Пика болест. Болестта на пика и как да не я бъркаме с болестта на пика на Алцхаймер кой и кога е открит

Болестта на Пик е необратим патологичен процес, който води до пълна атрофия на кората на главния мозък, най-често във фронталния и темпоралния дял. Това в крайна сметка води до деменция. Заболяването обикновено се диагностицира след 50-годишна възраст, но има случаи на по-млади или по-възрастни хора. Лечението в повечето случаи има палиативен характер и е насочено към подобряване на качеството на живот на пациента.

Етиология

Клиницистите разграничават следните етиологични фактори за развитието на това заболяване:

  • генетично предразположение;
  • нараняване на главата;
  • злоупотреба с алкохол или употреба на наркотици;
  • неконтролиран прием на лекарства, без видима необходимост;
  • липса на основни витамини и минерали в организма.

Освен това трябва да се отбележи, че рискът от развитие на болестта на Пик е по-висок при тези, които вече имат фамилна анамнеза за подобни заболявания или са претърпели хронични инфекциозни заболявания с увреждане на мозъка.

Класификация

Има три етапа на развитие на болестта на Пик, всеки от които се характеризира със своята клинична картина и прогноза. Трябва да се отбележи, че развитието на болестта на последния етап вече е необратим патологичен процес и често провокира развитието на съпътстващи соматични заболявания.

Има такива етапи на развитие на болестта:

  • първият или начален - има негативни промени в човешкото поведение. Най-често това е егоистична ориентация, раздразнителност, агресия към другите;
  • вторият - прогресията на клиничната картина на първия етап, интелектуалните способности на човек се влошават, липсва логическо мислене, пациентът не може сам да се справи с елементарните хигиенни процедури;
  • дълбока деменция, човек се нуждае от постоянна грижа.

В последния етап от развитието на болестта лекарствената терапия вече няма смисъл. В този случай сестринските грижи са основата за подобряване на качеството на живот на пациента.

Симптоми

Трябва да се отбележи, че клиничната картина на болестта на Пик за доста дълго време няма изразени симптоми. Пациентът може понякога да изпитва нарушение на паметта, разсеяност, което се дължи на естествени физиологични промени с възрастта. Тъй като развитието на патологичния процес се влошава, клиничната картина ще стане по-интензивна.

Първият етап от развитието на заболяването се характеризира с проявата на такива симптоми:

  • еманципация в поведението, признаци на егоизъм;
  • намалена самокритичност към собственото поведение;
  • сексуална промискуитет;
  • епизоди на резки психо-емоционални промени без видима причина;
  • нарушение на речта - пациентът може постоянно да повтаря едни и същи думи или фрази;
  • лека загуба на паметта.

На втория етап от развитието на заболяването клиничната картина на първия етап се влошава и се допълва от следните симптоми:

  • краткотрайна или постоянна амнезия;
  • нарушение на говора - пациентът частично или напълно губи способността си да изразява мислите си с думи, не разбира смисъла на казаното му;
  • нарушаване на предишната способност за извършване на логически действия;
  • влошаване на зрителното, слухово и тактилно възприятие.

В третия етап от развитието на болестта на Pick симптомите само се влошават и се отбелязват всички признаци на дълбока деменция. В това състояние пациентът вече не е в състояние да носи отговорност за действията си, не може самостоятелно да се справи с елементарните хигиенни процедури и не може да се грижи за себе си. Няма и дългосрочна памет - човек понякога или постоянно не разпознава близки.

Това състояние на човек изисква пълна и постоянна грижа за него.

Игнорирайте или се самолекувайте, в този случай силно не се препоръчва. Трябва също така да разберете, че психо-емоционалното състояние на човек с това заболяване може да бъде опасно както за себе си, така и за другите, така че е необходим постоянен надзор при спазване на правилата на сестринския процес.

Диагностика

При наличие на горната клинична картина трябва да се свържете с психиатър и невролог.

Диагнозата за подозирана болест на Pick се състои от следните дейности:

  • въз основа на физикален преглед на пациента и личен разговор лекарят оценява психо-емоционалното състояние на пациента;
  • CT и MRI - за оценка на състоянието на мозъка;
  • електроенцефалография.

Лабораторните изследвания в този случай нямат диагностична стойност. В някои случаи може да се наложи биохимичен кръвен тест.

Трябва да се отбележи, че това заболяване трябва да се разграничава от следните:

  • психични разстройства в дифузен тип.

Въз основа на резултатите от изследването лекарят може да определи степента на развитие на патологичния процес и да избере най-оптималната тактика на поддържащата терапия.

Лечение

За съжаление, в момента не е намерено ефективно лекарство за премахване на това заболяване. В този случай всички медицински мерки са насочени към подобряване на качеството на живот на пациента.

Лекарствената терапия може да включва приемане на следните лекарства:

  • хипнотичен;
  • антидепресанти;
  • невролептици;
  • ноотропи;
  • невропротектори.

Предлагат се и сесии по психотерапия, когнитивен тренинг, арт терапия, сензорна стая и др.

Освен това трябва да се вземат предвид следните общи препоръки за грижа за пациента:

  • постоянна психологическа подкрепа, така че е по-добре да се провежда лечение у дома, в позната и удобна среда за човек;
  • трябва да наблюдавате храненето на пациента - то трябва да е леко, но в същото време висококалорично, да съдържа всички необходими витамини;
  • ежедневно, особено преди лягане, трябва да ходите на чист въздух;
  • през нощта на пациента трябва да се даде хапче за сън или успокоително, предписано от лекаря.

Трябва също така да се разбере, че всички медицински препоръки са насочени единствено към поддържане на живота на пациента. Невъзможно е напълно да се премахне болестта.

Прогноза

Болестта на Пик има лоша прогноза. Средната продължителност на живота при тази патология е 8-10 години. В последните етапи настъпва пълно разпадане на човек като човек и се развива маразъм. Такива пациенти се нуждаят от денонощна грижа, така че е по-добре да се проведе лечение в специализирана клиника, където има място за квалифициран медицински персонал.

Болестта на Пик е сравнително рядко тежко мозъчно заболяване, което в крайна сметка води до загуба на жизнеспособност на клетките в темпоралния и фронталния лоб.

При това заболяване възниква бързо развиващо се заболяване. Клиничната картина е в много отношения подобна, но се различава по прояви, интензивност на курса и използвани терапевтични методи.

При болестта на Пик се получава изтъняване на мозъчната кора поради смъртта на невроните. Първо, има промени в поведението, отклонения в речта, а в последните етапи се появява деменция.

Деменцията е…

Деменцията е прогресиращ и необратим процес в частите на мозъка, водещ до загуба на интелигентност и намаляване на други психични функции на човек. Въпреки това, съзнанието в началото на заболяването остава ясно за доста дълго време, симптомите се развиват за около шест месеца, въпреки че има случаи на реактивно развитие на заболяването.

Следните фактори могат да провокират деменция:

  • неконтролирана употреба на лекарства;
  • дефицит на витамин В;
  • злоупотребата с алкохол;

Средната продължителност на живота на пациент с това заболяване е средно не повече от десет години.

Бързото развитие на болестта

Болестта на Пик се развива бързо. Разпределете такива етапи на развитие на болестта.

Начален етап на развитие

В първия етап настъпват промени в характера. Човек става егоистично ориентиран, извършва действия, които не са типични за него:

  • емоционална еманципация - моралните принципи се амортизират, настъпва сексуална разпуснатост;
  • промени в речта - пациентът често повтаря същите шеги, думи;
  • загуба на самоконтрол;
  • нарушения на психо-емоционалната сфера - има халюцинации, повишено чувство на ревност, малоценност.

Втори етап

Симптомите прогресират коварно, могат да се появят периодично и след това да станат постоянни:

  • появата на амнезия;
  • , пациентът става неспособен да се изразява ясно с помощта на думи, няма разбиране за значението на речта на други хора.
  • нарушена способност за извършване дори на най-простите действия;
  • деформация на зрително, слухово, тактилно възприятие;
  • загуба на способността за извършване на устни и писмени действия, броене.

На последния етап деменцията придобива дълбока необратима форма. Пациентът става неспособен да се самообслужва и се нуждае от пълна грижа.

Причини за развитието на разстройството

Точните причини, които могат да причинят болестта на Пик, не са установени. Вероятните задействания обаче могат да включват:

  1. Наследственост. Много често патологията може да бъде диагностицирана при най-близките роднини на пациента.
  2. които водят до смъртта на невроните.
  3. интоксикация- в този случай смъртта на невроните възниква поради продължително системно излагане на алкохол, химикали, които имат токсичен ефект върху тялото. Същото важи и за упойката, която е използвана многократно.
  4. Предишно прехвърляне психични разстройства.

Прояви и характерни признаци

Прегледите на пациентите с диагноза болест на Пик позволяват да се разграничат симптомите, които се разделят на две групи - поява на затруднения с устната и писмена реч и поведенчески разстройства.

Околните хора и роднините на пациента отбелязват, че той има негативни промени в личността.

Типичните прояви включват:

  1. Атрофия на челните области на мозъкавлияе на повишено настроение, човек става напълно безотговорен по отношение на домакинството и спазването на задълженията си. Има объркване и невнимание. Също така често пациентите имат сексуална еманципация.
  2. С атрофия на темпоралните лобовепациентите имат противоположни качества - стават прекалено мнителни, струва им се, че другите не се нуждаят от тях, изпитват чувство на самота и изоставеност.
  3. На всяко място на лезията, смисълът на речта се опростява, появяват се еднотипни изрази, способността за правилно изграждане на изречения и предаване на мислите, както и разбиране и анализиране на речта на други хора е нарушена. Пациентите спират да се грижат за себе си, стават небрежни. Има постоянни пристъпи на емоционален изблик.
  4. В средата на развитието на болесттатеглото на пациента се променя рязко, възниква затлъстяване, а след това възниква обратното състояние - тялото се изчерпва с обща слабост и влошаване на функциите на физиологичните процеси.

Определено можем да кажем, че болестта на Пик коренно променя личността на човека.

Навременната диагноза е първата стъпка към успеха

Възможно е заболяването да се установи след клиничен преглед и личен разговор с пациента.

Също така лекарят трябва да проведе разговор с най-близкия роднина, за да идентифицира фазите на промяна на личността.

Проучванията се извършват по следните методи:

  • - откриване на активността на електрическите импулси в мозъка, в този случай ще се види отклонение от нормата;
  • - поетапно изследване на мозъчните отдели.

Разграничаване от болестта на Алцхаймер

Болест на Пик и имат едно общо нещо – деменция. Възможно е да се разграничи едно заболяване от друго според следните критерии:

Как да помогнем на пациента и какви са неговите шансове

Към днешна дата няма обща техника за лечение на болестта на Pick. Всичко, което лекарят може да направи, е да предпише лекарства, които да забавят прогресивните промени и да подобрят състоянието на човека.

Съвременната медицина обаче е открила пет области на лечение, които могат да постигнат най-голям ефект при забавяне на прогресията на деменцията. Те включват:

Важна роля в терапията играе психологическата помощ на близките. Много е опасно да се оставят пациентите сами, защото човек в по-късните стадии на заболяването е напълно неспособен да даде сметка за действията си.

Има случаи, когато пациенти са палили, оставяли газ отворен и са извършвали други разрушителни действия. Така става ясно, че те просто започват да представляват опасност за другите и на първо място за себе си.

При диагностицирането на това заболяване прогнозата за живота е неблагоприятна. Човек става безпомощен, неспособен да се самообслужва, поради което се нуждае от денонощен надзор, губи социални и комуникационни умения, става асоциален.

Още след пет години болестта води до морално разпадане на личността и настъпва състояние на пълен упадък на психофизическата активност.

Струва си да знаете!

Доста често болестта на Пик се бърка с болестта на Ниман Пик. Основната разлика между тези две заболявания е показателят за възрастта. Ако първият се открие след петдесет години, вторият се диагностицира в детството и това заболяване не се отнася за психични разстройства.

Болестта на Ниман Пик е наследствена. Това се дължи на нарушение на липидния метаболизъм, в резултат на което тези естествени съединения се натрупват в мозъка, черния дроб, далака и белите дробове.

В зависимост от формата на заболяването, първите прояви на патология могат да бъдат открити при дете още на няколко месеца или в юношеска възраст. Патологиите при дете при раждане не се диагностицират.

Механизмът на наследяване възниква чрез мутация на определени гени. Заболяването се причинява от дефицит на сфингомиеланин, който е отговорен за разграждането на липидите. В резултат на това процесът се нарушава и липидите се натрупват в клетките, увеличавайки ги.

Диагнозата на заболяването разкрива патологично увеличение на далака, надбъбречните жлези, черния дроб. Цветът на органите се променя, става жълтеникав, по белите дробове се появяват петна.

БОЛЕСТ ПИКА(А. Пик, чешки психиатър и невропатолог, 1851 -1924; син. Атрофия на Пик) е прогресивно заболяване, характеризиращо се с развитие на пълна деменция и разпадане на речта, предимно експресивна.

Заболяването е описано за първи път през 1892 г. от Peak, който не го смята за самостоятелно заболяване, а за ранна, нетипична форма на сенилна деменция (виж). Нозологичната независимост на заболяването е клинично доказана от редица изследователи през 20-30-те години. 20-ти век Най-разумно е заданието на П. към т.нар системни атрофии - група наследствени и дегенеративни заболявания на нервната система с прогресиращ характер на патология, процес и неговата различна локализация. При класификацията на психичните заболявания на късната възраст на П. обикновено се комбинират в група пресенилни деменции с други, също се проявява главно в пресенилна възраст и водят до деменция, атрофични процеси: с болестта на Алцхаймер (виж Болест на Алцхаймер), болест на Якоб - Кройцфелд (виж Кройцфелд - Болест на Якоб), хорея на Хънтингтън (виж , хорея на Хънтингтън). Такава комбинация, въпреки нозологичните различия между тях, изглежда легитимна поради общото сходство на тяхната клинична (склонност към развитие на деменция и нарушаване на висшите кортикални функции) и морфологична (развитието на атрофични промени в кората и подкоровите образувания на мозъчни) прояви.

Средната възраст на пациентите, при които се наблюдава изява на заболяването, е 53-55 години (има обаче случаи на по-ранна и по-късна поява на заболяването).

Клинична картина

Болестта се развива, като правило, постепенно и постепенно. В по-голямата част от случаите P. b. започва с отслабване на висшите форми на интелектуална дейност и с промени в личността, чийто характер корелира с преобладаващата локализация на атрофичния процес. При изолирана или преобладаваща лезия на полюса и изпъкналостта на фронталните лобове, преобладават нарастваща летаргия, безразличие, апатия, спонтанност, емоционална тъпота, общо обедняване на умствената, речевата и двигателната активност и дисоциацията между изчезването на спонтанните импулси и относителната Характерна е безопасността на тяхната възбудимост отвън. С тежестта на атрофията на орбиталната (базалната) кора се наблюдава загуба на чувство за такт и дистанция, дезинхибиране на по-ниски нагони, еуфория, загуба на критичност с относително запазване на паметта и ориентацията (псевдопаралитичен синдром). С преобладаването на атрофичните промени в темпоралните лобове, стереотипите на речта, действията и движенията се появяват рано. От самото начало страда интелектът, особено най-сложните, абстрахиращи, обобщаващи, интегриращи процеси. Продуктивността и мобилността на мисленето, критиката и нивото на преценки непрекъснато намаляват. С по-нататъшното прогресиране на заболяването се развива все повече и повече пълна деменция (вижте). Едва тогава настъпва истинско отслабване на паметта, докато в ранните стадии на заболяването загубата на паметта е по същество "привидна", тоест резултат от безразличието и пасивността на пациентите.

Следните атипични първоначални синдроми са сравнително редки: астенични и астено-депресивни синдроми с оплаквания от слабост, главоболие, замаяност, нарушения на съня; синдроми с необичайно ранно развитие на фокални, по-специално афатични разстройства (виж Афазия); синдроми с преобладаване на психотични разстройства в началото на процеса - най-често с налудности за преследване, ревност, увреждане (виж Делириум), което поради неправилното поведение на пациентите често предизвиква подозрение за наличието на шизофреничен процес; синдроми, при които истинските нарушения на паметта се откриват много рано. Въпреки нетипичния характер на първоначалната картина на заболяването, по-нататъшният ход обикновено не се отклонява значително от стереотипа, характерен за P. b.

В разработения клин, картина на заболяване (наричана от някои изследователи втори етап на развитие), разстройство на висшите кортикални функции и различни, обикновено екстрапирамидни невролни симптоми, се присъединяват към постоянно прогресираща деменция. В същото време остава характерно за деменция с P. b. неговата „фокусна” окраска е или под формата на аспонтанност, достигнала своя максимален израз, или под формата на псевдопаралитично или стереотипно поведение, излизащо на преден план.

Сред фокалните разстройства основното място заема разпадането на речта, което се отличава със следните признаци: речта постепенно обеднява, настъпва пълна аспонтанност на речта ("явна тъпота" след предишния етап на "нежелание да се говори") . Има (обикновено умерени) амнестично-афатични изпадания, а в областта на импресивната реч гл. обр. семантично разбиране със запазване на повтаряща се реч (транскортикален тип сензорна афазия). Характерни прояви на разрушаване на речта при P. b. - нарастваща ехолалия, понякога в комбинация с ехопраксия (виж Кататоничен синдром) и палилалия (разстройство на речта под формата на многократно повторение на отделни фрази, думи или срички) и речта заема все повече място в речта на пациентите стереотипи и др. „стоящи“ обръщания, които в крайна сметка се превръщат в единствената речева продукция на пациентите (автоматизирани „стоящи“ обръщания под формата на речеви формули, лишени от комуникативно значение). „Изправените“ обръщания се срещат и в писмената реч, в двигателните умения и поведението (двигателни стереотипи). Наблюдават се практически нарушения (виж Апраксия), които обикновено не достигат тежестта, която е характерна за болестта на Алцхаймер. Има и случаи, които протичат с изразени обсесии. За разлика от други атрофични процеси, психотичните епизоди от екзогенен (делириозен, аментален и т.н.) тип са изключително редки.

С изключение на нарушенията на висшите кортикални функции, в развитите клин, картина при P. b. също се наблюдават различни неврологични симптоми (пристъпи на "загуба на тонус" без спазми и загуба на съзнание); амиостатично-хиперкинетични синдроми с различна тежест; различни субкортикални хиперкинези (виж), включително хорео- и подобни на атетоза, и пирамидални симптоми (виж. Пирамидална система), по-често едностранно, по време на прехода на атрофичния процес към предния централен гирус.

За крайния етап P. b. симптомите на псевдобулбарна парализа са характерни (вижте) - силен плач, смях или гримаси, както и различни хващащи и орални автоматизми и рефлекси. В терминалния стадий се появява кахексия (виж), пациентите стават напълно безпомощни, недостъпни за всякакъв контакт; речта и всякакви други признаци на умствена дейност напълно изчезват.

Етиология и патогенеза

Етиология и патогенеза P. b. недостатъчно проучени. Много изследователи го приписват на наследствени заболявания, други смятат, че в значителна част от случаите наследственият характер на страданието не е доказан. Описани са множество случаи на семейни П. с преобладаващо натрупване на втори случаи в поколението на пробанда. Известни са семейства, в които в допълнение към P. b. са наблюдавани и други наследствени дегенеративни форми (включително хорея на Хънтингтън). Външните фактори, например наранявания, инфекции, очевидно играят само провокираща или утежняваща роля.

патологична анатомия

Патологични и анатомични промени в P. b. се характеризират със селективна атрофия на hl. обр. кора и бяло вещество на мозъчните полукълба. Понякога атрофията в много по-малка степен улавя подкоровите възли и стволовите участъци. Различават атрофията предимно на фронталните (фиг. 1) или темпоралните лобове, често - комбинираното им поражение. Често париеталните лобове са включени в процеса, но тяхната изолирана лезия, както и атрофията на тилните лобове, са изключително редки. При атрофия на фронталните дялове прецентралните извивки обикновено остават непокътнати. Атрофията се развива, като правило, в симетрични области на двете полукълба, понякога с по-голяма тежест в лявото и изключително рядко в дясното полукълбо.

Хистологично се наблюдават прогресивни хронични, дистрофични промени в нервните клетки под формата на набръчкване, атрофия, дегенерация на липофусцин, завършващи с цитолиза (виж) и водещи до остра дифузна, а понякога и фокална девастация, която е придружена от изразена заместваща глиоза поради до пролиферация главно астроцити и олигодендроглиоцити (вж. Глиоза). Клетъчната девастация е особено забележима в горните слоеве (II-IIIa) на мозъчната кора (фиг. 2). Характерните признаци на P. b. са появата на подути балоновидни клетки с централна хроматолиза и ектопия на ядрото (фиг. 3, а), наподобяващи неврони с първично дразнене по време на аксоналната реакция, понякога се превръщат в супер-подути хомогенизирани клетки, както и появата на неврони с аргентофилни цитоплазмени сферични включвания - Пикови тела (фиг. 3, b). Според Escourolle (R. Escourolle, 1956), подути клетки се откриват в приблизително 60% от случаите на P., докато аргентофилни включвания се откриват в 20%. Преобладаващата локализация на подутите клетки е III-V слоеве на кората, неврони с аргентофилни включвания - най-често хипокампус. Тези промени обаче могат да настъпят във всички мозъчни образувания, които са претърпели атрофия, и дори в мозъчните стволови клетки.

Електронномикроскопската картина на подути клетки и неврони с аргентофилни включвания се характеризира по различни начини. Някои изследователи не откриват ултраструктурни разлики между тези два вида невронни увреждания, други посочват, че аргентофилните включвания се образуват от произволни мрежи от пролифериращи неврофиламенти и липофусцинови гранули, а ултраструктурата на цитоплазмата на подутите неврони е представена от обширни зони, съдържащи гранулиран материал, разпръснати невротубули и променени митохондрии при почти пълно отсъствие на неврофиламенти (виж Нервни клетки).

Промените в миелиновите влакна се изразяват във вретеновидно и сферично подуване на миелиновите обвивки, разпадане и демиелинизация на миелина, понякога се отбелязва подуване на аксиалните цилиндри. Изразява се мнение за първичната лезия на влакната в P. b. Съдовите промени се проявяват като нарушение на пропускливостта на стените на кръвоносните съдове, фиброза на малки артерии и капиляри.

Диагноза

Диагнозата в повечето случаи се основава на анализ на клин, характеристики и стереотип на развитие на заболяването. От параклиничните методи за изключване на туморния процес е показана пневмоенцефалография (виж): над атрофичните дялове на мозъка се открива натрупване на въздух в комбинация с вътрешна хидроцефалия. На електроенцефалограмата (вж. Електроенцефалография), която е от по-малко значение, отколкото при болестта на Алцхаймер, преобладават криви с ниска амплитуда с изглаждане на регионалните различия. В цереброспиналната течност (виж) при част от пациентите се откриват неясно изразени промени (умерено увеличение на общото съдържание на протеин, положителни глобулинови реакции, малки зъби при реакция на Lange).

Диференциална диагнозаизвършват с други атрофични процеси и на първо място с болестта на Алцхаймер (виж Болест на Алцхаймер), при която паметта, ориентацията или броенето са прогресивно нарушени още в началния стадий, с P. b. тези видове умствена дейност обикновено продължават дълго време. С ранното и изразено развитие на субкортикален неврол, симптоми (тежестта на амиостатичния синдром, наличието на хореоподобни потрепвания и други хиперкинези), може да се наложи диференциране с болестта на Паркинсон (сим. Трепереща парализа) и хорея на Хънтингтън ( вижте хорея на Хънтингтън). При наличие на атипични начални нарушения P. b. диференцират с дифузен атеросклеротичен процес, с Krom, като правило, дълбочината на промените в личността не се изразява.

Лечение

В началните етапи на заболяването временен благоприятен ефект се постига чрез курсова (в рамките на 2-3 месеца) употреба на аминалон (до 3-4 g на ден) или ноотропил (до 2-3 g на ден). При психотични форми на заболяването (налудни или халюцинаторно-налудни състояния, лошо поведение) се предписват малки дози невролептици (хлорпромазин, неулептил).

Прогнозата е неблагоприятна; средна продължителност на P. b. - 6-8 години. Работоспособността се губи рано и напълно; още в сравнително ранните стадии на хода на заболяването пациентите се нуждаят от постоянен престой в психиатрична болница. В терминалния стадий смъртта настъпва в състояние на лудост (виж) или от съпътстващи заболявания.

Превенцията не е разработена.

Библиография:Многотомно ръководство по патологична анатомия, изд. А. И. Струкова, т. 2, с. 601, М., 1962; Tsivilno V. S. Към патоморфологията на болестта на Pick, Zhurn, невропатия и психиат., t. 4, стр. 534, 1957, библиогр.; Sternberg E. Ya. Клиника на деменция в предстарческа възраст, L., 1967; той, Геронтологична психиатрия, М., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B ri o n S., M i k o 1 J. a. P s i m a r a s A. Повторни открития при болестта на Pick, Progr. Невропат., v. 2, стр. 421, 1973; Константинидис Дж., Ричард Дж. Болест на Tissot R. Pick, Европа. Neurol., v. 11, стр. 208, 1974, библиогр.; Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. О. Любарш у. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. а., 1957; Pick A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. мед. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren T., Sjogren H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer and morbus Pick, Стокхолм, 1952 г.; Spatz H. Die "systema-tischen Atrophien", Arch. Психиатрия. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Атрофия на Stertz G. Pick, Z. Neurol. Псвчият., Бд 101, С. 729, 1926.

Е. Я. Щернберг; П. Б. Казакова (застой. Ан.).

Сенилната деменция (деменция) е сериозно заболяване, което носи много страдания както на близките на пациента, така и на самия пациент. Има много причини за проявата на такова заболяване и една от тях е болестта на Пик. Това заболяване се отнася към заболяванията на централната нервна система и засяга предимно кората на главния мозък, но първо...

Главна информация

Заболяването е описано за първи път през 1892 г. и е кръстено на Арнолд Пик, заболяване, което той открива, първоначално се смята, че е само един вариант на сенилна деменция. Арнолд Пик не е имал възможност да проучи подробно това заболяване, поради рядкостта на заболяването и трудността при диагностициране на заболяването по време на живота на пациента.

По своите клинични прояви заболяването е подобно на болестта на Алцхаймер. Болестта на Пик обаче е четири пъти по-рядко срещана от Алцхаймер.

В невроните на мозъка започва да се натрупва протеин, който под формата на пикови тела запълва пространството в нервната клетка.

Между другото, през 1910-1911 г. Алцхаймер изолира клетките и телата на Пик, което впоследствие помогна за изолирането на болестта в отделна нозология.

Това заболяване се характеризира с изчерпване на мозъчната кора в резултат на смъртта на неврони, освен това има задълбочаване на церебралните бразди и размиване на границата между сивото и бялото вещество. Всичко това допринася за постепенното развитие на деменция при пациента и в крайна сметка води до фатален изход.

Средната възраст на живота на пациента е шест години.

причини

Заболяването принадлежи към категорията на редките генетични заболявания, в научната литература е популярно да се използва терминът фронтотемпорална деменция, което показва лезии в мозъка.

Това заболяване може да се появи при пациенти на възраст 50-60 години. Жените са изложени на риск, тъй като при тях заболяването се среща 1,5-2 пъти по-често, отколкото при силния пол.

Въпреки факта, че изследването на болестта не е лесна задача, учените стигнаха до извода, че болестта на Пик може да бъде наследствена, но не и пряка наследственост. Така че в рамките на едно и също семейство болестта често засяга братя или сестри, отколкото далечни роднини.

Факторите, провокиращи развитието на заболяването, включват:

  1. Черепно-мозъчна травма.
  2. Натрупването на вредни вещества в тялото (алкохол, химикали или обща анестезия).
  3. Вирусни заболявания.

Има мнение, че в основата на развитието на болестта са предишни психични разстройства и всичко по-горе служи само като катализатор за бързото развитие на болестта.

Размерът на браздите при заболяване

Симптоми

Болестта на Пик протича в три стадия, които се развиват в зависимост от лезията, както следва:

  1. Начална фаза.
  2. Етап на загуба на когнитивни функции.
  3. дълбока деменция.

начална фаза

Симптомите на заболяването в първия етап не се различават много от симптомите на болестта на Алцхаймер, разликата се състои в това, че протичането на заболяването е по-бързо и злокачествено.

И така, в началния етап границите на позволеното се изтриват в човек, той става по-освободен и не осъзнава какво е причинило недоволство от това или онова действие от негова страна, инстинктите се обезсърчават, всичко това води до следните прояви: :

  • антисоциално поведение;
  • егоизъм;
  • загуба на морални принципи;
  • повишено сексуално желание;
  • намаляване на самокритиката;
  • симптом на "грамофонна плоча" (многократно повтаряне на фрази, вицове, истории, някаква "секретна" информация).

Освен това съществува възможност за развитие на булимия и в зависимост от това кое полукълбо е засегнато от депресия или прекомерна еуфория (лявото полукълбо - депресивни състояния, дясното - еуфорично).

Освен това, освен това, в случай на конвекситална атрофия на фронталния лоб, пациентът има:

  • апатия;
  • загуба на желания;
  • тишина.

В случай на фронтална атрофия на фронталния лоб:

  • промени в личността;
  • емоционална нестабилност.

При промени в темпоралните лобове пациентът става прекалено подозрителен, чувства се изоставен и безполезен, което също води до формиране на депресия.

Етап на когнитивна загуба

На този етап, в допълнение към изброените по-горе симптоми, се добавят нарушения, свързани с когнитивните функции на тялото, включително:

  • загуба на умения за писане, броене и четене;
  • нарушение на паметта;
  • невъзможност за извършване на действия последователно (липса на логика на действията);
  • намаляване на резерва на речта (до състоянието на "Ellochka-канибал");
  • невъзможност за съзнателно възприемане на казаното му.

Някои пациенти отбелязват повишена чувствителност на кожата.

В самото начало на втория етап тези симптоми и признаци могат да се появяват периодично, но всеки ден периодите на нормално функциониране на тялото стават по-кратки и когнитивното увреждане в крайна сметка става хронично и се появява постоянно.

Освен това в някои случаи има такова явление като внезапни промени в теглото. Първо, пациентът бързо наддава на тегло и се диагностицира със затлъстяване, след което се наблюдава почти двойна загуба на набраното тегло. Това води до нарушение на физиологичните процеси в тялото на пациента, обща слабост и изтощение.

Дълбока деменция

Този етап е фатален и обикновено води до смърт на пациента. Характеризира се с невъзможността на пациента да извършва елементарни действия (използване на прибори за хранене, използване на продукти за лична хигиена и др.).

По правило на този етап пациентът е напълно обездвижен и прикован към леглото. Смъртта настъпва в резултат на образуването на съпътстващи инфекциозни заболявания и симптоми, характерни за лежащо болните.

Диагностика

За да се постави правилна диагноза, е необходимо да се проведе цялостен преглед, който се състои от следните методи на изследване:

  • проучване на историята на пациента;
  • електроенцефалография (ЕЕГ);
  • компютърна томография (КТ);
  • ядрено-магнитен резонанс (MRI).

Болестта на Пик е сходна по своите клинични прояви с болестта на Алцхаймер, така че лекарят трябва да е сигурен с кое от заболяванията се занимава. За да се намерят разлики между тези заболявания, ще е необходимо подробно проучване на роднини, за да се разграничат заболяванията.

Така че, с болестта на Пик, пациентите от много ранен стадий показват непоносимост към прекомерната опека и се опитват да се измъкнат от него по всякакъв начин, пациентът управлява добре паметта си до определен момент (при болестта на Алцхаймер нарушението на паметта е едно от отличителните белези). черти), нивото на критичност на пациента намалява и той се подчинява на инстинктите си (при болестта на Алцхаймер такива прояви се наблюдават много по-късно).

За разлика от пациентите с болестта на Алцхаймер, пациентите с болестта на Пик могат да четат и пишат дълго време, но, за съжаление, губят речеви функции и речников запас много по-рано.

Характеристиките на хода на заболяването са такива, че принуждават роднините да се консултират с психиатър за съвет и едва на втория етап симптоматиката започва да изглежда като неврологична.

Хардуерните методи за изследване абсолютно точно потвърждават диагнозата, тъй като изчерпването на мозъчната кора е отличителен белег за това заболяване.

Лечение

Подобно на много редки заболявания на нервната система, чиято причина не е напълно изяснена, за това заболяване няма ефективно лечение и в момента се използва само симптоматично лечение.

Тези лекарства включват:

  • невропротектори;
  • противовъзпалителни лекарства;
  • антидепресанти;
  • инхибитори.

В допълнение, такива пациенти, особено в късен стадий, не са в състояние да се грижат за себе си и естествено се нуждаят от външни грижи. Най-добрият вариант е специализирана клиника с ежедневни грижи, но е важна и грижата на близките.

Несъмнено такива пациенти спешно се нуждаят не само от помощта на невролог, но и на психиатър.

прогноза за живота

За съжаление, прогнозата за хода на заболяването е тъжна. Средно пациентите с подобна диагноза живеят не повече от 10 години, а средната продължителност на живота е 5-6 години. Това се дължи на факта, че пациентът постепенно напълно престава да функционира нормално като разумно същество, той е прикован на легло и резултатът е вегетативна кома.

Грижата за такива пациенти е сериозен тест за сила, поради тази причина психиатричната болница е най-добрият вариант не само за пациента, но и за неговите близки. Поне ще са сигурни, че пациентът се наблюдава и му се оказва всякаква помощ.

И така, болестта на Пик е сериозно генетично заболяване, подобно на симптомите на болестта на Алцхаймер, но с по-преходно протичане. Не трябва да пренебрегвате посещението при специалисти, ако вашите роднини имат подобни симптоми, тъй като в дългосрочен план това ще помогне да се удължи живота на болен човек и да се сведат до минимум последствията за хората около него.

Болестта на Пик е сериозно заболяване, което, за щастие, е сравнително рядко в съвременната медицина. Въпреки това информацията за причините и симптомите на заболяването ще бъде от интерес за много читатели. В крайна сметка, както във всеки друг случай, ранната диагностика увеличава шансовете за успешно лечение.

Какво е болест?

Днес много хора се интересуват от въпроси за това какво е болестта на Пик, симптоми, причини, лечение и прогноза за пациентите. Веднага трябва да се отбележи, че това е прогресивно заболяване на централната нервна система, което се характеризира с увреждане на темпоралните и фронталните дялове на мозъчната кора.

Най-често заболяването се проявява на възраст 50-60 години. По-ранното развитие е възможно, но рядко. Според статистиката жените са по-податливи на заболяването от мъжете.

Болестта на Пик е придружена от постепенна смърт на неврони, което води до изтъняване на кората на главния мозък и увеличаване на вентрикулите. На фона на тези процеси пациентът развива деменция, която се увеличава с развитието на болестта.

Болест на Пик: причини

За съжаление, към днешна дата точните причини за развитието на това заболяване остават неизвестни. Въпреки това, активно се провеждат изследвания на механизма на развитие на болестта - техните резултати позволиха да се идентифицират няколко основни рискови фактора:

  • На първо място, учените отбелязват наследствено предразположение към това заболяване. Особено често болестта на Пик се развива при хора, чиито роднини страдат от определени форми на деменция.
  • Тежките наранявания на главата, които провокират смъртта на нервните клетки, също могат да бъдат отнесени към рисковите фактори.
  • Вероятността от развитие на това заболяване се увеличава, ако човешкото тяло е постоянно изложено на определени вредни химикали.
  • Към списъка с възможни причини лекарите включват и някои психични заболявания, по-специално депресивна психоза.

Болест на Пик: симптоми на началния етап

Веднага си струва да се отбележи, че това заболяване се развива постепенно - съответно с течение на времето се появяват признаци на нарушения. По правило в началните етапи болестта на Пик е трудна за диагностициране. Има обаче някои промени, на които определено трябва да обърнете внимание.

Като начало изчезва критичното отношение на пациента към света около него. В бъдеще може да се отбележи намаляване на нивото на емоционалност, както и намаляване на производителността на мисленето и промяна в мобилността. Често вкусовите предпочитания на човек се променят, интересът към секса се увеличава. Понякога депресията може да се развие на фона на нарастваща деменция. Що се отнася до физическите симптоми, някои хора се оплакват от слабост, замайване и главоболие, въпреки че тези симптоми може да не са налице.

По-нататъшните промени зависят от това коя конкретна област на кората е засегната. Например, ако са засегнати базалните части, можете да забележите, че пациентите стават по-мобилни и нервни. Те могат да загубят чувството си за такт, често досаждат на минувачите с неуместни забележки и т.н. Ако процесът на невронална смърт е локализиран във фронталните лобове, тогава човек, напротив, развива летаргия, апатия и мотивацията за извършване на определени действия изчезва. В случай, че процесът засяга фронтотемпоралните дялове, пациентът има някои нарушения на речта.

Какви симптоми придружават по-нататъшното развитие на болестта?

С напредването на заболяването симптомите стават по-изразени. Често човек има говорни нарушения - речниковият запас става по-оскъден и накрая се свежда до няколко фрази, които пациентът повтаря постоянно. Естествено, същото се отнася и за писането. Признаците на болестта на Пик включват афазия, алексия, аграфия и др.

В допълнение, в някои случаи заболяването е придружено от появата на хипокинеза, загуба на мускулен тонус и др. Доста често пациентите с подобна диагноза страдат от затлъстяване и отказват да спазват правилата за лична хигиена.

Във всеки случай в по-късните етапи пациентът се нуждае от помощ - човекът вече не е в състояние да се грижи за себе си.

Съвременни диагностични методи

При наличието на определени симптоми на такова заболяване, на пациента се препоръчва незабавна консултация с лекар - по правило хората с горните оплаквания първо се преглеждат от психиатър. По време на прегледа лекарят събира максимално количество информация, установява наличието на генетично предразположение и оценява невропсихическото състояние. В бъдеще на пациента се препоръчва да премине няколко изследвания.

По-специално, електроенцефалографията е доста информативна, което ви позволява да улавяте електрическите импулси, генерирани от човешкия мозък по време на определени процеси. Тъй като кората на главния мозък е значително изтощена и броят на невроните постепенно намалява, има по-малко процеси - това се показва на електроенцефалограмата.

Освен това на пациента се предписва компютърна томография и ядрено-магнитен резонанс. Тези изследвания ви позволяват да получите изображение на мозъка, както и да оцените функционалната активност на определени области. Резултатите от тези изследвания дават възможност на лекаря да определи локализацията на процеса, както и етапа на неговото развитие.

Има ли ефективно лечение?

Каква терапия изисква болестта на Пик? Днес лечението се свежда до опити за спиране на по-нататъшното прогресиране на заболяването. На първо място, пациентите се нуждаят от заместителна терапия - на пациентите се предписва прием на онези вещества, чийто синтез в организма не настъпва поради атрофия на нервните тъкани (например инхибитори на ацетилхолинестеразата). В някои случаи е необходим допълнителен прием на противовъзпалителни лекарства.

Изключително важна част от терапията е използването на невропротектори, които стимулират процеса на жизнена активност на невроните. При наличие на психични разстройства се използват подходящи лекарства, които помагат за облекчаване на симптомите, например премахване на агресията. Понякога са необходими антидепресанти.

Разбира се, психологическата подкрепа е важна част от лечението. Пациентите се съветват редовно да посещават специални класове и обучения, които помагат да се спре процеса на умствени и емоционални промени.

Какви са прогнозите?

За съжаление, прогнозата за пациенти с подобна диагноза е разочароваща. Болестта на Пик е много сериозен проблем и днес няма начин да се спре разрушаването на невроните. Въпреки това използването на подходящи лекарства и качествената рехабилитация спомагат за забавяне на процеса, като същевременно поддържат качеството на живот на пациента.

Но според статистиката в рамките на 5-10 години заболяването води до умствен и морален разпад на личността - пациентите развиват деменция, лудост, кахексия и др. Такива пациенти трябва да бъдат под постоянно наблюдение, за предпочитане в специализирани клиники, където ще бъдат постоянно наблюдавани от медицински персонал.

Синдромът на Niemann-Pick и неговите разлики

Съвременната медицина познава друго заболяване с подобно име - болест на Ниман-Пик. Всъщност това са различни заболявания, които не трябва да се бъркат. Ако синдромът на Пик се появява в напреднала възраст и е свързан с нарушения във функционирането на нервната система, тогава болестта на Ниман, напротив, се появява в детството и е свързана с нарушение на нормалния липиден метаболизъм в организма.

Това заболяване е наследствено. Неуспехът в метаболизма води до факта, че липидите започват да се натрупват в органи като черния дроб, костния мозък, далака, белите дробове и понякога мозъка.

Основните форми на болестта на Ниман-Пик

Болестта на Ниман-Пик обикновено се диагностицира през първата година от живота. Такова заболяване може да протича по различни начини и в съвременната медицина има три основни форми:

  • Тип А е остра невропатична форма на заболяването, която обикновено се проявява в ранна детска възраст. В този случай липидите се натрупват във вътрешните органи и нервната система, което води до редица тежки нарушения. Например, вече няколко месеца след раждането детето може да изпита затруднения с храненето, недохранване и значително увеличение на черния дроб и далака. Децата са изтощени. Вижда се характерен изпъкнал корем. Постепенно се появяват и реакции от нервната система - липса на нормални рефлекси, спиране на двигателното развитие, мускулна хипотония, загуба на интерес към околния свят. По правило болните деца не доживяват до тригодишна възраст.
  • Тип B се характеризира с по-размазана картина. При тази форма на заболяването няма увреждане на нервната система - липидите се натрупват главно в тъканите на черния дроб, далака и белите дробове. Поради това децата имат забавяне в развитието на органите на дихателната система, както и склонност към различни възпалителни и инфекциозни заболявания на дихателните пътища. Въпреки това пациентите с правилно лечение оцеляват до зряла възраст. Ето как изглежда болестта на Ниман-Пик.
  • Тип С, за разлика от останалите, може да бъде диагностициран както в детството, така и в зряла възраст. При тази форма на заболяването се наблюдава и увреждане на висцералните органи и нервната система.

Методи за лечение на синдрома на Ниман-Пик

Като начало си струва да се отбележи, че такова заболяване е наследствено по природа и е свързано с генетична мутация. За съжаление, досега не са разработени ефективни методи за лечение. Болестта на Niemann-Pick при деца се лекува с кръвопреливания, интравенозно приложение на протеинови разтвори, както и приемане на мултивитаминови комплекси. Такава терапия позволява да се постигнат известни подобрения, но не нормализира метаболизма и промените, свързани с болестта.

Прогнозата за пациентите е разочароваща - в началото детето регресира и вече не може да се грижи за себе си. Обикновено пациентите умират на възраст от 15 до 17 години. Някои пациенти живеят до 30 години, но това е рядкост.