Va fi un judecător pentru toate împotriva evreilor.
Pentru vioiciune. Pentru minte. Pentru aplecare.
Pentru faptul că o femeie evreică a împușcat în lider.
Pentru că ea a ratat.
Așa că mai târziu poetul a scris.
Cine este Fanny Kaplan?
Această femeie în timpul sovietic a devenit un simbol al „răului absolut”. Cu cât autoritatea personalității lui Lenin creștea mai puternică în țară, cu atât era mai demonică figura celei care ridica mâna împotriva liderului proletariatului mondial.
În schimb, pentru cei cărora nu le-a plăcut regimul sovietic, persoana unei femei mici care a încercat să-l distrugă pe tiranul comunist a stârnit un profund respect.
Și în folclor Fanny Kaplan a completat primele trei „femeile lui Lenin” împreună cu Nadejda Krupskaiași Inessa Armand. A existat chiar o legendă că tocmai acele împușcături nu erau deloc un asasinat politic, ci răzbunarea unei femei respinse.
Dragoste și revoluție
Deci cine este Fanny Kaplan cu adevărat și de ce l-a împușcat pe Lenin?
S-a născut în Ucraina, în provincia Volyn, la 10 februarie 1890. Tatăl ei era Chaim Roitblat care a lucrat ca profesor într-o școală elementară evreiască. Atunci a fost numit viitorul terorist Feiga Khaimovna Roytblat.
O familie evreiască profund religioasă, în care, pe lângă Feiga, mai erau șapte copii, nu era prosperă. Și asta înseamnă ușor. Perspectivele pentru o sărmană fată evreică în Rusia țaristă, unde antisemitismul la acea vreme era practic ridicat la rangul de politică de stat, nu erau foarte multe.
Prin urmare, nu este nimic surprinzător în faptul că, în adolescență, Feiga s-a implicat în activitățile cercurilor revoluționare. Mai presus de toate, a fost atrasă de anarhiști. În rândurile lor, fata de 15 ani a întâlnit prima revoluție rusă.
Ea și-a schimbat numele adevărat în pseudonimul Fanny Kaplan, a căpătat porecla de partid „Dora” și s-a aruncat cu capul cap în lupta revoluționară. Ardarea fetei a fost completată de un sentiment de îndrăgostire - tovarășul ei de arme a devenit alesul ei Victor Garsky, el este Yakov Shmidman.
Împreună pregăteau un atac terorist major - un atentat la viața guvernatorului general al Kievului Sukhomlinov. Dacă Garsky a avut o anumită experiență în spate, atunci pentru Fanny această acțiune ar fi trebuit să fie un debut. Totuși, totul s-a încheiat cu un eșec total.
22 decembrie 1906 la hotelul din Kiev „Kupecheskaya” a avut loc o explozie puternică. Jandarmii ajunși la fața locului au găsit la locul exploziei o femeie rănită, care era Fanny Kaplan. Nu a fost dificil pentru profesioniștii cu experiență să determine că un dispozitiv improvizat a explodat.
Nu se știe exact cum s-a întâmplat acest lucru și cine a fost de vină. Cu toate acestea, Garsky, părăsindu-și tovarășul de arme și iubitul, a fugit. Fanny, în schimb, a căzut în mâinile jandarmilor cu un șoc de obuz, răni la brațe și picioare, iar în camera ei a fost găsit și un pistol.
zece ani de iad
Până în acel moment, autoritățile țariste nu stăteau la ceremonie în mijloacele de suprimare a revoltelor revoluționare. Fanny Kaplan, în vârstă de 16 ani, așteaptă un proces, care a condamnat-o la moarte. Cu toate acestea, având în vedere vârsta ei, moartea ei a fost înlocuită cu muncă silnică nedeterminată.
Trebuie să spun că în timpul interogatoriilor, Fanny și-a arătat caracterul, fără a povesti nimic despre iubitul ei care a trădat-o, sau despre alți asociați.
Și apoi a fost Transbaikalia, închisoarea de muncă silnică Maltsev, și apoi cea mai groaznică muncă silnică din Rusia Akatui. Așa se face că o fată care nu a avut timp să vadă nimic în viață, care nu s-a arătat în nimic în revoluție, a ajuns într-un adevărat iad pământesc.
Consecințele rănirii și suprasolicitarii au dus la faptul că Fanny în ianuarie 1909 era complet oarbă. A încercat să se sinucidă, dar nu a reușit. Administrația închisorii, asigurându-se că fata nu a prefăcut pierderea vederii, i-a oferit câteva îngăduințe în munca ei. Trei ani mai târziu, vederea a fost parțial restabilită.
În mod surprinzător, în munca grea, Fanny a continuat să se gândească la politică. Ea a fost serios influențată de alți prizonieri, în primul rând de un socialist-revoluționar Maria Spiridonova. Ea a fost cea care, în 1918, cu puțin timp înainte de atentatul asupra lui Lenin, avea să ridice o revoltă a socialiștilor-revoluționari de stânga împotriva bolșevicilor de la Moscova, care avea să eșueze.
Fanny Kaplan nu se mai consideră anarhistă, ci socialistă-revoluționară. Totuși, pentru cei condamnați la muncă silnică pe perioadă nedeterminată, există o diferență?
Libertatea ei, ca și alți prizonieri politici, a adus Revoluția din februarie. După ce a intrat în muncă silnică la vârsta de 16 ani, a fost eliberată la vârsta de 27 de ani. Cu toate acestea, cei care au văzut-o după eliberare au considerat-o o bătrână profundă - surmenaj în mine și consecințele rănii afectate.
De la Ulianovsk la Ulianovsk
Nu există casă, nici familie - rudele lui Fanny s-au mutat în America în 1911. Cei mai apropiați de ea au fost cei cu care a trecut prin muncă grea.
Guvernul provizoriu a avut grijă de prizoniera țarismului - ea a primit un bilet la Evpatoria, unde a fost deschis un sanatoriu pentru foștii prizonieri politici.
Acolo, în vara lui 1917, Fanny, care și-a revenit și s-a înveselit, l-a întâlnit pe Ulyanov. Dar nu cu Vladimir, ci cu fratele său Dmitri. Ei încă se ceartă despre relația dintre Fanny și fratele liderului, dar un lucru este sigur - datorită lui Ulyanov Jr., Kaplan a primit o trimitere la clinica de oftalmologie a Dr. Girshman Kharkov.
Operațiunea de la Harkov a ajutat - Kaplan a început să vadă mai bine. În Crimeea, ea primește un loc de muncă ca șef de cursuri pentru formarea lucrătorilor din volost zemstvos.
Nu era ceea ce Fanny visa. Dar era sigură că soarta ei se va schimba. Aici se întrunește Adunarea Constituantă, în care socialiștii-revoluționarii vor avea majoritatea, apoi...
Dar în octombrie 1917 a izbucnit revoluția bolșevică, care a încălcat toate planurile atât ale socialiștilor-revoluționari în general, cât și ale lui Fanny în special.
În februarie 1918, când a devenit clar că nu va exista cu siguranță nicio Adunare Constituantă, Kaplan a decis să acționeze. Dacă în zorii carierei sale revoluționare nu l-a ucis pe guvernatorul general, atunci de ce să nu compensezi această omisiune ucigându-l pe Lenin.
Pentru Partidul Socialist-Revoluționar, teroarea individuală a fost metoda obișnuită de luptă, astfel încât Fanny avea mai mult decât destui oameni cu gânduri asemănătoare printre camarazii săi de partid. Și situația era extrem de acută - Tratatul de la Brest-Litovsk cu Germania i-a forțat pe mulți să se îndepărteze de bolșevici, iar înfrângerea social-revoluționarilor de stânga din iulie 1918 a dat naștere multora care doreau să se stabilească nu numai politic, ci și personal. înscrie cu Lenin și alți bolșevici de seamă.
Pentru o femeie fără familie și copii care a trecut printr-un iad de muncă grea, să-și pună din nou viața în joc era un lucru obișnuit. Mai mult, șansele de reușită erau foarte mari.
La un pas de succes
La acea vreme, nu exista o idee modernă despre protecția oficialilor de top. Cu o jumătate de secol înainte de atentatul asupra lui Lenin Alexandru al II-lea aproape că a luat un glonț de la un terorist Dmitri Karakozov. Regele a fost salvat nu prin securitate, ci prin intervenția unui spectator. Gardienii nu l-au salvat pe austriac arhiducele Ferdinand a cărui moarte a declanşat izbucnirea primului război mondial.
Da, iar Lenin însuși, care a supraviețuit în mod miraculos în august 1918, aproape a murit șase luni mai târziu. Mașina i-a fost oprită de tâlhari obișnuiți, l-au aruncat pe liderul proletariatului împreună cu șoferul și au plecat.
În aceste condiții, chiar și un politician cunoscut putea fi ucis de orice persoană hotărâtă, darămite ceva, iar determinarea lui Fanny Kaplan nu era de luat. Nu a fost o piedică și o vedere slabă - a fost necesar să tragi de la mică distanță.
Împrejurările celor întâmplate la 30 august 1918 sunt încă în dezbatere. Sunt prezentate versiuni, una mai fantastică decât cealaltă - punerea în scenă, conspirația lui Sverdlov, „second shooter”, etc., etc.
Fanny Kaplan însăși a lăsat să intre ceață, pledând vinovată în timpul arestării, dar nu a spus nimic despre cei care au ajutat-o. Nu e de mirare - și ea a tăcut cu 12 ani înainte, după explozia de la Kiev.
Ea și-a explicat acțiunile simplu și logic: Lenin a fost un trădător al revoluției, iar viața lui a împins decenii la începutul socialismului. Cu loviturile ei, Fanny a încercat să îndepărteze acest obstacol.
În acea seară, Lenin, ca și alți lideri bolșevici, a vorbit la mitingurile de vineri din fabrici. Dimineața la Petrograd ca terorist Leonid Kannegiserșeful Cheka din Petrograd a fost ucis Moise Urițki. În ciuda acestui fapt, Lenin nu și-a schimbat planurile. Un orator strălucit, Lenin a vorbit la un miting la fabrica Michelson și, înconjurat de muncitori, s-a mutat la ieșire. Era pe cale să urce în mașină când o femeie s-a apropiat de el cu o întrebare. În timp ce Lenin vorbea cu ea, Kaplan s-a apropiat de el din spate și a tras trei focuri de armă. Două gloanțe au lovit gâtul și brațul liderului bolșevic, al treilea a lovit o femeie care vorbea cu el.
Legenda lui Kaplan
Lenin, rănit grav, a fost trimis la Kremlin, Kaplan a fost reținut câteva minute mai târziu. Potrivit martorilor, Fanny a spus: „Mi-am făcut datoria și voi muri cu vitejie”. În timpul interogatoriilor, ea a insistat că a acționat singură.
Nu a fost o investigație lungă, ceea ce îi face pe unii cercetători să se asigure că Fanny știa prea multe și s-au grăbit să scape de ea.
Dar, poate, totul este mai simplu - bolșevicii, furioși de uciderea lui Uritsky și atentatul la viața lui Lenin, au anunțat oficial începutul „terorii roșii”, care trebuia să-și lovească dușmanii ideologici și de clasă. În această situație, ei nu aveau de gând să se împovăreze cu ceremonii de anchetă judiciară. 3 septembrie 1918 Președinte al Comitetului Executiv Central al Rusiei Iakov Sverdlov a dat un ordin verbal: să-l împuște pe Kaplan. Comandant al Kremlinului Pavel Malkov a condus-o pe Fanny Kaplan în curtea detașamentului de luptă auto numită după Comitetul Executiv Central All-Rusian, unde a împușcat-o personal în zgomotul mașinilor care alergau.
Trupul lui Fanny a fost împins într-un butoi de gudron, stropit cu benzină și ars lângă zidurile Kremlinului.
Nerăsfăţată de faimă în timpul vieţii, Fanny Kaplan a devenit faimoasă după moartea ei. Pentru poporul sovietic, ea a devenit „teroristul numărul unu”. Povestea ei este plină de legende - cineva ar fi văzut-o în viață la ani de la execuție, fie pe Solovki, fie în Kazahstan, fie undeva în Caucaz. Astăzi, trupele rock poartă numele ei și este subiectul a nenumărate anecdote, cărți istorice și filme.
Oare merită? Probabil ca nu. Dar grecul Herostratus tot la un moment dat condamnat la uitare, dar totul s-a dovedit exact invers. Povestea are propriul ei simț al umorului special.
(Vengerov)
Mare enciclopedie biografică. 2009 .
Vezi ce „Kaplan, G.A.” in alte dictionare:
Kaplan este un nume de familie de origine evreiască, denumit în mod tradițional Kohanim. De asemenea, un nume de familie de origine turcă, care înseamnă „tigru” în mai multe limbi. Transportatorii celebri Kaplan, Abraham Eliyahu (1890 1924) rabin, al treilea șef al Berlinului ... ... Wikipedia
Kaplan, Isaac Mihailovici Afiș pentru filmul „My Dear Man” Isaac Mikhailovici Kaplan (12 decembrie 1924, Moscova 1997, Sankt Petersburg) este un artist de film sovietic. Absolvent al facultății de artă a VGIK. Din 1954, artistul studioului de film „L ... Wikipedia
Bare, leopard. A fost păstrat printre tătari Mishars (Meshcheryakov) sub numele de familie Kaplanov. antropolexemă. Nume de bărbați tătari, turci, musulmani. Glosar de termeni ... Dicționar de nume de persoane
Fanny Efimovna (nume real și prenume Roytblat Feiga Khaimovna) (1887 1918), participant la mișcarea revoluționară, s-a alăturat anarhiștilor. În 1907 a fost condamnată la servitute penală veșnică (spășită în Akatus și alte închisori). În 1917, un pacient grav bolnav a fost eliberat... Istoria Rusiei
Exist., Număr de sinonime: 1 preot (65) Dicţionar de sinonime ASIS. V.N. Trishin. 2013... Dicţionar de sinonime
kaplan- sau CHAPLAN capelan m. Pește pentru momeală de cod. Luchinsky 1879... Dicționar istoric al galicismelor limbii ruse
Fanny Kaplan în 1918 Fanny Efimovna Kaplan (Feiga Khaimovna Roytblat, 10 februarie 1890, 3 septembrie 1918) a fost un membru al mișcării revoluționare ruse, cunoscută în principal ca autorul atentatului la viața lui Lenin. În diverse ...... Wikipedia
Anatoly Lvovich Kaplan Nume de naștere: Tankhum Leivikovich Data nașterii: 10 ianuarie 1903 Locul nașterii ... Wikipedia
Cărți
- Leningrad. Anatoly Kaplan, Anatoly Kaplan. Ciclul litografic LENINGRAD de Anatoly Kaplan a fost de mult recunoscut drept unul dintre cele mai bune exemple de artă plastică dedicată orașului nostru. Kaplan a început să lucreze la ciclu imediat...
- Leningrad. Anatoly Kaplan, Kaplan Anatoly. Ciclul litografic „Leningrad” de Anatoly Kaplan (1903-1980) a fost de mult recunoscut drept unul dintre cele mai bune exemple de artă plastică dedicată marelui oraș. Pentru a lucra la ciclul Kaplan...
n1.doc
Kaplan G.I., Sadok B.J. Psihiatrie clinică. In 2 tone. T. 1. - Per. din engleza. V.B. Săgetător. – M.: Medicină, 1994, 672 p.RETARDAREA MENTALA
DEFINIȚIE
Retardarea mintală (retardarea) este un sindrom comportamental care nu are o singură etiologie, mecanism, dinamică sau prognostic. Această definiție a retardului mintal a trecut de-a lungul anilor și este încă în proces de perfecționare. Ea reflectă punctele de vedere și atitudinile societății în legătură cu retardul mintal, precum și metodele de diagnosticare și starea științei medicale.
Există două abordări conceptuale principale ale definiției retardului mintal: modele biomedicale și socioculturale și de adaptare. Adepții modelului biomedical, în special în Statele Unite, susțin că prezența unor modificări majore la nivelul creierului este esențială pentru un diagnostic de retard mintal. Dimpotrivă, susținătorii modelului sociocultural și adaptativ subliniază importanța funcției sociale și capacitatea generală de adaptare la normele acceptate.
În tabel. sunt date toate încălcările observate în copilărie și anii preșcolari, dificultăți de învățare la vârsta școlară și slabă adaptare socială și profesională la vârsta adultă.
Masa. Caracteristici ale dezvoltării retardatului mintal, tabelul include vârsta cronologică, gradul de retard, nivelul intelectual, vorbire și funcționare socială)
Gradul de retard mintal | Maturitatea și dezvoltarea la vârsta preșcolară (0-5) | Vârsta școlară (6-20). Instruire și educație | Perioada adultă (21 ani și peste). Adecvarea sferelor sociale și de vorbire |
adânc | Retardare puternică; capacitatea minimă de a funcționa în sfera senzoriomotorie; nevoia de îngrijire a bonă; nevoia de asistență și supraveghere constantă | Există o anumită activitate motrică; poate răspunde la unele încercări de a-l educa cu privire la îngrijirea de sine | O anumită dezvoltare a sferei motorii și a vorbirii; poate învăța unele abilități de îngrijire de sine foarte limitat; este nevoie de babysitter |
greu | Dezvoltare motrică slabă; vorbirea este minimă; de obicei nu pot învăța autoîngrijirea; puține sau deloc oportunități de a preda abilități de comunicare | Poate să vorbească sau să învețe să comunice; pot fi predate abilități de bază de igienă; incapabil să învețe să vorbească | Poate învăța parțial autoîngrijirea sub supraveghere atentă; pot fi predate cele mai simple reguli de autoapărare sub control |
Moderat | Poate vorbi și învăța să comunice; slab orientat social; dezvoltare motorie bună; abilitățile de autoîngrijire pot fi predate; poate fi limitată la asistență și control moderat | Poate învăța abilități sociale și profesionale; se dezvoltă rar dincolo de clasa a II-a la învățare; poate învăța să navigheze în mod independent în locuri familiare | Poate lucra pe cont propriu în muncă necalificată sau semicalificată în condiții adecvate; are nevoie de protecție și ajutor cu cel mai mic stres |
Ușoară | Pot exista abilități sociale și capacitatea de a comunica; întârziere minimă în zonele senzorio-motorii; adesea nu diferă de norma la o vârstă mai înaintată | Poate atinge o anumită realizare academică, până la nivelul clasei a VI-a, care se atinge la sfârșitul adolescenței; succesul poate fi obținut în predarea unui comportament social adecvat | Poate dobândi de obicei abilități sociale și lingvistice adecvate pentru o îngrijire minimă de sine, dar are nevoie de îndrumare și asistență în condiții de stres social și economic |
Acest tabel include atât criteriile dsm-III-R, cât și ale Asociației Americane pentru Defecte Mintale (AAUD).
Conform definiției din 1983 dată în AAUD, retardul mintal caracterizează un nivel de dezvoltare intelectuală care este semnificativ redus în comparație cu media, care este rezultatul sau asociat cu tulburări concomitente de comportament adaptativ și se manifestă în perioada de dezvoltare. Definiția AAUD este aproape identică cu definiția dsm-Sh-R, care descrie caracteristicile esențiale ale retardului mintal după cum urmează:
1) o scădere semnificativă a nivelului general de dezvoltare intelectuală, însoțită de
2) un deficit semnificativ sau o afectare a funcțiilor adaptative,
3) când modificările marcate apar înainte de vârsta de 18 ani.
Următoarele sunt diagnostice criterii de retard mintal pentru dsm-W-R:
A. Dezvoltarea intelectuală generală este semnificativ sub medie: 10 este egal cu 70 sau mai puțin la un test prezentat individual de 10 (pentru copii, se constată o scădere semnificativă clinic a dezvoltării intelectuale, deoarece nu există teste cu o expresie numerică a acestui indicator ).
B. Deficiența sau deficiența însoțitoare a funcției de adaptare a copilului, adică lipsa de adaptabilitate așteptată la vârsta ei și în acest grup cultural în domenii precum activitatea și responsabilitatea profesională, comunicarea, îndeplinirea îndatoririlor zilnice, independența personală și satisfacția de sine.
C. Debutul deficienței înainte de vârsta de 18 ani.
Diagnosticul se pune indiferent dacă există o boală fizică concomitentă sau o altă boală psihică. „Inteligenta generala” este definita de testele standard de inteligenta, iar „semnificativ sub medie” este definita ca un IQ de aproximativ 70 sau mai putin, sau doua abateri standard sub media pentru un anumit test.
TERMINOLOGIE
Termenul „deficiență mintală” este adesea folosit ca echivalent al termenului „deficiență mintală”. Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a recomandat termenul de „subnormalitate mentală” care include două categorii distincte: retard mintal și deficiență mintală. Retardarea mintală, conform nosologiei OMS, este folosită pentru a diagnostica o funcție subnormală secundară cauzei acesteia, în timp ce deficiența mintală este termenul legal aplicat subiecților cu un IQ sub 70.
Termenul „demență” a fost folosit frecvent în trecut, în special în literatura americană, și este încă folosit în Marea Britanie pentru a se referi la forme ușoare de retard mintal. „Oligofrenia” este de obicei folosită în URSS, Scandinavia și alte țări din Europa de Vest. Termenul de „mentia” nu mai apare în psihiatria modernă, decât în cazuri izolate când este vorba de starea terminală a procesului degenerativ.
CLASIFICARE
Gradul sau nivelul de retard mintal este exprimat în termeni diferiți. dsm-III-R conține patru subtipuri de retard mintal, care reflectă gradul de deficiență intelectuală: întârziere mintală ușoară, retard mintal moderat sever, retard mintal sever și retard mintal global. Gradele de retard mintal sunt indicate în tabel. 2 (conform gradațiilor IQ).
Masa 2. Severitatea retardului mintal pe o scară de 10
În plus, dsm-III-R enumeră „retardarea mintală nespecifică” ca subtip destinat acelor indivizi care sunt puternic suspectați de a avea o dizabilitate intelectuală, dar care nu pot fi testați la testele standard de inteligență, care au deficiențe semnificative sau care sunt necomunicativ.. Acest subtip poate fi aplicat sugarilor care sunt marcați clinic cu o inteligență semnificativ mai mică decât media, dar pentru care afectarea nu poate fi calculată numeric deoarece testele cantitative nu sunt disponibile (de exemplu, Bailey, Cattal). Acest subtip nu trebuie utilizat dacă IQ-ul estimat este mai mare de 70.
EPIDEMIOLOGIE
Prezența retardului mintal la un moment dat în rândul întregii populații este de aproximativ 1%. Calcularea cu precizie a acestui număr este foarte dificilă, deoarece este imposibil de stabilit când o anumită persoană a fost diagnosticată cu retard mintal. În multe cazuri, întârzierea poate fi „latentă” mult timp înainte de a fi recunoscută, fie datorită unei bune adaptări, fie că diagnosticul anterior nu va fi confirmat la un moment dat în viața pacientului. Cel mai adesea acest diagnostic se face copiilor de vârstă școlară, iar maximul cade pe vârsta de 10-14 ani. Retardarea mintală este mai frecventă (de aproximativ 1/2 ori) la bărbați decât la femei.
FACTORI ȘI SINDROME ETIOLOGICE
La nivelul actual de dezvoltare a științei, s-a stabilit că aproximativ 25% din cazurile de retard mintal sunt cauzate de anomalii biologice. Tulburările cromozomiale și metabolice precum boala Down și fenilcetonuria sunt cele mai frecvente tulburări de retard mintal. Retardarea mintală asociată cu aceste tulburări este de obicei diagnosticată la naștere sau la copilăria relativ timpurie și variază ca severitate de la moderată la severă.
În restul de 75% din cazuri, nu pot fi identificate cauze biologice. Nivelul deficienței intelectuale în aceste cazuri este mai ușor; eu valoriz? variază de la 50 la 70. Retardarea mintală ușoară nu este de obicei diagnosticată până când copilul începe școala. În cazurile de retard mintal ușor, această tulburare apare de obicei atât la părinți, cât și la frați.
O dominație semnificativă a cazurilor de întârziere mintală ușoară este observată în rândul straturilor socio-economice inferioare ale societății, iar motivul pentru aceasta este neclar. Cu toate acestea, se poate observa că deprivarea psihosocială, cum ar fi privarea în zonele de stimulare socială, lingvistică și intelectuală, contribuie la retardul mintal, deși etiologia biologică a acesteia este necunoscută. La nivelul actual de cunoaștere, se poate presupune că există trei tipuri de factori etiologici, fie singuri, fie în combinație între ei: factori genetici, factori de mediu (de exemplu, malnutriția) și experiențele copilăriei timpurii.
FACTORI PRENATALI
O condiție importantă pentru dezvoltarea corectă a embrionului este sănătatea fizică și psihologică a mamei în timpul sarcinii și în timpul alăptării. Bolile cronice și condițiile patologice ale mamei afectează dezvoltarea normală a fătului, sistemul său nervos; aceste afecțiuni includ diabet netratat, anemie, emfizem, hipertensiune arterială și consum cronic de alcool și droguri. Infecțiile transmise de mamă în timpul sarcinii, în special infecțiile virale, pot provoca leziuni ale fătului și retard mintal. Gradul de afectare depinde de variabile precum vârsta prenatală a fătului și severitatea bolii. Deși a fost observată influența patologică a multor infecții asupra sistemului nervos central al fătului, trei tipuri de infecții sunt deosebit de puternic corelate cu un risc ridicat de retard mintal: rujeola rubeolă, boala incluziunii citomegalice și sifilis.
rubeola rujeola
Rubeola a înlocuit sifilisul ca principală cauză a tulburărilor congenitale și a retardării mintale asociate cu infecțiile materne. Copiii mamelor infectate pot prezenta o serie de anomalii, inclusiv boli cardiace congenitale, cataractă, surditate, microcefalie și microftalmie. Perioada de timp este un factor critic, deoarece durata și frecvența complicațiilor sunt invers corelate cu vârsta gestațională la momentul îmbolnăvirii mamei. Când o mamă are o infecție în primul trimestru de sarcină, 10 până la 15% dintre bebeluși se nasc cu anomalii, dar incidența anomaliilor crește brusc la aproape 50% atunci când infecția se dezvoltă în prima lună de sarcină. Situația este adesea complicată de formele atât de clinice ale infecției, care de multe ori nu sunt recunoscute. Rubeola la mamă poate fi prevenită prin imunizare.
Boala incluziunii citomegalice
În multe cazuri, boala de incluziune citomegalică este latentă la mamă. Printre copii sunt născuți morți, în timp ce cei vii au icter, microcefalie și hepatosplenomegalie, iar calcificarea intracerebrală, microcefalie sau hidrocefalie detectată radiografic. Diagnosticul este confirmat de o cultură pozitivă a virusului din material prelevat din faringe sau urină, precum și prin regenerarea celulelor de incluziune în urină.
Sifilis
Sifilisul la femeile însărcinate a fost considerat cauza principală a diferitelor tulburări neuropatologice la descendenții lor, inclusiv retardul mintal. În prezent, incidența complicațiilor datorate sifilisului fluctuează odată cu incidența sifilisului în populația generală. Studii recente au arătat că în multe orașe din SUA situația este încă departe de a fi încurajatoare.
Alte boli
O altă cauză recunoscută a bolii fetale este toxoplasmoza transmisă fătului de la mamă. Aceasta este o afecțiune destul de rară, care, totuși, se termină adesea cu nașterea unui copil cu dizabilități intelectuale sau alte tulburări ale creierului. Există dovezi de afectare a fătului și în legătură cu hepatita mamei.
SIDA este acum o preocupare majoră de sănătate publică, iar cercetări intensive sunt în curs de desfășurare asupra modului în care afectează dezvoltarea fătului și a nou-născuților. Sarcina unei femei cu SIDA se termină cu moartea fătului, nașterea mortii, avort spontan sau moartea sugarului în primii câțiva ani de viață. Deoarece se știe că virusul are un efect dăunător direct asupra creierului, se presupune că copiii născuți din astfel de mame pot avea diferite tipuri de leziuni cerebrale cu diferite grade de retard mintal.
Rolul infecțiilor materne în timpul sarcinii, cum ar fi gripa, infecțiile respiratorii acute virale, pneumonia și infecțiile tractului urinar, în cauzarea dizabilității intelectuale este în curs de investigare și nu există încă rezultate clare.
Complicațiile sarcinii
Toxicoza sarcinii și diabetul netratat la mamă reprezintă un pericol pentru făt și uneori duc la retard mintal. Sângerarea vaginală, desprinderea placentară și prolapsul cordonului pot afecta creierul fetal provocând anoxie.
În ceea ce privește potențialul efect teratogen al substanțelor farmacologice administrate în timpul sarcinii, s-au spus multe în legătură cu tragedia talidomidei (substanță care a cauzat un procent mare de malformații congenitale atunci când este administrată gravidelor). Până în prezent, cu excepția metaboliților utilizați pentru tratarea cancerului, nicio altă substanță cunoscută nu provoacă leziuni ale sistemului nervos central al fătului, dar cu toate acestea s-a demonstrat prudență și restricție la medicamentele prescrise femeilor însărcinate. S-a demonstrat că, în unele cazuri, consumul de litiu și consumul excesiv de alcool în timpul sarcinii sunt asociate cu afectarea neonatală, în special a sistemului cardiovascular.
PATOLOGIA CROMOZOMILOR
Anomaliile cromozomiale autozomale au fost, de asemenea, asociate cu retardul mintal, deși anomaliile cromozomiale sexuale nu provoacă întotdeauna retard mintal (de exemplu, sindromul Turner cu X0 și sindromul Klinefelter cu variații în XXY, XXXY sau XXYY). Unii copii cu sindrom Turner au inteligență normală sau crescută.
Sindromul Down
Sindromul Down a fost descris pentru prima dată de medicul englez Langdon Down în 1866 și s-a bazat pe caracteristicile fizice asociate cu o dezvoltare mentală subnormală. De atunci, sindromul Down a rămas cel mai amănunțit studiat și des discutat sindromul de retard mintal. Copiii cu acest sindrom au fost numiți anterior mongoloizi pe baza trăsăturilor lor fizice - ochi înclinați, pliuri epicantale și nas plat.
În ciuda faptului că în ultimii 100 de ani au apărut un număr mare de teorii și ipoteze, cauza sindromului Down rămâne necunoscută. În general, este acceptat că există mai mulți factori care pot provoca această boală și care sunt asociați cu o încălcare a cromozomilor; aceasta este vârsta târzie a mamei, poate vârsta mai înaintată a tatălui și influența radiațiilor. Problemele legate de cauzalitate au fost complicate și mai mult de descoperirea recentă a trei tipuri de cromozomi anormali în sindromul Down:
1. Pacienții cu trisomie 21 (3 cu cromozomul 21, în loc de cei 2 obișnuiți) reprezintă majoritatea absolută; au 47 de cromozomi, cu un cromozom 21 in plus. Cariotipul matern este normal. Nedisjuncția în timpul miozei, care apare dintr-un motiv necunoscut, este acum considerată a fi asociată cu această tulburare.
2. Nondisjuncția, observată de fiecare dată după fertilizare în fiecare diviziune celulară, este o afecțiune în care atât celulele normale, cât și cele trisomice se găsesc în diferite țesuturi.
3. În timpul translocației are loc o fuziune a 2 cromozomi, în principal 21 și 15, în urma căreia apar doar 46 de cromozomi, în ciuda prezenței extracromozomului 21. Această tulburare, spre deosebire de trisomia 21, este de obicei congenitală, iar cromozomul de translocație. poate fi găsit la părinți și frați sănătoși. Acești purtători, care nu dezvăluie nicio manifestare patologică, au doar 45 de cromozomi.
Incidența sindromului Down în SUA este de aproximativ 1 din 700 de nașteri. În lucrarea sa originală, Down a remarcat că frecvența acestei boli este de 10% în rândul tuturor pacienților cu retard mintal. Este de interes faptul că astăzi aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom Down sunt internați în spitale pentru retardați mintal. Pentru o mamă de vârstă mijlocie (peste 32 de ani), riscul de a avea un copil cu sindrom Down este de aproximativ 1 din 100 dacă există doar trisomie, dar riscul crește la 1:3 când are loc translocarea. Acești factori prezintă un interes deosebit pentru consilierea genetică.
Amniocenteza, în care lichidul amniotic este drenat transabdominal din sacul amniotic între săptămânile 14 și 16 de sarcină, este un criteriu util pentru diagnosticarea unei anomalii la sugar, în special sindromul Down. Celulele din lichidul amniotic, în mare parte de origine germinativă, sunt cultivate pentru studii citogenetice și biochimice. Multe tulburări ereditare pot fi prezise folosind această metodă, iar singura metodă de prevenire a nașterii unui copil bolnav este întreruperea terapeutică a sarcinii. De preferință, amniocenteza ar trebui să aibă loc la toate femeile însărcinate cu vârsta peste 35 de ani. Din fericire, majoritatea anomaliilor cromozomiale apar o singura data intr-o familie.
Retardarea mintală este principala caracteristică a sindromului Down. Majoritatea pacienților sunt clasificați ca retardați moderat sau sever, doar o minoritate având un IQ mai mic de 50. Dezvoltarea mentală pare a fi normală de la naștere până la vârsta de 6 luni. Scorurile 10 scad treptat de la aproximativ normal la vârsta de 1 la aproximativ 30 la vârste mai înaintate. Acest declin al inteligenței poate fi real și evident. Se poate întâmpla ca testele pentru sugari să nu detecteze întreaga amploare a defectului, care este detectat doar prin metode de testare mai subtile utilizate în copilărie. Conform multor date, pacienții cu sindrom Down sunt calmi, buni și sociabili, ceea ce le facilitează adaptarea acasă. Tabloul se schimbă însă în perioada adolescenței, mai ales dacă copiii locuiesc în școli-internat; pot prezenta o varietate de tulburări emoționale, comportamentale și (rar) psihotice.
Diagnosticul sindromului Down este relativ ușor la copiii mai mari, dar este adesea mai dificil la nou-născuți. Cele mai grave caracteristici sunt hipotonia generală, fisurile palpebrale oblice, excesul de piele pe gât, craniul mic turtit, pomeții înalți și limba proeminentă. Mâinile sunt late și groase, cu o cută palmară transversală și degete mici, scurte, rotunjite spre interior. Reflexul Moro este slab sau absent. Mai mult de 100 de semne și stigmate au fost descrise în sindromul Down, dar colectiv apar rar la aceeași persoană.
Durata de viață estimată este de aproximativ 12 ani. Odată cu apariția antibioticelor, însă, doar câțiva mor din cauza infecțiilor la o vârstă fragedă, dar majoritatea pacienților nu trăiesc peste vârsta de 40 de ani, când acumulează deja multe semne care nu sunt compatibile cu viața, în special, îmbătrânirea, reminiscentă. a tabloului caracteristic bolii Alzheimer. În ciuda numeroaselor metode propuse, niciun tip de tratament nu s-a dovedit a fi eficient.
Boala (sindromul) plânsului unei pisici
Copiii care suferă de boala pisicilor care plâng se disting prin absența unei părți din cromozomul 5. Acestea sunt caracterizate prin retard mintal sever și multe stigmate asociate adesea cu anomalii cromozomiale, cum ar fi microcefalie, poziție joasă a urechii, fisuri palpebrale oblice, hipertelorism și micrognatie. Un strigăt caracteristic, care amintește de pisică, este asociat cu defecte la nivelul faringelui, a dat numele acestui sindrom, dar treptat, de-a lungul anilor, plânsul încetează.
Alte sindroame de tulburări autosomale asociate cu retardul mintal au o prevalență semnificativ mai mică decât sindromul Down. Diferite tipuri de tulburări ale cromozomilor autozomici și sexuali și sindroamele cauzate de acestea sunt prezentate în tabel. 21.
DEFECTE GENETICE
fenilcetonurie
Fenilcetonuria (PKU) a fost descrisă pentru prima dată de Falling în 1934 ca o eroare metabolică exemplară de natură înnăscută. PKU se transmite ca o caracteristică congenitală mendeliană simplă recesivă și apare aproximativ 1 din 10.000 până la 15.000 de născuți vii. Pentru părinții care au deja un copil cu PKU, șansa ca următorul copil să fie și el afectat este de 1 la fiecare 4-5 sarcini ulterioare. Deși această boală apare predominant la persoanele de origine nord-europeană, au fost descrise câteva cazuri în rândul negrilor, evreilor și asiaticilor. Frecvența de apariție a acestei tulburări în rândul pacienților cu defecte din adăposturi este de aproximativ 1%.
Tabelul 3. Treizeci și cinci de sindroame importante în diferite tipuri de retard mintal (retardare)
sindrom | Tulburări importante pentru diagnostic | retard mintal | mic de statura | Tip de transmitere genetică |
||
cranio-facială | scheletice | Alte |
||||
sindromul Aarsky | hipertelorism; punte nazală largă, nări antevertite, filtru lung | Brațe și picioare scurte; țesătură ușoară între degete, statură mică | „Valul” scrotal peste penis | + | semidominant alăturat cu X |
|
Sindromul Aper (acrocefalosindactilie) | craniosinostoză; hipoplazie intermitentă a mediei faciale, hipertelrism | sindactilie; extensia capetelor distale ale degetelor de la mâini și de la picioare | ± | autosomal dominant |
||
Gigantism cerebral (sindrom Sotos) | Cap mare; frunte bombată; maxilarul inferior îngust | Mâini și picioare mari | Semnificativ la o vârstă fragedă, coordonare slabă | ± | ? |
|
sindromul Cockayne | Față cu trăsături ascuțite; ochi scufundați; nas subțire, prognatie; degenerescenta retiniana | Membre alungite cu brațe și picioare mari; defect de flexie | hipotricoza; fotosensibilitate; subțierea stratului subcutanat al retinei; pierderea auzului | + | + | autosomal recesiv |
sindromul Cohen | Hipoplazia mandibulei cu incisivi centrali proeminenti | Brațe și picioare înguste | Hipotensiune; obezitatea | + | ± | ? autosomal recesiv |
Sindromul Cornelia de Lange | Sinofrysis (sprincene unite); buza inferioară subțire, înclinată; filtru lung; nările întoarse anterior; microcefalie | Mâini și picioare mici sau de formă neregulată; degetul mare este proximal | hirsutism | + | + | ? |
Sindromul Lejeune („boala plânsului pisicii”) | Pliuri epicantale sau fisuri palpebrale oblice; fata rotunda; hipertelorism; microcefalie | Metacarpiene scurte sau metatarsiene; patru degete pe mână | În copilărie, ei scot strigăte ca de pisică | + | + | ? |
Sindromul Croiseau (disostoză cranio-facială) | Proptoza cu orbite superficiale; hipoplazie a maxilarului superior; Craniosinostoza | autosomal dominant |
||||
boala Down | Înclinat înainte, vertical, spre fisurile palpebrale; partea de mijloc a feței este mică; pliuri epicantale | Brațe scurte; clinodactilia celui de-al cincilea deget (degetul mic); patru degete pe mână | Hipotensiune; pliuri suplimentare de piele în partea din spate a gâtului | + | + | 21 Trisomie |
Sindromul Dubovitz | fata mica; deplasarea laterală a colțului interior inferior al ochiului; ptoza; spatele lat al nasului; păr rar; microcefalie | eczema bebelușului | ± | ++ | ? autosomal recesiv |
|
sindromul alcoolic fetal | Fisuri palpebrale scurte; hipoplazie a părții mijlocii a feței; microcefalie | ± Implicarea inimii; disfuncție motrică ușoară | + | + | ||
Sindromul de hidantoină fetală (Dilanthia) | hipertelorism; nas scurt; uneori buza despicată | Unghii hipoplazice, mai ales pe degetul mic | Insuficienta cardiaca | ± | ± | |
sindromul Goldenhar | Hipoplazia osului zigomatic (hipoplazia molară); macrostomie (fisura bucală mare); micrognatie; epibulbar dermoid sau lipodermoid; auricule proeminente cu polipi periauriculari | Anomalii vertebrale | ? |
|||
Tulburări de pigmentare | ±defecte dentare; deformarea urechii; ± chelie neregulată | Pigmentarea pielii „pătată”, sub formă de pânze de păianjen sau sub formă de flori | ± | ? X dominant alăturat Letal pentru bărbați |
||
sindrom Beedle | pigmentarea retinei | polidactilie; sindactilie | Obezitate; convulsii; hipogenitalism | ± | ± | autosomal recesiv |
Nevus liniar | nevus sebaceu, pe față sau pe gât | ± Convulsii | + | ± | ? |
|
sindromul Lowe | Cataractă | Disfuncție tubulară renală | Hipotensiune | ++ | + | X-adiacent recesiv |
Sindromul Mobius (diplegie facială congenitală) | Un chip lipsit de orice expresie; paralizie oculară | ± Picior bot; sindactilie | ± | ± | ? |
|
Neurofibromatoza | ± Glioame oculare; neubroame ale căii auditive | ± afectarea osoasă, pseudoartroză | neurofibroame; „pete de cafea”; convulsii | ± | autosomal dominant |
|
Sindromul Noonan | Creșterea spatelui gâtului; auricule proeminente; hipertelorism | Toracele, formând o cavitate; coatele au ieşit | Criptorhidie; stenoza arterei pulmonare | ± | + | ? |
Sindromul Prader-Willi | Fisura palpebrala oblica in sus, verticala | Mâini și picioare mici | Hipotensiune; mai ales în copilărie; apoi polifagia și obezitatea; hipogenitalism | + | + | ? |
sindromul Robin | Micrognatia; omiterea limbii; despicarea cerului; forma „u”. | ±Anomalii cardiace | ? |
|||
Sindromul Rubell | Cataractă; pigmentarea retinei; deformarea ochiului | surditate senzorineurală; canalul arterios deschis | ± | ± | ||
Sindromul Rubinstein-Taybi | Fisuri palpebrale oblice (strabism); hipoplazie a maxilarului superior; microcefalie | Degetele mari și de la picioare late | Mers anormal | + | + | ? |
sindromul Seckel | Hipoplazia feței; nas proeminent; microcefalie | Multe articulații mici și patologia sistemului osos | + | + | autosomal recesiv |
|
sindromul Sjögren-Larsson | Spasticitate, în special a picioarelor | ihtioză | + | + | autosomal recesiv |
|
Sindromul Smith-Lemli-Opitz | Nări antevertite și/sau ptoza pleoapelor | Sindactilia degetelor al 2-lea și al 3-lea | Hipospadias; criptorhidie | + | + | autosomal recesiv |
Sindromul Sturge-Weber | Hemangiom plat al feței, cel mai frecvent răspândit de-a lungul nervului trigemen | Hemangioame meningiene cu convulsii | ||||
Sindromul Tritcher-Collins (disostoză mandibulo-facială) | Hipoplazia oaselor zigomatice și a maxilarului inferior; fisuri palpebrale înclinate în jos; defect al pleoapei inferioare; urechile proeminente | autosomal dominant |
||||
Trisomia 18 | Microstomie; fisuri palpebrale scurte; auricule proeminente; craniu alungit | Mâinile strânse, al 2-lea deget este situat deasupra celui de-al treilea; tâmple joase la vârful degetelor; piept scurt | Criptorhidie; boli cardiace congenitale | + | + | Trisomia 18 |
Trisomia 13 | Defecte ale ochilor, nasului, buzelor, urechilor și frunții de tip holoprosencefalic | polidactilie; paturi de unghii curbate înguste la degete | Defecte ale pielii situate pe spatele scalpului | + | + | Trisomia 13 |
Scleroză tuberoasă | Noduri pe pielea gâtului de la liliac-roz la maro | ± afectarea osului | Convulsii, calcificari intracraniene | ± | autosomal dominant |
|
sindromul Waardenburg | Deplasarea laterală a colțului interior al ochiului și a cavității | albinism parțial; șuviță albă de păr; heterocromie a irisului; vitiligo; ± surditate | ||||
sindromul Williams | Buze pline; nas mic, cu nările antevertite; displazia irisului | Hipoplazie ușoară a unghiilor | ± Hipercalcemie la sugar; stenoza valvei aortice superioare | + | + | ? |
sindromul zellweger cerebrohepatorenal | frunte inalta; fata plata | Hipotensiune; hepatomegalie; moartea în copilărie timpurie | + | + | autosomal recesiv |
Principalul defect metabolic al PKU este incapacitatea de a converti fenilalanina, un aminoacid esențial, în paratirozină din cauza absenței sau a stării inactivate a enzimei hepatice fenilalanin hidroxilază, care catalizează conversia. Recent, au fost descrise alte două tipuri de hiperfinil alaninemie. Unul este asociat cu o deficiență a enzimei dihidropteridin reductază, iar celălalt este asociat cu o deficiență a cofactorului biopterină. Primul defect poate fi găsit în fibroblaste, iar biopterina în fluidele corporale. Ambele tulburări rare sunt asociate cu un risc mare pentru viață.
Majoritatea pacienților cu PKU au retard mintal sever, dar unii au inteligență limită sau normală. Aproximativ 1/3 dintre pacienți prezintă eczeme, vărsături, greață și convulsii. Deși tabloul clinic variază, manifestările tipice pentru copiii cu PKU sunt hiperactivitate, comportament neregulat, imprevizibil, greu de gestionat. Acești copii sunt caracterizați prin crize de furie și mișcări bizare ale corpului, membrelor superioare și gesturi maniere ale mâinilor, iar comportamentul lor seamănă uneori cu cel al copiilor autisti sau schizofrenici. Comunicarea verbală și non-verbală este de obicei grav afectată. Coordonarea și abilitățile de percepție sunt, de asemenea, semnificativ afectate.
Anterior, diagnosticul acestei boli se baza pe un studiu al urinei: acidul fenilpiruvic din urină reacționează cu o soluție de clorură ferică, rezultând o culoare verde strălucitoare. Cu toate acestea, acest test are limitări prin faptul că nu poate detecta prezența acidului fenilpiruvic în urină înainte ca bebelușul să aibă vârsta de 5 sau 6 săptămâni și poate testa pozitiv cu alți aminoacizi. Recent, a fost dezvoltat un test mai fiabil care folosește o metodă bacteriologică pentru a detecta fenilalanina în sânge.
Diagnosticul precoce este foarte important, deoarece administrarea unei diete cu conținut scăzut de fenilalanină, folosită din 1955, îmbunătățește foarte mult atât comportamentul, cât și dezvoltarea normală. Cele mai bune rezultate se obțin cu diagnosticarea precoce și inițierea terapiei dietetice până la vârsta de 6 luni.
Cu toate acestea, dieta terapia nu este lipsită de un anumit grad de risc. Fenilalanina este un aminoacid esențial, iar deficiența lui în alimentație poate duce la tulburări grave precum anemie, hipoglicemie, edem și chiar moarte. Terapia cu dietă PKU poate fi deseori oprită la vârsta de 5-6 ani, deși nu există alte modalități de a modifica metabolismul pentru a menține nivelurile normale de fenilalanină în sânge. Copiii diagnosticați înainte de vârsta de 3 luni și tratați cu o dietă adecvată pot avea o inteligență normală. Dacă nu este tratată la o vârstă fragedă, dieta pentru copiii mai mari și adolescenții nu pare să afecteze rata retardului mintal. Cu toate acestea, dieta va reduce nivelul lor de iritabilitate și modificări patologice EEG și va îmbunătăți adaptarea socială și atenția.
Părinții copiilor cu PKU și unii dintre frații lor sunt normali și sunt purtători heterozigoți ai patologiei. Boala poate fi detectată folosind un test de toleranță la fenilalanină, care este foarte important pentru consilierea genetică dată acestor indivizi.
Boala siropului de arțar, sindromul Menkes
Simptomele clinice ale bolii Menkes apar în prima săptămână de viață. Sugarii sunt afectați rapid și dezvoltă rigiditate decerebrată, convulsii, respirație neregulată și hipoglicemie. Dacă nu sunt tratați, majoritatea pacienților mor în primele luni de viață, iar cei care supraviețuiesc suferă de retard mintal sever. Se remarcă unele variații, cu ataxie de scurtă durată și doar un grad ușor de retard mintal.
Tratamentul urmează principiul stabilit pentru PKU și constă într-o dietă foarte săracă în cei trei aminoacizi leucină, izoleucină și valină.
Alte tulburări legate de enzime
Unele tulburări de deficit de enzime cauzează, de asemenea, retard mintal, iar mai multe boli sunt acum identificate ca aparținând acestui grup. Acestea includ boala Hartnup, galactozemia și bolile asociate cu acumularea de glicogen.
Boli dobândite în copilărie
Uneori, starea de dezvoltare a copilului se schimbă dramatic ca urmare a unei anumite boli sau a unei leziuni fizice. Privind retrospectiv, este oarecum dificil de judecat cât de complet normală a fost dezvoltarea copilului înainte de apariția tulburărilor, dar semnele de inversare a dezvoltării sau pierderii abilităților copilului au în mod clar o altă origine, nouă.
infectii
Cele mai severe infecții afectează abilitățile integrative ale creierului; astfel de infecții includ encefalita și meningita. Encefalita rujeolă este redusă la nimic prin utilizarea vaccinului împotriva rujeolei, iar frecvența altor infecții bacteriene ale sistemului nervos central este redusă semnificativ de substanțele antibacteriene. Majoritatea cazurilor de encefalită sunt cauzate de viruși. Uneori este util să privim problema retrospectiv pentru a evalua posibila contribuție a encefalitei la o boală anterioară care a fost însoțită de febră mare și encefalopatie pe termen lung. Meningita diagnosticată târziu, urmată de terapie cu antibiotice sau complicații semnificative pot afecta grav dezvoltarea cognitivă a copilului. Fenomenele de tromboză și supurație în interiorul craniului, secundare septicemiei, sunt rare astăzi, dar sunt destul de frecvente la copii.
Lovitură la cap
Cea mai cunoscută cauză a rănilor la cap la copii sunt accidentele cu diferite utilaje; ca urmare, există o încălcare a dezvoltării mentale, convulsii. Cu toate acestea, cele mai multe răni la copii apar acasă, cum ar fi căderea de pe o masă, de la ferestre deschise sau pe scări. Pedeapsa fizică poate provoca, de asemenea, răni la cap.
Alte motive
Leziunile cerebrale cauzate de stopul cardiac în timpul anesteziei sunt rare. Unul dintre motivele pentru încălcarea completă sau parțială a tipului de decorticare este asfixia, care apare atunci când copilul era aproape de înec. Expunerea cronică la plumb este o cauză binecunoscută a dizabilităților intelectuale și de învățare. Tumorile intracraniene de diferite tipuri și origini, fie prin ele însele, fie ca urmare a influenței intervenției chirurgicale sau chimioterapiei acestor tumori, pot avea, de asemenea, un efect negativ asupra funcției creierului.
IMPACTE SOCIO-CULTURALE ŞI DE MEDIU
Este bine cunoscut faptul că un grad ușor de retard mintal predomină la persoanele aparținând claselor socio-economice inferioare cultural înapoiate și că manifestări similare ale retardului mintal sunt adesea observate la membrii aceleiași familii și rude. În aceste cazuri, nu se găsește o cauză biologică.
În orice caz, este clar că copiii din familii sărace, înapoiate din punct de vedere socio-cultural, sunt potențial expuși la condiții potențial patogene și negative din punct de vedere al dezvoltării. Dezvoltarea prenatală are loc în condiții de îngrijire medicală precară și de malnutriție a mamei. Adolescentele însărcinate nasc adesea fără îngrijirea obstetricală necesară, nu sunt complet dezvoltate fizic, iar copiii se nasc cu greutate corporală foarte mică, prematuri. Lipsa îngrijirii postpartum adecvate, alimentația proastă, expunerea la substanțe toxice precum plumbul și traumatismele fizice sunt frecvente. Situația instabilă a familiei, mișcările frecvente și schimbarea multor persoane care îngrijesc copilul la fel de rău sunt tipice acestor cazuri. Mai mult, mamele din astfel de familii de multe ori nu au suficienta educatie si nu cunosc metodele necesare pentru a asigura copilului conditiile necesare.
O altă problemă nerezolvată este impactul bolilor mintale severe asupra părinților. S-a sugerat că astfel de boli afectează negativ îngrijirea copilului, asigurarea unui mediu potrivit, inclusiv niveluri suficiente de stimulare și alte aspecte ale mediului, care împreună creează un risc crescut de deteriorare a dezvoltării copilului. Se știe că copiii părinților care suferă de tulburări afective prezintă un risc crescut de a dezvolta aceleași boli. Studii recente mai arată că astfel de copii prezintă un risc crescut de a dezvolta tulburări motorii și alte tulburări de dezvoltare, întârzieri în aceste funcții, dar asta nu înseamnă inevitabilitatea dezvoltării retardului mintal.
TULBURĂRI MENTALE ȘI RETARDAREA MENTALĂ
Personalitate și modele de comportament
Cea mai comună concepție greșită în rândul profesioniștilor și al publicului este că persoanele retardate mintal sunt un grup omogen. De fapt, persoanele retardate mintal prezintă mai multe stiluri de personalitate și comportamente decât alții. De exemplu, subiecții cu un grad ușor de retard mintal, care trăiesc pe cont propriu și doar cineva are grijă de ei, se autosusțin și sunt mai apropiați de colegii lor neretardați decât de persoanele cu dizabilități severe care sunt îngrijite în întregime. -sau alte. O altă opinie eronată este opinia că indivizii dezadaptați dintre cei care suferă de retard mintal au suferit în mod necesar un fel de boală organică, sau au o inferioritate congenitală și nu dobândită în cursul vieții.
Tot felul de tulburări de comportament și de personalitate care sunt prezente la persoanele care suferă de retard mintal se găsesc și la pacienții netratați cu tulburări mintale. Cu toate acestea, unele comportamente sunt mai probabil să fie așteptate la retardații mintal din cauza deficitelor cognitive și a stilului de viață. Indivizii retardați mintal au adesea egocentrism și conservatorism al gândirii asociate cu deficite cognitive, în special cu dificultăți în formarea de ipoteze și gândire abstractă.
Tulburările organice, adică semnele tulburărilor neurologice, de obicei nu pot fi legate direct de modelele de comportament, în special în grade ușoare sau moderate de afectare organică. Astfel de tulburări neurologice sunt mai frecvente la pacienții cu retard mintal sever. Pot avea dezinhibarea motorie și slăbirea atenției cu perioade de pierdere a acesteia. Contrar credinței populare, agresivitatea nu este o manifestare obligatorie și nici măcar nu este foarte tipică pentru pacienții cu retard mintal.
Principalul factor care influențează comportamentul retardaților mintal pare să fie mediul și senzațiile trăite. În acest sens, adăposturile cu personal insensibil, inuman și necalificat sunt cele mai patogenice. Unii pacienți, însă, încearcă să răspundă la maltratare manifestând agresivitate și alte forme de comportament negativ. Supraprotecția, de obicei efectuată de părinți, duce adesea la dezvoltarea dependenței, a toleranței scăzute la frustrare, a sentimentelor de inferioritate și a stimei de sine scăzute.
Expunerea la tulburări psihice
Imaginea de sine negativă și stima de sine scăzută sunt probabil cele mai tipice trăsături de personalitate ale indivizilor retardați, în special ale celor care sunt retardați ușor până la moderat. Sunt foarte conștienți de diferența lor față de ceilalți și că nu s-au ridicat la înălțimea așteptărilor părinților și ale societății și sunt în urmă în urma colegilor și fraților lor.
Apărarea împotriva sentimentelor intolerabile de inferioritate, a stimei de sine scăzute și a anxietății este adesea inadecvată și dezadaptativă și poate duce la tulburări de comportament. Unii dintre acești adolescenți și tineri comit crime și manifestă agresivitate.
Conflictul dintre imaginea de sine așteptată și imaginea de sine reală poate fi o sursă de stres și anxietate pe tot parcursul vieții pentru persoanele cu întârziere mintală ușoară care sunt conștiente de inferioritatea lor. O dependență puternică de cei cărora le pasă de ei nu permite formarea unei idei despre sine ca persoană independentă și, într-un anumit sens, împiedică distincția dintre ideile despre sine și despre ceilalți ca categorii independente. Comunicarea lor este asociată cu dificultăți semnificative, care cresc și mai mult sentimentul de inferioritate și frustrare la astfel de persoane. Tipic pentru ei este comportamentul inadecvat, cum ar fi agresivitatea și autismul. Stima de sine scăzută la indivizii cu retard mintal uşoară sau moderată îi predispune la depresie.
În ceea ce privește incidența bolilor mintale la persoanele cu retard mintal, nu există date suficient de convingătoare, mai ales din cauza dificultăților metodologice. Cu toate acestea, conform informațiilor disponibile, astfel de persoane prezintă un risc foarte mare de a dezvolta tulburări mintale; variază de la 40 la 75%.
In randul tinerilor care sufera de retard mintal usor sau moderat, cele mai frecvente diagnostice sunt: tulburari de adaptare, tulburari de dispozitie si psihoze; printre copii predomină tulburările de dispoziție, tulburările de anxietate și tulburările pervazive de dezvoltare.
DIAGNOSTIC
Poveste
În cele mai multe cazuri, informațiile furnizate de părinți sau de persoanele care îngrijesc direct o persoană cu retard mintal reprezintă singura sursă de informații, așa că trebuie depus toate eforturile pentru a se asigura că acestea sunt de încredere. Istoria dezvoltării sarcinii, a muncii, a nașterii, a prezenței incestului sau a bolilor mintale în familie merită un interes deosebit. Părinții ar trebui să indice, de asemenea, reperele în dezvoltarea copilului. Acest lucru este deosebit de dificil, deoarece părinții sunt părtinitori și manifestă adesea anxietate. Este foarte important să clarificăm problema climatului emoțional din familie și a bazei socioculturale a acesteia, care este importantă pentru evaluarea rezultatelor clinice.
Conversație psihiatrică
Doi factori sunt extrem de importanți într-o conversație cu un pacient: atitudinea medicului și modul de comunicare din partea pacientului. Medicul ar trebui să fie ghidat de vârsta mentală a pacientului, deoarece poate determina pe deplin capacitățile pacientului. Un subiect retardat mintal a cărui vârstă mentală este definită ca fiind de 10 ani nu este același lucru cu un copil de 10 ani. Dacă este tratat ca un copil, unii dintre deficienții mintal își găsesc furie, resentimente și nu vor să comunice. Pe de altă parte, indivizii mai pasivi și dependenți pot prelua rolul unui copil pe care ei cred că li se cere. În ambele cazuri, nu se pot obține date fiabile. Capacitățile verbale ale pacientului, inclusiv limbajul receptiv și expresiv, trebuie clarificate). cât mai curând posibil prin observație, comunicare, verbală și non-verbală, cu cei care îngrijesc pacientul, precum și din istoricul medical. În acest sens, este adesea util să vezi devreme pacientul și îngrijitorii. Dacă pacientul comunică folosind limbajul semnelor, îngrijitorul poate fi prezent în timpul conversației cu medicul ca interpret.
Persoanele retardate simt de-a lungul vieții că nu înțeleg multe lucruri și pot experimenta o mare anxietate înainte de a discuta cu un medic. Medicul și îngrijitorii ar trebui să încerce să ofere unui astfel de pacient o explicație clară, precisă și prietenoasă a procesului de diagnosticare, în special pentru acei pacienți care folosesc un limbaj receptiv. Este necesar să se evite o astfel de situație atunci când pacientului i se pare că motivul întâlnirii cu medicul este comportamentul său prost. Într-un limbaj accesibil bolnavului, ar trebui să-ți exprimi sprijinul și să-l lauzi în funcție de vârsta și înțelegerea lui. Întrebările de referință ar trebui evitate, deoarece persoanele retardate pot fi sugestive și vor dori să-i mulțumească pe alții. Pentru a-i determina să rămână la problema în discuție, trebuie să oferiți instrucțiuni discrete, să structurați și să consolidați subiectul.
Este necesar să se evalueze mobilitatea unui copil bolnav și să se stabilească faptele despre prezența distractibilității și a percepției și memoriei afectate. Este important de remarcat utilizarea vorbirii, evaluarea realității și capacitatea de a-și generaliza sentimentele, distragerea atenției de la ele.
Trebuie descrise natura și maturitatea apărărilor copilului – în special utilizarea unor apărări excesive – evitarea, reprimarea, negarea, introjecția și izolarea. Ar trebui de asemenea evaluate potențialul de sublimare, toleranța la frustrare și controlul asupra impulsurilor cuiva, în special a impulsurilor motorii, agresive și sexuale. De asemenea, este importantă ideea despre sine și rolul ei în dezvoltarea încrederii în sine și a perseverenței, a perseverenței și a dorinței de a cunoaște necunoscutul.
În general, examinarea psihiatrică a unui copil cu retard mintal ar trebui să răspundă la întrebarea cum face față diferitelor sarcini în diferite stadii de dezvoltare personală. Eșecul de a face acest lucru sau regresia pot fi profilate pentru a permite planificarea logică pentru ghidare și corectare.
Examinare fizică
Din partea unor părți ale corpului și organelor, pot exista abateri caracteristice persoanelor retardate mintal, care uneori au origine prenatală. De exemplu, configurația și dimensiunea capului sunt adesea indicative pentru manifestări precum microcefalie, hidrocefalie și sindromul Down. Fața pacientului prezintă uneori trăsături care facilitează diagnosticul de retard mintal, cum ar fi hipertelorismul, nasul plat, crestele superciliare proeminente, pliurile epicantale, turbiditatea corneei, modificările retinei, urechile joase, mici sau informe, limba proeminentă, spații mari între dintii. O expresie facială care poate fi descrisă ca stupidă nu este întotdeauna adecvată și nu ar trebui să se bazeze pe ea decât dacă există alte semne de susținere. Culoarea și densitatea pielii și a părului, palatul cu arc înalt, dimensiunea tiroidei și dimensiunea trunchiului și a membrelor sunt alte domenii de studiu. Măsurarea circumferinței capului ar trebui să facă parte din studiul clinic.
Dermatoglifele sau desenul manual pot fi un alt instrument de diagnostic, deoarece un model atipic de sulcus și pliu de flexie este adesea găsit la copiii cu retard. Dermatoglifele patologice pot fi găsite adesea la indivizii cu anomalii cromozomiale și la copiii cu rubeolă rujeolă.
Examen neurologic
Când apar tulburări neurologice, frecvența și severitatea acestora sunt invers corelate cu gradul de întârziere. Mulți copii cu retard mintal sever nu prezintă anomalii neurologice și, dimpotrivă, aproximativ 25% din toți copiii cu paralizie cerebrală au o inteligență normală.
Tulburările în zona motrică se manifestă prin patologia tonusului muscular (spasticitate sau hipotensiune), reflexe (hiperreflexie) și mișcări involuntare (coreoatetoză). Încălcările minore în acest domeniu se manifestă prin stângăcie și coordonare slabă.
Tulburările secundare pot include surditatea, variind de la o uşoară afectare a capacităţii de a auzi până la. surditate corticală semnificativă. Deficiențele de vedere pot varia de la orbire la tulburări în reprezentarea spațială, recunoașterea modelelor și reprezentarea schemei corporale.
Cel mai prost prognostic este la sugarii care prezintă o combinație de inactivitate, hipotensiune generalizată și răspuns excesiv la stimuli. La copiii mai mari, markerii leziunilor cerebrale sunt adesea hiperactivitatea, durata scurtă de atenție, distractibilitatea și toleranța scăzută la frustrare.
În general, cu cât copilul este mai mic la momentul studiului, cu atât trebuie avută mai multă prudență în prezicerea viitorului, deoarece potențialul de recuperare a creierului la sugari este foarte mare. Cea mai adecvată abordare a predicției abilităților poate fi considerată un studiu al dezvoltării copilului la intervale regulate.
Pneumoencefalograma este o metodă de investigare oarecum periculoasă și este rar folosită la deficienții mintal, iar acum a fost înlocuită cu tomografia computerizată. Descoperirile întâmplătoare - hidrocefalie intrinsecă, atrofie corticală sau porencefalie găsite la persoanele sever retardate cu leziuni organice ale creierului - nu sunt considerate caracteristici importante în imaginea de ansamblu.
Examinarea cu raze X a craniului, efectuată de obicei în astfel de cazuri, ajută la înțelegerea doar a câtorva cazuri, cum ar fi cele asociate cu craniosinostoză, hidrocefalie, atrofie corticală și alți factori rezultați în urma calcificării intracraniene (de exemplu, toxoplasmoza, scleroza pineală, cerebrală). angiomatoză și hipoparatiroidism).
Electroencefalograma (EEG) trebuie interpretată cu mare atenție în cazurile de retard mintal. Excepție fac pacienții cu hiperaritmie sau convulsii grand mal, la care EEG permite diagnosticul și tratamentul. În majoritatea celorlalte cazuri, o tulburare cerebrală difuză determină modificări EEG nespecifice caracterizate prin activitate lentă cu explozii de vârfuri și unde ascuțite sau complexe de unde abrupte. Confuzia în jurul semnificației EEG pentru diagnosticul retardului mintal poate fi evidentă din rapoartele de anomalii EEG frecvente în sindromul Down, procentul cărora variază în jur de 25 pentru majoritatea pacienților cu această boală.
Teste de laborator
Testele de laborator includ teste de urină și sânge pentru tulburări metabolice.
Patologia enzimatică în tulburările cromozomiale, în special boala Down, promite a fi un test de diagnostic important. Determinarea cariotipului în laboratorul genetic este indicată în toate cazurile în care există suspiciunea de tulburări cromozomiale.
Evaluarea funcțiilor auditive și de vorbire
Evaluarea funcțiilor auditive și de vorbire trebuie făcută întotdeauna. Dezvoltarea vorbirii poate fi un criteriu cheie în studiul retardaților mintal. La persoanele retardate mintal se întâlnesc adesea diverse deficiențe de auz; cu toate acestea, în unele cazuri, aceste tulburări în sine pot contribui la dezvoltarea retardului mintal. Din păcate, metodele utilizate în mod obișnuit pentru evaluarea capacității de a vedea și de a auzi necesită ca pacientul să fie sociabil și, prin urmare, adesea nu pot fi utilizate la persoanele cu retard mintal sever.
Evaluarea psihologică
Medicii cercetători pot folosi mai multe metode pentru sugari și copii mici. Ca și în multe zone ale retardului mintal, există controverse cu privire la valoarea testelor psihologice la sugari. Corelația afecțiunilor patologice observate în timpul sugarului cu tulburările ulterioare este foarte scăzută conform unor autori, în timp ce datele altor autori indică o corelație ridicată. Există un acord general că corelația crește în raport direct cu vârsta copilului la momentul sondajului.
Copierea geometrică, testul „Desenați un bărbat” de la Goodenough, testul cubului Koch și puzzle-urile geometrice pot fi toate folosite ca teste de screening rapid pentru coordonarea ochi-mână.
Testarea psihologică, efectuată de un profesionist calificat, face parte din screening-ul standard pentru retardul mintal. Testele Gesell, Bailey și Catell sunt adesea folosite la copii. Pentru copii sunt destinate și testele Stanford-Binet și Wexler Mental Development Scaling. Ambele teste sunt criticate pentru că reflectă dezvoltarea culturală a copilului și testează în principal nivelul de educație academică, și nu adecvarea adaptabilității la condițiile sociale de viață; sunt de asemenea criticați pentru inadecvarea lor pentru testarea copiilor cu IQ-uri sub 50. Unii încearcă să depășească bariera lingvistică a retardaților mintal folosind teste de imagine, dintre care Testul de vocabular Peabody este cel mai des folosit.
Adesea, aceste teste sunt utile în detectarea leziunilor cerebrale, cum ar fi testul Bender-Gestalt și testul Benton de reținere a informațiilor vizuale. În plus, este necesar să se efectueze un studiu psihologic al abilităților perceptive, motorii, lingvistice și cognitive. Informațiile despre factorii motivaționali, emoționali și interpersonali sunt, de asemenea, importante.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAT
Copiii din medii defavorizate care primesc stimulare inadecvată din mediul înconjurător pot prezenta retard motor și mintal, care poate dispărea atunci când li se asigură o stimulare îmbogățită în copilăria timpurie. O serie de deficiențe senzoriale, în special surditatea și orbirea, pot fi confundate cu retard mintal dacă nu se oferă nicio compensație pentru defect în timpul testării. Defectele de vorbire și paralizia cerebrală fac adesea un copil să pară retardat mintal, chiar dacă inteligența lui este la limită sau normală.
Bolile cronice invalidante pot provoca leziuni izolate, cum ar fi incapacitatea de a învăța să citească (alexia), scrisul (agrafia), comunicarea (afazie) și altele care pot fi observate la indivizi cu inteligență normală sau chiar ridicată.
Copiii cu dizabilități specifice de dezvoltare au o întârziere sau o lipsă de abilități într-un domeniu, cum ar fi lectura sau achiziția limbajului, dar copiii se pot dezvolta normal în alte domenii. În schimb, copiii cu retard mintal prezintă o întârziere generală în multe domenii de dezvoltare.
O tulburare sub forma unei tulburări pervazive de dezvoltare se manifestă ca o dezvoltare incorectă a multor funcții mentale în timp, în severitate și succesiune, în timp ce aceste funcții sunt de bază pentru dezvoltarea ulterioară a abilităților profesionale și a dobândirii limbajului. Există, de asemenea, tulburări calitative severe care sunt patologice pentru orice stadiu de dezvoltare. În retardarea mintală, totuși, există o întârziere mintală generalizată, iar astfel de copii se comportă ca și cum ar trece printr-un stadiu mai timpuriu de dezvoltare. Retardarea mintală poate coexista cu tulburări specifice de dezvoltare și adesea cu tulburări de dezvoltare pervazive.
Cel mai important diagnostic diferențial este între copiii cu retard mintal, leziuni organice ale creierului, autism timpuriu, schizofrenie din copilărie și, după unii autori, boala Heller. Confuzia provine din faptul că datele despre dezvoltarea timpurie a copilăriei sunt adesea indisponibile sau nesigure, iar atunci când sunt evaluate, se pare că mulți copii prezintă aceleași ciudatenii și stereotipuri în comportament, mutism, ecolalie, iar nivelul lor general de dezvoltare este redus. . Până când acești copii ajung la medic, practic este irelevant dacă întârzierea dezvoltării este secundară autismului primar din copilărie sau dacă tulburările de personalitate și comportamentale sunt secundare leziunilor organice ale creierului sau retardului mental. Când funcțiile ego-ului sunt întârziate sau atrofiate în alt mod, medicul trebuie să se concentreze în primul rând pe lipsa contactului cu copilul, care trebuie depășită până când toate măsurile educaționale corective s-au dovedit a fi inutile.
Retardarea mintală a fost asociată cu mai multe grupuri eterogene de tulburări și cu o varietate de factori psihosociali. Cel mai bun mod de a trata retardul mintal este prin prevenirea primară, secundară și terțiară bazată pe modelul medical preventiv.
Avertisment primar
Prevenția primară se referă la dorința și acțiunile întreprinse pentru a limita factorii și condițiile care duc la dezvoltarea tulburărilor de retard mintal. Astfel de măsuri includ:
1) educație și educație care vizează creșterea cunoștințelor despre retardul mintal și cauzele acesteia,
2) eforturile continue ale profesioniștilor medicali pentru a spori cunoștințele ofițerilor de poliție care se ocupă de probleme de sănătate publică,
3) o lege care să asigure îngrijire optimă pentru mame și copii, și
4) eradicarea tulburărilor cunoscute care pot provoca leziuni ale sistemului nervos central. Consilierea familială și genetică ar trebui să contribuie la reducerea incidenței retardului mintal în familiile în care există deja cazuri de tulburări genetice cu retard mintal.
Pentru copiii și mamele cu statut socio-economic scăzut, ar trebui furnizate condiții prenatale și postnatale adecvate și diverse programe de îmbogățire a mediului și asistență socială pentru a minimiza complicațiile medicale și psihosociale.
Avertizare secundară și terțiară
Dacă a fost deja identificată o tulburare asociată cu retardul mintal, aceasta trebuie tratată pentru a scurta durata bolii (avertisment secundar) și pentru a minimiza efectele reziduale sau consecințele deficienței mintale (avertisment terțiar).
Tulburările ereditare metabolice sau endocrine, cum ar fi PKU și hipotiroidismul, pot fi tratate cu succes devreme prin dietă sau terapie hormonală.
Copiii cu retard mintal prezintă adesea tulburări emoționale și comportamentale care necesită tratament psihiatric. Acești copii au abilități cognitive și sociale limitate care necesită intervenție și tratament psihiatric modificat bazat pe IQ-ul copilului. Terapia prin joc și oportunitățile de formare a comunicării de grup social îi pot ajuta pe acești copii să-și gestioneze conflictele interne.
Terapiile comportamentale, în special întărirea pozitivă, s-au dovedit a fi eficiente în modificarea unor comportamente dezadaptative. Uneori este posibil să scăpați de simptomele țintă sau să le reduceți cu ajutorul medicamentelor psihotrope; de exemplu, acest lucru este posibil în legătură cu comportamentul hiperactiv și impulsiv, anxietate și depresie.
Părinții au nevoie de consiliere constantă sau, dacă este indicat, de terapie de familie. Părinților ar trebui să li se ofere posibilitatea de a-și exprima vinovăția, disperarea, angoasa, negarea repetată și furia față de defectul și viitorul copilului. Medicul trebuie să fie pregătit să ofere părinților informațiile necesare și să ofere informații medicale despre etiologie, tratament și alte aspecte necesare (de exemplu, tratament special și corectarea defectelor senzoriale).