Käännös englannista täydennettynä. Käännös englannista, täydennetty Yksi askel menestykseen

Kaikessa juutalaisia vastaan tulee tuomari.
Elävyyden vuoksi. Mielelle. Kuormitukselle.
Siitä, että juutalainen nainen ampui johtajaa kohti.
Koska hän kaipasi.

Joten myöhemmin runoilija kirjoitti.
Kuka on Fanny Kaplan?

Tästä naisesta neuvostoaikana tuli "absoluuttisen pahan" symboli. Mitä vahvemmaksi Leninin persoonallisuuden auktoriteetti maassa kasvoi, sitä demonisemmalta näytti sen hahmo, joka nosti kätensä maailman proletariaatin johtajaa vastaan.

Toisaalta niille, jotka eivät pitäneet neuvostohallinnosta, pienen naisen henkilö, joka yritti tuhota kommunistisen tyranni, herätti syvää kunnioitusta.

Ja kansanperinteessä Fanny Kaplan sijoittui kolmen parhaan "Leninin naisen" kanssa Nadežda Krupskaja ja Inessa Armand. Oli jopa legenda, että nuo laukaukset eivät olleet poliittinen salamurha, vaan hylätyn naisen kosto.

Rakkaus ja vallankumous

Joten kuka Fanny Kaplan todella on ja miksi hän ampui Leninin?

Hän syntyi Ukrainassa, Volynin maakunnassa, 10. helmikuuta 1890. Hänen isänsä oli Chaim Roitblat joka työskenteli opettajana juutalaisessa peruskoulussa. Sitten kutsuttiin tuleva terroristi Feiga Khaimovna Roytblat.

Syvästi uskonnollinen juutalainen perhe, jossa Feigan lisäksi oli vielä seitsemän lasta, ei ollut vauras. Ja se on lievästi sanottuna. Köyhän juutalaisen tytön näkymät Tsaari-Venäjällä, jossa antisemitismi tuolloin käytännössä nostettiin valtion politiikan tasolle, eivät olleet kovin monet.

Siksi ei ole mitään yllättävää siinä, että teini-iässä Feiga osallistui vallankumouksellisten piirien toimintaan. Ennen kaikkea hän veti puoleensa anarkisteja. Heidän riveissään 15-vuotias tyttö tapasi ensimmäisen Venäjän vallankumouksen.

Hän vaihtoi oikean nimensä salanimeksi Fanny Kaplan, sai puolueen lempinimen "Dora" ja syöksyi vallankumoukselliseen taisteluun. Tytön kiihkoa täydensi rakastumisen tunne - hänen asetoveristaan tuli hänen valittunsa Viktor Garsky, hän on Jakov Shmidman.

Yhdessä he valmistelivat suurta terrori-iskua - yritystä tappaa Kiovan kenraalikuvernööri Sukhomlinov. Jos Garskylla oli takanaan tietty kokemus, niin Fannylle tämän toiminnan olisi pitänyt olla debyytti. Kaikki päättyi kuitenkin täydelliseen epäonnistumiseen.

22. joulukuuta 1906 Kiovan hotelli "Kupecheskaya" tapahtui voimakas räjähdys. Paikalle saapuneet santarmit löysivät räjähdyspaikalta haavoittuneen naisen, joka oli Fanny Kaplan. Kokeneiden ammattilaisten ei ollut vaikeaa todeta, että improvisoitu laite räjähti.

Kuinka tämä tarkalleen tapahtui ja kuka oli syyllinen, ei tiedetä. Garsky kuitenkin pakeni, jättäen asetoverinsa ja rakkaansa. Fanny puolestaan joutui santarmien käsiin kuorisokilla, haavoilla käsissä ja jaloissa, ja hänen huoneestaan löydettiin myös pistooli.

kymmenen vuotta helvettiä

Siihen mennessä tsaarin viranomaiset eivät seisoneet seremoniassa vallankumouksellisten kapinoiden tukahduttamiseksi. 16-vuotias Fanny Kaplan odotti oikeudenkäyntiä, joka tuomitsi hänet kuolemaan. Hänen ikänsä huomioon ottaen hänen kuolemansa korvattiin kuitenkin määrittelemättömällä raskalla työllä.

Minun on sanottava, että kuulusteluissa Fanny osoitti luonteensa, ei kertonut mitään rakastajastaan, joka petti hänet, tai muista kumppaneista.

Ja sitten oli Transbaikalia, Maltsevin pakkotyövankila ja sitten Venäjän kauhein Akatui pakkotyö. Näin tyttö, jolla ei ollut aikaa nähdä mitään elämässä, joka ei näyttänyt itseään vallankumouksessa missään, päätyi todelliseen maalliseen helvettiin.

Vamman ja ylityöskentelyn seuraukset johtivat siihen, että Fanny tammikuussa 1909 oli täysin sokea. Hän yritti tehdä itsemurhaa, mutta epäonnistui. Vankilan hallinto varmisti, että tyttö ei teeskennellyt näön menetystä, ja antoi hänelle hemmottelua hänen työhönsä. Kolme vuotta myöhemmin näkö palautui osittain.

Yllättäen kovalla työllä Fanny jatkoi politiikan ajattelua. Muut vangit, pääasiassa sosialistivallankumoukselliset, vaikuttivat häneen vakavasti Maria Spiridonova. Hän oli se, joka vuonna 1918, vähän ennen Leninin salamurhayritystä, nosti Moskovassa vasemmistososialististen vallankumouksellisten kapinan bolshevikkeja vastaan, joka epäonnistui.

Fanny Kaplan ei enää pidä itseään anarkistina, vaan sosialistivallankumouksellisena. Kuitenkin, onko niillä, jotka on tuomittu määräämättömäksi ajaksi pakkotyöhön, eroa?

Vapaus hänelle, kuten muille poliittisille vangeille, toi helmikuun vallankumouksen. Hän joutui pakkotyöhön 16-vuotiaana ja vapautettiin 27-vuotiaana. Kuitenkin ne, jotka näkivät hänet vapautumisen jälkeen, pitivät häntä syvänä vanhana naisena - ylityötä kaivoksissa ja vamman seurauksia.

Uljanovskista Uljanovskiin

Ei ole kotia, ei perhettä – Fannyn sukulaiset muuttivat Amerikkaan jo vuonna 1911. Lähimmät häntä olivat ne, joiden kanssa hän kävi läpi kovan työn.

Väliaikainen hallitus hoiti tsaarin vangin - hän sai lipun Evpatoriaan, jossa avattiin parantola entisille poliittisille vangeille.

Siellä kesällä 1917 toipunut ja piristynyt Fanny tapasi Uljanovin. Mutta ei Vladimirin, vaan veljensä Dmitryn kanssa. He kiistelevät edelleen Fannyn ja johtajan veljen suhteesta, mutta yksi asia tiedetään varmasti - Ulyanov Jr.:n ansiosta Kaplan sai lähetteen tohtori Girshmanin Harkovin silmäklinikalle.

Harkovin operaatio auttoi - Kaplan alkoi nähdä paremmin. Krimillä hän saa työpaikan volostin zemstvosin työntekijöiden koulutuskurssien päällikkönä.

Tämä tuskin oli sitä, mistä Fanny haaveili. Mutta hän oli varma, että hänen kohtalonsa muuttuu. Täällä kokoontuu perustuslakikokous, jossa on enemmistö, ja sitten ...

Mutta lokakuussa 1917 puhkesi bolshevikkien vallankumous, joka rikkoi kaikkia sosialistivallankumouksellisten suunnitelmia yleensä ja erityisesti Fannyn suunnitelmia.

Helmikuussa 1918, kun kävi selväksi, että perustuslakia ei varmasti tule olemaan, Kaplan päätti toimia. Jos hän ei vallankumouksellisen uransa kynnyksellä tappanut kenraalikuvernööriä, niin miksi ei korvaisi tätä laiminlyöntiä tappamalla Lenin.

Sosialistivallankumoukselliselle puolueelle yksilöllinen terrori oli tavallinen taistelutapa, joten Fannylla oli enemmän kuin tarpeeksi samanmielisiä ihmisiä puoluetoveriensa joukossa. Ja tilanne oli äärimmäisen akuutti - Brest-Litovskin sopimus Saksan kanssa pakotti monet kääntymään pois bolshevikeista, ja vasemmiston sosiaalivallankumouksellisten tappio heinäkuussa 1918 sai aikaan monia, jotka halusivat ratkaista paitsi poliittisen, myös henkilökohtaisen. tekee maalin Leninin ja muiden tunnettujen bolshevikkien kanssa.

Kovan työn helvetin kokeneelle naiselle ilman perhettä ja lapsia henkensä asettaminen uudelleen vaakalaudalle oli tavallista. Lisäksi onnistumisen mahdollisuudet olivat erittäin suuret.

Askeleen päässä menestyksestä

Tuolloin ei ollut nykyaikaista käsitystä huippuvirkamiesten suojelusta. Puoli vuosisataa ennen Leninin salamurhayritystä Aleksanteri II melkein tarttui luodin terroristilta Dmitri Karakozov. Kuningasta ei pelastanut turvallisuus, vaan sivullisen väliintulo. Vartijat eivät pelastaneet itävaltalaista arkkiherttua Ferdinand jonka kuolema laukaisi ensimmäisen maailmansodan.

Kyllä, ja itse Lenin, joka ihmeen kaupalla selvisi elokuussa 1918, melkein kuoli kuusi kuukautta myöhemmin. Tavalliset rosvot pysäyttivät hänen autonsa, he heittivät proletariaatin johtajan kuljettajan kanssa kadulle ja ajoivat pois.

Näissä olosuhteissa kuka tahansa päättäväinen henkilö saattoi tappaa jopa tunnetun poliitikon, saati jostain, eikä Fanny Kaplanin päättäväisyyttä voitu ottaa vastaan. Se ei ollut este ja huono näkö - piti ampua lyhyen matkan päästä.

Elokuun 30. päivänä 1918 tapahtuneen olosuhteista keskustellaan edelleen. Esitetään versioita, yksi fantastisempi kuin toinen - lavastus, Sverdlovin salaliitto, "toinen ampuja" jne., jne.

Fanny Kaplan itse päästi myös sumun sisään, tunnustaen syyllisyytensä pidätyksen aikana, mutta ei kertonut mitään häntä auttaneista. Ei ihme - hän oli myös hiljaa 12 vuotta ennen Kiovan räjähdystä.

Hän selitti tekonsa yksinkertaisesti ja loogisesti: Lenin oli vallankumouksen petturi, ja hänen elämänsä lykkäsi sosialismin alkua vuosikymmeniä. Laukaisullaan Fanny yritti poistaa tämän esteen.

Sinä iltana Lenin, kuten muutkin bolshevikkijohtajat, puhui perjantain kokouksissa tehtailla. Aamulla Petrogradissa terroristina Leonid Kannegiser Petrogradin Chekan päällikkö sai surmansa Mooses Uritsky. Tästä huolimatta Lenin ei muuttanut suunnitelmiaan. Loistava puhuja, Lenin puhui mielenosoituksessa Michelsonin tehtaalla ja siirtyi työläisten ympäröimänä uloskäyntiin. Hän oli nousemassa autoon, kun nainen lähestyi häntä kysyen. Leninin puhuessa hänelle Kaplan lähestyi häntä takaapäin ja ampui kolme laukausta. Kaksi luotia osui bolshevikkijohtajan kaulaan ja käsivarteen, kolmas osui naiseen, joka puhui hänelle.

Legenda Kaplanista

Vakavasti haavoittunut Lenin lähetettiin Kremliin, Kaplan pidätettiin muutaman minuutin kuluttua. Todistajien mukaan Fanny sanoi: "Olen tehnyt velvollisuuteni ja kuolen rohkeasti." Kuulusteluissa hän väitti toimineensa yksin.

Pitkää tutkimusta ei tehty, mikä saa jotkut tutkijat vakuuttamaan, että Fanny tiesi liikaa, ja he kiirehtivät päästämään hänestä eroon.

Mutta ehkä kaikki on yksinkertaisempaa - bolshevikit, jotka olivat raivoissaan Uritskyn murhasta ja Leninin yrityksestä, ilmoittivat virallisesti "punaisen terrorin" alkamisesta, jonka piti lyödä heidän ideologisia ja luokkavihollisiaan. Tässä tilanteessa he eivät aikoneet rasittaa itseään oikeudellisilla tutkintaseremonioilla. 3. syyskuuta 1918 Koko-Venäjän keskustoimeenpanevan komitean puheenjohtaja Jakov Sverdlov antoi suullisen käskyn: ampua Kaplan. Kremlin komentaja Pavel Malkov johti Fanny Kaplanin koko Venäjän keskusjohtokomitean mukaan nimetyn autotaisteluosaston pihalle, missä hän ampui hänet henkilökohtaisesti juoksevien autojen ääneen.

Fannyn ruumis työnnettiin tervatynnyriin, kastettiin bensiinillä ja poltettiin lähellä Kremlin seiniä.

Fanny Kaplanista tuli kuuluisa kuolemansa jälkeen, eikä hänen elämänsä aikana ollut kuuluisuuden pilaama. Neuvostoliiton kansalle hänestä tuli "terroristi numero yksi". Hänen tarinansa on täynnä legendoja - jonkun väitetään näkevän hänet elossa vuosia teloituksen jälkeen joko Solovkissa tai Kazakstanissa tai jossain Kaukasuksella. Nykyään hänen mukaansa on nimetty rock-yhtyeitä, ja hän on lukemattomien anekdoottien, historiallisten kirjojen ja elokuvien aiheena.

Onko hän sen ansainnut? Luultavasti ei. Mutta kreikkalainen Herostratus myös kerran tuomittiin unohduksiin, mutta kaikki osoittautui täsmälleen päinvastoin. Tarinalla on oma, erityinen huumorintajunsa.

Kaplan G., Sadok B. Kliininen psykiatria. ladata
KÄÄNTÖS ENGLANNISTA LISÄTTY
VENÄJÄN PAINOKSEN OSALLISTUJAT
Päätoimittaja - Tatyana Borisovna Dmitrieva, kirjeenvaihtaja. RAMS, professori
Toimittajat ja lisäysten kirjoittajat
Aleksandrovski Juri Anatolievitš, Dr. med. Tieteet, professori - Toimitusjohtaja
Avedisova Alla Sergeevna, Ph.D. hunaja. Tieteet (luku 15, 24) Bardenshtein Leonid Mikhailovich, lääketieteen tohtori. Sci., professori (luku 9, 10) Vandysh-Bubko Vasiliy Vasilievich, Dr. med. Tieteet (Luku 3, 4) Guryeva Valeria Aleksandrovna, lääketieteen tohtori. tieteet, professori (luku 20)
Enikeev Iskander Derdovich, Ph.D. hunaja. lääketieteen alalla, American Psychiatric Associationin jäsen, M.D., Ph.D. (käännöseditori)
Igonin Andrey Leonidovich, Dr. tieteet, professori (luku 5)
Kekelidze Zurab Ilyich, Dr. med. tieteet (luku 19, 22, 25)
Klimenko Tatyana Valentinovna, lääketieteen tohtori tieteet (luku 6)
Kogan Boris Mikhailovich, Dr. tieteet (luku 27)
Kolosov Vladimir Petrovich, Ph.D. hunaja. tieteet (luku 23)
Kondratiev Fedor Viktorovich, Dr. tieteet, professori (luku 7, 8)
Romasenko Lyubov Vladimirovna, Dr. Tieteet (luku 11, 12, 14, 17)
Tkachenko Andrey Anatolievich, Dr. tieteet (luku 13)
Shishkov Sergey Nikolaevich, Ph.D. oikeustieteet (luku 26)
Šostakovitš Boris Vladimirovitš, Dr. Tieteet, professori (luku 16, 18)
GEOTAR MEDICINE Moskova 1998
UDC 616. 89 (075 8) BBK56 14Ya73 P86
ISBN 5-88816-010-5
PocketHandbookofClinicalPsychiatry//HaroldIKaplan, BenjaminJSadock//Baltimore, Williams & Wilkins - ISBN 0-683-04583-0
Venäjän federaation terveysministeriö suosittelee opetusapua lääketieteellisten yliopistojen opiskelijoille, harjoittelijoille, asukkaille, ammatillisen lisäkoulutuksen laitosten lääketieteen kadeteille.
Käännös maailmankuulujen kirjailijoiden G Kaplanin ja B Sadokin "Concise Guide to Clinical Psychiatry" 2. painoksesta (1996, Williams & Wilkins -kustantaja) Julkaisua ovat täydentäneet ja mukauttaneet johtavat venäläiset psykiatrit ominaisuuksien ja venäläisen psykiatrian perinteet. Kirja kattaa nykyaikaista tieteellistä ja käytännön tietoa kaikkien mielenterveyden patologioiden etiologian, oireiden, diagnoosin ja hoidon keskeisistä näkökohdista.Teksti on ytimekäs, helposti lähestyttävä, ja siihen liittyy suuri määrä taulukoita, jotka helpottavat aineiston hahmottamista.
Kirja on tarkoitettu psykiatreille, yleislääkäreille ja lääketieteen opiskelijoille
Oikeudet tähän julkaisuun kuuluvat kustantamolle GEOTAR MEDICINE. Julkaisun osittainen tai koko julkaisun jäljentäminen ja jakelu ei ole sallittua ilman kustantajan kirjallista lupaa.
ESIPUHE
Lääketieteen korkeakouluissa eri puolilla maailmaa opetettujen kliinisten tieteenalojen perusteisiin perehtyminen on erittäin tärkeää lääketieteen opiskelijoiden ja nuorten lääkäreiden näkökulman laajentamisen kannalta.
Huolimatta siitä, että moderni lääketiede on pohjimmiltaan kansainvälistä, se säilyttää monissa maissa omat perinteensä ja koulunsa, ja lääketieteen kehitystaso riippuu pitkälti terveydenhuollon aineellisista ja teknisistä valmiuksista.
Tämä määrittelee lääketieteellisten, diagnostisten, ennaltaehkäisevien ja kuntoutusongelmien ymmärtämisen ja ratkaisemisen alueelliset ja kansalliset erityispiirteet, mikä aiheuttaa toisinaan eri maiden asiantuntijoille vaikeuksia löytää yhteistä kieltä ammatilliseen viestintään.
Kaikki tämä näkyy selvästi modernin psykiatrian esimerkissä. Nykyään erilaisia luokittelu- ja diagnostisia järjestelmiä käytetään lääketieteellisissä laitoksissa Yhdysvalloissa (DSM-IV-R), Euroopan maissa (ICD-10) ja Venäjällä, jossa ICD-9 on edelleen käytössä.
Samanaikaisesti jokaisessa maassa hyväksytään suuri määrä kommentteja ja vaihtoehtoja psykiatrinen diagnoosin tekemiseen.
Yksi tärkeimmistä tavoista näiden erojen voittamiseksi on tutustua perustieteellisiin julkaisuihin, ensisijaisesti ulkomailla julkaistuihin ohjeisiin opiskelijoille ja lääkäreille.
Valitettavasti nykyaikaisia ulkomaisia psykiatrian käsikirjoja ei ole juurikaan käännetty Venäjällä viime aikoihin asti. Annotoiduista käännöksistä tunnetut ne eivät antaneet täydellistä kuvaa kirjoittajan kannoista eivätkä aina edustaneet heidän lähestymistavan ydintä psykopatologian perusteiden ymmärtämiseen.
Nuoren kustantajan GEOTAR MEDICINE toteuttama G. Kaplanin ja B. Sadokin amerikkalaisen psykiatrian käsikirjan julkaisu Venäjällä, jota on painettu toistuvasti monissa maailman maissa, on merkittävä tapahtuma Venäjän psykiatriassa useista syistä.
Ensinnäkin tämän kirjan avulla voit "alkuperäisen lähteen mukaan" tutustua periaatteisiin ja tärkeimpiin metodologisiin lähestymistapoihin mielisairaiden potilaiden diagnoosin tekemisessä ja "standardoidussa" hoidossa, jotka on otettu käyttöön Yhdysvalloissa ja monissa englanninkielisissä maissa. maat.
Toiseksi kirja on kirjoitettu ottaen huomioon nykyinen suuntaus psykiatrian lähentymisestä muihin kliinisen lääketieteen osiin, ja se on suunnattu pätevän psykiatrin lisäksi myös yleislääkärille. Tässä suhteessa siitä voi tulla tärkeä työkalu maassamme eri kliinisten alojen asiantuntijoille sekä piiri- ja perhelääkäreille.
Kolmanneksi kirja on merkittävä metodologisen selkeyden ja täydellisen kattavuuden ansiosta modernin psykiatrian tärkeimmistä kliinisistä ongelmista. Sen 27 päälukua ja hyvä referenssituki antavat sinun navigoida lähes kaikissa mielisairaiden diagnosointiin, terapiaan ja kuntoutukseen liittyvissä kysymyksissä.
Julkaistu opas ei rajoitu kirjoittajan tekstin kääntämiseen. Sen sovittamisessa venäläiselle lukijalle ja lisäykselle työskenteli suuri joukko korkeasti koulutettuja asiantuntijoita (sopimuksessa tekijöiden kanssa), joista voi oikeutetusti tulla oppaan yksittäisten lukujen tekijöitä. Kaikki käännökseen tehdyt lisäykset ja kommentit ovat kursiivilla tekstissä.
"Clinical Psychiatry" julkaistaan Venäjällä pian sen jälkeen, kun venäläis-amerikkalainen psykiatrian asiantuntijakokous (Moskova, syyskuu 1997) keskusteli vuorovaikutuskysymyksistä Venäjän ja Amerikan taloudellisen ja teknologisen yhteistyön komission terveydenhuoltokomiteassa. "Gore-Tšernomyrdinin komissio").
Kokouksessa hahmoteltiin erityisiä yhteistyöalueita tieteellisen tutkimuksen ja käytännön psykiatrian alalla. Niistä tieteellisen ja opetuskirjallisuuden käännökset ovat erittäin tärkeitä. G. Kaplanin ja B. Sadokin kirjan julkaiseminen on todellinen yhteistyösuunnitelman toteutus, mikä osaltaan laajentaa yhteyksiä kotimaisten psykiatrien ja amerikkalaisten kollegoiden välillä.
Haluan ilmaista luottamukseni siihen, että tällä kirjalla on suuri määrä kiinnostuneita, ajattelevia lukijoita ja se edistää venäläisen ja amerikkalaisen psykiatrian keskinäistä rikastumista.
Päätoimittaja
Venäjän terveysministeri
Venäjän lääketieteen akatemian kirjeenvaihtajajäsen, professori T.E. Dmitrieva

Sisältö
1. Diagnoosi ja luokittelu psykiatriassa ................................................... ........................... kolmetoista
I. Johdanto ............................................... ................................................... . .................. kolmetoista
II. Mielenterveyshäiriöiden luokittelu .................................................. ................ ................... neljätoista
2. Psykiatrinen tutkimus: sairaushistoria, mielentila, kliiniset merkit ja oireet ................................... ................................................................ ........................ 23
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................23
II. Kliinisen haastattelun metodologia .................................................. .............................. 23
III. Psykiatrinen sairaushistoria ................................................... .............................................. 25
IV. Henkinen tila................................................ .............................................. 26
V. Somaattinen ja neurologinen tutkimus ................................................ .............................. kolmekymmentä
VI. Lääkärihistorian löydösten tallentaminen ja mielentilan arviointi ................................. 30
VII. Mielentilan tutkimuksessa löydettyjen merkkien ja oireiden määritelmät (määritelmät) ................................................ ................................................................ ... 34
3. Delirium, dementia, muistinmenetys ja muut kognitiiviset häiriöt ja mielenterveyden häiriöt, jotka johtuvat somaattisista ja neurologisista sairauksista ................................. .................................................. ................................................................ ............... 43
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 43
II. Kliininen tutkimus ................................................... .............................................................. ......... 44
III. Delirium ................................................... ................................................... ................. 44
IV. Dementia ................................................. ................................................... . .............. 47
V. Dementia Alzheimerin taudissa (KAKSI)................................................ ...................................... 51
VI. Vaskulaarinen dementia ................................................ .............................................................. ......... 54
VII. Pickin tauti................................................ ................................................... .............. 57
VIII. Creutzfeldt-Jakobin tauti ................................................... .................................................. 57
IX. Huntingtonin tauti (progressiivinen perinnöllinen korea, Huntingtonin korea) ................................................ ...................................... 57
X. Parkinsonin tauti (shaking halvaus)................................................ .......................................... 58
XI. Muut dementiat................................................ ................................................... .. ..59
XII. Amnestiset häiriöt ................................................... ................................................................ ... 59
XIII. Ohimenevä globaali muistinmenetys ................................................... .......................................... 61
XIV. Somaattisista tai neurologisista sairauksista johtuvat mielenterveyden häiriöt................................................ .............................................................. ................................................ 61
XV. Muut patologiset tilat ................................................... ................................................................ 62
4. HIV-infektion neuropsykiatriset näkökohdat ................................................... .................................. 67
I. Johdanto ............................................... ................................................... . .................. 67
II. Keskushermostovaurion kliiniset oireet ................................................ ................................... 69
III. Psykopatologiset oireyhtymät ................................................... .............................................. 70
IV. Hoito................................................ ................................................... . ................71
5. Päihteiden käyttöhäiriöt ................................................ ..................75
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................75
II. Opioidit ................................................... ................................................... ................... 84
III. Rauhoittavat, unilääkkeet ja anksiolyytit ................................................ .................. 87
IV. Stimulantit (fenamiini ja aineet, jotka ovat vaikutukseltaan samanlaisia kuin fenamiini) ................................................ ................................................................ .......................................................... 89
V. Kokaiini ................................................... ................................................... . .................. 90
VI. Kannabis................................................ ................................................... ............... 91
VII. Hallusinogeenit ................................................... .................................................. .................. 92
VIII. PCP ................................................... ................................................... . ...................... 93
IX. Inhalaattorit ................................................................... ................................................................ ..............94
X. Kofeiini ................................................... ................................................................ .............................................. 95
XI. Nikotiini ................................................... ................................................... . .................. 95
6. Alkoholin käytön häiriöt ................................................ .......................... 97
I. Johdanto ..............................................: ..... . ................................................ .. ............... 97
II. Alkoholiriippuvuus ja alkoholin väärinkäyttö ................................................ ................ 98
III. Alkoholimyrkytys (alkoholimyrkytys)................................................ ...................... .104
IV. Psykoottinen häiriö, johon liittyy alkoholin aiheuttamia hallusinaatioita ................................... 106
V. Alkoholivieroitusoireyhtymä................................................ .................................................. ......... 106
VI. Alkoholin vieroitusoireyhtymä, johon liittyy delirium (delirium tremens). .......................... 106
VII. Alkoholin aiheuttama jatkuva muistihäiriö ................................... .. 108
VIII. Jatkuva alkoholin aiheuttama dementia ................................................ .............................. 109
7. Skitsofrenia ................................................... ................................................... . .................. 111
I. Määritelmä ................................................... ................................................................ ........................ 111
II. Historiallista tietoa ................................................ ................................................................ ............... 111
III. Diagnoosi ja oireet ................................................... ................................................................ ............... 111
IV. Skitsofrenian tyypit ................................................... ............................................................ .............. .114
V. Epidemiologia ................................................... ................................................................ ........................ 116
VI. Etiologia.................................................. ................................................... . .............. 117
VII. Laboratorio- ja psykologinen tutkimus................................................ .............................. 119
VIII. Patofysiologiset ominaisuudet ................................................... .............................................. 120
IX. Psykodynaamiset tekijät ................................................... .................................................. 120
X. Erotusdiagnoosi ................................................... .............................................................. ..... 121
XI. Kurssi ja ennuste ................................................... ................................................... . 122
XII. Hoito................................................ ................................................... . ............... 123
8. Harhaluulo ja muut psykoottiset häiriöt ................................................ ............... 129
I. Brad ................................................... ................................................... . ........................ 129
II. Skitsofreniforminen häiriö ................................................... .......................................... 133
III. Skitsoaffektiivinen häiriö ................................................... .............................................. 134
IV. Lyhyt psykoottinen häiriö ................................................... ........................... 135
V. Indusoitu psykoottinen häiriö ................................................... .............................. 136
VI. Synnytyksen jälkeinen psykoosi ................................................... ................................................................ .............. 137
VII. Psykoottinen häiriö, määrittelemätön ................................................ .......................................... 138
9. Mielialahäiriöt................................................ .................................................. .............. 141
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ............... 141
II. Diagnoosi, merkit ja oireet ................................................... .................................. 141
III. Epidemiologia................................................ ................................................... . ... 148
IV. Etiologia.................................................. ................................................... . ............ 149
V. Laboratorio- ja psykologinen tutkimus................................................ .............................. 150
VI. Psykodynamiikka ................................................... ............................................................ .............................. 151
VII. Erotusdiagnoosi ................................................... ................................................................ 151
VIII. Kurssi ja ennuste ................................................... ................................................ 154
IX. Hoito................................................ ................................................... . ............... 155
10. Ahdistuneisuushäiriöt................................................ .................................................. ............ 161
I. Määritelmä ................................................... ................................................................ ........................... 161
II. Diagnoosi ja oireet ................................................... ................................................................ ............... 161
III. Epidemiologia................................................ ................................................... . ... 163
IV. Etiologia.................................................. ................................................... . ......... 170
V. Psykologinen tutkimus.................................................. .................................................. 171
VI. Laboratoriotutkimus................................................ ................................ 171
VII. Patofysiologiset ominaisuudet ................................................... .......................................... 171
VIII. Psykodynamiikka ................................................... ............................................................ .............. 172
IX. Erotusdiagnoosi ................................................... ................................................................ 173
X. Kurssi ja ennuste ................................................... ..................................................... ......... 175
XI. Hoito................................................ ................................................... . ................ 176
11. Somatotrofiset häiriöt, mimiikkahäiriöt ja simulaatio ................................179
I. Somatoformiset häiriöt................................................ .................................................. ... 179
II. Faktalliset häiriöt ................................................ ................................................................ ...... 191
III. Simulointi................................................. ................................................... . .............. 193
12. Dissosiatiiviset häiriöt................................................ .................................................. .. 195
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 195
II. Dissosiatiivinen amnesia ................................................ .................................................. ...... 196
III. Dissosiatiivinen fuuga ................................................ .............................................................. .............. 199
IV. Dissosiatiivinen identiteettihäiriö ................................................... ...................................... 201
V. Depersonalisaatiohäiriö.................................................. .............................................. 203
IV. Dissosiatiivinen häiriö, määrittelemätön .................................................. .............................. 204
13. Seksuaaliset häiriöt, sukupuoli-identiteettihäiriöt ja parafiliat... 205
I. Seksuaaliset toimintahäiriöt.................................................. .............................................. 205
II. Sukupuolen tunnistamishäiriöt ................................................... .............................................. 214
III. Parafilia .................................................. ...................................................... ...................... 220
14. Harmaisiin hiuksiin liittyvät häiriöt ................................................ ................................... 223
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 223
II. Anoreksia ................................................ .............................................................. .............. .. 223
III. Bulimia Nervosa ................................................... .............................................................. .............. 227
15. Unihäiriöt................................................ ...................................................... ........... 231
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 231
II. Ensisijaiset unihäiriöt ................................................ ............................................................ 233
III. Psykiatrisiin häiriöihin liittyvät unihäiriöt................................................ ...241
IV. Muut unihäiriöt ................................................ ............................................................ .............. 241
16. Impulssien hallinnan rikkominen ja sopeutumishäiriöt ................................................. ... 243
I. Impulssien hallinnan rikkominen ................................................... ............................... 243
II. Sopeutumishäiriöt ................................................... ................................................................ ................... 248
17. Psykosomaattiset häiriöt ja psykogeenisten tekijöiden toimintaan liittyvät häiriöt ................................................ .......................................................... .......................... 251
I. Psykosomaattiset häiriöt ................................................ .............................................. 251
II. Psykiatria konsultaatio-vuorovaikutuksen tyypin mukaan ................................................... ...... 261
III. Terapeuttisten potilaiden hoidon erityisehdot ................................................ ..... ....263
IV. Kipu................................................. ................................................... . ........................ 265
V. Analgesia ................................................ ................................................................ .............................. 266
VI Vaihtoehtoinen (ei-perinteinen) lääketiede ................................................ ..............................................266
18. Persoonallisuushäiriöt................................................ .................................................. ................ 269
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 269
II. Persoonallisuushäiriöt, jotka ilmenevät eksentrisyydestä ja eksentrisyydestä ................................271
III. Häiriöt, joihin liittyy teatraalisuuden, emotionaalisuuden ja labiilisuuden ilmenemismuotoja ... 275
IV. Persoonallisuushäiriöt, joihin liittyy ahdistuksen ja pelon ilmenemismuotoja ................................................... 282
V. Muut persoonallisuushäiriöt ................................................ .................................................. ..... 286
19. Itsemurhat, jännitys ja muut lääketieteelliset hätätilanteet ................................................. .......................... 289
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 289
II. Itsepuolustus - lääkärin on noudatettava varotoimia.....289
III. Itsellesi ja muille aiheutuvien haittojen ehkäiseminen................................................ ...................... 290
IV. Muut kiireellistä psykiatrista hoitoa vaativat tilat ................................................ .....293
20. Lapsuuden, lapsuuden ja nuoruuden häiriöt ................................................. .... 309
I. Lasten ja nuorten tilan diagnostisen arvioinnin periaatteet ................................... 309
II. Lapsen kehitys................................................ ................................................... . ... 313
III. Kehitysvammaisuus................................................ ................................................ 321
IV. Yleiset kehityshäiriöt ................................................... ..............................................327
V. Oppimis-, motoriikka- ja viestintähäiriöt................................................ .......331
VI. Huomiohäiriöt ja tuhoisa käyttäytyminen................................334
VII. Harmaista hiuksista johtuvat käyttäytymishäiriöt vauva- ja varhaislapsuudessa...... 339
VIII. Tic-häiriöt ................................................ .............................................................. ..... 340
IX. Eritystoimintojen häiriöt .................................................. ................................... 342
X. Muut lapsen, lapsuuden ja nuoruuden häiriöt ................................. 344
XI. Muut lapsuudessa ja nuoruudessa esiintyvät häiriöt ...................... 346
XII. Muut lapsuudessa esiintyvät häiriöt ................................................ ................. 347
21. Vanhusten psykiatria................................................ .................................................. .. 349
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 349
II. Epidemiologia................................................ ................................................... . ..... 349
III. Lääketieteelliset näkökohdat ................................................... .................................................. ............... 349
IV. Kliiniset oireyhtymät ................................................... ................................................................ .............. 350
V. Vanhusten psykoterapia ................................................ .. .................................. 364
22. Suru ja kuolema ................................................ ................................................... 367
I. Suru, suru ja suru ................................................... ........................................... 367
II. Kuolema ja kuolema ................................................... ............................................................ ............... 370
23. Psykoterapia ................................................... ............................................................ .......................... 373
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 373
II. Psykoanalyysi ja psykoanalyyttinen psykoterapia ................................................... ................... 373
III. Käyttäytymisterapia ................................................... ................................................................ ... 375
IV. Kognitiivinen terapia ................................................... ................................................................ ............... 376
V. Perheterapia.................................................. .................................................. ................... 377
VI. Ihmisten välinen terapia ................................................... .................................................. .... 377
VII. Ryhmäterapia ................................................... ................................................................ ................. 377
VIII. Pariterapia tai avioliittoterapia ................................................ ...................................379
24. Psykofarmakologia ja muun tyyppinen biologinen terapia ................................................. ...................... 383
I. Psykofarmakologian perusperiaatteet ................................................ .................. 383
II. Anksiolyytit ja unilääkkeet ................................................ ............................................................ 387
III. Psykoosilääkkeet ................................................ ................................................................ 395
IV. Masennuslääkkeet .................................................. .................................................. ................ .411
V. Manialääkkeet................................................ ................................................................... .. 425
VI. Muut lääkkeet ................................................ ................................................................ ............... .428
VII. EST................................................................ ................................................... ...................... 431
VIII. Psykokirurgia .................................................. ............................................................ .............................. 434
25. Huumeiden vaikutuksen aiheuttamat liikehäiriöt ... 435
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ............... 435
II. Neuroleptien aiheuttama parkinsonismi ................................................... .......................... 435
III. Neuroleptien aiheuttama akuutti dystonia ................................................... .......................... 437
IV. Akuutti neuroleptien aiheuttama akatisia ................................................ .............................. 437
V. Psykoosilääkkeiden aiheuttama tardiivinen dyskinesia ................................................ ...................... 438
VI. Pahanlaatuinen neuroleptinen oireyhtymä ................................................... .......................... 440
VII. Lääkealtistukseen liittyvä posturaalinen vapina ........ 441
VIII. Hypertermiset oireyhtymät ................................................... .................................................. 441
26. Psykiatrian oikeudelliset näkökohdat ................................................ .................................. 443
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 443
II. Psykiatrisen käytännön oikeudelliset näkökohdat ................................................ .................. 444
III. Lasten ja nuorten psykiatrian oikeudelliset näkökohdat................................................ ...... 449
IV. Psykiatrian ja siviilioikeuden oikeudelliset näkökohdat................................................ ............ 450
V. Psykiatrian ja rikosoikeuden oikeudelliset näkökohdat ................................................. .................. 451
VI. Johtopäätös................................................ ................................................... . ......... 452
27. Psykiatrian laboratoriotutkimus ................................................ .. .................. 453
I. Johdanto ............................................... ................................................... . ................ 453
II. Seulontatestit somaattisten sairauksien varalta ................................................ ................... 454
III. Psykiatristen häiriöiden hoitoon käytettävät lääkkeet................................................ ..454
IV. Laboratoriotutkimus................................................ ................................... 457
V. Muut laboratoriotutkimukset ................................................ ...................................................... 466
28. Käsikirja................................................ ................................................... . ................ 477
I. Lyhenteet ................................................... ................................................................ ........................... 477
II. Sanasto.................................................. ...................................................... ... ... 478
III. DSM-IV luokitus.................................................. .................................................. ............ 488
IV. Tekijän opas ................................................... ................................................................ .............. 505

(Vengerov)

Suuri elämäkerrallinen tietosanakirja. 2009 .

Katso mitä "Kaplan, G.A." muissa sanakirjoissa:

Kaplan on juutalaista alkuperää oleva sukunimi, jota kutsutaan perinteisesti nimellä Kohanim. Myös turkkilaista alkuperää oleva sukunimi, joka tarkoittaa "tiikeriä" useilla kielillä. Kuuluisat kantajat Kaplan, Abraham Eliyahu (1890 1924) rabbi, Berliinin kolmas pää... ... Wikipedia

Kaplan, Isaac Mikhailovich Juliste elokuvalle "My Dear Man" Isaac Mikhailovich Kaplan (12. joulukuuta 1924, Moskova 1997, Pietari) Neuvostoliiton elokuvataiteilija. Valmistunut VGIK:n taiteen tiedekunnasta. Vuodesta 1954 lähtien elokuvastudion "L ... Wikipedia" taiteilija

Tangot, leopardi. Se säilytettiin tataarien Misharien (Meshcheryakov) keskuudessa sukunimellä Kaplanov. Antropolekseema. Tataarin, turkkilaisen, muslimin miehen nimet. Termien sanasto... Henkilönimien sanakirja

Fanny Efimovna (oikea nimi ja etunimi Roytblat Feiga Khaimovna) (1887 1918), vallankumouksellisen liikkeen osallistuja, liittyi anarkistien joukkoon. Vuonna 1907 hänet tuomittiin ikuiseen rangaistuspalvelukseen (joka oli Akatuksessa ja muissa vankiloissa). Vuonna 1917 vakavasti sairas potilas vapautettiin ... Venäjän historia

Olemassa., Synonyymien määrä: 1 pappi (65) ASIS Synonyymisanakirja. V.N. Trishin. 2013... Synonyymien sanakirja

kaplan- tai CHAPLAN villakuoret m. Kala turskan syöttiksi. Luchinsky 1879... Venäjän kielen gallismien historiallinen sanakirja

Fanny Kaplan vuonna 1918 Fanny Efimovna Kaplan (Feiga Khaimovna Roytblat, 10. helmikuuta 1890, 3. syyskuuta 1918) oli Venäjän vallankumouksellisen liikkeen jäsen, joka tunnettiin pääasiassa Leninin henkirikoksen tekijänä. Useissa ... ... Wikipediassa

Anatoly Lvovich Kaplan Syntymänimi: Tankhum Leivikovich Syntymäaika: 10. tammikuuta 1903 Syntymäpaikka ... Wikipedia

Kirjat

Leningrad. Anatoli Kaplan, Anatoli Kaplan. Anatoli Kaplanin litografinen sykli LENINGRAD on pitkään tunnustettu yhdeksi kaupunkillemme omistetun kuvataiteen parhaista esimerkeistä. Kaplan aloitti työskentelyn syklin parissa välittömästi ...
Leningrad. Anatoli Kaplan, Kaplan Anatoli. Anatoli Kaplanin (1903-1980) litografinen sykli "Leningrad" on pitkään tunnustettu yhdeksi hienolle kaupungille omistetun kuvataiteen parhaista esimerkeistä. Työskennellä Kaplan-syklin parissa...

Gorshkov A.V., Kolokolov G.R. Oikeuspsykiatria. Lyhyt kurssi (asiakirja)

Kaplan Robert, Norton David. strategiset kartat. Aineettomien hyödykkeiden muuttaminen aineelliseksi tuloksiksi (asiakirja)

Saveliev V.S. Kirienko A.I. (ed) Kliininen kirurgia. Kansallinen johtajuus. Osa 1 (asiakirja)

n1.doc

Kaplan G.I., Sadok B.J. Kliininen psykiatria. 2 tonnissa. T. 1. - Per. englannista. V.B. Jousimies. – M.: Lääketiede, 1994, 672 s.

KEHITYSVAMMAISUUS

MÄÄRITELMÄ

Kehitysvammaisuus (retardaatio) on käyttäytymisoireyhtymä, jolla ei ole yhtä etiologiaa, mekanismia, dynamiikkaa tai ennustetta. Tämä kehitysvammaisuuden määritelmä on mennyt läpi vuosien ja sitä kehitetään edelleen. Se heijastaa yhteiskunnan näkemyksiä ja asenteita kehitysvammaisuudesta sekä diagnostisia menetelmiä ja lääketieteen tilaa.

Henkisen kehitysvammaisuuden määritelmään on olemassa kaksi pääkäsitteellistä lähestymistapaa: biolääketieteen ja sosiokulttuuriset ja sopeutumismallit. Biolääketieteen mallin kannattajat, erityisesti Yhdysvalloissa, väittävät, että suurten muutosten esiintyminen aivoissa on välttämätöntä henkisen jälkeenjääneisyyden diagnosoimiseksi. Päinvastoin, sosiokulttuurisen ja adaptiivisen mallin kannattajat korostavat sosiaalisen toiminnan ja yleisen sopeutumiskyvyn merkitystä hyväksyttyihin normeihin.

Taulukossa. kaikki lapsen ja esikoulun aikana havaitut loukkaukset, kouluiän oppimisvaikeudet ja aikuisiän huono sosiaalinen ja ammatillinen sopeutuminen esitetään.

Pöytä. Kehitysvammaisten kehitysominaisuudet, taulukko sisältää kronologisen iän, jälkeenjääneisyyden asteen, älyllisen, puheen ja sosiaalisen toiminnan tason)

Kehitysvammaisuuden aste	Kypsyys ja kehitys esikouluiässä (0-5)	Kouluikä (6-20). Koulutus ja koulutus	Aikuisten aika (21 vuotta ja vanhemmat). Sosiaali- ja puhesfäärien riittävyys
syvä	Vahva hidastuminen; minimaalinen kyky toimia sensorimotorisella alueella; lastenhoitajan hoidon tarve; jatkuvan avun ja valvonnan tarve	On jonkin verran motorista toimintaa; saattaa vastata joihinkin yrityksiin kouluttaa häntä itsehoidosta	Jonkin verran motorisen alueen ja puheen kehitystä; voi oppia joitain itsehoitotaitoja hyvin rajoitetusti; lapsenvahti tarvitaan
raskas	Huono motorinen kehitys; puhe on vähäistä; yleensä ei voi oppia itsehoitoa; vähän tai ei ollenkaan mahdollisuuksia opettaa viestintätaitoja	Osaa puhua tai oppia kommunikoimaan; voidaan opettaa hygienian perustaidot; ei voi oppia puhumaan	Pystyy osittain oppimaan itsehoitoa tarkan valvonnan alaisena; voidaan opettaa yksinkertaisimmat itsepuolustuksen säännöt hallinnassa
Kohtalainen	Osaa puhua ja oppia kommunikoimaan; huonosti suuntautunut sosiaalisesti; hyvä motorinen kehitys; itsehoitotaitoja voidaan opettaa; voidaan rajoittaa kohtuulliseen apuun ja hallintaan	Voi oppia sosiaalisia ja ammatillisia taitoja; kehittyy harvoin 2. luokan jälkeen oppimisessa; voi oppia navigoimaan tutuissa paikoissa itsenäisesti	Pystyy toimimaan itsenäisenä ammatinharjoittajana ammattitaidottoman tai puoliammattitaitoisen työn yhteydessä asianmukaisissa olosuhteissa; tarvitsee suojaa ja apua pienimmässäkin stressissä
Kevyt	Voi olla sosiaalisia taitoja ja kykyä kommunikoida; minimaalinen hidastuminen sensorimotorisilla alueilla; ei usein poikkea normaalista vanhemmalla iällä	Pystyy saavuttamaan joitakin akateemisia saavutuksia 6. luokkatasolle asti, joka saavutetaan myöhään murrosiässä; onnistumista voidaan saavuttaa oikean sosiaalisen käyttäytymisen opettamisessa	Pystyy yleensä saavuttamaan riittävät sosiaaliset ja kielitaidot minimaaliseen itsehoitoon, mutta tarvitsee ohjausta ja apua sosiaalisen ja taloudellisen stressin aikana

Tämä taulukko sisältää sekä dsm-III-R- että American Association for Mental Defects (AAUD) -kriteerit.

AAUD:ssa annetun vuoden 1983 määritelmän mukaan kehitysvammaisuus luonnehtii älyllisen kehityksen tasoa, joka on merkittävästi laskenut keskimääräiseen verrattuna ja joka on seurausta tai liittyy samanaikaisiin mukautuvan käyttäytymisen häiriöihin ja ilmenee kehitysvaiheen aikana. AAUD:n määritelmä on lähes identtinen dsm-Sh-R:n määritelmän kanssa, joka kuvaa kehitysvammaisuuden oleellisia piirteitä seuraavasti:

1) henkisen kehityksen yleisen tason merkittävä lasku, johon liittyy

2) sopeutumistoimintojen merkittävä puute tai heikkeneminen,

3) kun merkittävät muutokset ilmenevät ennen 18 vuoden ikää.

Seuraavat ovat diagnostisia kehitysvammaisuuden kriteerit dsm-W-R:

A. Yleinen älyllinen kehitys on merkittävästi alle keskiarvon: 10 on yhtä suuri kuin 70 tai vähemmän yksilöllisesti esitetyssä 10 testissä (lapsilla todetaan kliinisesti merkittävä älyllisen kehityksen heikkeneminen, koska ei ole testejä, joissa tämä indikaattori olisi numeerinen ).

B. Mukana oleva lapsen sopeutumiskyvyn heikkeneminen tai puute, eli hänen iässään ja tässä kulttuuriryhmässä odotetun sopeutumiskyvyn puute sellaisilla aloilla kuin ammatillinen toiminta ja vastuu, kommunikaatio, päivittäisten tehtävien suorittaminen, henkilökohtainen riippumattomuus ja itsetyytyväisyys.

C. Heikkeneminen ennen 18 vuoden ikää.

Diagnoosi tehdään riippumatta siitä, onko kyseessä fyysinen tai muu henkinen sairaus. "Yleinen älykkyys" määritellään tavallisilla älykkyystesteillä, ja "merkittävästi keskiarvon alapuolella" määritellään älykkyysosamäärä, joka on noin 70 tai vähemmän tai kaksi standardipoikkeamaa alle tietyn testin keskiarvon.

TERMINOLOGIA

Termiä "henkinen jälkeenjääneisyys" käytetään usein vastineena termille "henkinen vajaatoiminta". Maailman terveysjärjestö (WHO) on suositellut termiä "psyykkinen alinormaalius", joka sisältää kaksi erillistä luokkaa: henkinen jälkeenjääneisyys ja henkinen vajaatoiminta. WHO:n nosologian mukaan henkistä jälkeenjääneisyyttä käytetään diagnosoimaan sen syyn vuoksi toissijainen epänormaali toiminta, kun taas henkinen vajaatoiminta on laillinen termi koehenkilöille, joiden älykkyysosamäärä on alle 70.

Termiä "dementia" on käytetty usein aiemmin, erityisesti amerikkalaisessa kirjallisuudessa, ja sitä käytetään edelleen Yhdistyneessä kuningaskunnassa viittaamaan lieviin henkisen jälkeenjääneisyyden muotoihin. "Oligofreniaa" käytetään yleensä Neuvostoliitossa, Skandinaviassa ja muissa Länsi-Euroopan maissa. Termiä "amentia" ei enää esiinny nykyaikaisessa psykiatriassa, paitsi yksittäisissä tapauksissa, kun kyse on rappeuttavan prosessin lopullisesta tilasta.

LUOKITUS

Kehitysvammaisuuden aste tai taso ilmaistaan useilla termeillä. dsm-III-R sisältää neljä henkisen jälkeenjääneisyyden alatyyppiä, jotka kuvastavat älyllisen vajaatoiminnan astetta: lievä kehitysvammaisuus, kohtalaisen vaikea kehitysvammaisuus, vakava kehitysvammaisuus ja globaali kehitysvammaisuus. Kehitysvammaisuuden asteet on esitetty taulukossa. 2 (IQ-asteikon mukaan).
Taulukko 2. Kehitysvammaisuuden vakavuus asteikolla 10

Lisäksi dsm-III-R luettelee "epäspesifisen kehitysvammaisuuden" alatyyppinä, joka on tarkoitettu henkilöille, joilla vahvasti epäillään olevan kehitysvamma, mutta joita ei voida testata tavallisilla älykkyystesteillä, joilla on merkittäviä vammoja tai jotka ovat välinpitämätön.. Tätä alatyyppiä voidaan soveltaa vauvoille, joilla on kliinisesti huomattavasti keskimääräistä alhaisempi älykkyys, mutta joiden vajaatoimintaa ei voida laskea numeerisesti, koska kvantitatiivisia testejä ei ole saatavilla (esim. Bailey, Cattal). Tätä alatyyppiä ei tule käyttää, jos arvioitu älykkyysosamäärä on suurempi kuin 70.

Epidemiologia

Kehitysvammaisuutta on tiettynä ajankohtana koko väestöstä noin 1 %. Tämän luvun tarkka laskeminen on erittäin vaikeaa, koska on mahdotonta määrittää, milloin tietyllä henkilöllä on diagnosoitu kehitysvammaisuus. Monissa tapauksissa hidastuminen voi olla "latenttia" pitkään ennen kuin se tunnistetaan, joko hyvän sopeutumisen vuoksi tai aiempaa diagnoosia ei vahvisteta jossain vaiheessa potilaan elämää. Useimmiten tämä diagnoosi tehdään kouluikäisille lapsille, ja enimmäismäärä osuu 10-14-vuotiaille. Henkinen jälkeenjääneisyys on yleisempää (noin 1/2 kertaa) miehillä kuin naisilla.

ETIOLOGISET TEKIJÄT JA SYNDROMIT

Tieteen nykyisellä kehitystasolla on todettu, että noin 25 % henkisestä jälkeenjääneisyydestä johtuu biologisista poikkeavuuksista. Kromosomi- ja aineenvaihduntahäiriöt, kuten Downin tauti ja fenyyliketonuria, ovat yleisimpiä kehitysvammaisia häiriöitä. Näihin häiriöihin liittyvä kehitysvammaisuus diagnosoidaan yleensä syntymässä tai suhteellisen varhaisessa lapsuudessa, ja sen vaikeusaste vaihtelee keskivaikeasta vakavaan.

Lopussa 75 %:ssa tapauksista ei voida tunnistaa biologisia syitä. Näissä tapauksissa henkisen vajaatoiminnan taso on kevyempi; Arvostanko? vaihtelevat välillä 50-70. Lievää kehitysvammaisuutta ei yleensä diagnosoidaan ennen kuin lapsi aloittaa koulun. Lievän kehitysvammaisuuden tapauksessa tätä häiriötä esiintyy yleensä sekä vanhemmilla että sisaruksilla.

Alemmissa sosioekonomisissa kerroksissa havaitaan lievän kehitysvammaisuuden tapausten merkittävä dominanssi, ja syy tähän on epäselvä. Voidaan kuitenkin todeta, että psykososiaalinen deprivaatio, kuten sosiaalisen, kielellisen ja älyllisen stimulaation alueilla, edistää henkistä jälkeenjääneisyyttä, vaikka tämän biologista etiologiaa ei tunneta. Nykyisellä tietotasolla voidaan olettaa, että etiologisia tekijöitä on kolmenlaisia joko yksinään tai yhdistelmänä keskenään: geneettiset tekijät, ympäristötekijät (esim. aliravitsemus) ja varhaislapsuuden kokemukset.

SYNTYMÄTTEKIJÄT

Tärkeä edellytys alkion asianmukaiselle kehitykselle on äidin fyysinen ja henkinen terveys raskauden ja imetyksen aikana. Äidin krooniset sairaudet ja patologiset tilat vaikuttavat sikiön ja sen hermoston normaaliin kehitykseen; näitä tiloja ovat hoitamaton diabetes, anemia, emfyseema, kohonnut verenpaine ja krooninen alkoholin ja huumeiden käyttö. Äidin raskauden aikana välittämät infektiot, erityisesti virusinfektiot, voivat aiheuttaa sikiövaurioita ja henkistä jälkeenjääneisyyttä. Vamman aste riippuu muuttujista, kuten sikiön synnytystä edeltävästä iästä ja taudin vakavuudesta. Vaikka monien infektioiden patologinen vaikutus sikiön keskushermostoon on havaittu, kolme infektiotyyppiä korreloi erityisen voimakkaasti korkean henkisen jälkeenjäämisriskin kanssa: vihurirokko tuhkarokko, sytomegaalinen inkluusiotauti ja kuppa.

Vihurirokko tuhkarokko

Vihurirokko on korvannut kupan äidin infektioihin liittyvien synnynnäisten häiriöiden ja kehitysvammaisuuden johtavana syynä. Tartunnan saaneiden äitien vauvoilla voi esiintyä erilaisia poikkeavuuksia, mukaan lukien synnynnäinen sydänsairaus, kaihi, kuurous, mikrokefalia ja mikroftalmus. Ajanjakso on kriittinen tekijä, koska komplikaatioiden pituus ja esiintymistiheys korreloivat käänteisesti raskausiän kanssa äidin sairaushetkellä. Kun äidillä on infektio ensimmäisen raskauskolmanneksen aikana, 10–15 % vauvoista syntyy poikkeavina, mutta poikkeavuuksien ilmaantuvuus nousee jyrkästi lähes 50 %:iin, kun infektio kehittyy ensimmäisen raskauskuukauden aikana. Tilannetta monimutkaistavat usein infektion niin kliiniset muodot, jotka jäävät usein tunnistamatta. Äidin vihurirokkoa voidaan ehkäistä rokottamalla.

Sytomegaalinen inkluusiotauti

Monissa tapauksissa sytomegalia-inkluusiotauti on piilevä äidissä. Lapsista on kuolleena syntyneitä, elävillä on keltaisuutta, mikrokefaliaa ja hepatosplenomegaaliaa sekä röntgenkuvauksella todettu aivosisäinen kalkkeutuminen, mikrokefalia tai vesipää. Diagnoosin vahvistaa viruspositiivinen viljely nielusta tai virtsasta otetusta materiaalista sekä inkluusiosolujen uusiutuminen virtsassa.

Kuppa

Raskaana olevien naisten kuppaa pidettiin pääasiallisena syynä erilaisiin neuropatologisiin sairauksiin heidän jälkeläisissään, mukaan lukien henkinen jälkeenjääneisyys. Tällä hetkellä kupan aiheuttamien komplikaatioiden ilmaantuvuus vaihtelee yleisväestön kupan ilmaantuvuuden mukana. Viimeaikaiset tutkimukset ovat osoittaneet, että monissa Yhdysvaltojen kaupungeissa tilanne on edelleen kaukana rohkaisevasta.

Muut sairaudet

Toinen tunnettu syy sikiön sairauksiin on toksoplasmoosi, joka tarttuu äidiltä sikiöön. Tämä on melko harvinainen tila, joka kuitenkin usein päättyy kehitysvammaisen tai muun aivosairauden lapsen syntymään. Sikiövaurioista on näyttöä myös äidin hepatiitin yhteydessä.

AIDS on nykyään suuri kansanterveysongelma, ja parhaillaan on käynnissä intensiivistä tutkimusta sen vaikutuksista sikiön ja vastasyntyneen kehitykseen. AIDSia sairastavan naisen raskaus päättyy sikiökuolemaan, kuolleena syntymiseen, spontaaniin keskenmenoon tai lapsen kuolemaan muutaman ensimmäisen elinvuoden aikana. Koska viruksella tiedetään olevan välitön vahingollinen vaikutus aivoihin, oletetaan, että tällaisille äideille syntyneillä lapsilla voi olla erilaisia aivovaurioita, joilla on eriasteista kehitysvammaisuutta.

Äidin raskaudenaikaisten infektioiden, kuten influenssan, virusperäisten akuuttien hengitystieinfektioiden, keuhkokuumeen ja virtsatietulehdusten roolia kehitysvammaisuuden aiheuttajana tutkitaan, eikä selviä tuloksia vielä ole.

Raskauden komplikaatiot

Raskaustoksikoosi ja hoitamaton äidin diabetes ovat vaaraksi sikiölle ja johtavat joskus henkiseen jälkeenjääneisyyteen. Emättimen verenvuoto, istukan irtoaminen ja napanuoran esiinluiskahdus voivat vahingoittaa sikiön aivoja aiheuttamalla anoksiaa.

Raskauden aikana annettujen farmakologisten aineiden mahdollisesta teratogeenisesta vaikutuksesta on puhuttu paljon talidomiditragedian yhteydessä (aine, joka aiheutti suuren prosenttiosuuden synnynnäisiä epämuodostumia, kun sitä annettiin raskaana oleville naisille). Toistaiseksi syövän hoitoon käytettyjä aineenvaihduntatuotteita lukuun ottamatta muut tunnetut aineet eivät aiheuta vaurioita sikiön keskushermostolle, mutta siitä huolimatta raskaana oleville naisille määrättyjen lääkkeiden suhteen on noudatettu varovaisuutta ja rajoituksia. Litiumin ja liiallisen alkoholin käytön raskauden aikana on joissain tapauksissa osoitettu liittyvän vastasyntyneen, erityisesti sydän- ja verisuonijärjestelmän, vajaatoimintaan.

KROMOSOMIPATOLOGIA

Autosomaaliset kromosomipoikkeavuudet on yhdistetty myös henkiseen jälkeenjääneisyyteen, vaikka sukupuolikromosomipoikkeamat eivät aina aiheuta henkistä jälkeenjääneisyyttä (esim. Turnerin oireyhtymä X0:lla ja Klinefelterin oireyhtymä vaihteluilla XXY, XXXY tai XXYY). Joillakin Turnerin oireyhtymää sairastavilla lapsilla on normaali tai lisääntynyt älykkyys.

Downin oireyhtymä

Englantilainen lääkäri Langdon Down kuvasi Downin oireyhtymän ensimmäisen kerran vuonna 1866, ja se perustui fyysisiin ominaisuuksiin, jotka liittyvät epänormaaliin henkiseen kehitykseen. Siitä lähtien Downin oireyhtymä on pysynyt perusteellisesti tutkituina ja usein keskusteltuina kehitysvammaisuuden oireyhtymästä. Tätä oireyhtymää sairastavia lapsia kutsuttiin aiemmin mongoloideiksi heidän fyysisten ominaisuuksiensa perusteella - vinot silmät, epikantaalinen poimu ja litteä nenä.

Huolimatta siitä, että viimeisen 100 vuoden aikana on ilmestynyt valtava määrä teorioita ja hypoteeseja, Downin oireyhtymän syy on edelleen tuntematon. On yleisesti hyväksyttyä, että on olemassa useita tekijöitä, jotka voivat aiheuttaa tämän taudin ja jotka liittyvät kromosomien rikkoutumiseen; tämä on äidin myöhäinen ikä, ehkä isän vanhempi ikä ja säteilyn vaikutus. Syy-ongelmat ovat entisestään monimutkaistuneet, kun äskettäin löydettiin kolme epänormaalia kromosomityyppiä Downin oireyhtymässä:

1. Potilaat, joilla on trisomia 21 (3 kromosomista 21, tavallisen 2 sijasta), edustavat ehdotonta enemmistöä; heillä on 47 kromosomia ja yksi ylimääräinen kromosomi 21. Äidin karyotyyppi on normaali. Tuntemattomasta syystä ilmenevän epäyhtenäisyyden mioosin aikana katsotaan nyt liittyvän tähän häiriöön.

2. Disjunktio, joka havaitaan joka kerta hedelmöityksen jälkeen jokaisessa solujakaumassa, on tila, jossa sekä normaaleja että trisomisoluja löytyy eri kudoksista.

3. Translokaatiossa tapahtuu 2 kromosomin, pääasiassa 21 ja 15, fuusio, jonka seurauksena vain 46 kromosomia ilmaantuu, huolimatta ekstrakromosomin 21 läsnäolosta. Tämä häiriö, toisin kuin trisomia 21, on yleensä synnynnäinen, ja translokaatiokromosomi löytyy terveistä vanhemmista ja sisaruksista. Näillä kantajilla, jotka eivät paljasta mitään patologisia ilmentymiä, on vain 45 kromosomia.

Downin oireyhtymän ilmaantuvuus Yhdysvalloissa on noin yksi jokaisesta 700 syntymästä. Alkuperäisessä työssään Down totesi, että tämän taudin esiintymistiheys on 10 % kaikista kehitysvammaisista potilaista. On mielenkiintoista, että nykyään noin 10 % Downin syndroomapotilaista on kehitysvammaisten sairaaloissa. Keski-ikäisellä (yli 32-vuotiaalla) äidillä riski saada Downin syndroomaa sairastava lapsi on noin 1:100, jos kyseessä on vain trisomia, mutta riski kasvaa 1:3:een translokaation tapahtuessa. Nämä tekijät ovat erityisen kiinnostavia geneettisen neuvonnan kannalta.

Lapsivesitutkimus, jossa lapsivesi poistetaan transabdominaalisesti lapsivesipussista 14. ja 16. raskausviikon välillä, on hyödyllinen kriteeri poikkeavuuden, erityisesti Downin oireyhtymän, diagnosoinnissa lapsella. Lapsivesisoluja, jotka ovat enimmäkseen ituperäisiä, kasvatetaan sytogeneettisiä ja biokemiallisia tutkimuksia varten. Tällä menetelmällä voidaan ennustaa monia perinnöllisiä sairauksia, ja ainoa tapa estää sairaan lapsen syntymä on terapeuttinen raskauden keskeytys. Lapsivesitutkimuksen tulisi mieluiten tapahtua kaikille yli 35-vuotiaille raskaana oleville naisille. Onneksi useimmat kromosomipoikkeavuudet esiintyvät vain kerran perheessä.

Henkinen jälkeenjääneisyys on Downin oireyhtymän pääpiirre. Useimmat potilaat luokitellaan kohtalaisesti tai vakavasti jälkeenjääneiksi, ja vain vähemmistön IQ on alle 50. Henkinen kehitys näyttää olevan normaalia syntymästä 6 kuukauden ikään. Pisteet 10 laskevat vähitellen noin normaalista 1-vuotiaana noin 30:een vanhemmalla iällä. Tämä älykkyyden heikkeneminen voi olla todellista ja ilmeistä. Saattaa käydä niin, että pikkulasten testeissä ei havaita vian koko laajuutta, vaan se havaitaan vain lapsuudessa käytetyillä hienovaraisemmilla testausmenetelmillä. Monien tietojen mukaan Downin syndroomapotilaat ovat rauhallisia, hyväntuulisia ja seurallisia, mikä helpottaa heidän sopeutumistaan kotona. Kuva kuitenkin muuttuu murrosiässä, varsinkin jos lapset asuvat sisäoppilaitoksissa; he voivat ilmaista erilaisia tunne-, käyttäytymis- ja (harvoin) psykoottisia häiriöitä.

Downin oireyhtymän diagnoosi on suhteellisen helppoa vanhemmilla lapsilla, mutta usein vaikeampaa vastasyntyneillä. Vakavimpia piirteitä ovat yleinen hypotonia, vinot silmäluomien halkeamat, liiallinen iho kaulassa, pieni litistynyt kallo, korkeat poskipäät ja ulkoneva kieli. Kädet ovat leveät ja paksut, ja niissä on yksi poikittainen kämmenrypy ja lyhyet pienet, sisäänpäin pyöristetyt sormet. Moro-refleksi on heikko tai puuttuu. Downin oireyhtymässä on kuvattu yli 100 merkkiä ja stigmaa, mutta yhdessä niitä esiintyy harvoin samalla henkilöllä.

Ennustettu elinikä on noin 12 vuotta. Antibioottien myötä kuitenkin vain harvat kuolevat infektioihin nuorena, mutta useimmat potilaat eivät elä yli 40-vuotiaita, jolloin heille kertyy jo monia elämän kanssa yhteensopimattomia merkkejä, erityisesti ikääntymistä, muistuttavaa. Alzheimerin taudille ominaisesta kuvasta. Huolimatta monista ehdotetuista menetelmistä mikään hoitomuoto ei ole osoittautunut tehokkaaksi.

Kissan itkun aiheuttama sairaus (oireyhtymä).

Itkevän kissan taudista kärsiville lapsille on ominaista viidennen kromosomin osan puuttuminen. Heille on ominaista vakava henkinen jälkeenjääneisyys ja monet stigmat, jotka liittyvät usein kromosomaalisiin poikkeavuksiin, kuten mikrokefalia, matala korvan asento, vinot silmänhalkeamat, hypertelorismi ja mikrognatia. Tyypillinen kissaa muistuttava itku liittyy nielun vaurioihin, antoi tälle oireyhtymälle nimen, mutta vähitellen vuosien mittaan itku lakkaa.

Muilla kehitysvammaisuuteen liittyvillä autosomaalisten häiriöiden oireyhtymillä on merkittävästi pienempi esiintyvyys kuin Downin oireyhtymillä. Taulukossa on esitetty erilaisia autosomaalisten ja sukupuolikromosomien häiriöitä ja niiden aiheuttamia oireyhtymiä. 21.

GENEETISET VIRHEET

Fenyyliketonuria

Fenyyliketonuria (PKU) kuvaili ensimmäisen kerran Falling vuonna 1934 esimerkillisenä synnynnäisenä aineenvaihduntavirheenä. PKU välittyy yksinkertaisena resessiivisenä Mendelin synnynnäisenä ominaisuutena ja sitä esiintyy noin yhdellä 10 000–15 000 elävänä syntyneestä. Vanhemmilla, joilla on jo PKU-lapsi, mahdollisuus, että myös seuraava lapsi sairastuu, on yksi jokaisesta 4–5 seuraavasta raskaudesta. Vaikka tätä tautia esiintyy pääasiassa pohjoiseurooppalaista alkuperää olevilla ihmisillä, muutamia tapauksia on kuvattu neekereiden, juutalaisten ja aasialaisten keskuudessa. Tämän häiriön esiintymistiheys turvakotien viallisilla potilailla on noin 1 %.
Taulukko 3. Kolmekymmentäviisi tärkeää oireyhtymää erityyppisissä henkisessä jälkeenjääneisyydessä (retardaatio)

Oireyhtymä	Diagnoosin kannalta tärkeät häiriöt			kehitysvammaisuus	lyhytkasvuinen	Geneettisen siirron tyyppi
Oireyhtymä	kraniofacial	luuranko	Muut	kehitysvammaisuus	lyhytkasvuinen	Geneettisen siirron tyyppi
Aarskyn oireyhtymä	hypertelorismi; leveä nenän silta, etummaiset sieraimet, pitkä philtrum	Lyhyet kädet ja jalat; lievä nauha sormien välissä, lyhytkasvuinen	Kivespussin "verho" peniksen päällä		+	X:n vieressä oleva puolidominoiva
Aper-oireyhtymä (acrocephalosyndactyly)	kraniosynostoosi; ajoittainen keskikasvojen hypoplasia, hypertelrismi	syndaktyyli; sormien ja varpaiden distaalisten päiden laajentaminen		±		autosomaalinen hallitseva
Aivojen gigantismi (Sotoksen oireyhtymä)	Iso pää; ulkoneva otsa; kapea alaleuka	Isot kädet ja jalat		Merkittävä varhaisessa iässä, huono koordinaatio	±	?
Cockaynen oireyhtymä	Kasvot teräväpiirteillä; syvälle painuneet silmät; ohut nenä, prognathia; verkkokalvon rappeuma	Pitkänomaiset raajat, joissa on suuret kädet ja jalat; taivutusvika	hypotrikoosi; valoherkkyys; verkkokalvon ihonalaisen kerroksen oheneminen; kuulon menetys	+	+	autosomaalinen resessiivinen
Cohenin oireyhtymä	Alaleuan hypoplasia, jossa näkyvät keskeiset etuhampaat	Kapeat kädet ja jalat	hypotensio; lihavuus	+	±	? autosomaalinen resessiivinen
Cornelia de Langen oireyhtymä	Synofryysi (yhtenevät kulmakarvat); ohut, alaspäin käännetty alahuuli; pitkä philtrum; sieraimet kääntyneet eteen; mikrokefalia	Pienet tai epäsäännöllisen muotoiset kädet ja jalat; peukalo on proksimaalinen	hirsutismi	+	+	?
Lejeunen oireyhtymä ("kissan itkutauti")	Epikantaaliset poimut tai vinot silmänhalkeamat; pyöreä naama; hypertelorismi; mikrokefalia	Lyhyet jalka- tai jalkapohjat; neljä sormea kädessä	Lapsena he itkevät kissanomaisesti	+	+	?
Croiseaun oireyhtymä (kraniofacial dysostosis)	Proptoosi, jossa on pinnalliset silmäkuopat; yläleuan hypoplasia; Kraniosynostoosi					autosomaalinen hallitseva
Downin tauti	Viistot eteenpäin, pystysuoraan, kohti silmänhalkeamia; kasvojen keskiosa on pieni; epikantaaliset laskokset	Lyhyet kädet; viidennen sormen klinodaktia (pikkusormi); neljä sormea kädessä	hypotensio; ylimääräisiä ihopoimuja niskan takaosassa	+	+	21 Trisomia
Dubovitzin oireyhtymä	pienet kasvot; silmän alemman sisäkulman siirtyminen sivusuunnassa; ptoosi; leveä nenän takaosa; harvinaiset hiukset; mikrokefalia		vauvan ihottuma	±	++	? autosomaalinen resessiivinen
sikiön alkoholisyndrooma	Lyhyet silmänhalkeamat; kasvojen keskiosan hypoplasia; mikrokefalia		± Sydämen osallistuminen; lievä motorinen toimintahäiriö	+	+
Sikiön hydantoiinioireyhtymä (Dilanthia)	hypertelorismi; lyhyt nenä; joskus huuli halkeilee	Hypoplastiset kynnet, erityisesti pikkusormessa	Sydämen vajaatoiminta	±	±
Goldenharin oireyhtymä	Sygomaattisen luun hypoplasia (molaarihypoplasia); makrostomia (suuri suuhalkeama); mikrognatia; epibulbaarinen dermoidi tai lipodermoidi; ulkonevat korvarenkaat ja periauricular polyypit	Selkärangan epämuodostumat				?
Pigmentaatiohäiriöt	±hammasvika; korvan epämuodostuma; ± hajanainen kaljuuntuminen		Ihon pigmentaatio "täplillinen", hämähäkinseittien tai kukkien muodossa	±		? Hallitseva X:n vieressä Tappava miehille
Oireyhtymä Beedle	verkkokalvon pigmentaatio	polydaktyly; syndaktillisesti	Liikalihavuus; kohtaukset; hypogenitalismia	±	±	autosomaalinen resessiivinen
Lineaarinen Nevus	nevus sebaceous kasvoissa tai kaulassa		± Kohtaukset	+	±	?
Lowen oireyhtymä	Kaihi	Munuaisten tubulaarinen toimintahäiriö	Hypotensio	++	+	X:n vieressä oleva resessiivinen
Mobius-oireyhtymä (synnynnäinen kasvojen diplegia)	Kasvot vailla ilmettä; silmähalvaus	± Klubijalka; syndaktillisesti		±	±	?
Neurofibromatoosi	± Silmän glioomat; kuulotien neubroomia	± luuvaurio, pseudartroosi	neurofibroomat; "kahvipisteet"; kohtauksia	±		autosomaalinen hallitseva
Noonanin oireyhtymä	Kaulan takaosan kasvu; ulkonevat korvarenkaat; hypertelorismi	Rintakehä muodostaen ontelon; kyynärpäät kääntyivät	Kryptorkidiismi; keuhkovaltimon ahtauma	±	+	?
Prader-Willin oireyhtymä	Vino silmähalkeama ylöspäin, pystysuora	Pienet kädet ja jalat	hypotensio; varsinkin lapsenkengissä; sitten polyfagia ja liikalihavuus; hypogenitalismia	+	+	?
Robinin syndrooma	Micrognathia; kielen jättäminen pois; taivaan halkeaminen; "u" muoto		± Sydänhäiriöt			?
Rubellin oireyhtymä	Kaihi; verkkokalvon pigmentaatio; silmän epämuodostuma		sensorineuraalinen kuurous; avoin valtimotiehy	±	±
Rubinstein-Taybin oireyhtymä	vinot silmäluoman halkeamat (strabismus); yläleuan hypoplasia; mikrokefalia	Leveät peukalot ja varpaat	Epänormaali kävely	+	+	?
Seckelin oireyhtymä	Kasvojen hypoplasia; ulkoneva nenä; mikrokefalia	Monet pienet nivelet ja luuston patologia		+	+	autosomaalinen resessiivinen
Sjögren-Larssonin oireyhtymä		Spastisuus, erityisesti jaloissa	Iktyoosi	+	+	autosomaalinen resessiivinen
Smith-Lemli-Opitzin oireyhtymä	Anteverted sieraimet ja/tai silmäluomien ptoosi	2. ja 3. varpaan syndaktylia	Hypospadias; kryptorkidea	+	+	autosomaalinen resessiivinen
Sturge-Weberin oireyhtymä	Litteä kasvojen hemangiooma, joka leviää yleisimmin kolmoishermoa pitkin		Meningeaaliset hemangioomat ja kohtaukset
Tritcher-Collinsin oireyhtymä (mandibulofasitaalinen dysostoosi)	Sygomaattisten luiden ja alaleuan hypoplasia; vinot alaspäin suuntautuvat silmänhalkeamat; alemman silmäluomen vika; ulkonevat korvat					autosomaalinen hallitseva
Trisomia 18	Microstomia; lyhyet silmänhalkeamat; ulkonevat korvarenkaat; pitkänomainen kallo	Puristetut kädet, toinen sormi sijaitsee kolmannen yläpuolella; matalat temppelit sormenpäissä; lyhyt rintakehä	Kryptorkidiismi; synnynnäinen sydänsairaus	+	+	Trisomia 18
Trisomia 13	Silmien, nenän, huulten, korvien ja otsan viat, jotka ovat holoprosencephalic-tyyppisiä	polydaktyly; sormissa kapeat kaarevat kynsilehdet	Ihovauriot sijaitsevat päänahan takaosassa	+	+	Trisomia 13
Tuberoottinen skleroosi	Solmuja kaulan iholla lila-vaaleanpunaisesta ruskeaan	± luuvaurio	Kohtaukset, kallonsisäinen kalkkiutuminen	±		autosomaalinen hallitseva
Waardenburgin oireyhtymä	Silmän sisäkulman ja ontelon siirtyminen sivusuunnassa		Osittainen albinismi; valkoinen hiusnauha; iiriksen heterokromia; vitiligo; ± kuurous
Williamsin syndrooma	Täyteläiset huulet; pieni nenä, jossa on käännetyt sieraimet; iiriksen dysplasia	Lievä kynsien hypoplasia	± Hyperkalsemia vauvaiässä; ylemmän aorttaläpän ahtauma	+	+	?
cerebrohepatorenaalinen zellwegerin oireyhtymä	korkea otsa; lättänaama		hypotensio; hepatomegalia; kuolema varhaisessa lapsuudessa	+	+	autosomaalinen resessiivinen

Pääasiallinen aineenvaihduntahäiriö PKU:ssa on kyvyttömyys muuttaa fenyylialaniinia, välttämätön aminohappo, paratyrosiiniksi, koska maksaentsyymi fenyylialaniinihydroksylaasi puuttuu tai se on inaktivoitunut, mikä katalysoi konversiota. Äskettäin on kuvattu kaksi muuta hyperfinyylialaninemian tyyppiä. Toinen liittyy dihypuutteeseen ja toinen kofaktorin biopteriinin puutteeseen. Ensimmäinen vika löytyy fibroblasteista ja biopteriini kehon nesteistä. Molemmat näistä harvinaisista häiriöistä liittyvät suureen hengenvaaraan.

Useimmilla PKU-potilailla on vakava kehitysvammaisuus, mutta joillain älykkyys on rajallinen tai normaali. Noin 1/3 potilaista kokee ihottumaa, oksentelua, pahoinvointia ja kouristuksia. Vaikka kliininen kuva vaihtelee, PKU-lapsille tyypillisiä ilmenemismuotoja ovat yliaktiivisuus, arvaamaton, vaikeasti hallittava käyttäytyminen. Näille lapsille on ominaista raivokohtaukset ja omituiset kehon, yläraajojen liikkeet ja käytöstavat käsieleet, ja heidän käytöksensä muistuttaa toisinaan autististen tai skitsofreenisten lasten käyttäytymistä. Verbaalinen ja ei-verbaalinen viestintä on yleensä vakavasti heikentynyt. Myös koordinaatio- ja havaintokyvyt heikkenevät merkittävästi.

Aiemmin tämän taudin diagnoosi perustui virtsan tutkimukseen: virtsassa oleva fenyylipyruviinihappo reagoi rautakloridiliuoksen kanssa, mikä johtaa kirkkaan vihreään väriin. Tällä testillä on kuitenkin rajoituksia, koska se ei pysty havaitsemaan fenyylipyruviinihapon esiintymistä virtsasta ennen kuin vauva on 5 tai 6 viikon ikäinen, ja se voi antaa positiivisen tuloksen muilla aminohapoilla. Äskettäin on kehitetty luotettavampi testi, joka käyttää bakteriologista menetelmää fenyylialaniinin havaitsemiseen verestä.

Varhainen diagnoosi on erittäin tärkeää, sillä vuodesta 1955 lähtien käytetty vähäfenyylialaniinin ruokavalio parantaa huomattavasti sekä käyttäytymistä että normaalia kehitystä. Parhaat tulokset saadaan varhaisella diagnoosilla ja ruokavaliohoidon aloittamisella, kunnes lapsi on 6 kuukauden ikäinen.

Laihdutusterapia ei kuitenkaan ole ilman tiettyä riskiä. Fenyylialaniini on välttämätön aminohappo ja sen puute ruokavaliossa voi johtaa vakaviin sairauksiin, kuten anemiaan, hypoglykemiaan, turvotukseen ja jopa kuolemaan. PKU-ruokavaliohoito voidaan usein lopettaa 5-6-vuotiaana, vaikka ei ole muita tapoja muuttaa aineenvaihduntaa ylläpitämään normaalia veren fenyylialaniinitasoa. Lapsilla, joilla on diagnosoitu ennen 3 kuukauden ikää ja joita hoidetaan asianmukaisella ruokavaliolla, voi olla normaali älykkyys. Jos sitä ei hoideta varhaisessa iässä, vanhempien lasten ja nuorten laihdutus ei näytä vaikuttavan kehitysvammaisuuteen. Ruokavalio kuitenkin vähentää heidän ärtyneisyyttään ja patologisia EEG-muutoksia sekä parantaa sosiaalista sopeutumista ja tarkkaavaisuutta.

PKU:ta sairastavien lasten vanhemmat ja jotkut heidän sisaruksistaan ovat normaaleja ja heterotsygoottisia patologian kantajia. Sairaus voidaan todetaä, joka on erittäin tärkeä näille henkilöille annettavan geneettisen neuvonnan kannalta.

Vaahterasiirappitauti, Menkesin oireyhtymä

Menkesin taudin kliiniset oireet ilmaantuvat ensimmäisen elinviikon aikana. Vauvat heikkenevät nopeasti ja heillä on jäykkyyttä, kouristuksia, epäsäännöllistä hengitystä ja hypoglykemiaa. Hoitamattomana suurin osa potilaista kuolee ensimmäisten elinkuukausien aikana, ja eloonjääneet kärsivät vakavasta kehitysvammaisuudesta. Joitakin vaihteluita havaitaan, lyhytaikainen ataksia ja vain lievä henkinen jälkeenjääneisyys.

Hoito noudattaa PKU:lle vahvistettua periaatetta ja koostuu ruokavaliosta, jossa on erittäin vähän kolmea aminohappoa, leusiinia, isoleusiinia ja valiinia.

Muut entsyymeihin liittyvät häiriöt

Jotkut entsyymipuutoshäiriöt aiheuttavat myös henkistä jälkeenjääneisyyttä, ja tähän ryhmään tunnistetaan nyt lisää sairauksia. Näitä ovat Hartnupin tauti, galaktosemia ja glykogeenin kertymiseen liittyvät sairaudet.

Lapsuudessa hankitut sairaudet

Joskus lapsen kehitystila muuttuu dramaattisesti tietyn sairauden tai fyysisen vamman seurauksena. Jälkikäteen on hieman vaikea arvioida, kuinka täysin normaalia lapsen kehitys oli ennen häiriöiden syntymistä, mutta lapsen kehityksen kääntymismerkit tai taitojen menetys ovat selvästi erilaista, uutta alkuperää.

infektiot

Useimmat vakavat infektiot vaikuttavat aivojen integratiivisiin kykyihin; tällaisia infektioita ovat enkefaliitti ja aivokalvontulehdus. Tuhkarokko-enkefaliitti vähenee tuhkarokkorokotteen käytöllä ja muiden keskushermoston bakteeri-infektioiden esiintymistiheyttä vähentävät merkittävästi antibakteeriset aineet. Useimmat enkefaliittitapaukset johtuvat viruksista. Joskus on hyödyllistä tarkastella ongelmaa jälkikäteen, jotta voidaan arvioida enkefaliitin mahdollista vaikutusta aikaisempaan sairauteen, joka liittyi korkeaan kuumeeseen ja pitkäaikaiseen enkefalopatiaan. Myöhään diagnosoitu aivokalvontulehdus, jota seuraa antibioottihoito tai merkittävät komplikaatiot, voivat vaikuttaa vakavasti lapsen kognitiiviseen kehitykseen. Verenmyrkytyksen seurauksena kallon sisäpuolinen tromboosi ja märkiminen ovat nykyään harvinaisia, mutta lapsilla ne ovat melko yleisiä.

Päävamma

Tunnetuin lasten päävamman syy on eri koneilla sattuneet onnettomuudet; seurauksena on henkisen kehityksen rikkominen, kohtaukset. Suurin osa lasten vammoista tapahtuu kuitenkin kotona, kuten putoaminen pöydältä, avoimista ikkunoista tai portaista alas. Myös fyysinen rangaistus voi aiheuttaa päävamman.

Muut syyt

Anestesian aikana tapahtuneen sydämenpysähdyksen aiheuttama aivovaurio on harvinainen. Yksi syy koristelutyypin täydelliseen tai osittaiseen rikkomiseen on tukehtuminen, joka ilmenee, kun lapsi oli lähellä hukkumista. Krooninen altistuminen lyijylle on hyvin tunnettu syy älyllisille ja oppimisvaikeuksille. Erityyppisillä ja eri alkuperää olevilla kallonsisäisillä kasvaimilla, joko sellaisenaan tai näiden kasvainten leikkauksen tai kemoterapian vaikutuksesta, voi myös olla negatiivinen vaikutus aivojen toimintaan.

SOSIO-KULTTUURISET JA YMPÄRISTÖVAIKUTUKSET

Tiedetään hyvin, että lievä kehitysvammaisuus vallitsee kulttuurisesti jälkeenjääneisiin, alempaan sosioekonomiseen luokkiin kuuluvilla henkilöillä ja että samanlaisia kehitysvammaisuuden ilmenemismuotoja havaitaan usein saman perheen jäsenillä ja sukulaisilla. Näissä tapauksissa biologista syytä ei löydy.

Joka tapauksessa on selvää, että köyhien, sosiokulttuurisesti jälkeenjääneiden perheiden lapset ovat mahdollisesti alttiina mahdollisesti patogeenisille ja kehityksen kannalta negatiivisille olosuhteille. Prenataalinen kehitys tapahtuu huonon lääketieteellisen hoidon ja äidin aliravitsemuksen olosuhteissa. Raskaana olevat teini-ikäiset synnyttävät usein ilman tarvittavaa synnytyshoitoa, he eivät ole fyysisesti täysin kehittyneet ja lapset syntyvät hyvin pienellä painolla, ennenaikaisesti. Asianmukaisen synnytyksen jälkeisen hoidon puute, huono ravitsemus, altistuminen myrkyllisille aineille, kuten lyijylle, ja fyysiset traumat ovat yleisiä. Näille tapauksille ovat tyypillisiä perheen epävakaa tilanne, säännölliset liikkeet ja monien lasta yhtä huonosti hoitavien henkilöiden vaihtuminen. Lisäksi tällaisten perheiden äideillä ei usein ole riittävää koulutusta, eivätkä he tiedä tarvittavia menetelmiä tarjota lapselle tarvittavat olosuhteet.

Toinen ratkaisematon ongelma on vakavan mielenterveyden häiriön vaikutus vanhempiin. On esitetty, että tällaiset sairaudet vaikuttavat haitallisesti lapsen hoitoon, oikean ympäristön, mukaan lukien riittävä stimulaatiotaso, tarjoamiseen ja muihin ympäristön näkökohtiin, jotka yhdessä lisäävät lapsen kehityshäiriön riskiä. Tiedetään, että mielialahäiriöistä kärsivien vanhempien lapsilla on suuri riski sairastua samoihin sairauksiin. Viimeaikaiset tutkimukset osoittavat myös, että tällaisilla lapsilla on lisääntynyt riski sairastua motorisiin ja muihin kehityshäiriöihin, näiden toimintojen viivästymiseen, mutta tämä ei tarkoita henkisen jälkeenjäämisen kehittymisen väistämättömyyttä.

psyykkiset häiriöt ja psyykkinen jälkeenjääneisyys

Persoonallisuus ja käyttäytymismallit

Ammattilaisten ja suuren yleisön yleisin väärinkäsitys on, että kehitysvammaiset ovat homogeeninen ryhmä. Itse asiassa kehitysvammaisilla yksilöillä on enemmän persoonallisuustyylejä ja käyttäytymismalleja kuin muilla. Esimerkiksi henkilöt, joilla on lievä kehitysvammaisuus, jotka elävät omillaan ja vain joku huolehtii heistä, ovat omavaraisia ja lähempänä ei-vammaisia työtovereitaan kuin vakavasti vammaisia, joista hoidetaan kokonaan. muu. Toinen virheellinen mielipide on mielipide, että kehitysvammaisten joukosta sopeutumattomat yksilöt ovat välttämättä kärsineet jostain orgaanisesta sairaudesta tai heillä on synnynnäinen alemmuus, eikä niitä ole hankittu elämän aikana.

Kaikenlaisia kehitysvammaisilla esiintyviä käyttäytymis- ja persoonallisuushäiriöitä esiintyy myös hoitamattomilla mielenterveysongelmista kärsivillä potilailla. Jotkut käytökset ovat kuitenkin todennäköisemmin odotettavissa henkisesti jälkeenjääneiltä heidän kognitiivisten puutteidensa ja elämäntapansa vuoksi. Kehitysvammaisilla henkilöillä on usein itsekeskeisyyttä ja ajattelun konservatiivisuutta, joka liittyy kognitiivisiin puutteisiin, varsinkin hypoteesien muodostamiseen ja abstraktiin ajatteluun.

Orgaaniset häiriöt eli neurologisten häiriöiden merkit eivät yleensä ole suoraan yhteydessä käyttäytymismalleihin, etenkään lievissä tai keskivaikeissa orgaanisissa vaurioissa. Tällaiset neurologiset häiriöt ovat yleisempiä potilailla, joilla on vaikea kehitysvammaisuus. Heillä voi olla motorista häiriötä ja huomiokyvyn heikkenemistä ja sen menetyksen aikoja. Vastoin yleistä käsitystä aggressio ei ole pakollinen ilmentymä, eikä se ole edes kovin tyypillistä kehitysvammaisille potilaille.

Pääasiallinen kehitysvammaisten käyttäytymiseen vaikuttava tekijä näyttää olevan ympäristö ja kokemat aistit. Tältä osin turvakodit, joissa on tunteetonta, epäinhimillistä ja kouluttamatonta henkilökuntaa, ovat patogeenisimpia. Jotkut potilaat yrittävät kuitenkin reagoida huonoon kohteluun osoittamalla aggressiota ja muita negatiivisen käyttäytymisen muotoja. Ylisuojeleminen, jota yleensä harjoittavat vanhemmat, johtaa usein riippuvuuden kehittymiseen, alhaiseen turhautumissietokykyyn, alemmuuden tunteeseen ja huonoon itsetuntoon.

Altistuminen mielenterveyshäiriöille

Negatiivinen minäkuva ja alhainen itsetunto ovat luultavasti tyypillisimpiä kehitysvammaisten henkilöiden persoonallisuuden piirteitä, erityisesti lievästä kohtalaisen jälkeenjääneisyyteen. He tietävät hyvin eroavansa muihin ja siitä, että he eivät ole täyttäneet vanhempien ja yhteiskunnan odotuksia ja ovat jäljessä ikätovereistaan ja sisaruksistaan.

Puolustaminen sietämätöntä alemmuudentuntoa, huonoa itsetuntoa ja ahdistusta vastaan on usein riittämätöntä ja sopeutumatonta ja voi johtaa käyttäytymishäiriöihin. Jotkut näistä teini-ikäisistä ja nuorista tekevät rikoksia ja osoittavat aggressiota.

Ristiriita odotetun minäkuvan ja todellisen minäkuvan välillä voi olla elinikäisen stressin ja ahdistuksen lähde lievästi kehitysvammaisille henkilöille, jotka ovat tietoisia alemmuudestaan. Voimakas riippuvuus heistä välittävistä ei salli käsityksen muodostumista itsestään itsenäisenä ihmisenä ja estää tietyssä mielessä erottamasta ajatuksia itsestään ja muista itsenäisinä kategorioina. Heidän kommunikointiinsa liittyy merkittäviä vaikeuksia, jotka lisäävät entisestään heidän omaa alemmuuden tunnetta ja turhautumista tällaisissa henkilöissä. Heille tyypillistä on sopimaton käytös, kuten aggressio ja autismi. Heikko itsetunto henkilöillä, joilla on lievä tai kohtalainen kehitysvammaisuus, altistaa heidät masennukselle.

Kehitysvammaisten henkilöiden mielenterveyssairauksien esiintyvyydestä ei ole riittävän vakuuttavia tietoja varsinkaan metodologisten vaikeuksien vuoksi. Saatavilla olevien tietojen mukaan tällaisilla henkilöillä on kuitenkin erittäin suuri riski saada mielenterveyshäiriöitä; se vaihtelee 40-75 %.

Lievästä tai keskivaikeasta kehitysvammaisuudesta kärsivillä nuorilla yleisimmät diagnoosit ovat: sopeutumishäiriöt, mielialahäiriöt ja psykoosit; lapsilla mielialahäiriöt, ahdistuneisuushäiriöt ja leviävät kehityshäiriöt ovat vallitsevia.

DIAGNOOSI

Tarina

Useimmissa tapauksissa vanhempien tai kehitysvammaista suoraan hoitavien henkilöiden antamat tiedot ovat ainoa tiedonlähde, joten niiden luotettavuus on pyrittävä kaikin tavoin varmistamaan. Raskauden, työn, synnytyksen, insestin tai mielenterveyden sairauksien esiintyminen perheessä ansaitsee erityistä mielenkiintoa. Vanhempien tulee myös osoittaa virstanpylväät lapsen kehityksessä. Tämä on erityisen vaikeaa, koska vanhemmat ovat puolueellisia ja osoittavat usein ahdistusta. On erittäin tärkeää selvittää perheen tunneilmapiirin ja sen sosiokulttuurisen perustan kysymys, mikä on tärkeää kliinisten tulosten arvioinnissa.

Psykiatrinen keskustelu

Kaksi tekijää ovat erittäin tärkeitä potilaan kanssa käytävässä keskustelussa: lääkärin asenne ja potilaan kommunikointitapa. Lääkärin tulee ohjata potilaan henkistä ikää, koska hän voi täysin määrittää potilaan kyvyt. Kehitysvammainen henkilö, jonka henkinen ikä on määritelty 10-vuotiaaksi, ei ole sama kuin 10-vuotias lapsi. Jos häntä kohdellaan kuin lasta, osa kehitysvammaisista kokee vihaa, kaunaa eivätkä halua kommunikoida. Toisaalta passiivisemmat ja riippuvaisemmat yksilöt voivat ottaa lapsen roolin, jota he ajattelevat heiltä vaadittavan. Molemmissa tapauksissa ei voida saada luotettavia tietoja. Potilaan sanallisia kykyjä, mukaan lukien vastaanottavainen ja ekspressiivinen kieli, tulee selventää). mahdollisimman pian tarkkailun, viestinnän, verbaalisen ja ei-verbaalisen, potilasta hoitavien kanssa sekä sairaushistorian perusteella. Tässä suhteessa on usein hyödyllistä nähdä potilas ja hoitajat yhdessä aikaisin. Jos potilas kommunikoi viittomakielellä, hoitaja voi olla paikalla keskustelun aikana lääkärin kanssa tulkina.

Kehitysvammaiset henkilöt tuntevat koko elämänsä, etteivät he ymmärrä monia asioita, ja he saattavat kokea suurta ahdistusta ennen kuin he puhuvat lääkärin kanssa. Lääkärin ja hoitajien tulee yrittää antaa tällaiselle potilaalle selkeä, tarkka ja ystävällinen selitys diagnoosiprosessista, erityisesti niille potilaille, jotka käyttävät vastaanottavaista kieltä. Tällaista tilannetta on vältettävä, kun potilas näyttää, että syy tapaamiseen lääkärin kanssa on hänen huono käytös. Sairaalle sopivalla kielellä kannattaa ilmaista tukesi ja kehua häntä hänen ikänsä ja ymmärryksensä mukaisesti. Johtavia kysymyksiä tulee välttää, koska kehitysvammaiset henkilöt voivat olla vihjailevia ja haluavat miellyttää muita. Saadaksesi heidät pysymään käsiteltävässä asiassa, sinun on annettava huomaamattomia ohjeita, jäsenneltävä ja vahvistettava aihetta.

On tarpeen arvioida sairaan lapsen liikkuvuus ja todeta tosiasiat häiriökyvystä ja heikentyneestä havainnosta ja muistista. On tärkeää huomata puheen käyttö, todellisuuden arviointi ja kyky yleistää tunteitaan häiritsemällä niitä.

Lapsen puolustuskeinojen luonne ja kypsyys – erityisesti liiallisen puolustuksen käyttö – välttäminen, tukahduttaminen, kieltäminen, introjektio ja eristäminen on kuvattava. Myös sublimaatiopotentiaali, turhautumisen sietokyky ja impulssien hallinta, erityisesti motoriset, aggressiiviset ja seksuaaliset halut, tulee arvioida. Tärkeää on myös ajatus itsestään ja sen roolista itseluottamuksen ja sitkeyden, sinnikkyyden ja tuntemattoman tuntemisen halun kehittymisessä.

Yleisesti ottaen kehitysvammaisen lapsen psykiatrisen tutkimuksen pitäisi vastata kysymykseen, kuinka hän selviytyy erilaisista tehtävistä henkilökohtaisen kehityksen eri vaiheissa. Jos näin ei tehdä, tai regressio voidaan profiloida loogisen ohjauksen ja korjauksen suunnittelun mahdollistamiseksi.

Lääkärintarkastus

Joissakin kehon osissa ja elimissä voi esiintyä kehitysvammaisille tyypillisiä poikkeamia, jotka joskus ovat synnytystä edeltäviä. Esimerkiksi pään muoto ja koko ovat usein osoitus ilmenemismuodoista, kuten mikrokefalia, vesipää ja Downin oireyhtymä. Potilaan kasvoissa on joskus piirteitä, jotka helpottavat kehitysvammaisuuden diagnosointia, kuten hypertelorismi, litteä nenä, näkyvät yläsilmukkaharjat, epikantaalipoimut, sarveiskalvon sameus, verkkokalvon muutokset, matalat, pienet tai muodottomat korvat, ulkoneva kieli, suuret välit hampaat. Tyhmäksi luonnehdittava ilme ei aina ole riittävä, eikä siihen pidä luottaa, ellei ole muita tukevia merkkejä. Ihon ja hiusten väri ja tiheys, korkea kaareva kitalaki, kilpirauhasen koko sekä vartalon ja raajojen koko ovat muita tutkimusalueita. Pään ympärysmitan mittauksen tulee olla osa kliinistä tutkimusta.

Dermatoglyfit tai käsin piirtäminen voivat olla toinen diagnostinen apuväline, sillä kehitysvammaisilla lapsilla esiintyy usein epätyypillisiä uurteita ja taitoksia. Patologisia dermatoglyfiä voi usein löytää henkilöiltä, joilla on kromosomipoikkeavuuksia, ja lapsilla, joilla on tuhkarokkoviurirokko.

Neurologinen tutkimus

Kun neurologisia häiriöitä esiintyy, niiden esiintymistiheys ja vakavuus korreloivat käänteisesti myöhästymisasteen kanssa. Monilla lapsilla, joilla on vakava kehitysvammaisuus, ei ole neurologisia poikkeavuuksia, ja päinvastoin, noin 25 prosentilla kaikista aivovammaisista lapsista on normaali älykkyys.

Motorisen alueen häiriöt ilmenevät lihasjänteyden patologiana (spastisuus tai hypotensio), reflekseinä (hyperrefleksia) ja tahattomina liikkeinä (koreoatetoosi). Pienet rikkomukset tällä alueella ilmenevät hankaluudesta ja huonosta koordinaatiosta.

Toissijaisiin häiriöihin voi kuulua kuurous, joka vaihtelee lievästä kuulokyvyn heikkenemisestä. merkittävä aivokuoren kuurous. Näkövammat voivat vaihdella sokeudesta tilaesityksen, hahmontunnistuksen ja kehon kaavion esityksen häiriöihin.

Pahin ennuste on pikkulapsilla, joilla on yhdistelmä passiivisuutta, yleistynyttä hypotensiota ja liiallista herkkyyttä ärsykkeisiin. Vanhemmilla lapsilla aivovaurion merkkiaineita ovat usein yliaktiivisuus, lyhyet keskittymisajat, hajamielisyys ja alhainen turhautumissietokyky.

Yleisesti ottaen mitä nuorempi lapsi tutkimushetkellä on, sitä varovaisemmin tulevaisuuden ennustamisessa tulee olla, sillä imeväisten aivojen palautumismahdollisuudet ovat erittäin korkeat. Sopivimpana lähestymistapana kykyjen ennustamiseen voidaan pitää säännöllisin väliajoin tehtävää selvitystä lapsen kehityksestä.

Pneumoenkefalogrammi on jokseenkin vaarallinen tutkimusmenetelmä, jota käytetään harvoin kehitysvammaisilla, ja se on nyt korvattu tietokonetomografialla. Satunnaisia löydöksiä – luontaista vesipää, aivokuoren atrofiaa tai porenkefaliaa, jotka havaitaan vakavasti jälkeenjääneillä ihmisillä, joilla on orgaaninen aivovaurio – ei pidetä tärkeinä piirteinä kokonaiskuvassa.

Kallon röntgentutkimus, joka yleensä suoritetaan tällaisissa tapauksissa, auttaa ymmärtämään vain muutamia tapauksia, kuten sellaisia, jotka liittyvät kraniosynostoosiin, vesipäähän, aivokuoren surkastumiseen ja muihin kallonsisäisestä kalkkeutumisesta johtuviin tekijöihin (esim. toksoplasmoosi, käpylisäskleroosi, aivosolut). angiomatoosi ja hypoparatyreoosi).

Aivokefalogrammia (EEG) tulee tulkita erittäin huolellisesti henkisen jälkeenjääneisyyden tapauksissa. Poikkeuksena ovat potilaat, joilla on hyperarytmia tai grand mal -kohtaukset, joissa EEG mahdollistaa diagnoosin ja hoidon. Useimmissa muissa tapauksissa diffuusi aivosairaus aiheuttaa epäspesifisiä EEG-muutoksia, joille on ominaista hidas aktiivisuus huippujen purkauksilla ja terävillä aalloilla tai äkillisillä aaltokomplekseilla. EEG:n merkityksestä kehitysvammaisuuden diagnosoinnissa liittyvä hämmennys voi olla ilmeistä Downin oireyhtymän usein esiintyvistä EEG-poikkeavuuksista, joiden prosenttiosuus vaihtelee noin 25:stä useimmilla tätä sairautta sairastavilla potilailla.

Laboratoriokokeita

Laboratoriokokeita ovat virtsa- ja verikokeet aineenvaihduntahäiriöiden varalta.

Entsyymipatologia kromosomihäiriöissä, erityisesti Downin taudissa, lupaa olla tärkeä diagnostinen testi. Karyotyypin määritys geneettisessä laboratoriossa on aiheellista kaikissa tapauksissa, joissa epäillään kromosomihäiriöitä.

Kuulo- ja puhetoimintojen arviointi

Kuulo- ja puhetoimintojen arviointi tulee aina tehdä. Puheen kehittyminen voi olla keskeinen kriteeri kehitysvammaisten tutkimuksessa. Kehitysvammaisilla esiintyy usein erilaisia kuulovaurioita; kuitenkin joissakin tapauksissa nämä häiriöt voivat itsessään edistää henkisen jälkeenjääneisyyden kehittymistä. Valitettavasti yleisesti käytetyt näön- ja kuulokyvyn arviointimenetelmät edellyttävät potilaalta seurallisuutta, eikä niitä siksi usein voida käyttää ihmisillä, joilla on vakava kehitysvammaisuus.

Psykologinen arviointi

Tutkivat lääkärit voivat käyttää useita menetelmiä imeväisille ja taaperoille. Kuten monilla henkisen jälkeenjääneisyyden alueilla, psykologisten testien arvosta imeväisille on kiistaa. Joidenkin kirjoittajien mukaan vauvaiässä havaittujen patologisten häiriöiden korrelaatio myöhempien sairauksien kanssa on erittäin alhainen, kun taas muiden kirjoittajien tiedot osoittavat korkean korrelaation. Yleisesti ollaan yhtä mieltä siitä, että korrelaatio kasvaa suoraan suhteessa lapsen ikään tutkimushetkellä.

Geometristä kopiointia, Goodenoughin "Draw a Man" -testiä, Kochin kuutiotestiä ja geometrisia pulmia voidaan käyttää käsien ja silmän koordinaation pikaseulontatesteinä.

Psykologinen testaus, jonka suorittaa pätevä ammattilainen, on osa tavanomaista kehitysvammaisuuden seulontaa. Gesell-, Bailey- ja Catelli-testejä käytetään usein lapsille. Lapsille on myös tarkoitettu Stanford-Binet-testit ja Wechsler Mental Development Scaling. Molempia testejä arvostellaan siitä, että ne heijastavat lapsen kulttuurista kehitystä ja testaavat pääasiassa akateemisen koulutuksen tasoa, ei sopeutumiskyvyn riittävyyttä sosiaalisiin elämänoloihin. Heitä kritisoidaan myös sopimattomuudesta testata lapsia, joiden älykkyysosamäärä on alle 50. Jotkut yrittävät ylittää kehitysvammaisten kielimuuria kuvatesteillä, joista Peabodyn sanatesti on yleisimmin käytetty.

Usein nämä testit ovat hyödyllisiä aivovaurion havaitsemisessa, kuten Bender-Gestalt-testi ja Bentonin visuaalisen tiedon säilytystesti. Lisäksi on tarpeen suorittaa psykologinen tutkimus havainnollisista, motorisista, kielellisistä ja kognitiivisista kyvyistä. Myös motivaatio-, tunne- ja ihmissuhdetekijöitä koskevat tiedot ovat tärkeitä.

EROTUSDIAGNOOSI

Epäsuotuisasta taustasta kotoisin olevilla lapsilla, jotka saavat riittämätöntä stimulaatiota ympäristöstä, voi esiintyä motorista ja henkistä jälkeenjääneisyyttä, joka voi kadota, kun heille tarjotaan rikastettua stimulaatiota varhaislapsuudessa. Monet aistivammat, erityisesti kuurous ja sokeus, voidaan sekoittaa henkiseksi jälkeenjääneisyydeksi, jos vian korvaamista ei tarjota testauksen aikana. Puhehäiriöt ja aivovamma saavat lapsen usein näyttämään henkisesti jälkeenjääneeltä, vaikka hänen älykkyytensä olisikin rajallinen tai normaali.

Krooniset vammauttavat sairaudet voivat aiheuttaa yksittäisiä vaurioita, kuten kyvyttömyys oppia lukemaan (aleksia), kirjoittaminen (agraphia), kommunikaatio (afasia) ja joitain muita, joita voidaan havaita henkilöillä, joilla on normaali tai jopa korkea älykkyys.

Erityisesti kehitysvammaisilla lapsilla on viivettä tai puutetta jollain alueella, kuten lukemisessa tai kielen oppimisessa, mutta lapset voivat kehittyä normaalisti muilla alueilla. Sen sijaan kehitysvammaiset lapset osoittavat yleistä viivettä monilla kehitysalueilla.

Pervasiivisen kehityshäiriön muodossa ilmenevä häiriö ilmenee useiden henkisten toimintojen ajallisesti, vakavuudeltaan ja järjestyksessä tapahtuvana virheellisenä kehittymisenä, kun taas nämä toiminnot ovat perustavanlaatuisia myöhempään ammatillisten taitojen kehittymiseen ja kielen oppimiseen. On myös vakavia laadullisia häiriöitä, jotka ovat patologisia missä tahansa kehitysvaiheessa. Kehitysvammaisessa on kuitenkin yleistynyt kehitysvammaisuus, ja tällaiset lapset käyttäytyvät ikään kuin he olisivat käymässä läpi aikaisempaa kehitysvaihetta. Kehitysvammaisuus voi esiintyä samanaikaisesti tiettyjen kehityshäiriöiden ja usein leviävien kehityshäiriöiden kanssa.

Tärkein erodiagnoosi on kehitysvammaisten, orgaanisten aivovaurioiden, varhaislapsuuden autismin, lapsuuden skitsofrenian ja joidenkin kirjoittajien mukaan Hellerin taudin lapsilla. Hämmennys johtuu siitä, että varhaislapsuuden kehitystietoa ei usein ole saatavilla tai se on epäluotettavaa, ja niitä arvioituna näyttää siltä, että monilla lapsilla on samat omituisuudet ja stereotypiat käyttäytymisessä, mutismissa, ekholaliassa ja heidän yleinen kehitystasonsa heikkenee. . Kun nämä lapset saapuvat lääkäriin, on käytännössä irrelevanttia, onko kehityksen viivästyminen toissijaista varhaislapsuuden primaarisen autismin vuoksi vai ovatko persoonallisuus- ja käyttäytymishäiriöt toissijaisia orgaanisen aivovaurion tai henkisen jälkeenjääneisyyden vuoksi. Kun egon toiminta on hidastunut tai surkastunut jollain muulla tavalla, on lääkärin ensisijaisesti keskityttävä lapsen kontaktin puutteeseen, joka on voitettava, kunnes kaikki korjaavat koulutustoimenpiteet ovat osoittautuneet hyödyttömiksi.

Henkinen jälkeenjääneisyys on yhdistetty useisiin heterogeenisiin häiriöryhmiin ja useisiin psykososiaalisiin tekijöihin. Kehitysvammaisuuden paras hoitomuoto on ennaltaehkäisevän lääketieteen malliin perustuva primaarinen, sekundaarinen ja tertiäärinen ehkäisy.

Ensisijainen varoitus

Primaariehkäisyllä tarkoitetaan halua ja toimenpiteitä, joilla rajoitetaan kehitysvammaisuuteen johtavia tekijöitä ja olosuhteita. Tällaisia toimenpiteitä ovat:

1) kasvatus ja koulutus, jolla pyritään lisäämään tietämystä kehitysvammaisuudesta ja sen syistä,

2) lääketieteen ammattilaisten jatkuvat ponnistelut kansanterveysasioita käsittelevien poliisien tietämyksen parantamiseksi,

3) laki, joka takaa parhaan mahdollisen hoidon äideille ja lapsille

4) sellaisten tunnettujen häiriöiden hävittäminen, jotka voivat vahingoittaa keskushermostoa. Perhe- ja geneettisen neuvonnan tulisi auttaa vähentämään kehitysvammaisuuden ilmaantuvuutta perheissä, joissa on jo tapauksia henkisestä jälkeenjääneisyydestä.

Lapsille ja äideille, joiden sosioekonominen asema on alhainen, olisi tarjottava asianmukaisia synnytystä edeltäviä ja synnytyksen jälkeisiä olosuhteita sekä erilaisia ympäristöä edistäviä ohjelmia ja sosiaaliapua lääketieteellisten ja psykososiaalisten komplikaatioiden minimoimiseksi.

Toissijainen ja kolmannen asteen varoitus

Jos kehitysvammaisuuteen liittyvä häiriö on jo tunnistettu, se tulee hoitaa sairauden keston lyhentämiseksi (toissijainen varoitus) ja minimoimaan henkisen vajaatoiminnan jäännösvaikutukset tai seuraukset (kolmas varoitus).

Perinnölliset aineenvaihdunta- tai endokriiniset sairaudet, kuten PKU ja kilpirauhasen vajaatoiminta, voidaan hoitaa menestyksekkäästi varhaisessa ruokavaliossa tai hormonihoidolla.

Kehitysvammaisilla lapsilla on usein tunne- ja käyttäytymishäiriöitä, jotka vaativat psykiatrista hoitoa. Näillä lapsilla on rajalliset kognitiiviset ja sosiaaliset kyvyt, jotka vaativat interventiota ja muunneltua psykiatrista hoitoa lapsen älykkyysosamäärän perusteella. Leikkiterapia ja mahdollisuudet muodostaa sosiaalinen ryhmäviestintä voivat auttaa näitä lapsia hallitsemaan sisäisiä konfliktejaan.

Käyttäytymisterapioiden, erityisesti positiivisen vahvistamisen, on osoitettu olevan tehokkaita muuttamaan joitain sopeutumattomia käyttäytymismalleja. Joskus kohdeoireista on mahdollista päästä eroon tai vähentää niitä psykotrooppisten lääkkeiden avulla; Tämä on mahdollista esimerkiksi hyperaktiivisen ja impulsiivisen käyttäytymisen, ahdistuneisuuden ja masennuksen yhteydessä.

Vanhemmat tarvitsevat jatkuvaa neuvontaa tai tarvittaessa perheterapiaa. Vanhemmille tulisi antaa mahdollisuus ilmaista syyllisyytensä, epätoivonsa, ahdistuksensa, toistuva kieltäytymisensä ja raivonsa lapsen puutteesta ja tulevaisuudesta. Lääkärin tulee olla valmis antamaan vanhemmille tarvittavat tiedot ja lääketieteellistä tietoa etiologiasta, hoidosta ja muista tarpeellisista kysymyksistä (esim. erikoishoidosta ja aistivirheiden korjaamisesta).

Toisen maailmansodan taistelulaivat: valokuva ja kuvaus

Moskovan alueen kapearaiteiset rautatiet Kapearaiteisten rautateiden liikkuva kalusto