Пика болезнь. Болезнь пика и как ее не спутать с альцгеймером Болезнь пика кто и когда открыл

Болезнь Пика - необратимый патологический процесс, который приводит к полной атрофии коры головного мозга, чаще всего в лобных и височных долях. Это, в конечном счёте, становится причиной слабоумия. Болезнь, как правило, диагностируется в возрасте после 50 лет, однако возможны и случаи поражения людей более молодого или преклонного возраста. Лечение, в большинстве случаев, носит паллиативный характер и направлено на улучшение качества жизни больного.

Этиология

Клиницисты выделяют следующие этиологические факторы для развития данного заболевания:

  • генетическая предрасположенность;
  • травмы головы;
  • злоупотребление алкоголем или приём наркотических средств;
  • бесконтрольный приём медикаментов, без видимой надобности;
  • отсутствие в организме необходимых витаминов и минералов.

Кроме этого, следует отметить, что риск развития при болезни Пика выше у тех, кто уже имеет в семейном анамнезе подобные заболевания или перенёс хронические инфекционные недуги с поражением головного мозга.

Классификация

Различают три стадии развития болезни Пика, каждая из которых характеризуется своей клинической картиной и прогнозом. Следует отметить, что развитие недуга на последней стадии является уже необратимым патологическим процессом и часто провоцирует развитие сопутствующих соматических заболеваний.

Выделяют такие стадии развития недуга:

  • первая или начальная - наблюдаются негативные изменения в поведении человека. Чаще всего, это эгоистическая ориентация, раздражённость, агрессия к окружающим;
  • вторая - прогрессирование клинической картины первой стадии, ухудшаются интеллектуальные способности человека, отсутствует логическое мышление, больной не может сам справляться с элементарными гигиеническими процедурами;
  • глубокое слабоумие, человек нуждается в постоянном уходе.

На последней стадии развития заболевания медикаментозная терапия уже не имеет смысла. В этом случае, основой улучшения качества жизни больного является сестринский уход.

Симптоматика

Следует отметить, что клиническая картина при болезни Пика довольно длительное время ярко не имеет ярко выраженных симптомов. У больного может изредка наблюдаться ухудшение памяти, рассеянность, что списывается на естественные физиологические изменения с возрастом. По мере усугубления развития патологического процесса, клиническая картина будет более интенсивной.

Для первой стадии развития недуга характерно проявление таких симптомов:

  • раскрепощенность в поведении, признаки эгоизма;
  • снижение самокритики к своему поведению;
  • половая распущенность;
  • эпизоды резких психоэмоциональных изменений, без видимой на то причины;
  • нарушение речи – больной может повторять постоянно одни и те же слова или фразы;
  • незначительное ухудшение памяти.

На второй стадии развития недуга клиническая картина первой стадии усугубляется и дополняется следующими симптомами:

  • амнезия непродолжительного характера или постоянная;
  • нарушение речи – больной частично или полностью утрачивает способность выражать свои мысли словами, не понимает смысл сказанного ему;
  • нарушение прежней способности к выполнению логических действий;
  • ухудшение зрительного, слухового и тактильного восприятия.

На третьей стадии развития болезни Пика симптоматика только усугубляется, и отмечаются все признаки глубокого слабоумия. В таком состоянии больной уже не способен отвечать за свои действия, не может самостоятельно справиться с элементарными гигиеническими процедурами и не может себя обслуживать. Также отсутствует долгосрочная память - человек временами или постоянно не узнает близких.

Такое состояние человека требует полноценного и постоянного ухода за ним.

Игнорировать или заниматься самолечением, в этом случае, настоятельно не рекомендуется. Также нужно понимать, что психоэмоциональное состояние человека при данном заболевании может быть опасным как для него самого, так и для окружающих, поэтому необходим постоянный присмотр с соблюдением правил сестринского процесса.

Диагностика

При наличии вышеописанной клинической картины следует обратиться психиатру и неврологу.

Диагностика при подозрении на болезнь Пика заключается в следующих мероприятиях:

  • на основании физикального осмотра больного и личной беседы, врач оценивает психоэмоциональное состояние пациента;
  • КТ и МРТ - для оценки состояния головного мозга;
  • электроэнцефалография.

Лабораторные анализы, в этом случае, не представляют какой-либо диагностической ценности. В отдельных случаях может понадобиться биохимический анализ крови.

Следует отметить, что данное заболевание необходимо отличать от следующих:

  • психические нарушения при диффузного типа.

На основании полученных результатов обследования, врач может определить степень развития патологического процесса и выбрать наиболее оптимальную тактику поддерживающей терапии.

Лечение

К сожалению, на данный момент не найдено эффективного препарата для устранения данного заболевания. В этом случае, все медицинские мероприятия направлены на улучшение качества жизни больного.

Медикаментозная терапия может включать в себя приём следующих медикаментозных препаратов:

  • снотворное;
  • антидепрессанты;
  • нейролептики;
  • ноотропы;
  • нейропротекторы.

Также проводятся сеансы психотерапии, когнитивных тренингов, арт-терапии, сенсорной комнаты и т. д.

Кроме этого, следует принимать во внимание и такие общие рекомендации по уходу за больным:

  • постоянная психологическая поддержка, поэтому лечение лучше осуществлять дома, в знакомой и удобной для человека обстановке;
  • нужно следить за питанием больного - оно должно быть лёгким, но вместе с тем калорийным, содержать все необходимые витамины;
  • ежедневно, особенно перед сном, нужно осуществлять прогулки на свежем воздухе;
  • на ночь больному нужно давать прописанное врачом снотворное или седативное средство.

Следует понимать и то, что все медицинские рекомендации направлены исключительно на поддержание жизни больного. Полностью устранить недуг невозможно.

Прогноз

При болезни Пика прогноз неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни при данной патологии 8–10 лет. На последних стадиях происходит полное расстройство человека как личности, развивается и маразм. Такие больные нуждаются в круглосуточном уходе, поэтому лучше осуществлять лечение в специализированной клинике, где имеет место быть квалифицированный медицинский персонал.

Болезнь Пика — это довольно редкое тяжёлое заболевание головного мозга, которое со временем приводит к потере жизнеспособности клеток височных и лобных долей.

При этом заболевании возникает быстро развивающаяся . Клиническая картина во многом схожа с , но отличается проявлениями, интенсивностью течения и применяемыми терапевтическими методами.

При болезни Пика происходит истончение коры головного мозга из-за гибели нейронов. Сначала появляются поведенческие изменения, речевые отклонения, а на последних этапах наступает слабоумие.

Слабоумие это…

Слабоумие — прогрессирующий и необратимый процесс в отделах головного мозга, приводящий к утрате интеллекта и снижению остальных психических функций человека. Однако сознание в начале болезни довольно длительное время остаётся ясным, симптоматика развивается приблизительно полгода, хотя бывают случаи реактивного развития болезни.

Спровоцировать слабоумие могут такие факторы:

  • бесконтрольное употребление медикаментов;
  • дефицит витамина B;
  • злоупотребление алкоголем;

Средняя продолжительность жизни больного с этим недугом в среднем составляет не более десяти лет.

Стремительный прогресс заболевания

Болезнь Пика развивается стремительно. Выделяют такие стадии развития болезни.

Начальный этап развития

На первой стадии происходят изменения характера. Человек становится эгоистически ориентирован, совершает нетипичные для него действия:

  • эмоциональная раскрепощённость — обесцениваются моральные принципы, возникает сексуальная распущенность;
  • изменения речи — больной часто повторяет одни и те же шутки, слова;
  • утрата самоконтроля;
  • нарушения психоэмоциональной сферы — возникают галлюцинации, повышенное чувство ревности, ущербности.

Вторая стадия

Симптомы прогрессируют незаметно, могут возникать периодически, а затем становятся постоянными:

  • наступление амнезии;
  • , больной становится неспособен ясно выражаться с помощью слов, отсутствует понимания смысла речи других людей.
  • нарушение способности выполнения даже самых простых действий;
  • деформация зрительного, слухового, тактильного восприятия;
  • утрата способности выполнения устных и письменных действий, счёта.

На последней стадии слабоумие приобретает глубокую необратимую форму. Больной становится неспособен к самообслуживанию и требует полноценного ухода.

Причины развития нарушения

Точные причины, которые могут вызвать болезнь Пика, не установлены. Однако вероятными провоцирующими факторами могут быть:

  1. Наследственность . Очень часто патологию можно диагностировать у ближайших родственников больного.
  2. , которые привели к гибели нейронов.
  3. Интоксикации — в данном случае нейронное отмирание происходит из-за длительного систематического воздействия алкоголя, химических веществ, которые оказывают отравляющий эффект на организм. Это же касается и наркоза, который применялся много раз.
  4. Ранее перенесённые психические расстройства .

Проявления и характерные признаки

Обследования больных, у которых диагностирована болезнь Пика, позволяют выделить симптомы, которые делятся на две группы — возникновение трудностей с устной и письменной речью и поведенческие нарушения.

Окружающие люди и близкие больного отмечают, что у него происходят негативные изменения личности.

Среди характерных проявлений можно выделить:

  1. Атрофия в лобных отделах головного мозга влияет на повышенное настроение, человек становится совершенно безответственным в вопросе ведения быта и соблюдении своих обязанностей. Наблюдается рассеянность и невнимательность. Также нередко у больных отмечается сексуальная раскрепощённость.
  2. При атрофии височных долей у больных наблюдаются противоположные качества — они становятся излишне мнительны, им кажется, что они не нужны окружающим, испытывают чувство одиночества и брошенности.
  3. При любой локализации поражения , речевой смысл упрощается, появляются однотипные выражения, нарушается способность правильно выстраивать предложения и доносить свои мысли, а также понимать и анализировать речь других людей. Больные перестают ухаживать за собой, становятся неряшливы. Возникают постоянные приступы эмоционального всплеска.
  4. В середине развития болезни резко изменяется вес больного, возникает ожирение, а затем наступает противоположное состояние — происходит истощение организма с общей слабостью и ухудшением функций физиологических процессов.

Однозначно можно сказать, что заболевание Пика кардинально меняет личность человека.

Своевременная диагностика — первый шаг к успеху

Диагностировать заболевание можно после клинического осмотра и личной беседы с пациентом.

Также врач должен провести беседу с ближайшими родственниками для выявления фаз изменения личности.

Обследования проводятся с использованием таких методов:

  • — выявление активности электрических импульсов в мозге, в данном случае будет видно отклонение от нормы;
  • — поэтапное обследование мозговых отделов.

Дифференцирование от болезни Альцгеймера

Болезнь Пика и имеют один общий признак — слабоумие. Дифференцировать одну болезнь от другой можно по таким критериям:

Как помочь пациенту и каковы его шансы

На сегодняшний день общей методики для лечения болезни Пика не существует. Всё что может сделать врач — назначить медикаментозное лечение для задержки прогрессирующих изменений и улучшения состояния человека.

Однако современная медицина открыла пять направлений в лечении, которые позволяют достичь наибольшего эффекта в замедлении прогрессирования процесса деменции. К ним относятся:

Немаловажную роль в терапии играет психологическая помощь родных. Очень опасно оставлять больных в одиночестве, т. к. человек на поздних стадиях болезни совершенно не способен отдавать отчёт своим действиям.

Известны случаи, когда больные устраивали пожары, оставляли открытым газ, и совершали иные разрушительные действия. Таким образом, становится понятно, что они попросту начинают представлять опасность для окружающих и для самих себя в первую очередь.

При диагностировании этого заболевания прогноз для жизни носит неблагоприятный характер. Человек становится беспомощным, неспособным к самообслуживанию, поэтому за ним необходим круглосуточный присмотр, он утрачивает социальные и коммуникативные навыки, становясь асоциальным.

Уже за пять лет заболевание приводит к моральному личностному разложению и наступает состояние полного упадка психофизической деятельности.

Стоит знать!

Довольно часто болезнь Пика путают с заболеванием Ниманна Пика. Главное различие этих двух недугов — возрастной показатель. Если первая выявляется после пятидесяти лет, вторая диагностируется в детском возрасте, и этот недуг не относится к психическим расстройствам.

Болезнь Ниманна Пика имеет наследственную природу. Возникает из-за нарушения липидного обмена, вследствие чего эти природные соединения накапливаются в головном мозге, печени, селезёнке и лёгких.

В зависимости от формы заболевания первые проявления патологии могут обнаружиться у ребёнка уже в несколько месяцев или в подростковом возрасте. Патологии у ребёнка при рождении не диагностируются.

Механизм наследования происходит путём мутирования определённых генов. Заболевание обусловлено недостаточностью сфингомиеланина, отвечающего за расщепление липидов. Вследствие этого процесс нарушается, и липиды накапливаются в клетках, увеличивая их.

Диагностика заболевания выявляет патологическое увеличение селезёнки, надпочечников, печени. Цвет органов меняется, становится желтоватым, на лёгких появляются пятна.

ПИКА БОЛЕЗНЬ (A. Pick, чешский психиатр и невропатолог, 1851 -1924; син. атрофия Пика ) - прогрессирующее заболевание, характеризующееся развитием тотального слабоумия и распадом речи, в первую очередь экспрессивной.

Заболевание впервые описано в 1892 г. Пиком, который считал его не самостоятельным заболеванием г а ранней, атипичной формой старческого слабоумия (см.). Нозологическая самостоятельность заболевания была клинически доказана рядом исследователей в 20-30-х гг. 20 в. Наиболее обоснованным является отнесение П. б. к так наз. системным атрофиям - группе наследственно-дегенеративных болезней нервной системы с прогредиентным характером патол, процесса и различной его локализацией. При классификации психических болезней позднего возраста П. б. обычно объединяют в группу пресенильных деменций с другими, также манифестирующими преимущественно в пресенильном возрасте и ведущими к слабоумию атрофическими процессами: с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), болезнью Якоба - Крейтцфельдта (см. Крейтцфельдта - Якоба болезнь), хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). Такое объединение, несмотря на нозологические различия между ними, представляется правомерным ввиду общего сходства их клинических (тенденция к развитию слабоумия и нарушению высших корковых функций) и морфологических (развитие атрофических изменений в коре и подкорковых образованиях головного мозга) проявлений.

Средний возраст больных, в к-ром наблюдается манифестация болезни, 53-55 лет (встречаются, однако, случаи более раннего и более позднего начала заболевания).

Клиническая картина

Заболевание развивается, как правило, исподволь и постепенно. В преобладающем большинстве случаев П. б. начинается с ослабления высших форм интеллектуальной деятельности и с изменений личности, характер которых коррелирует с преимущественной локализацией атрофического процесса. При изолированном или преимущественном поражении полюса и выпуклости лобных долей преобладают нарастающая вялость, безразличие, апатия, аспонтанность, эмоциональное притупление, общее оскудение психической, речевой и двигательной активности, причем характерна диссоциация между угасанием спонтанных побуждений и относительной сохранностью их возбудимости извне. При выраженности атрофии орбитальной (базальной) коры наблюдают утрату чувства такта и дистанции, расторможенность низших влечений, эйфорию, потерю критики с относительной сохранностью памяти и ориентировки (псевдопаралитический синдром). При преобладании атрофических изменений в височных долях рано возникают стереотипии речи, поступков и движений. С самого начала страдает интеллект, в частности наиболее сложные, абстрагирующие, обобщающие, интегрирующие процессы. Неуклонно снижаются продуктивность и подвижность мышления, критика и уровень суждений. По мере дальнейшей прогредиентности заболевания развивается все в большей степени тотальное слабоумие (см.). Лишь тогда происходит истинное ослабление памяти, в то время как на ранних этапах заболевания выпадение памяти является па сути своей «кажущимся», т. е. результатом безучастности и пассивности больных.

Сравнительно редко встречаются следующие атипичные инициальные синдромы: астенический и астено-депрессивный синдромы с жалобами на слабость, головные боли, головокружение, нарушение сна; синдромы с необычно ранним развитием очаговых, в частности афатических, расстройств (см. Афазия); синдромы с преобладанием психотических расстройств в начале процесса - чаще всего с бредом преследования, ревности, ущерба (см. Бред), что в связи с неправильным поведением больных нередко вызывает подозрение на наличие шизофренического процесса; синдромы, при которых истинные нарушения памяти обнаруживаются очень рано. Несмотря на атипичный характер начальной картины заболевания, дальнейшее течение обычно существенно не отклоняется от стереотипа, типичного для П. б.

В развернутой клин, картине болезни (названной некоторыми исследователями второй стадией развития) к неуклонно прогрессирующему слабоумию присоединяются расстройства высших корковых функций и разные, в основном Экстрапирамидные, неврол, симптомы. При этом остается характерная для дехменции при П. б. ее «фокальная» окраска - то в виде достигшей максимальной выраженности аспонтанности, то в виде выступления на первый план псев-допаралитического или стереотипного поведения.

Среди очаговых расстройств основное место занимает распад речи, отличающийся следующими особенностями: речь постепенно оскудевает, наступает полная речевая аспонтанность («кажущаяся немота» после предшествующего этапа «нежелания говорить»). Возникают (обычно умеренные) амнестически-афатиче-ские выпадения, а в области импрес-сивной речи страдает гл. обр. смысловое понимание при сохранности повторной речи (транскортикальный тип сенсорной афазии). Характерные проявления распада речи при П. б.- нарастающая эхолалия иногда в сочетании с эхопраксией (см. Кататонический синдром) и палила-лией (расстройство речи в виде многократного повторения отдельных фраз, слов или слогов) и занимающие все большее место в речи больных речевые стереотипии, так наз. «стоячие» обороты, превращающиеся в конце концов в единственную речевую продукцию больных (автоматизированные «стоячие» обороты в виде лишенных коммуникативного значения речевых формул). «Стоячие» обороты возникают и в письменной речи, в моторике и поведении (двигательные стереотипии). Наблюдаются апрактические расстройства (см. Апраксия), не достигающие обычно той выраженности, которая характерна для болезни Альцгеймера. Встречаются также случаи, протекающие с выраженными навязчивостями. В отличие от других атрофических процессов психотические эпизоды экзогенного (делириозного, аментивного и т. п.) типа бывают крайне редко.

Кроме расстройств высших корковых функций, в развернутой клин, картине при П. б. наблюдаются также разнообразные неврол, симптомы (приступы «утраты тонуса» без судорог и потери сознания); амиостатически-гиперкинетические синдромы разной выраженности; различные подкорковые гиперкинезы (см.), в т. ч. хорео- и атетозоподобные, и пирамидная симптоматика (см. Пирамидная система), чаще односторонняя, при переходе атрофического процесса на переднюю центральную извилину.

Для конечной стадии П. б. характерны симптомы псевдобульбарного паралича (см.) - насильственный плач, смех или гримасничанье, а также разнообразные хватательные и оральные автоматизмы и рефлексы. В терминальной стадии наступает кахексия (см.), больные становятся совершенно беспомощными, недоступными для всякого контакта; полностью исчезает речь и любые другие признаки психической активности.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез П. б. недостаточно изучены. Многие исследователи относят ее к наследственным заболеваниям, другие считают, что в отношении значительной части случаев наследственный характер страдания не является доказанным. Описаны многочисленные случаи семейной П. б. с преимущественным накоплением секундарных случаев в поколении пробанда. Известны семьи, в которых, кроме П. б., наблюдались и другие наследственно-дегенеративные формы (в т. ч. хорея Гентингтона). Внешние факторы, напр, травмы, инфекции, играют, по-видимому, только провоцирующую или утяжеляющую роль.

Патологическая анатомия

Патологоанатомические изменения при П. б. характеризуются избирательной атрофией гл. обр. коры и белого вещества полушарий головного мозга. Иногда атрофия в значительно меньшей степени захватывает подкорковые узлы и стволовые отделы. Различают атрофию преимущественно лобных (рис. 1) или височных долей, нередко - комбинированное их поражение. Часто в процесс вовлекаются теменные доли, однако изолированное их поражение, так же как и атрофия затылочных долей, встречается крайне редко. При атрофии лобных долей прецентральные извилины обычно остаются сохранными. Атрофия развивается, как правило, в симметричных участках обоих полушарий, иногда с большей выраженностью в левом и крайне редко - в правом полушарии.

Гистологически отмечаются прогрессирующие хрон, дистрофические изменения нервных клеток в виде сморщивания, атрофии, липофусци-новой дегенерации, заканчивающиеся цитолизом (см.) и приводящие к резкому диффузному, а иногда и очаговому опустошению, к-рое сопровождается выраженным заместительным глиозом за счет пролиферации в основном астроцитов и олигодендроглиоцитов (см. Глиоз). Клеточное опустошение особенно заметно в верхних слоях (II- IIIа) коры мозга (рис. 2). Характерные признаки П. б.- появление набухших баллоновидных клеток с центральным хроматолизом и эктопией ядра (рис. 3, а), напоминающих нейроны с первичным раздражением при аксональной реакции, иногда превращающиеся в сверхнабухшие гомогенизированные клетки, а также появление нейронов с аргентофиль-ными цитоплазматическими шаровидными включениями - тельцами Пика (рис. 3, б). По данным Эску-ролля (R. Escourolle, 1956), набухшие клетки встречаются приблизительно в 60% случаев П. б., тогда как аргентофильные включения - в 20%. Преимущественная локализация набухших клеток - III-V слои коры, нейронов с аргентофил ьными включениями - чаще всего гиппокамп. Однако эти изменения могут встречаться во всех образованиях мозга, подвергшихся атрофии, и даже в клетках ствола мозга.

Электронно-микроскопическая картина набухших клеток и нейронов с аргентофильными включениями характеризуется по-разному. Одни исследователи не находят ультраструктурных различий между этими двумя видами поражения нейронов, другие указывают, что аргентофильные включения образованы беспорядочными сетями пролиферирующих нейрофиламентов и гранул липофусцина, а ультраструктура цитоплазмы набухших нейронов представлена обширными зонами, содержащими гранулярный материал, рассеянные нейротрубочки и измененные митохондрии при почти полном отсутствии нейрофиламентов (см. Нервная клетка).

Изменения миелиновых волокон выражаются в веретеновидном и шаровидном вздутии миелиновых оболочек, распаде миелина и демиелинизации, иногда отмечается набухание осевых цилиндров. Высказывается мнение о первичном поражении волокон при П. б. Сосудистые изменения проявляются в виде нарушения проницаемости стенок сосудов, фиброза мелких артерий и капилляров.

Диагноз

Диагноз в большинстве случаев основан на анализе клин, особенностей и стереотипа развития заболевания. Из параклинических методов для исключения опухолевого процесса показана пневмоэнцефалография (см.): над атрофичными долями головного мозга выявляется накопление воздуха в сочетании с внутренней гидроцефалией. На электроэнцефалограмме (см. Электроэнцефалография), которая имеет меньшее значение, чем при болезни Альцгеймера, преобладают низкоамплитудные кривые со сглаживанием региональных различий. В цереброспинальной жидкости (см.) у части больных обнаруживаются нерезко выраженные изменения (умеренное повышение общего содержания белка, положительные глобулиновые реакции, небольшие зубцы при реакции Ланге).

Дифференциальную диагностику проводят с другими атрофическими процессами и в первую очередь с болезнью Альцгеймера (см. Альцгеймера болезнь), при которой уже в начальной стадии прогредиентно нарушаются память, ориентировка или счет, при П. б. эти виды психической деятельности сохраняются обычно долго. При раннем и выраженном развитии подкорковой неврол, симптоматики (выраженность амиоста-тического синдрома, наличие хорео-подобных подергиваний и других гиперкинезов) может возникнуть необходимость в дифференциации с болезнью Паркинсона (сы. Дрожательный паралич) и хореей Гентингтона (см. Гентингтона хорея). При наличии атипичных инициальных расстройств П. б. дифференцируют с диффузным атеросклеротическим процессом, при к-ром, как правило, глубина изменений личности не выражена.

Лечение

На начальных этапах заболевания временный благоприятный эффект достигается курсовым (в течение 2-3 мес.) применением аминалона (до 3-4 г в сутки) или ноотропила (до 2-3 г в сутки). При психотических формах заболевания (бредовых или галлюцинаторно-бредовых состояниях, неправильном поведении) назначают небольшие дозы нейролептиков (аминазин, неулептил).

Прогноз неблагоприятный; средняя продолжительность П. б. - 6-8 лет. Трудоспособность утрачивается рано и полностью; уже на сравнительно ранних этапах течения болезни больные нуждаются в постоянном пребывании в психиатрическом стационаре. В терминальной стадии летальный исход наступает в состоянии маразма (см.) или от интеркуррентных заболеваний.

Профилактика не разработана.

Библиография: Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 2, с. 601, М., 1962; Цивильно В. С. К патоморфологии болезни Пика, Журн, невропат, и психиат., т. 57, в. 4, с. 534, 1957, библиогр.; Штернберг Э. Я. Клиника деменций пресенильного возраста, Л., 1967; он же, Геронтологическая психиатрия, М., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948; B r i o n S., M i k o 1 J. a. P s i m a r a s A. Resent findings in Pick’s disease, Progr. Neuropath., v. 2, p. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pick’s disease, Europ. Neurol., v. 11, p. 208, 1974, bibliogr.; Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B. u. a., 1957; Pick A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren Т., Sjogren H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stockholm, 1952; Spatz H. Die «systema-tischen Atrophien», Arch. Psychiat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Stertz G. Pick’s atrophy, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.

Э. Я. Штернберг; П. Б. Казакова (пат. ан.).

Старческая деменция (слабоумие) серьезный недуг, который приносит немало страданий как родственникам больного, так и самому пациенту. Причин проявления подобного недуга много и одна из них - Болезнь Пика. Данное заболевание относится к болезням центральной нервной системы и в первую очередь затрагивает кору головного мозга, но обо всем по порядку…

Общие сведения

Данный недуг был впервые описан в 1892 году и назван в честь Арнольда Пика - болезнь, которую он открыл первоначально посчитали всего лишь одним из вариантов старческой деменции. Арнольд Пик не обладал возможностью детального изучения данного недуга, ввиду редкости заболевания и трудности диагностирования болезни при жизни пациента.

По своим клиническим проявлениям недуг похож на болезнь Альцгеймера. Однако, болезнь Пика проявляется в четыре раза реже чем Альцгеймер.

В нейронах головного мозга начинает накапливаться белок который в виде телец Пика заполняет пространство в нервной клетке.

Кстати, в 1910–1911 годах Альцгеймер выделил клетки и тельца Пика, что в последующем помогло выделить болезнь в отдельную нозологию

Данный недуг характеризуется истощением коры головного мозга в результате гибели нейронов, кроме того, происходит углубление мозговых борозд и стирание грани между серым и белым веществом. Все это способствует постепенному развитию слабоумия у больного и в итоге приводит к летальному итогу.

Средний возраст жизни пациента шесть лет.

Причины возникновения

Заболевание относится к разряду редких генетических заболеваний, в научной литературе популярно использование термина лобно-височная деменция, что указывает на очаги поражения головного мозга.

Данный недуг может возникнуть у пациентов в возрасте 50–60 лет. В группе риска находятся женщины, так как у них заболевание встречается в 1,5–2 раза чаще, чем у представителей сильного пола.

Несмотря на то что изучение заболевания задача не из легких, ученые пришли к выводу, что Болезнь Пика может передаваться по наследству, но не прямое наследование. Так, в рамках одной семьи заболевание чаще поражает братьев или сестер чем дальних родственников.

К факторам, провоцирующим развитие болезни, относят:

  1. Черепно-мозговые травмы.
  2. Накопление в организме вредных веществ (алкоголь, химические препараты или общий наркоз).
  3. Вирусные заболевания.

Есть мнение, что основу развития недуга составляет перенесенные ранее психические расстройства, а все выше перечисленное, лишь служит катализатором для стремительного развития заболевания.

Размер борозд при недуге

Симптомы

Болезнь Пика имеет в своем течении три стадии, которые развиваются в зависимости от очага поражения, так выделяют:

  1. Начальная стадия.
  2. Стадия утраты когнитивных функций.
  3. Глубокая деменция.

Начальная стадия

Симптомы болезни на самой первой стадии мало чем отличаются от симптомов болезни Альцгеймера отличие заключается в том, что течение болезни проходит более стремительно и злокачественно.

Так, на начальном этапе у человека стираются границы дозволенного, он становиться более раскрепощен и не осознает, чем вызвано недовольство тем или иным действием с его стороны, происходит расторможенность инстинктов, все это приводит к следующим проявлениям:

  • асоциальное поведение;
  • эгоистичность;
  • утрата моральных принципов;
  • увеличенное половое влечение;
  • снижение критичности к себе;
  • симптом «граммофонной пластинки» (неоднократное повторение фраз, шуток, историй, каких-то «секретных» сведений).

Кроме того, есть вероятность развития булимии, а в зависимости от того, какое полушарие затронуто депрессии или чрезмерной эйфории (левое полушарие - депрессивные состояния, правое - эйфорические).

Кроме того, дополнительно, в случае конвекситальной атрофии лобной доли у больного наблюдается:

  • апатия;
  • утрата желаний;
  • молчаливость.

В случае с фронтальной атрофией лобной доли:

  • личностные изменения;
  • эмоциональная нестабильность.

При изменениях в височных долях больной становиться излишне мнительным, он ощущает себя брошенным и никому не нужным, что также приводит к формированию депрессии.

Стадия утраты когнитивных функций

На данной стадии, в дополнение к раннее перечисленным симптомам добавляются нарушения, связанные с когнитивными функциями организма, в том числе:

  • утрата навыков письма, счета и чтения;
  • нарушения памяти;
  • неспособность выполнять действия последовательно (отсутствует логичность действий);
  • снижение речевого запаса (вплоть до состояния «Эллочки-людоедки»);
  • неспособность осознанно воспринимать то, что ему говорят.

Некоторые пациенты отмечали повышенную чувствительность кожи.

В самом начале второй стадии указанные симптомы и признаки могут проявляться периодически, но с каждым днем периоды нормального функционирования организма становятся все короче, а когнитивные нарушения со временем переходят в хроническую стадию и происходят постоянно.

Помимо того в некоторых случаях отмечается такое явление, как резкие перепады веса. Сначала больной резко набирает вес и у него диагностируют ожирение, после чего происходит потеря набранного веса практически в два раза. Это влечет нарушение физиологических процессов в организме больного, общей слабости и истощения.

Глубокая деменция

Данная стадия является фатальной и как правило, приводит к смерти пациента. Характеризуется невозможностью выполнения больным элементарных действий (применение столовых приборов, использование средств личной гигиены и т. п.).

Как правило, на данной стадии пациент полностью обездвижен и прикован к кровати. Смерть наступает в результате формирования сопутствующих инфекционных заболеваний и симптомов, характерных для лежачих больных.

Диагностика

Для постановки верного диагноза необходимо проведение комплексного обследования, которое заключается в следующих методах исследования:

  • изучение анамнеза больного;
  • электроэнцефалография (ЭЭГ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ).

Болезнь Пика по своим клиническим проявлениям схожа с болезнью Альцгеймера, поэтому врачу необходимо быть твердо уверенным с каким из недугов он имеет дело. Для поиска отличий среди данных заболеваний потребуется подробный опрос родственников, на предмет дифференцирования недугов.

Так, при болезни Пика пациенты с самого раннего этапа проявляют нетерпимость к чрезмерной опеке и стараются уйти от нее всеми способами, больной неплохо управляется со своей памятью, до определенного момента (при Альцгеймере нарушения памяти одна из отличительных черт), у пациента понижается уровень критичности и он подчиняется своим инстинктам (в случае с болезнью Альцгеймера - подобные проявления наблюдаются гораздо позже).

В отличие от пациентов с болезнью Альцгеймера больные болезнью Пика длительное время в состоянии читать, писать, но, к сожалению, намного раньше утрачивают речевые функции и теряют словарный запас.

Особенности течения болезни таковы, что заставляют обращаться родственников за консультацией к психиатру, и лишь на второй стадии симптоматика начинает быть похожа на неврологию.

Аппаратные методы исследования абсолютно точно подтверждают поставленный диагноз, так как для данного недуга истощение коры головного мозга является отличительной чертой.

Лечение

Как и многие редкие заболевания нервной системы, причина возникновения которых до конца не изучена, эффективного лечения для данного недуга не существует и в настоящее время применяется только симптоматическое лечение.

К таким препаратам относят:

  • нейропротекторы;
  • противовоспалительные препараты;
  • антидепрессанты;
  • ингибиторы.

Кроме того, такие больные, особенно на поздней стадии неспособны себя самостоятельно обслуживать, и естественно, им необходим уход извне. Самый лучший вариант, это специализированная клиника с ежедневным уходом, но забота родственников также важна.

Несомненно, таким пациентам остро необходима не только помощь невролога, но и психиатра.

Прогноз жизни

К сожалению, прогноз течения заболевание печален. В среднем, пациенты с подобным диагнозом не живут больше 10 лет, а средняя продолжительность жизни 5–6 лет. Обусловлено это тем, что больной постепенно полностью прекращает нормально функционировать как разумное существо, он прикован к кровати и итогом служит вегетативная кома.

Уход за такими больными - серьезная проверка на прочность, именно по этой причине психиатрическая лечебница наилучший вариант не только для больного, но и для его родственников. По крайне мере они будут уверены в том, что за больным следят и оказывают ему всемерную помощь.

Итак, болезнь Пика серьезное генетическое заболевание, по симптоматике напоминающее болезнь Альцгеймера, однако, имеющее более скоротечное течение. Не стоит пренебрегать походами к специалистам, при обнаружении у своих родственников подобных симптомов, так как в долгосрочной перспективе это поможет продлить время жизни больного человека и минимизировать последствия для окружающих его людей.

Болезнь Пика представляет собой тяжелое заболевание, которое, к счастью, в современной медицине встречается сравнительно редко. Тем не менее информация о причинах и симптомах болезни будет интересна многим читателям. Ведь, как и в любом другом случае, ранняя диагностика повышает шансы успешного лечения.

Что представляет собой заболевание?

Сегодня многие люди интересуются вопросами о том, что же представляет собой болезнь Пика, симптомы, причины, лечение и прогнозы для пациентов. Сразу же стоит отметить, что это прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, для которого характерно поражение височных и лобных долей коры головного мозга.

Чаще всего болезнь проявляется в возрасте 50 - 60 лет. Более раннее развитие возможно, но встречается редко. Согласно статистическим данным, женщины более подвержены болезни, чем мужчины.

Болезнь Пика сопровождается постепенным отмиранием нейронов, что приводит к истончению коры головного мозга и увеличению желудочков. На фоне данных процессов у пациента развивается слабоумие, которое нарастает по мере развития заболевания.

Болезнь Пика: причины возникновения

К сожалению, на сегодняшний день точные причины развития подобного заболевания остаются неизвестными. Тем не менее исследования по механизму развития недуга активно ведутся — их результаты позволили выделить несколько основных факторов риска:

  • В первую очередь ученые отмечают наследственную предрасположенность к данному заболеванию. Особенно часто болезнь Пика развивается у людей, родственники которых страдали от тех или иных форм деменции.
  • К факторам риска можно отнести и тяжелые травмы головы, которые провоцируют отмирание нервных клеток.
  • Вероятность развития данной болезни повышается в том случае, если на организм человека постоянно воздействуют те или иные вредные химические вещества.
  • К перечню возможных причин медики также относят некоторые психические заболевания, в частности, депрессивный психоз.

Болезнь Пика: симптомы начальной стадии

Сразу же стоит отметить, что данное заболевание развивается постепенно — соответственно, признаки расстройств появляются со временем. Как правило, на начальных этапах болезнь Пика трудно диагностировать. Тем не менее есть некоторые изменения, на которые обязательно стоит обратить внимание.

Для начала у пациента исчезает критическое отношение к окружающему миру. В дальнейшем можно отметить снижение уровня эмоциональности, а также уменьшение продуктивности мышления и изменение подвижности. Нередко у человека изменяются вкусовые пристрастия, повышается интерес к сексу. Иногда на фоне нарастающего слабоумия может развиваться депрессия. Что же касается физических симптомов, то некоторые люди жалуются на слабость, головокружения и головные боли, хотя эти симптомы могут отсутствовать.

Дальнейшие изменения зависят от того, какая именно зона коры была затронута. Например, если поражены базальные части, то можно заметить, что больные становятся более подвижными и суетливыми. Они могут терять чувство такта, нередко пристают к прохожим с неуместными замечаниями и т.д. Если процесс отмирания нейронов локализован в лобных долях, то у человека, наоборот, развивается вялость, апатия, исчезает мотивация к совершению тех или иных действий. В том случае, если процесс затрагивает лобно-височные доли, у пациента отмечаются некоторые речевые расстройства.

Какими симптомами сопровождается дальнейшее развитие болезни?

По мере развития болезни симптомы становятся все более выраженными. Нередко у человека наблюдаются расстройства речи — словарный запас становится более скудным и со временем сводится к нескольким фразам, которые пациент повторяет постоянно. Естественно, подобное сказывается и на письме. К признакам болезни Пика можно отнести афазию, алексию, аграфию и т.д.

Кроме того, в некоторых случаях заболевание сопровождается появлением гипокинезов, потерей мышечного тонуса и т.д. Довольно часто пациенты с подобным диагнозом страдают от ожирения, а также отказываются соблюдать правила личной гигиены.

В любом случае на более поздних этапах пациенту необходима помощь — человек больше не в состоянии сам о себе заботиться.

Современные методы диагностики

При наличии тех или иных симптомов подобной болезни пациенту рекомендуют сразу же обратиться к врачу — как правило, людей с вышеописанными жалобами сначала обследует психиатр. Во время осмотра врач собирает максимальное количество информации, выясняет наличие генетической предрасположенности, оценивает нервно-психическое состояние. В дальнейшем пациенту рекомендуется пройти несколько исследований.

В частности, довольно информативной является электроэнцефалография, которая позволяет уловить электрические импульсы, вырабатываемые головным мозгом человека при тех или иных процессах. Поскольку кора мозга значительно истощена, а количество нейронов постепенно уменьшается, то и процессов становится меньше — это отображается на электроэнцефалограмме.

Кроме того, пациенту назначают компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Эти исследования позволяют получить изображение головного мозга, а также оценить функциональную активность тех или иных участков. Результаты этих тестов дают врачу возможность определить место локализации процесса, а также стадию его развития.

Существует ли эффективное лечение?

Какой терапии требует болезнь Пика? Лечение на сегодняшний день сводится к попыткам приостановить дальнейшее прогрессирование заболевания. В первую очередь больным необходима заместительная терапия — пациентам назначают прием тех веществ, синтез которых в организме не происходит из-за атрофии нервных тканей (например, ингибиторы ацетилхолинестеразы). В некоторых случаях необходим дополнительный прием противовоспалительных веществ.

Крайне важной частью терапии является и прием нейропротекторов, которые стимулируют процесс жизнедеятельности нейронов. При наличии психических расстройств используются соответственные препараты, которые помогают ослабить симптомы, например, устранить агрессию. Иногда необходим прием антидепрессантов.

Безусловно, важной частью лечения является психологическая поддержка. Пациентам рекомендуют регулярно посещать специальные занятия и тренинги, которые помогают приостановить процесс психических и эмоциональных изменений.

Каковы прогнозы?

К сожалению, прогнозы для пациентов с подобным диагнозом неутешительные. Болезнь Пика — проблема крайне серьезная, и на сегодняшний день не существует способов остановить разрушение нейронов. Тем не менее использование подходящих препаратов, качественная реабилитация помогают замедлить процесс, сохраняя качество жизни пациента.

Но, согласно статистике, в течение 5 - 10 лет болезнь приводит к психическому и моральному разложению личности — у пациентов развивается слабоумие, маразм, кахексия и т.д. Такие больные должны находиться под постоянным присмотром, желательно — в специализированных клиниках, где за ними будут постоянно следить медицинские сотрудники.

Синдром Нимана - Пика и его отличия

Современной медицине известно и еще один недуг со схожим названием — болезнь Нимана - Пика. На самом деле это разные заболевание, которые не стоит путать. Если синдром Пика возникает в пожилом возрасте и связан с расстройствами в работе нервной системы, то болезнь Нимана, наоборот, встречается с детском возрасте и связана с нарушением нормального обмена липидов в организме.

Это заболевание носит наследственный характер. Сбой в метаболизме приводит к тому, что липиды начинают накапливаться в таких органах, как печень, костный мозг, селезенка, легкие, а иногда и головной мозг.

Основные формы болезни Нимана - Пика

Болезнь Нимана - Пика, как правило, диагностируется на первом году жизни. Подобный недуг может протекать по-разному и в современной медицине выделяют три основных формы:

  • Тип А — это острая нейропатическая форма заболевания, которая, как правило, проявляется в раннем детстве. При этом липиды скапливаются во внутренних органах и нервной системе, что приводит к ряду тяжелых расстройств. Например, уже спустя несколько месяцев после рождения у ребенка можно отметить трудности с кормлением, гипотрофию, значительно увеличение печени и селезенки. Дети истощены. Можно заметить характерно выступающий живот. Постепенно проявляются и реакции со стороны нервной системы — отсутствие нормальных рефлексов, остановка моторного развития, мышечная гипотония, потеря интереса к окружаемому миру. Как правило, больные дети не доживают до трехлетнего возраста.
  • Тип В характеризуется более смазанной картиной. При такой форме заболевания поражение нервной системы отсутствует — липиды скапливаются в основном в печени, селезенке и тканях легких. Из-за этого у детей наблюдается задержка развития органов дыхательной системы, а также склонность к различным воспалительным и инфекционным заболеваниям дыхательных путей. Тем не менее пациенты при правильном лечении доживают до взрослого возраста. Именно так выглядит болезнь Нимана - Пика.
  • Тип С в отличие от остальных, может диагностироваться как в детском, так и в зрелом возрасте. При данной форме заболевания также наблюдается поражение висцеральных органов и нервной системы.

Методы лечения синдрома Нимана - Пика

Для начала стоит отметить, что подобное заболевание носит наследственный характер и связано с генетической мутацией. К сожалению, эффективные методы терапии на сегодняшний день не разработаны. Болезнь Нимана - Пика у детей лечат с помощью переливания крови, внутривенного введения белковых растворов, а также приема мультивитаминных комплексов. Подобная терапия позволяет добиться некоторых улучшений, но не нормализирует метаболизм и сопряженные с болезнью изменения.

Прогноз для больных неутешительный - сначала ребенок регрессирует и уже не в состоянии сам позаботиться о себе. Пациенты, как правило, умирают по достижении 15 - 17-летнего возраста. Некоторые больные доживают до 30 лет, но подобное встречается редко.