidoqoftë, ata që e panë atë pas lirimit e konsideruan atë një grua të moshuar të thellë - puna e tepërt në miniera dhe pasojat e lëndimit të prekura.
Nga Ulyanovsk në Ulyanovsk
Nuk ka shtëpi, asnjë familje - të afërmit e Fanny u transferuan në Amerikë në vitin 1911. Më të afërt me të ishin ata me të cilët ajo kaloi një punë të rëndë.
Qeveria e përkohshme u kujdes për të burgosurin e carizmit - ajo mori një biletë për në Evpatoria, ku u hap një sanatorium për ish të burgosurit politikë.
Atje, në verën e vitit 1917, Fanny, i cili ishte shëruar dhe i gëzuar, takoi Ulyanov. Por jo me Vladimirin, por me vëllain e tij Dmitry. Ata ende debatojnë për marrëdhëniet midis Fanny dhe vëllait të udhëheqësit, por një gjë dihet me siguri - falë Ulyanov Jr., Kaplan mori një referim në klinikën e syve të Dr. Girshman në Kharkov.
Operacioni në Kharkov ndihmoi - Kaplan filloi të shihte më mirë. Në Krime, ajo merr një punë si drejtuese e kurseve për trajnimin e punëtorëve të volost zemstvos.
Kjo nuk ishte ajo që Fanny ëndërronte. Por ajo ishte e sigurt se fati i saj do të ndryshonte. Këtu mblidhet Asambleja Kushtetuese, në të cilën do të kenë shumicën socialiste-revolucionarët dhe më pas ...
Por në tetor 1917 shpërtheu revolucioni bolshevik, i cili shkeli të gjitha planet si të socialist-revolucionarëve në përgjithësi, ashtu edhe të Fanny-t në veçanti.
Në shkurt 1918, kur u bë e qartë se përfundimisht nuk do të kishte Asamble Kushtetuese, Kaplan vendosi të vepronte. Nëse në agimin e karrierës së saj revolucionare ajo nuk e vrau gjeneral-guvernatorin, atëherë pse të mos e kompensonte këtë lëshim duke vrarë Leninin.
Për Partinë Socialiste-Revolucionare, terrori individual ishte metoda e zakonshme e luftës, kështu që Fanny kishte më shumë se mjaftueshëm njerëz me të njëjtin mendim midis shokëve të tij të partisë. Dhe situata ishte jashtëzakonisht e mprehtë - Traktati i Brest-Litovsk me Gjermaninë detyroi shumë të largoheshin nga bolshevikët, dhe humbja e Revolucionarëve Socialë të Majtë në korrik 1918 shkaktoi shumë që donin të zgjidheshin jo vetëm politik, por edhe personal. rezultate me Leninin dhe bolshevikët e tjerë të shquar.
Për një grua pa familje dhe fëmijë që kaloi një ferr në punë të rëndë, vënia e jetës së saj sërish në rrezik ishte një gjë e zakonshme. Për më tepër, shanset për sukses ishin shumë të larta.
Një hap larg suksesit
Në atë kohë, nuk kishte asnjë ide moderne për mbrojtjen e zyrtarëve të lartë. Gjysmë shekulli para atentatit ndaj Leninit Aleksandri II për pak sa nuk rrëmbeu një plumb nga një terrorist Dmitry Karakozov. Mbreti nuk u shpëtua nga siguria, por nga ndërhyrja e një kalimtari. Gardianët nuk e shpëtuan austriak Archduke Ferdinand vdekja e të cilit shkaktoi shpërthimin e Luftës së Parë Botërore.
Po, dhe vetë Lenini, i cili mbijetoi mrekullisht në gusht 1918, pothuajse vdiq gjashtë muaj më vonë. Makina e tij u ndalua nga grabitës të zakonshëm, ata hodhën në rrugë udhëheqësin e proletariatit së bashku me shoferin dhe u larguan.
Në këto kushte, edhe një politikan i njohur mund të vritej nga çdo person i vendosur, e lëre më diçka, dhe vendosmëria e Fanny Kaplan nuk duhej marrë. Nuk ishte pengesë dhe shikim i dobët - ishte e nevojshme të qëllohej nga një distancë e shkurtër.
Rrethanat e asaj që ndodhi më 30 gusht 1918 janë ende duke u debatuar. Parashtrohen versione, njëri më fantastik se tjetri - vënia në skenë, komploti i Sverdlovit, "qitësi i dytë", etj., etj.
Vetë Fanny Kaplan lëshoi gjithashtu mjegull, e cila u deklarua fajtore gjatë arrestimit, por nuk tregoi asgjë për ata që e ndihmuan. Nuk është çudi - ajo ishte gjithashtu e heshtur 12 vjet më parë, pas shpërthimit në Kiev.
Ajo i shpjegoi veprimet e saj thjesht dhe logjikisht: Lenini ishte një tradhtar i revolucionit dhe jeta e tij e shtyu fillimin e socializmit për dekada. Me gjuajtjet e saj Fanny u përpoq ta largonte këtë pengesë.
Atë mbrëmje, Lenini, si udhëheqësit e tjerë bolshevikë, foli në mitingjet e së premtes në fabrika. Në mëngjes në Petrograd si terrorist Leonid Kannegiser u vra kreu i Çekës së Petrogradit Moisiu Uritsky. Pavarësisht kësaj, Lenini nuk i ndryshoi planet e tij. Një orator i shkëlqyer, Lenini foli në një tubim në fabrikën Michelson dhe, i rrethuar nga punëtorë, u zhvendos në dalje. Ai ishte gati të hipte në makinë kur një grua iu afrua me një pyetje. Ndërsa Lenini po fliste me të, Kaplan iu afrua nga pas dhe qëlloi tre të shtëna. Dy plumba goditën qafën dhe krahun e liderit bolshevik, i treti goditi një grua që po fliste me të.
Legjenda e Kaplanit
Lenini i plagosur rëndë u dërgua në Kremlin, Kaplan u ndalua pak minuta më vonë. Sipas dëshmitarëve, Fanny tha: "Kam kryer detyrën time dhe do të vdes me trimëri". Gjatë marrjes në pyetje, ajo këmbënguli që të vepronte e vetme.
Nuk pati një hetim të gjatë, gjë që i bën disa studiues të sigurojnë se Fanny dinte shumë dhe ata nxituan ta heqin qafe atë.
Por, ndoshta, gjithçka është më e thjeshtë - bolshevikët, të tërbuar me vrasjen e Uritsky dhe përpjekjen ndaj Leninit, shpallën zyrtarisht fillimin e "Terrorit të Kuq", i cili supozohej të godiste armiqtë e tyre ideologjikë dhe klasorë. Në këtë situatë, ata nuk do të rëndoheshin me ceremonitë hetimore gjyqësore. 3 shtator 1918 Kryetar i Komitetit Qendror Ekzekutiv All-Rus Yakov Sverdlov dha urdhër verbal: të pushkatohej Kaplani. Komandanti i Kremlinit Pavel Malkov e çoi Fanny Kaplan në oborrin e detashmentit auto-luftarak të quajtur pas Komitetit Qendror Ekzekutiv All-Rus, ku ai personalisht e qëlloi atë nën tingujt e makinave që vraponin.
Trupi i Fanny-t u fut në një fuçi katrani, u lagu me benzinë dhe u dogj pranë mureve të Kremlinit.
E pa llastuar nga fama gjatë jetës së saj, Fanny Kaplan u bë e famshme pas vdekjes së saj. Për popullin sovjetik, ajo u bë "terroristja numër një". Historia e saj është e mbushur me legjenda - dikush dyshohet se e pa të gjallë vite pas ekzekutimit, qoftë në Solovki, ose në Kazakistan, ose diku në Kaukaz. Sot, bandat e rock-ut emërtohen sipas saj dhe ajo është subjekt i anekdotave, librave historikë dhe filmave të panumërt.
A e meriton ajo? Me siguri jo. Por greku Herostrati edhe në një kohë të dënuar me harresë, por gjithçka doli pikërisht e kundërta. Historia ka sensin e vet, të veçantë të humorit.
(Vengerov)
Enciklopedi e madhe biografike. 2009 .
Shihni çfarë "Kaplan, G.A." në fjalorë të tjerë:
Kaplan është një mbiemër me origjinë hebreje, i referuar tradicionalisht si Kohanim. Gjithashtu një mbiemër me origjinë turke, që do të thotë "tigër" në një numër gjuhësh. Transportuesit e famshëm Kaplan, Abraham Eliyahu (1890 1924) rabin, kreu i tretë i Berlinit ... ... Wikipedia
Kaplan, Isaac Mikhailovich Poster për filmin "Njeriu im i dashur" Isaac Mikhailovich Kaplan (12 dhjetor 1924, Moskë 1997, Shën Petersburg) artist sovjetik i filmit. U diplomua në Fakultetin e Artit të VGIK. Që nga viti 1954, artisti i studios së filmit "L ... Wikipedia
Bare, leopard. Ajo u ruajt midis tatarëve Mishars (Meshcheryakov) me mbiemrin Kaplanov. Antropoleksemë. Emra mashkullor tatar, turq, mysliman. Fjalori i termave ... Fjalori i emrave personalë
Fanny Efimovna (emri i vërtetë dhe emri i parë Roytblat Feiga Khaimovna) (1887 1918), një pjesëmarrëse në lëvizjen revolucionare, u bashkua me anarkistët. Në vitin 1907 ajo u dënua me burgim të përjetshëm penal (shërbeu në Akatus dhe burgje të tjera). Në 1917, një pacient i sëmurë rëndë u lirua ... Historia ruse
Egzist., Numri i sinonimeve: 1 prift (65) Fjalor sinonimi ASIS. V.N. Trishin. 2013... Fjalor sinonimik
kaplan- ose CHAPLAN capelan m. Peshku për karremin e merlucit. Luchinsky 1879 ... Fjalori historik i galicizmit të gjuhës ruse
Fanny Kaplan në 1918 Fanny Efimovna Kaplan (Feiga Khaimovna Roytblat, 10 shkurt 1890, 3 shtator 1918) ishte një anëtare e lëvizjes revolucionare ruse, e njohur kryesisht si autorja e tentativës për vrasjen e Leninit. Në ... ... Wikipedia
Anatoly Lvovich Kaplan Emri i lindjes: Tankhum Leivikovich Data e lindjes: 10 janar 1903 Vendi i lindjes ... Wikipedia
libra
- Leningrad. Anatoli Kaplan, Anatoli Kaplan. Cikli litografik LENINGRAD i Anatoli Kaplan prej kohësh njihet si një nga shembujt më të mirë të artit figurativ kushtuar qytetit tonë. Kaplan filloi punën në ciklin menjëherë ...
- Leningrad. Anatoli Kaplan, Kaplan Anatoli. Cikli litografik "Leningrad" i Anatoli Kaplan (1903-1980) është njohur prej kohësh si një nga shembujt më të mirë të artit të bukur kushtuar qytetit të madh. Për të punuar në ciklin Kaplan ...
n1.doc
Kaplan G.I., Sadok B.J. Psikiatria Klinike. Në 2 ton. T. 1. - Per. nga anglishtja. V.B. Shigjetari. – M.: Mjekësi, 1994, 672 f.PANESA MENDORE
PËRKUFIZIM
Prapambetja mendore (retardacioni) është një sindromë e sjelljes që nuk ka një etiologji, mekanizëm, dinamikë apo prognozë të vetme. Ky përkufizim i prapambetjes mendore ka kaluar nëpër vite dhe është ende në proces të përsosjes. Ai pasqyron pikëpamjet dhe qëndrimet e shoqërisë në lidhje me vonesën mendore, si dhe metodat diagnostikuese dhe gjendjen e shkencës mjekësore.
Ekzistojnë dy qasje konceptuale kryesore për përkufizimin e prapambetjes mendore: modelet biomjekësore dhe sociokulturore dhe të përshtatjes. Adhuruesit e modelit biomjekësor, veçanërisht në Shtetet e Bashkuara, argumentojnë se prania e ndryshimeve të mëdha në tru është thelbësore për një diagnozë të prapambetjes mendore. Përkundrazi, mbështetësit e modelit sociokulturor dhe adaptiv theksojnë rëndësinë e funksionit social dhe aftësinë e përgjithshme për t'u përshtatur me normat e pranuara.
Në tabelë. jepen të gjitha shkeljet e vërejtura në vitet e foshnjërisë dhe parashkollimit, vështirësitë në të nxënë në moshën shkollore dhe përshtatja e dobët sociale dhe profesionale në moshën madhore.
Tabela. Karakteristikat e zhvillimit të të prapambeturve mendorë, tabela përfshin moshën kronologjike, shkallën e vonesës, nivelin e funksionimit intelektual, të të folurit dhe social)
Shkalla e prapambetjes mendore | Pjekuria dhe zhvillimi në moshën parashkollore (0-5) | Mosha shkollore (6-20). Trajnimi dhe edukimi | Periudha e të rriturve (21 vjeç e lart). Përshtatshmëria e sferave sociale dhe të të folurit |
E thellë | Prapambetje e fortë; aftësi minimale për të funksionuar në sferën sensoromotore; nevoja për kujdesin e dados; nevoja për ndihmë dhe mbikëqyrje të vazhdueshme | Ka njëfarë aktiviteti motorik; mund t'i përgjigjet disa përpjekjeve për ta edukuar atë për kujdesin ndaj vetes | Disa zhvillime të sferës motorike dhe të të folurit; mund të mësojë disa aftësi të kujdesit për veten në mënyrë shumë të kufizuar; kerkohet kujdestare e fëmijëve |
i rëndë | Zhvillim i dobët motorik; fjalimi është minimal; zakonisht nuk mund të mësojë kujdesin për veten; pak ose aspak mundësi për të mësuar aftësitë e komunikimit | Mund të flasë ose të mësojë të komunikojë; mund të mësohen aftësitë bazë të higjienës; nuk mund të mësojë të flasë | Mund të mësojë pjesërisht kujdesin për veten nën mbikëqyrje të ngushtë; mund të mësohen rregullat më të thjeshta të vetëmbrojtjes nën kontroll |
E moderuar | Mund të flasë dhe të mësojë të komunikojë; me orientim të dobët social; zhvillim i mirë motorik; mund të mësohen aftësitë e vetë-kujdesit; mund të kufizohet në ndihmën dhe kontrollin e moderuar | Mund të mësojë aftësi sociale dhe profesionale; zhvillohet rrallë përtej klasës së dytë në mësim; mund të mësojë të lundrojë në vende të njohura në mënyrë të pavarur | Mund të vetëpunësohet në punë të pakualifikuar ose gjysmë të kualifikuar në kushte të përshtatshme; ka nevojë për mbrojtje dhe ndihmë me stresin më të vogël |
Drita | Mund të ketë aftësi sociale dhe aftësi për të komunikuar; vonesa minimale në zonat sensoromotore; shpesh nuk ndryshon nga norma në një moshë më të madhe | Mund të arrijë disa arritje akademike, deri në klasën e 6-të, e cila arrihet në adoleshencën e vonë; suksesi mund të arrihet në mësimin e sjelljes së duhur shoqërore | Zakonisht mund të arrijë aftësi të përshtatshme sociale dhe gjuhësore për vetëkujdes minimal, por ka nevojë për udhëzim dhe ndihmë nën stresin social dhe ekonomik |
Kjo tabelë përfshin kriteret dsm-III-R dhe të Shoqatës Amerikane për Defektet Mendore (AAUD).
Sipas përkufizimit të vitit 1983 të dhënë në AAUD, prapambetja mendore karakterizon një nivel zhvillimi intelektual që është ulur ndjeshëm në krahasim me mesataren, i cili është rezultat ose shoqërohet me çrregullime shoqëruese të sjelljes adaptive dhe manifestohet gjatë periudhës së zhvillimit. Përkufizimi i AAUD është pothuajse identik me përkufizimin e dsm-Sh-R, i cili përshkruan tiparet thelbësore të prapambetjes mendore si më poshtë:
1) një rënie e ndjeshme në nivelin e përgjithshëm të zhvillimit intelektual, i shoqëruar nga
2) një deficit ose dëmtim i konsiderueshëm i funksioneve adaptive,
3) kur ndryshimet e theksuara shfaqen para moshës 18 vjeç.
Më poshtë janë diagnostike kriteret e prapambetjes mendore për dsm-W-R:
A. Zhvillimi i përgjithshëm intelektual është dukshëm nën mesataren: 10 është e barabartë me 70 ose më pak në një test të paraqitur individualisht prej 10 (për fëmijët, thuhet një rënie klinikisht e rëndësishme në zhvillimin intelektual, pasi nuk ka teste me një shprehje numerike të këtij treguesi ).
B. Dëmtimi ose mungesa shoqëruese në funksionin adaptues të fëmijës, d.m.th., mungesa e përshtatshmërisë së pritur në moshën e saj dhe në këtë grup kulturor në fusha të tilla si aktiviteti dhe përgjegjësia profesionale, komunikimi, kryerja e detyrave të përditshme, pavarësia personale dhe vetëkënaqësia.
C. Fillimi i dëmtimit para moshës 18 vjeç.
Diagnoza vendoset pavarësisht nëse ka një sëmundje shoqëruese fizike apo të tjera mendore. "Inteligjenca e përgjithshme" përcaktohet nga testet standarde të inteligjencës dhe "dukshëm nën mesataren" përcaktohet si një IQ prej afërsisht 70 ose më pak, ose dy devijime standarde nën mesataren për një test të caktuar.
TERMINOLOGJIA
Termi "prapambetje mendore" përdoret shpesh si ekuivalent me termin "mangësi mendore". Organizata Botërore e Shëndetësisë (OBSH) ka rekomanduar termin "subnormalitet mendor" i cili përfshin dy kategori të dallueshme: prapambetje mendore dhe mangësi mendore. Prapambetja mendore, sipas nozologjisë së OBSH-së, përdoret për të diagnostikuar një funksion nënnormal dytësor për shkakun e tij, ndërsa mangësia mendore është termi ligjor i aplikuar për subjektet me një IQ nën 70.
Termi "çmenduri" është përdorur shpesh në të kaluarën, veçanërisht në literaturën amerikane, dhe përdoret ende në MB për t'iu referuar formave të lehta të prapambetjes mendore. "Oligofrenia" përdoret zakonisht në BRSS, Skandinavi dhe vende të tjera të Evropës Perëndimore. Termi "amentia" nuk shfaqet më në psikiatrinë moderne, me përjashtim të rasteve të izoluara kur bëhet fjalë për gjendjen terminale të procesit degjenerues.
KLASIFIKIMI
Shkalla ose niveli i prapambetjes mendore shprehet me terma të ndryshëm. dsm-III-R përmban katër nëntipe të prapambetjes mendore, që pasqyrojnë shkallën e dëmtimit intelektual: prapambetje mendore e lehtë, prapambetje mendore mesatarisht e rëndë, prapambetje mendore e rëndë dhe prapambetje mendore globale. Shkalla e prapambetjes mendore tregohet në tabelë. 2 (sipas shkallëve të IQ).
Tabela 2. Ashpërsia e vonesës mendore në shkallën 10
Përveç kësaj, dsm-III-R liston "prapambetje mendore jo specifike" si një nënlloj të destinuar për ata individë të cilët dyshohen fort se kanë një paaftësi intelektuale, por nuk mund të testohen në testet standarde të inteligjencës, të cilët kanë dëmtime të konsiderueshme ose që janë jo komunikues.. Ky nëntip mund të zbatohet për foshnjat që janë klinikisht të shënuar me inteligjencë dukshëm më të ulët se mesatarja, por për të cilët dëmtimi nuk mund të llogaritet numerikisht sepse testet sasiore nuk janë të disponueshme (p.sh. Bailey, Cattal). Ky nëntip nuk duhet të përdoret nëse IQ e vlerësuar është më e madhe se 70.
EPIDEMIOLOGJIA
Prania e prapambetjes mendore në një kohë të caktuar në mesin e të gjithë popullsisë është afërsisht 1%. Llogaritja e saktë e këtij numri është shumë e vështirë, pasi është e pamundur të përcaktohet se kur një person i caktuar është diagnostikuar me prapambetje mendore. Në shumë raste, vonesa mund të jetë "latente" për një kohë të gjatë përpara se të njihet, ose për shkak të përshtatjes së mirë ose diagnoza e mëparshme nuk do të konfirmohet në një moment të jetës së pacientit. Më shpesh kjo diagnozë bëhet te fëmijët e moshës shkollore dhe maksimumi bie në moshën 10-14 vjeç. Prapambetja mendore është më e zakonshme (rreth 1/2 herë) tek meshkujt sesa tek femrat.
FAKTORËT DHE SINDROME ETIOLOGJIKE
Në nivelin aktual të zhvillimit të shkencës, është vërtetuar se afërsisht 25% e rasteve të prapambetjes mendore janë për shkak të anomalive biologjike. Çrregullimet kromozomale dhe metabolike si sëmundja Down dhe fenilketonuria janë çrregullimet më të zakonshme të prapambetjes mendore. Prapambetja mendore e lidhur me këto çrregullime zakonisht diagnostikohet në lindje ose fëmijërinë relativisht të hershme dhe varion në ashpërsi nga mesatarja në të rëndë.
Në 75% të rasteve të mbetura, nuk mund të identifikohen shkaqe biologjike. Niveli i dëmtimit intelektual në këto raste është më i lehtë; Unë vlerësoj? variojnë nga 50 deri në 70. Prapambetja e lehtë mendore zakonisht nuk diagnostikohet derisa fëmija të fillojë shkollën. Në rastet e prapambetjes së lehtë mendore, ky çrregullim zakonisht shfaqet si tek prindërit ashtu edhe tek vëllezërit e motrat.
Dominim i konsiderueshëm i rasteve të prapambetjes së lehtë mendore vërehet në shtresat e ulëta socio-ekonomike të shoqërisë, dhe arsyeja për këtë është e paqartë. Megjithatë, mund të vërehet se privimi psikosocial, si privimi në fushat e stimulimit social, gjuhësor dhe intelektual, kontribuon në prapambetje mendore, megjithëse etiologjia biologjike e kësaj është e panjohur. Në nivelin aktual të njohurive, mund të supozohet se ekzistojnë tre lloje faktorësh etiologjikë, të vetëm ose të kombinuar me njëri-tjetrin: faktorët gjenetikë, faktorët mjedisorë (p.sh. kequshqyerja) dhe përvojat e fëmijërisë së hershme.
FAKTORËT PRENATAL
Një kusht i rëndësishëm për zhvillimin e duhur të embrionit është shëndeti fizik dhe psikologjik i nënës gjatë shtatzënisë dhe gjatë ushqyerjes me gji. Sëmundjet kronike dhe gjendjet patologjike të nënës ndikojnë në zhvillimin normal të fetusit, sistemin nervor të tij; këto kushte përfshijnë diabetin e patrajtuar, aneminë, emfizemën, hipertensionin dhe përdorimin kronik të alkoolit dhe drogës. Infeksionet e transmetuara nga nëna gjatë shtatzënisë, veçanërisht infeksionet virale, mund të shkaktojnë dëmtim të fetusit dhe prapambetje mendore. Shkalla e dëmtimit varet nga variabla të tilla si mosha prenatale e fetusit dhe ashpërsia e sëmundjes. Megjithëse është vënë re ndikimi patologjik i shumë infeksioneve në sistemin nervor qendror të fetusit, tre lloje të infeksioneve janë veçanërisht të lidhura ngushtë me një rrezik të lartë të prapambetjes mendore: fruthi i rubeolës, sëmundja e përfshirjes citomegalike dhe sifilizi.
Fruthi i rubeolës
Rubeola ka zëvendësuar sifilizin si shkaktarin kryesor të çrregullimeve kongjenitale dhe prapambetjes mendore të lidhura me infeksionet e nënës. Foshnjat e nënave të infektuara mund të paraqiten me një sërë anomalish, duke përfshirë sëmundjet kongjenitale të zemrës, kataraktet, shurdhim, mikrocefalinë dhe mikroftalmosin. Periudha kohore është një faktor kritik, pasi kohëzgjatja dhe shpeshtësia e komplikimeve janë të ndërlidhura me moshën e shtatzënisë në kohën e sëmundjes së nënës. Kur një nënë ka një infeksion në tremujorin e parë të shtatzënisë, 10 deri në 15% e foshnjave lindin me anomali, por incidenca e anomalive rritet ndjeshëm në pothuajse 50% kur infeksioni zhvillohet në muajin e parë të shtatzënisë. Situata ndërlikohet shpesh nga format ashtu-klinike të infeksionit, të cilat shpesh nuk njihen. Rubeola tek nëna mund të parandalohet me anë të imunizimit.
Sëmundja e përfshirjes citomegalike
Në shumë raste, sëmundja e përfshirjes citomegalike është latente tek nëna. Ndër fëmijët janë të lindur të vdekur, ndërsa të gjallët kanë verdhëz, mikrocefali dhe hepatosplenomegali, kalcifikim intracerebral, mikrocefali ose hidrocefalus të zbuluar radiografikisht. Diagnoza konfirmohet nga një kulturë pozitive e virusit nga materiali i marrë nga faringu ose urina, si dhe nga rigjenerimi i qelizave të përfshirjes në urinë.
Sifilizi
Sifilizi te gratë shtatzëna konsiderohej shkaku kryesor i çrregullimeve të ndryshme neuropatologjike tek pasardhësit e tyre, duke përfshirë prapambetje mendore. Aktualisht, incidenca e komplikimeve për shkak të sifilizit luhatet së bashku me incidencën e sifilizit në popullatën e përgjithshme. Studimet e fundit kanë treguar se në shumë qytete të SHBA situata është ende larg të qenit inkurajuese.
Sëmundje të tjera
Një tjetër shkak i njohur i sëmundjes së fetusit është toksoplazmoza e transmetuar tek fetusi nga nëna. Kjo është një gjendje mjaft e rrallë, e cila, megjithatë, shpesh përfundon në lindjen e një fëmije me aftësi të kufizuara intelektuale ose çrregullime të tjera të trurit. Ka dëshmi të dëmtimit të fetusit edhe në lidhje me hepatitin e nënës.
SIDA është tani një shqetësim i madh i shëndetit publik dhe po zhvillohen kërkime intensive se si ajo ndikon në zhvillimin e fetusit dhe të porsalindurit. Shtatzënia e një gruaje me SIDA përfundon me vdekje fetale, lindje të vdekur, abort spontan ose vdekje foshnjore brenda disa viteve të para të jetës. Meqenëse virusi dihet se ka një efekt të drejtpërdrejtë dëmtues në tru, supozohet se fëmijët e lindur nga nëna të tilla mund të kenë lloje të ndryshme të dëmtimit të trurit me shkallë të ndryshme të prapambetjes mendore.
Roli i infeksioneve të nënës gjatë shtatzënisë, si gripi, infeksionet virale akute të frymëmarrjes, pneumonia dhe infeksionet e traktit urinar, në shkaktimin e paaftësisë intelektuale është nën hetim dhe ende nuk ka rezultate të qarta.
Komplikimet e shtatzënisë
Toksikoza e shtatzënisë dhe diabeti i patrajtuar tek nëna paraqesin rrezik për fetusin dhe ndonjëherë rezultojnë në prapambetje mendore. Gjakderdhja vaginale, shkëputja e placentës dhe prolapsi i kordonit mund të dëmtojnë trurin e fetusit duke shkaktuar anoksinë.
Në lidhje me efektin e mundshëm teratogjen të substancave farmakologjike të administruara gjatë shtatzënisë, është thënë shumë në lidhje me tragjedinë e talidomidit (një substancë që shkakton një përqindje të lartë të defekteve të lindjes kur u jepet grave shtatzëna). Deri më tani, me përjashtim të metabolitëve të përdorur për trajtimin e kancerit, asnjë substancë tjetër e njohur nuk shkakton dëme në sistemin nervor qendror të fetusit, por megjithatë, është treguar kujdes dhe kufizim i barnave të përshkruara për gratë shtatzëna. Përdorimi i litiumit dhe konsumimi i tepërt i alkoolit gjatë shtatzënisë janë treguar në disa raste të lidhura me dëmtimet neonatale, veçanërisht të sistemit kardiovaskular.
PATOLOGJIA E KROMOZOMËVE
Anomalitë e kromozomeve autosomale janë shoqëruar gjithashtu me prapambetje mendore, megjithëse anomalitë e kromozomeve seksuale nuk shkaktojnë gjithmonë prapambetje mendore (p.sh., sindroma Turner me X0 dhe sindroma Klinefelter me variacione në XXY, XXXY ose XXYY). Disa fëmijë me sindromën Turner kanë inteligjencë normale ose të rritur.
sindromi Down
Sindroma Down u përshkrua për herë të parë nga mjeku anglez Langdon Down në 1866 dhe bazohej në karakteristikat fizike të lidhura me zhvillimin mendor nënnormal. Që atëherë, sindroma Down ka mbetur sindroma më e studiuar dhe më e diskutuar e vonesës mendore. Fëmijët me këtë sindromë quheshin më parë Mongoloidë bazuar në karakteristikat e tyre fizike - sytë e pjerrët, palosjet epikantale dhe hundët e sheshta.
Përkundër faktit se gjatë 100 viteve të fundit janë shfaqur një numër i madh i teorive dhe hipotezave, shkaku i sindromës Down mbetet i panjohur. Në përgjithësi pranohet se ka disa faktorë që mund të shkaktojnë këtë sëmundje dhe që shoqërohen me një shkelje të kromozomeve; kjo është mosha e vonë e nënës, ndoshta mosha më e madhe e babait dhe ndikimi i rrezatimit. Problemet e shkakësisë janë komplikuar më tej nga zbulimi i fundit i tre llojeve të kromozomeve jonormale në sindromën Down:
1. Pacientët me trizomi 21 (3 të kromozomit 21, në vend të 2 të zakonshëm) përfaqësojnë shumicën absolute; ata kanë 47 kromozome, me një kromozom shtesë 21. Kariotipi i nënës është normal. Mosndarja gjatë miozës, e shfaqur për një arsye të panjohur, tani konsiderohet të jetë e lidhur me këtë çrregullim.
2. Mosdisjunksioni, i vërejtur çdo herë pas fekondimit në çdo ndarje qelizore, është një gjendje në të cilën qelizat normale dhe trisomike gjenden në inde të ndryshme.
3. Gjatë translokimit ndodh shkrirja e 2 kromozomeve, kryesisht 21 dhe 15, si rezultat i të cilit shfaqen vetëm 46 kromozome, pavarësisht pranisë së ekstrakromozomit 21. Ky çrregullim, ndryshe nga trizomia 21, zakonisht është i lindur dhe kromozomi i translokimit. mund të gjendet tek prindërit dhe vëllezërit e motrat e shëndoshë. Këta bartës, të cilët nuk zbulojnë asnjë manifestim patologjik, kanë vetëm 45 kromozome.
Incidenca e sindromës Down në SHBA është afërsisht 1 në çdo 700 lindje. Në veprën e tij origjinale, Down vuri në dukje se frekuenca e kësaj sëmundjeje është 10% në mesin e të gjithë pacientëve me prapambetje mendore. Është me interes që sot rreth 10% e pacientëve me sindromën Down ndodhen në spitale për personat me vonesë mendore. Për një nënë të moshës së mesme (mbi 32 vjeç), rreziku për të pasur një fëmijë me sindromën Down është afërsisht 1 në 100 nëse ka vetëm trizomi, por rreziku rritet në 1:3 kur ndodh translokimi. Këta faktorë janë me interes të veçantë për këshillimin gjenetik.
Amniocenteza, në të cilën lëngu amniotik drenohet në mënyrë transabdominale nga qesja amniotike midis javëve të 14-të dhe 16-të të shtatzënisë, është një kriter i dobishëm për diagnostikimin e një anomalie tek foshnja, veçanërisht të sindromës Down. Qelizat e lëngut amniotik, kryesisht me origjinë germinale, rriten për studime citogjenetike dhe biokimike. Me këtë metodë mund të parashikohen shumë çrregullime trashëgimore dhe e vetmja metodë për të parandaluar lindjen e një fëmije të sëmurë është ndërprerja terapeutike e shtatzënisë. Mundësisht, amniocenteza duhet të ndodhë në të gjitha gratë shtatzëna mbi 35 vjeç. Për fat të mirë, shumica e anomalive kromozomale ndodhin vetëm një herë në familje.
Prapambetja mendore është tipari kryesor i sindromës Down. Shumica e pacientëve klasifikohen si me vonesë të moderuar ose të rëndë, me vetëm një pakicë me një IQ më të vogël se 50. Zhvillimi mendor duket të jetë normal që nga lindja deri në moshën 6 muajshe. Pikët 10 gradualisht bien nga pothuajse normale në moshën 1 vjeç në rreth 30 vjeç në moshat më të mëdha. Kjo rënie e inteligjencës mund të jetë reale dhe e dukshme. Mund të ndodhë që testet e foshnjave të mos zbulojnë shtrirjen e plotë të defektit, i cili zbulohet vetëm nga metodat më delikate të testimit të përdorura në fëmijëri. Në përputhje me shumë të dhëna, pacientët me sindromën Down janë të qetë, me natyrë të mirë dhe të shoqërueshëm, gjë që lehtëson përshtatjen e tyre në shtëpi. Megjithatë, pamja ndryshon gjatë adoleshencës, veçanërisht nëse fëmijët jetojnë në shkolla me konvikt; ato mund të paraqiten me një sërë çrregullimesh emocionale, të sjelljes dhe (rrallë) psikotike.
Diagnoza e sindromës Down është relativisht e lehtë tek fëmijët më të rritur, por shpesh është më e vështirë te të sapolindurit. Tiparet më serioze janë hipotonia e përgjithshme, çarjet e zhdrejtë palpebrale, lëkura e tepërt në qafë, kafka e vogël e rrafshuar, mollëzat e larta dhe gjuha e dalë. Duart janë të gjera dhe të trasha, me një rrudhë pëllëmbë tërthore dhe gishta të vegjël të shkurtër, të rrumbullakosur nga brenda. Refleksi Moro është i dobët ose mungon. Më shumë se 100 shenja dhe stigma janë përshkruar në sindromën Down, por së bashku ato ndodhin rrallë tek i njëjti person.
Jetëgjatësia e parashikuar është rreth 12 vjet. Megjithatë, me ardhjen e antibiotikëve, vetëm disa vdesin nga infeksionet në moshë të re, por shumica e pacientëve nuk jetojnë më shumë se 40 vjeç, kur tashmë kanë grumbulluar shumë shenja që nuk përputhen me jetën, në veçanti, plakja, të kujton. të figurës karakteristike të sëmundjes Alzheimer. Pavarësisht nga metodat e shumta të propozuara, asnjë lloj trajtimi nuk është provuar të jetë efektiv.
Sëmundja (sindroma) e klithjes së maces
Fëmijët që vuajnë nga sëmundja e maces që qajnë dallohen nga mungesa e një pjese të kromozomit të 5-të. Ato karakterizohen nga prapambetje e rëndë mendore dhe shumë stigma të shoqëruara shpesh me anomali kromozomale si mikrocefalia, pozicioni i ulët i veshit, çarjet e zhdrejtë palpebrale, hipertelorizmi dhe mikrognatia. Një klithmë karakteristike, që të kujton një mace, shoqërohet me defekte në faring, i dha emrin kësaj sindrome, por gradualisht, me kalimin e viteve, e qara pushon.
Sindroma të tjera të çrregullimeve autosomale të shoqëruara me prapambetje mendore kanë një prevalencë dukshëm më të ulët se sindroma Down. Llojet e ndryshme të çrregullimeve të kromozomeve autosomale dhe seksuale dhe sindromat e shkaktuara prej tyre janë paraqitur në tabelë. 21.
DEFEKTET GJENETIKE
Fenilketonuria
Fenilketonuria (PKU) u përshkrua për herë të parë nga Falling në 1934 si një gabim shembullor metabolik i një natyre të lindur. PKU transmetohet si një karakteristikë e thjeshtë e lindur mendeliane recesive dhe ndodh afërsisht 1 në çdo 10,000 deri në 15,000 lindje të gjalla. Për prindërit që tashmë kanë një fëmijë me PKU, mundësia që të preket edhe fëmija tjetër është 1 në çdo 4-5 shtatzëni të mëpasshme. Edhe pse kjo sëmundje shfaqet kryesisht te njerëzit me origjinë nga Evropa Veriore, disa raste janë përshkruar në mesin e zezakëve, hebrenjve dhe aziatikëve. Frekuenca e shfaqjes së këtij çrregullimi te pacientët me defekt në strehimore është rreth 1%.
Tabela 3. Tridhjetë e pesë sindroma të rëndësishme në lloje të ndryshme të vonesës mendore (retardacioni)
Sindromi | Çrregullime të rëndësishme për diagnozën | prapambetje mendore | shtat i shkurtër | Lloji i transmetimit gjenetik |
||
kraniofaciale | skeletore | Të tjera |
||||
sindromi Aarsky | Hipertelorizmi; urë e gjërë e hundës, vrimat e hundës anverte, filtrum i gjatë | Krahët dhe këmbët e shkurtra; rrip i lehtë midis gishtërinjve, shtat i shkurtër | "Vello" skrotale mbi penis | + | X-përgjigje gjysmë dominante |
|
Sindroma Aper (akrocefalosindaktili) | kraniosinostozë; hipoplazia intermitente e mesit të fytyrës, hipertelizmi | sindaktili; zgjerimi i skajeve distale të gishtërinjve dhe këmbëve | ± | autosomale dominante |
||
Gigantizmi cerebral (sindroma Sotos) | Kokë madh; balli i dalë; nofulla e poshtme e ngushtë | Duart dhe këmbët e mëdha | I rëndësishëm në moshë të re, koordinim i dobët | ± | ? |
|
Sindromi Cockayne | Fytyrë me tipare të theksuara; sy të mbytur; hundë e hollë, prognathia; degjenerimi i retinës | Gjymtyrët e zgjatura me krahë dhe këmbë të mëdha; defekti i përkuljes | hipotrikoza; fotosensitiviteti; hollimi i shtresës nënlëkurore të retinës; humbje dëgjimi | + | + | autosomale recesive |
sindromi Cohen | Hipoplazia e mandibulës me incizivë qendrorë të spikatur | Krahët dhe këmbët e ngushta | Hipotensioni; obeziteti | + | ± | ? autosomale recesive |
Sindroma Cornelia de Lange | Synophrysis (vetullat e bashkuara); buza e poshtme e hollë, e përmbysur; filtrum i gjatë; vrimat e hundës u kthyen përpara; mikrocefali | Duart dhe këmbët me formë të vogël ose të çrregullt; gishti i madh është proksimal | hirsutizmi | + | + | ? |
Sindroma e Lejeune ("sëmundja e klithjes së maces") | Palosjet epikantale ose çarjet e zhdrejtë palpebrale; fytyrë e rrumbullakët; hipertelorizëm; mikrocefali | Metakarpale të shkurtra ose metatarsale; katër gishta në dorë | Në foshnjëri, ata bëjnë të qara si mace | + | + | ? |
Sindroma Croiseau (disostoza kraniofaciale) | Proptoza me priza sipërfaqësore të syrit; hipoplazia e nofullës së sipërme; Kraniosinostoza | autosomale dominante |
||||
Sëmundja Down | Pjerrësia përpara, vertikalisht, drejt çarjeve palpebrale; pjesa e mesme e fytyrës është e vogël; palosjet epikantale | Krahë të shkurtër; klinodaktilia e gishtit të pestë (gishti i vogël); katër gishta në dorë | Hipotensioni; palosje shtesë të lëkurës në pjesën e pasme të qafës | + | + | 21 Trizomia |
Sindromi Dubovitz | fytyrë e vogël; zhvendosja anësore e këndit të brendshëm të poshtëm të syrit; ptosis; pjesa e pasme e gjerë e hundës; flokë të rrallë; mikrocefali | ekzema e foshnjës | ± | ++ | ? autosomale recesive |
|
sindromi i alkoolit fetal | Fisurat e shkurtra palpebrale; hipoplazia e pjesës së mesme të fytyrës; mikrocefali | ± Përfshirja e zemrës; mosfunksionim i lehtë motorik | + | + | ||
Sindroma e hidantoinës fetale (Dilanthia) | Hipertelorizmi; hundë e shkurtër; ndonjëherë buzën e çarë | Thonjtë hipoplastikë, veçanërisht në gishtin e vogël | Infrakt | ± | ± | |
Sindroma Goldenhar | Hipoplazia e kockës zigomatike (hipoplazia molare); makrostomia (fisurë e madhe orale); mikrognatia; dermoide epibulbare ose lipodermoide; aurikulat e dala me polipe periaurikulare | Anomalitë vertebrale | ? |
|||
Çrregullime të pigmentimit | ±defekt i dhëmbit; deformimi i veshit; ± tullaci me njolla | Pigmentimi i lëkurës "me njolla", në formën e rrjetës së kaurmetit ose në formën e luleve | ± | ? X-përgjigje dominuese Vdekjeprurëse për meshkujt |
||
Sindromi Beedle | pigmentimi i retinës | polidaktili; sindaktili | Obeziteti; konvulsione; hipogjenitalizëm | ± | ± | autosomale recesive |
Nevus linear | nevus dhjamor, në fytyrë ose qafë | ±Konvulsione | + | ± | ? |
|
sindromi Lowe | Katarakt | Mosfunksionim tubular i veshkave | Hipotensioni | ++ | + | X-recesive fqinje |
Sindroma Mobius (diplegji kongjenitale e fytyrës) | Një fytyrë pa asnjë shprehje; paraliza e syve | ± Këmbë kripore; sindaktili | ± | ± | ? |
|
Neurofibromatoza | ± glioma okulare; neubroma të rrugës së dëgjimit | ± dëmtim kockor, pseudartrozë | neurofibroma; "njolla kafeje"; konvulsione | ± | autosomale dominante |
|
Sindroma Noonan | Rritja e pjesës së pasme të qafës; veshët e dalë; hipertelorizmi | Toraks, duke formuar një zgavër; bërrylat doli | Kriptorkizmi; stenoza e arteries pulmonare | ± | + | ? |
Sindroma Prader-Willi | Çarje palpebrale e zhdrejtë lart, vertikale | Duart dhe këmbët e vogla | Hipotensioni; sidomos në foshnjëri; pastaj polifagjia dhe obeziteti; hipogjenitalizëm | + | + | ? |
sindromi Robin | Micrognathia; lëshimi i gjuhës; çarje e qiellit; forma "u". | ±Anomali kardiake | ? |
|||
Sindroma e Rubell | Katarakt; pigmentimi i retinës; deformimi i syve | shurdhim sensorineural; duktus arterioz i hapur | ± | ± | ||
Sindroma Rubinstein-Taybi | Fisurat e zhdrejtë palpebrale (strabizmi); hipoplazia e nofullës së sipërme; mikrocefali | Gishtërinjtë e gjerë dhe gishtërinjtë e këmbëve | Ecje jonormale | + | + | ? |
sindroma Seckel | Hipoplazia e fytyrës; hundë e dalë; mikrocefali | Shumë nyje të vogla dhe patologji të sistemit skeletor | + | + | autosomale recesive |
|
Sindroma Sjögren-Larsson | Spasticitet, veçanërisht i këmbëve | Iktioza | + | + | autosomale recesive |
|
sindroma Smith-Lemli-Opitz | Vrimat e hundës anterverte dhe/ose ptoza e qepallave | Sindaktilia e gishtërinjve të dytë dhe të tretë | Hipospadias; kriptorkizmi | + | + | autosomale recesive |
Sindroma Sturge-Weber | Hemangioma e sheshtë e fytyrës, më së shpeshti e përhapur përgjatë nervit trigeminal | Hemangioma meningeale me konvulsione | ||||
Sindroma Tritcher-Collins (disostoza mandibulofacitale) | Hipoplazia e kockave zigomatike dhe nofullës së poshtme; çarje palpebrale të pjerrëta poshtë; defekt i qepallës së poshtme; veshët e dalë | autosomale dominante |
||||
Trisomia 18 | Microstomia; çarje të shkurtra palpebrale; veshët e dalë; kafkë e zgjatur | Duart e shtrënguara, gishti i dytë ndodhet mbi të tretin; tempuj të ulët në majë të gishtave; gjoks i shkurtër | Kriptorkizmi; sëmundje kongjenitale të zemrës | + | + | Trisomia 18 |
Trizomia 13 | Defekte të syve, hundës, buzëve, veshëve dhe ballit të tipit holoprosencefalik | polidaktili; shtretër të ngushtë të thonjve të lakuar në gishta | Defektet e lëkurës të vendosura në pjesën e pasme të kokës | + | + | Trizomia 13 |
Skleroza tuberoze | Nyje në lëkurën e qafës nga jargavan-rozë në kafe | ± dëmtim kockor | Konvulsione, kalcifikim intrakranial | ± | autosomale dominante |
|
Sindroma Waardenburg | Zhvendosja anësore e këndit të brendshëm të syrit dhe zgavrës | Albinizmi i pjesshëm; fije floku e bardhë; heterokromia e irisit; vitiligo; ± shurdhim | ||||
sindromi Williams | Buzët e plota; hundë e vogël me vrimat e hundës anverte; displazia e irisit | Hipoplazia e lehtë e thonjve | ± Hiperkalcemia në foshnjëri; stenoza e valvulës së sipërme të aortës | + | + | ? |
sindromi cerebrohepatorenal Zellweger | ballë të lartë; fytyrë e sheshtë | Hipotensioni; hepatomegalia; vdekje në foshnjërinë e hershme | + | + | autosomale recesive |
Defekti kryesor metabolik në PKU është paaftësia për të kthyer fenilalaninën, një aminoacid thelbësor, në paratirozinë për shkak të mungesës ose gjendjes së inaktivizuar të enzimës hepatike të fenilalaninës hidroksilazë, e cila katalizon konvertimin. Kohët e fundit, janë përshkruar dy lloje të tjera të hiperfinil alaninemisë. Njëra shoqërohet me mungesë të enzimës dihidropteridin reduktazë dhe tjetra shoqërohet me mungesë të kofaktorit të biopterinës. Defekti i parë mund të gjendet në fibroblaste dhe biopterina në lëngjet e trupit. Të dyja këto çrregullime të rralla shoqërohen me rrezik të madh për jetën.
Shumica e pacientëve me PKU kanë prapambetje të rëndë mendore, por disa kanë inteligjencë kufitare ose normale. Përafërsisht 1/3 e pacientëve përjetojnë ekzemë, të vjella, të përziera dhe konvulsione. Megjithëse tabloja klinike ndryshon, manifestimet tipike për fëmijët me PKU janë hiperaktiviteti, sjellja e çrregullt, e paparashikueshme që është e vështirë të menaxhohet. Këta fëmijë karakterizohen nga tërbime dhe lëvizje të çuditshme të trupit, gjymtyrëve të sipërme dhe gjeste të sjelljes së duarve, dhe sjellja e tyre ndonjëherë ngjan me atë të fëmijëve autikë ose skizofrenë. Komunikimi verbal dhe joverbal zakonisht dëmtohet rëndë. Koordinimi dhe aftësitë perceptuese janë gjithashtu të dëmtuara ndjeshëm.
Më parë, diagnoza e kësaj sëmundjeje bazohej në një studim të urinës: acidi fenilpiruvik në urinë reagon me një zgjidhje të klorurit të hekurit, duke rezultuar në një ngjyrë të gjelbër të ndezur. Megjithatë, ky test ka kufizime në atë që nuk mund të zbulojë praninë e acidit fenilpiruvik në urinë para se foshnja të jetë 5 ose 6 javëshe dhe mund të dalë pozitiv me aminoacide të tjera. Kohët e fundit, është zhvilluar një test më i besueshëm që përdor një metodë bakteriologjike për të zbuluar fenilalaninën në gjak.
Diagnoza e hershme është shumë e rëndësishme, pasi administrimi i një diete me përmbajtje të ulët fenilalanine, e përdorur që nga viti 1955, përmirëson shumë sjelljen dhe zhvillimin normal. Rezultatet më të mira merren me diagnostikimin e hershëm dhe fillimin e terapisë dietike deri në moshën 6 muajshe të fëmijës.
Megjithatë, terapia dietike nuk është pa një shkallë të caktuar rreziku. Fenilalanina është një aminoacid thelbësor dhe mungesa e tij në dietë mund të çojë në çrregullime serioze si anemi, hipoglikemia, edemë dhe madje edhe vdekje. Terapia e dietës PKU shpesh mund të ndërpritet në moshën 5-6 vjeç, megjithëse nuk ka mënyra të tjera për të ndryshuar metabolizmin për të ruajtur nivelet normale të fenilalaninës në gjak. Fëmijët e diagnostikuar para moshës 3 muajsh dhe të trajtuar me një dietë të përshtatshme mund të kenë inteligjencë normale. Nëse nuk trajtohet në moshë të hershme, dieta për fëmijët dhe adoleshentët më të rritur nuk duket se ndikon në shkallën e prapambetjes mendore. Megjithatë, dieta do të zvogëlojë nivelin e tyre të nervozizmit dhe ndryshimet patologjike të EEG dhe do të përmirësojë përshtatjen dhe vëmendjen sociale.
Prindërit e fëmijëve me PKU dhe disa nga vëllezërit e motrat e tyre janë normalë dhe janë bartës heterozigotë të patologjisë. Sëmundja mund të zbulohet duke përdorur një test tolerance ndaj fenilalaninës, i cili është shumë i rëndësishëm për këshillimin gjenetik që u jepet këtyre individëve.
Sëmundja e shurupit të panjës, sindroma Menkes
Simptomat klinike të sëmundjes Menkes shfaqen brenda javës së parë të jetës. Foshnjat dëmtohen me shpejtësi dhe zhvillojnë ngurtësi decerebrate, konvulsione, frymëmarrje të parregullta dhe hipoglicemi. Nëse nuk trajtohen, shumica e pacientëve vdesin në muajt e parë të jetës dhe ata që mbijetojnë vuajnë nga prapambetje e rëndë mendore. Vihen re disa ndryshime, me ataksi afatshkurtër dhe vetëm një shkallë të lehtë të prapambetjes mendore.
Trajtimi ndjek parimin e vendosur për PKU dhe konsiston në një dietë shumë të ulët në tre aminoacide leucinë, izoleucinë dhe valinë.
Çrregullime të tjera të lidhura me enzimat
Disa çrregullime të mungesës së enzimës shkaktojnë gjithashtu vonesë mendore dhe më shumë sëmundje tani po identifikohen se i përkasin këtij grupi. Këto përfshijnë sëmundjen e Hartnup-it, galaktozeminë dhe sëmundjet që lidhen me akumulimin e glikogjenit.
Sëmundjet e fituara në fëmijëri
Ndonjëherë statusi i zhvillimit të një fëmije ndryshon në mënyrë dramatike si rezultat i një sëmundjeje specifike ose dëmtimi fizik. Në retrospektivë, është disi e vështirë të gjykohet se sa plotësisht normal ishte zhvillimi i fëmijës përpara se të ndodhnin shqetësimet, por shenjat e ndryshimit të zhvillimit ose humbjes së aftësive të fëmijës kanë qartë një origjinë të ndryshme, të re.
infeksionet
Infeksionet më të rënda ndikojnë në aftësitë integruese të trurit; infeksione të tilla përfshijnë encefalitin dhe meningjitin. Encefaliti i fruthit zvogëlohet në asgjë nga përdorimi i një vaksine kundër fruthit dhe frekuenca e infeksioneve të tjera bakteriale të sistemit nervor qendror reduktohet ndjeshëm nga substancat antibakteriale. Shumica e rasteve të encefalitit shkaktohen nga viruset. Ndonjëherë është e dobishme të shikohet problemi në retrospektivë për të vlerësuar kontributin e mundshëm të encefalitit në një sëmundje të mëparshme që është shoqëruar me temperaturë të lartë dhe encefalopati afatgjatë. Meningjiti i diagnostikuar vonë i ndjekur nga terapia me antibiotikë ose komplikime të rëndësishme mund të ndikojnë seriozisht në zhvillimin kognitiv të fëmijës. Dukuritë e trombozës dhe supurimit brenda kafkës, dytësore pas septicemisë, janë të rralla sot, por janë mjaft të shpeshta tek fëmijët.
Dëmtim në kokë
Shkaku më i njohur i dëmtimit të kokës tek fëmijët janë aksidentet me makineri të ndryshme; si rezultat, ka një shkelje të zhvillimit mendor, konvulsione. Megjithatë, shumica e lëndimeve tek fëmijët ndodhin në shtëpi, si rënia nga tavolina, nga dritaret e hapura ose poshtë shkallëve. Ndëshkimi fizik mund të shkaktojë edhe lëndim në kokë.
Arsyet e tjera
Dëmtimi i trurit nga arresti kardiak gjatë anestezisë është i rrallë. Një nga arsyet e shkeljes së plotë ose të pjesshme të llojit të dekorimit është asfiksia, e cila shfaqet kur fëmija ishte afër mbytjes. Ekspozimi kronik i plumbit është një shkak i njohur i paaftësisë intelektuale dhe të të mësuarit. Ndikim negativ në funksionin e trurit mund të kenë edhe tumoret intrakraniale të llojeve dhe origjinave të ndryshme, vetë ose si pasojë e ndikimit të operacionit apo kimioterapisë së këtyre tumoreve.
NDIKIMET SOCIO-KULTURORE DHE MJEDISORE
Dihet mirë se një shkallë e lehtë e prapambetjes mendore mbizotëron te personat që i përkasin klasave të prapambetura kulturalisht, klasave më të ulëta socio-ekonomike dhe se manifestime të ngjashme të prapambetjes mendore shpesh vërehen te anëtarët e së njëjtës familje dhe të afërm. Në këto raste nuk gjendet asnjë shkak biologjik.
Në çdo rast, është e qartë se fëmijët e familjeve të varfra, të prapambetura socio-kulturore janë potencialisht të ekspozuar ndaj kushteve potencialisht patogjene dhe negative zhvillimore. Zhvillimi prenatal zhvillohet në kushtet e kujdesit të dobët mjekësor dhe kequshqyerjes së nënës. Adoleshentët shtatzëna shpesh lindin pa kujdesin e nevojshëm obstetrik, nuk janë plotësisht të zhvilluar fizikisht dhe fëmijët lindin me peshë trupore shumë të vogël, të parakohshëm. Mungesa e kujdesit të duhur pas lindjes, ushqimi i dobët, ekspozimi ndaj substancave toksike si plumbi dhe traumat fizike janë të zakonshme. Situata e paqëndrueshme e familjes, lëvizjet e shpeshta dhe ndërrimi i shumë personave që kujdesen po aq keq për fëmijën janë tipike për këto raste. Për më tepër, nënat nga familje të tilla shpesh nuk kanë arsimim të mjaftueshëm dhe nuk dinë metodat e nevojshme për t'i siguruar fëmijës kushtet e nevojshme.
Një çështje tjetër e pazgjidhur është ndikimi i sëmundjeve të rënda mendore tek prindërit. Është sugjeruar se sëmundje të tilla ndikojnë negativisht në kujdesin e fëmijës, sigurimin e mjedisit të duhur, duke përfshirë nivelet e mjaftueshme të stimulimit dhe aspekte të tjera të mjedisit, të cilat së bashku krijojnë një rrezik në rritje të zhvillimit të dëmtuar të fëmijës. Dihet se fëmijët e prindërve që vuajnë nga çrregullime afektive janë në rrezik të lartë për t'u prekur nga të njëjtat sëmundje. Studimet e fundit tregojnë gjithashtu se fëmijët e tillë kanë një rrezik të shtuar të zhvillimit të çrregullimeve motorike dhe të tjera të zhvillimit, vonesave në këto funksione, por kjo nuk do të thotë pashmangshmëri e zhvillimit të prapambetjes mendore.
ÇRREGULLIMET MENDORE DHE PANESA MENDORE
Personaliteti dhe modelet e sjelljes
Keqkuptimi më i zakonshëm mes profesionistëve dhe publikut është se individët me prapambetje mendore janë një grup homogjen. Në fakt, individët me prapambetje mendore shfaqin më shumë stile dhe sjellje të personalitetit se të tjerët. Për shembull, subjektet me një shkallë të lehtë të prapambetjes mendore, të cilët jetojnë vetë dhe vetëm dikush kujdeset për ta, janë vetë-mbështetës dhe janë më afër kolegëve të tyre jo të vonuar sesa individëve me aftësi të kufizuara të rënda për të cilët kujdeset plotësisht. - ose tjera. Një tjetër mendim i gabuar është mendimi se individët jo-përshtatës nga ata që vuajnë nga prapambetja mendore kanë vuajtur domosdoshmërisht një lloj sëmundje organike, ose kanë një inferioritet të lindur dhe jo të fituar në procesin e jetës.
Të gjitha llojet e çrregullimeve të sjelljes dhe të personalitetit që janë të pranishme tek personat që vuajnë nga prapambetja mendore gjenden edhe tek pacientët e patrajtuar me çrregullime mendore. Megjithatë, disa sjellje kanë më shumë gjasa të priten tek të vonuarit mendorë për shkak të deficiteve të tyre njohëse dhe stilit të jetesës. Individët me prapambetje mendore shpesh kanë egocentrizëm dhe konservatorizëm të mendimit të lidhur me deficite njohëse, veçanërisht me vështirësi në formimin e hipotezave dhe të menduarit abstrakt.
Çrregullimet organike, d.m.th., shenjat e çrregullimeve neurologjike, zakonisht nuk mund të lidhen drejtpërdrejt me modelet e sjelljes, veçanërisht në shkallë të butë ose të moderuar të dëmtimit organik. Çrregullime të tilla neurologjike janë më të zakonshme tek pacientët me prapambetje të rëndë mendore. Ata mund të kenë dezinhibim motorik dhe dobësim të vëmendjes me periudhat e humbjes së saj. Në kundërshtim me besimin popullor, agresioni nuk është një manifestim i detyrueshëm dhe nuk është as shumë tipik për pacientët me prapambetje mendore.
Faktori kryesor që ndikon në sjelljen e të prapambeturit mendor duket se është mjedisi dhe ndjesitë e përjetuara. Në këtë drejtim, strehimoret me personel të pandjeshëm, çnjerëzor dhe të pakualifikuar janë më patogjenët. Megjithatë, disa pacientë përpiqen t'i përgjigjen keqtrajtimit duke shfaqur agresion dhe forma të tjera të sjelljes negative. Mbrojtja e tepërt, e kryer zakonisht nga prindërit, shpesh çon në zhvillimin e varësisë, tolerancës së ulët ndaj frustrimit, ndjenjës së inferioritetit dhe vetëvlerësimit të ulët.
Ekspozimi ndaj çrregullimeve mendore
Imazhi negativ për veten dhe vetëvlerësimi i ulët janë ndoshta tiparet më tipike të personalitetit të individëve të vonuar, veçanërisht të atyre që janë me vonesë të butë deri mesatarisht. Ata janë të vetëdijshëm për dallimin e tyre nga të tjerët dhe se nuk i kanë përmbushur pritshmëritë e prindërve dhe shoqërisë dhe kanë mbetur prapa bashkëmoshatarëve dhe vëllezërve e motrave.
Mbrojtja kundër ndjenjave të patolerueshme të inferioritetit, vetëvlerësimit të ulët dhe ankthit është shpesh e pamjaftueshme dhe e papërshtatshme dhe mund të çojë në çrregullime të sjelljes. Disa nga këta adoleshentë dhe të rinj kryejnë krime dhe tregojnë agresion.
Konflikti midis vetë-imazhit të pritur dhe imazhit aktual për veten mund të jetë një burim stresi dhe ankthi gjatë gjithë jetës për personat me prapambetje të lehtë mendore, të cilët janë të vetëdijshëm për inferioritetin e tyre. Një varësi e fortë nga ata që kujdesen për ta nuk lejon formimin e një ideje për veten si një person i pavarur dhe, në një farë kuptimi, parandalon dallimin midis ideve për veten dhe të tjerët si kategori të pavarura. Komunikimi i tyre shoqërohet me vështirësi të konsiderueshme, të cilat shtojnë më tej ndjenjën e inferioritetit dhe zhgënjimit të tyre tek persona të tillë. Tipike për ta është sjellja e papërshtatshme si agresioni dhe autizmi. Vetëvlerësimi i ulët tek individët me prapambetje mendore të lehtë ose të moderuar i predispozon ata për depresion.
Lidhur me incidencën e sëmundjeve mendore tek individët me vonesë mendore, nuk ka të dhëna mjaftueshëm bindëse, veçanërisht për shkak të vështirësive metodologjike. Megjithatë, sipas informacioneve të disponueshme, individë të tillë janë në një rrezik shumë të lartë për të zhvilluar çrregullime mendore; varion nga 40 në 75%.
Ndër të rinjtë që vuajnë nga prapambetja mendore e lehtë ose mesatare, diagnozat më të zakonshme janë: çrregullimet e përshtatjes, çrregullimet e humorit dhe psikozat; te fëmijët mbizotërojnë çrregullimet e humorit, çrregullimet e ankthit dhe çrregullimet e përhapura të zhvillimit.
DIAGNOZA
Histori
Në shumicën e rasteve, informacioni i dhënë nga prindërit ose personat që kujdesen drejtpërdrejt për një person me vonesë mendore është i vetmi burim informacioni, ndaj duhet bërë çdo përpjekje për të siguruar që ato të jenë të besueshme. Historia e zhvillimit të shtatzënisë, punës, lindjes, prania e incestit apo sëmundjeve mendore në familje meriton interes të veçantë. Prindërit gjithashtu duhet të tregojnë piketa në zhvillimin e fëmijës. Kjo është veçanërisht e vështirë pasi prindërit janë të njëanshëm dhe shpesh tregojnë ankth. Është shumë e rëndësishme të sqarohet çështja e klimës emocionale në familje dhe baza e saj sociokulturore, e cila është e rëndësishme për vlerësimin e rezultateve klinike.
Biseda psikiatrike
Dy faktorë janë jashtëzakonisht të rëndësishëm në një bisedë me një pacient: qëndrimi i mjekut dhe mënyra e komunikimit nga ana e pacientit. Mjeku duhet të udhëhiqet nga mosha mendore e pacientit, pasi ai mund të përcaktojë plotësisht aftësitë e pacientit. Një subjekt i prapambetur mendor, mosha mendore e të cilit përcaktohet si 10 vjeç nuk është e njëjtë me një fëmijë 10 vjeç. Nëse ai trajtohet si një fëmijë, disa nga të prapambeturit mendorë gjejnë zemërim, inat dhe nuk duan të komunikojnë. Nga ana tjetër, individët më pasivë dhe të varur mund të marrin rolin e një fëmije që ata mendojnë se kërkohet prej tyre. Në të dyja rastet, të dhëna të besueshme nuk mund të merren. Duhet të qartësohen aftësitë verbale të pacientit, duke përfshirë gjuhën pritëse dhe shprehëse). sa më shpejt të jetë e mundur përmes vëzhgimit, komunikimit, verbal dhe joverbal, me kujdestarët e pacientit, si dhe nga historia mjekësore. Në këtë drejtim, shpesh është e dobishme të shohësh pacientin dhe kujdestarët së bashku herët. Nëse pacienti komunikon duke përdorur gjuhën e shenjave, kujdestari mund të jetë i pranishëm gjatë bisedës me mjekun si përkthyes.
Individët e vonuar ndjejnë gjatë gjithë jetës së tyre se nuk kuptojnë shumë gjëra dhe mund të përjetojnë ankth të madh përpara se të flasin me një mjek. Mjeku dhe kujdestarët duhet të përpiqen t'i japin një pacienti të tillë një shpjegim të qartë, të saktë dhe miqësor të procesit diagnostikues, veçanërisht për ata pacientë që përdorin gjuhën receptive. Është e nevojshme të shmanget një situatë e tillë kur pacientit i duket se arsyeja e takimit me mjekun është sjellja e tij e keqe. Në një gjuhë të aksesueshme për të sëmurin, duhet të shprehni mbështetjen tuaj dhe ta lavdëroni atë sipas moshës dhe të kuptuarit të tij. Pyetjet kryesore duhet të shmangen, pasi personat e vonuar mund të jenë të sugjerueshëm dhe do të duan të kënaqin të tjerët. Për t'i bërë ata t'i përmbahen çështjes në diskutim, ju duhet të jepni udhëzime të pavëmendshme, të strukturoni dhe të përforconi temën.
Është e nevojshme të vlerësohet lëvizshmëria e një fëmije të sëmurë dhe të vërtetohen faktet e pranisë së shpërqendrimit dhe perceptimit dhe kujtesës së dëmtuar. Është e rëndësishme të theksohet përdorimi i të folurit, vlerësimi i realitetit dhe aftësia për të përgjithësuar ndjenjat e dikujt, duke shpërqendruar prej tyre.
Natyra dhe pjekuria e mbrojtjeve të fëmijës - veçanërisht përdorimi i mbrojtjeve të tepruara - shmangia, shtypja, mohimi, introjeksioni dhe izolimi duhet të përshkruhen. Potenciali i sublimimit, toleranca ndaj frustrimit dhe kontrolli mbi impulset e dikujt, veçanërisht nxitjet motorike, agresive dhe seksuale, duhet gjithashtu të vlerësohen. Gjithashtu e rëndësishme është ideja e vetes dhe roli i saj në zhvillimin e vetëbesimit dhe këmbënguljes, këmbënguljes dhe dëshirës për të njohur të panjohurën.
Në përgjithësi, ekzaminimi psikiatrik i një fëmije me vonesë mendore duhet t'i përgjigjet pyetjes se si ai përballet me detyra të ndryshme në faza të ndryshme të zhvillimit personal. Dështimi për ta bërë këtë ose regresioni mund të profilizohet për të lejuar planifikimin logjik për udhëzim dhe korrigjim.
Ekzaminim fizik
Nga ana e disa pjesëve të trupit dhe organeve mund të ketë devijime karakteristike për personat me vonesë mendore, të cilat ndonjëherë kanë origjinë prenatale. Për shembull, konfigurimi dhe madhësia e kokës janë shpesh tregues të manifestimeve të tilla si mikrocefalia, hidrocefalusi dhe sindroma Down. Fytyra e pacientit ndonjëherë ka tipare që lehtësojnë diagnozën e prapambetjes mendore, të tilla si hipertelorizmi, hunda e sheshtë, kreshtat e spikatura superciliare, palosjet epikantale, turbullira e kornesë, ndryshimet e retinës, veshët e ulët ose pa formë, gjuha e dalë, hapësira të mëdha ndërmjet Dhëmbët. Një shprehje fytyre që mund të përshkruhet si budalla nuk është gjithmonë adekuate dhe nuk duhet mbështetur në të, përveç nëse ka shenja të tjera mbështetëse. Ngjyra dhe dendësia e lëkurës dhe e flokëve, qiellza me hark të lartë, madhësia e tiroides dhe madhësia e trupit dhe gjymtyrëve janë fusha të tjera të studimit. Matja e perimetrit të kokës duhet të jetë pjesë e studimit klinik.
Dermatoglifikët ose vizatimi me dorë mund të jenë një mjet tjetër diagnostikues, pasi një model atipik i sulkut dhe palosjes së përkuljes shpesh gjendet tek fëmijët e vonuar. Dermatoglifet patologjike shpesh mund të gjenden tek individët me anomali kromozomale dhe tek fëmijët me rubeolën e fruthit.
Ekzaminimi neurologjik
Kur ndodhin shqetësime neurologjike, shpeshtësia dhe ashpërsia e tyre janë të ndërlidhura me shkallën e vonesës. Shumë fëmijë me prapambetje të rëndë mendore nuk shfaqin anomali neurologjike dhe, përkundrazi, rreth 25% e të gjithë fëmijëve me paralizë cerebrale kanë inteligjencë normale.
Çrregullimet në zonën motorike manifestohen me patologji të tonit muskulor (spasticitet ose hipotension), reflekse (hiperrefleksia) dhe lëvizje të pavullnetshme (koreoatetozë). Shkeljet e vogla në këtë fushë manifestohen me siklet dhe koordinim të dobët.
Çrregullimet dytësore mund të përfshijnë shurdhim, duke filluar nga një dëmtim i lehtë i aftësisë për të dëgjuar. shurdhim i rëndësishëm kortikal. Dëmtimet e shikimit mund të variojnë nga verbëria deri te shqetësimet në paraqitjen hapësinore, njohjen e modelit dhe paraqitjen e skemës së trupit.
Prognoza më e keqe është tek foshnjat që shfaqin një kombinim të pasivitetit, hipotensionit të përgjithshëm dhe reagimit të tepërt ndaj stimujve. Tek fëmijët më të rritur, shënuesit e dëmtimit të trurit janë shpesh hiperaktiviteti, hapësira e shkurtër e vëmendjes, shpërqendrimi dhe toleranca e ulët ndaj frustrimit.
Në përgjithësi, sa më i vogël të jetë fëmija në kohën e studimit, aq më shumë kujdes duhet treguar në parashikimin e së ardhmes, pasi potenciali për rikuperimin e trurit tek foshnjat është shumë i lartë. Qasja më adekuate për parashikimin e aftësive mund të konsiderohet një studim i zhvillimit të fëmijës në intervale të rregullta.
Pneumoencefalogrami është një metodë disi e rrezikshme e ekzaminimit dhe përdoret rrallë tek personat me vonesë mendore dhe tani është zëvendësuar me tomografinë e kompjuterizuar. Gjetjet e rastësishme - hidrocefalusi i brendshëm, atrofia kortikale ose porencefalia e gjetur te njerëzit me vonesë të rëndë me dëmtim organik të trurit - nuk konsiderohen karakteristika të rëndësishme në pamjen e përgjithshme.
Ekzaminimi me rreze X i kafkës, i kryer zakonisht në raste të tilla, ndihmon për të kuptuar vetëm disa raste, të tilla si ato që lidhen me kraniosinostozën, hidrocefalusin, atrofinë kortikale dhe faktorë të tjerë që rezultojnë nga kalcifikimi intrakranial (për shembull, toksoplazmoza, skleroza pineale, cerebrale angiomatoza dhe hipoparatiroidizmi).
Elektrencefalogrami (EEG) duhet interpretuar me shumë kujdes në rastet e prapambetjes mendore. Përjashtim bëjnë pacientët me hiperaritmi ose kriza të mëdha, në të cilat EEG mundëson diagnostikimin dhe trajtimin. Në shumicën e rasteve të tjera, një çrregullim cerebral i përhapur shkakton ndryshime jospecifike të EEG-së të karakterizuara nga aktiviteti i ngadaltë me shpërthime majash dhe valë të mprehta ose komplekse valësh të papritura. Konfuzioni rreth rëndësisë së EEG për diagnozën e prapambetjes mendore mund të jetë i dukshëm nga raportet e anomalive të shpeshta të EEG në sindromën Down, përqindja e të cilave varion rreth 25 për shumicën e pacientëve me këtë sëmundje.
Testet laboratorike
Testet laboratorike përfshijnë analizat e urinës dhe gjakut për çrregullime metabolike.
Patologjia enzimatike në çrregullimet kromozomale, veçanërisht sëmundja Down, premton të jetë një test i rëndësishëm diagnostikues. Përcaktimi i kariotipit në laboratorin gjenetik indikohet në të gjitha rastet kur dyshohet për çrregullime kromozomale.
Vlerësimi i funksioneve të dëgjimit dhe të të folurit
Gjithmonë duhet bërë vlerësimi i funksioneve të dëgjimit dhe të të folurit. Zhvillimi i të folurit mund të jetë një kriter kyç në studimin e të prapambeturve mendorë. Shpesh tek personat me vonesë mendore gjenden dëmtime të ndryshme të dëgjimit; megjithatë, në disa raste, vetë këto çrregullime mund të kontribuojnë në zhvillimin e prapambetjes mendore. Fatkeqësisht, metodat e përdorura zakonisht për vlerësimin e aftësisë për të parë dhe dëgjuar kërkojnë që pacienti të jetë i shoqërueshëm dhe për këtë arsye ato shpesh nuk mund të përdoren te njerëzit me prapambetje të rëndë mendore.
Vlerësimi psikologjik
Mjekët hulumtues mund të përdorin disa metoda për foshnjat dhe të vegjlit. Ashtu si me shumë fusha të prapambetjes mendore, ka polemika në lidhje me vlerën e testeve psikologjike tek foshnjat. Korrelacioni i çrregullimeve patologjike të vërejtura gjatë foshnjërisë me çrregullimet e mëvonshme është shumë i ulët sipas disa autorëve, ndërsa të dhënat nga autorë të tjerë tregojnë një korrelacion të lartë. Ekziston një marrëveshje e përgjithshme që korrelacioni rritet në lidhje të drejtpërdrejtë me moshën e fëmijës në kohën e anketimit.
Kopjimi gjeometrik, testi "Draw a Man" i Goodenough, testi i kubit Koch dhe enigmat gjeometrike mund të përdoren të gjitha si teste të shpejta të shqyrtimit për koordinimin e syrit dhe dorës.
Testimi psikologjik, i kryer nga një profesionist i kualifikuar, është pjesë e shqyrtimit standard për prapambetje mendore. Testet Gesell, Bailey dhe Catell përdoren shpesh tek fëmijët. Për fëmijët synohen gjithashtu testet Stanford-Binet dhe Shkallëzimi i Zhvillimit Mendor Wechsler. Të dy testet kritikohen se pasqyrojnë zhvillimin kulturor të fëmijës dhe testojnë kryesisht nivelin e edukimit akademik, dhe jo përshtatshmërinë e përshtatshmërisë me kushtet sociale të jetës; ata gjithashtu kritikohen për papërshtatshmërinë e tyre për të testuar fëmijët me IQ nën 50. Disa përpiqen të kapërcejnë pengesën gjuhësore të të prapambeturve mendorë duke përdorur teste me figura, nga të cilat Testi i fjalorit Peabody është më i përdoruri.
Shpesh këto teste janë të dobishme në zbulimin e dëmtimit të trurit, si testi Bender-Gestalt dhe testi i ruajtjes së informacionit vizual Benton. Përveç kësaj, është e nevojshme të kryhet një studim psikologjik i aftësive perceptuese, motorike, gjuhësore dhe njohëse. Informacioni mbi faktorët motivues, emocional dhe ndërpersonal është gjithashtu i rëndësishëm.
DIAGNOZA DIFERENCIALE
Fëmijët me prejardhje të pafavorshme që marrin stimulim joadekuat nga mjedisi mund të shfaqin prapambetje motorike dhe mendore, të cilat mund të zhduken kur u sigurohet stimulim i pasur në fëmijërinë e hershme. Një sërë dëmtimesh shqisore, veçanërisht shurdhimi dhe verbëria, mund të ngatërrohen me prapambetje mendore nëse nuk ofrohet kompensim për defektin gjatë testimit. Defektet e të folurit dhe paraliza cerebrale shpesh e bëjnë një fëmijë të duket i vonuar mendërisht, edhe nëse inteligjenca e tij është kufitare ose normale.
Sëmundjet kronike invalidore mund të shkaktojnë lezione të izoluara, si pamundësia për të mësuar të lexuarit (aleksi), të shkruarit (agrafia), komunikimi (afazi) dhe disa të tjera që mund të vërehen te individët me inteligjencë normale apo edhe të lartë.
Fëmijët me aftësi të kufizuara specifike zhvillimore kanë një vonesë ose mungesë aftësie në një fushë, si leximi ose përvetësimi i gjuhës, por fëmijët mund të zhvillohen normalisht në fusha të tjera. Në të kundërt, fëmijët me prapambetje mendore shfaqin një vonesë të përgjithshme në shumë fusha të zhvillimit.
Një çrregullim në formën e një çrregullimi të përhapur të zhvillimit manifestohet si një zhvillim i gabuar i shumë funksioneve mendore në kohë, në ashpërsi dhe sekuencë, ndërsa këto funksione janë themelore për zhvillimin e mëvonshëm të aftësive profesionale dhe përvetësimin e gjuhës. Ka edhe çrregullime të rënda cilësore që janë patologjike për çdo fazë zhvillimi. Në prapambetje mendore, megjithatë, ka prapambetje mendore të përgjithësuar dhe fëmijët e tillë sillen sikur po kalojnë një fazë më të hershme të zhvillimit. Prapambetja mendore mund të bashkëjetojë me çrregullime specifike zhvillimore dhe shpesh me çrregullime të përhapura zhvillimore.
Diagnoza diferenciale më e rëndësishme është midis fëmijëve me prapambetje mendore, dëmtim organik të trurit, autizëm në fëmijërinë e hershme, skizofreni të fëmijërisë dhe, sipas disa autorëve, sëmundje Heller. Konfuzioni rrjedh nga fakti se të dhënat për zhvillimin e fëmijërisë së hershme shpesh janë të padisponueshme ose jo të besueshme, dhe kur ato vlerësohen, duket se shumë fëmijë shfaqin të njëjtat çuditshmëri dhe stereotipe në sjellje, mutizëm, ekolali dhe niveli i tyre i përgjithshëm i zhvillimit është i reduktuar. . Në kohën kur këta fëmijë shkojnë te mjeku, është praktikisht e parëndësishme nëse vonesa e zhvillimit është dytësore ndaj autizmit primar të fëmijërisë së hershme ose nëse çrregullimet e personalitetit dhe të sjelljes janë dytësore për dëmtimin organik të trurit ose vonesën mendore. Kur funksionet e egos vonohen ose atrofohen në ndonjë mënyrë tjetër, mjeku duhet para së gjithash të fokusohet në mungesën e kontaktit me fëmijën, i cili duhet të kapërcehet derisa të gjitha masat edukative korrigjuese të jenë të padobishme.
Prapambetja mendore është shoqëruar me disa grupe heterogjene çrregullimesh dhe një sërë faktorësh psikosocialë. Trajtimi më i mirë për vonesën mendore është parandalimi parësor, dytësor dhe terciar bazuar në modelin mjekësor parandalues.
Paralajmërim Primar
Parandalimi parësor i referohet dëshirës dhe veprimit të ndërmarrë për të kufizuar faktorët dhe kushtet që çojnë në zhvillimin e çrregullimeve të prapambetjes mendore. Masa të tilla përfshijnë:
1) edukimi dhe edukimi që synon rritjen e njohurive për prapambetjen mendore dhe shkaqet e tij;
2) përpjekjet e vazhdueshme të profesionistëve mjekësorë për të përmirësuar njohuritë e punonjësve të policisë që merren me çështjet e shëndetit publik,
3) një ligj që siguron kujdesin optimal për nënat dhe fëmijët, dhe
4) çrrënjosjen e çrregullimeve të njohura që mund të shkaktojnë dëmtim të sistemit nervor qendror. Këshillimi familjar dhe gjenetik duhet të ndihmojë në uljen e incidencës së prapambetjes mendore në familjet ku tashmë ka raste të çrregullimeve gjenetike me prapambetje mendore.
Për fëmijët dhe nënat me status të ulët socio-ekonomik, duhen ofruar kushte të përshtatshme prenatale dhe pas lindjes dhe programe të ndryshme të pasurimit të mjedisit dhe asistencë sociale për të minimizuar komplikimet mjekësore dhe psikosociale.
Paralajmërim dytësor dhe terciar
Nëse një çrregullim i lidhur me prapambetje mendore është identifikuar tashmë, ai duhet të trajtohet për të shkurtuar kohëzgjatjen e sëmundjes (paralajmërim dytësor) dhe për të minimizuar efektet ose pasojat e mbetura të dëmtimit mendor (paralajmërim terciar).
Çrregullimet e trashëguara metabolike ose endokrine si PKU dhe hipotiroidizmi mund të trajtohen me sukses herët me dietë ose terapi hormonale.
Fëmijët me prapambetje mendore shpesh shfaqin shqetësime emocionale dhe të sjelljes që kërkojnë trajtim psikiatrik. Këta fëmijë kanë aftësi të kufizuara njohëse dhe sociale që kërkojnë ndërhyrje dhe trajtim psikiatrik të modifikuar bazuar në IQ të fëmijës. Terapia e lojës dhe mundësitë për të formuar komunikim në grup social mund t'i ndihmojnë këta fëmijë të menaxhojnë konfliktet e tyre të brendshme.
Terapitë e sjelljes, veçanërisht përforcimi pozitiv, janë treguar të jenë efektive në modifikimin e disa sjelljeve jopërshtatëse. Ndonjëherë është e mundur të eliminohen simptomat e synuara ose të zvogëlohen ato me ndihmën e barnave psikotrope; për shembull, kjo është e mundur në lidhje me sjelljen hiperaktive dhe impulsive, ankthin dhe depresionin.
Prindërit kanë nevojë për këshillim të vazhdueshëm ose, nëse tregohet, terapi familjare. Prindërve duhet t'u jepet mundësia të shprehin fajin, dëshpërimin, ankthin, mohimin e përsëritur dhe tërbimin për defektin dhe të ardhmen e fëmijës. Mjeku duhet të jetë i përgatitur që t'u sigurojë prindërve informacionin e nevojshëm dhe të sigurojë informacion mjekësor mbi etiologjinë, trajtimin dhe çështje të tjera të nevojshme (p.sh. trajtimi i veçantë dhe korrigjimi i defekteve shqisore).