Переклад з англійської доповнений. Переклад з англійської доповнений За крок від успіху

За все на євреїв знайдеться суддя.
За жвавість. За розум. За сутулість.
За те, що єврейка стріляла у вождя.
За те, що вона схибила.

Так згодом написав поет.
Хто ж така Фанні Каплан?

Ця жінка за радянських часів стала символом «абсолютного зла». Чим сильніше зростав у країні авторитет особи Леніна, тим демонічніше виглядала постать тієї, що підняла руку на вождя світового пролетаріату.

І навпаки, у тих, кому Радянська влада була не до серця, персона маленької жінки, яка намагалася знищити комуністичного тирана, викликала глибоку повагу.

А в народному фольклорі Фанні Капландоповнила трійку «ленінських жінок» разом із Надією Крупськоїі Інессой Арманд. Навіть з'явилася легенда про те, що самі постріли були зовсім не політичним замахом, а помстою відкинутої жінки.

Кохання та революція

То хто ж така насправді Фанні Каплан і чому вона стріляла у Леніна?

Народилася вона в Україні, у Волинській губернії, 10 лютого 1890 року. Батьком її був Хаїм Ройтблатпрацював вчителем у єврейській початковій школі. Майбутню терористку тоді звали Фейга Хаїмовна Ройтблат.

Глибоко релігійна єврейська сім'я, у якій, крім Фейги, було ще семеро дітей, була заможною. І це ще лагідно сказано. Перспектив у бідної єврейської дівчинки в царській Росії, де антисемітизм на той час був зведений практично в ранг державної політики, було не дуже багато.

Тому нічого дивного немає в тому, що підлітком Фейга виявилася залученою до діяльності революційних гуртків. Найбільше її тягло до анархістів. Саме в їхніх лавах 15-річна дівчина зустріла першу російську революцію.

Своє справжнє ім'я вона змінила на псевдонім Фанні Каплан, обзавелася партійною прізвисько «Дора» і з головою поринула у революційну боротьбу. Пил дівчини доповнював і почуття закоханості — її обранцем став соратник боротьби Віктор Гарський, він же Яків Шмідман.

Водночас, вони готували великий теракт — замах на київського генерал-губернатора Сухомлінова. Якщо Гарський мав за плечима певний досвід, то для Фанні ця акція мала стати дебютом. Проте все закінчилося повним провалом.

22 грудня 1906 року у київському готелі «Купечеська» стався потужний вибух. жандарми, що прибули на місце, виявили на місці вибуху поранену жінку, якою і була Фанні Каплан. Досвідченим професіоналам не важко визначити, що вибухнув саморобний пристрій.

Як саме це сталося і хто був винний, невідомо. Проте Гарський, покинувши соратницю та кохану, втік. Фанні ж потрапила до жандармів з контузією, пораненнями руки і ноги, та ще й у номері її було знайдено пістолет.

Десять років пекла

Царська влада на той момент не церемонилася в засобах придушення революційних виступів. 16-річну Фанні Каплан чекав на суд, який засудив її до смертної кари. Проте з огляду на вік смерть їй замінили безстроковою каторгою.

Треба сказати, що на допитах Фанні показала характер, нічого не розповівши ні про коханому, що зрадив її, ні про інших соратників.

А далі було Забайкалля, Мальцевська каторжна в'язниця, а потім найстрашніша в Росії Акатуйська каторга. Ось так дівчина, яка не встигла нічого побачити в житті, нічим не проявила себе в революції, опинилася в справжньому земному пеклі.

Наслідки поранення і непосильна праця призвели до того, що Фанні в січні 1909 повністю осліпла. Вона намагалася накласти на себе руки, але це їй не вдалося. Тюремна адміністрація, переконавшись, що дівчина не симулює втрати зору, дала їй деякі послаблення в роботі. Через три роки зір частково відновився.

Дивно, але на каторзі Фанні продовжувала думати про політику. На неї серйозно вплинули інші ув'язнені, насамперед есерка Марія Спірідонова. Саме вона у 1918 році, незадовго до замаху на Леніна, підніме в Москві заколот лівих есерів проти більшовиків, який зазнає невдачі.

Фанні Каплан відтепер вважає себе не анархісткою, а есером. Втім, чи для засудженої до безстрокової каторги є різниця?

Свободу їй, як і іншим політв'язням, принесла Лютнева революція. Потрапивши на каторгу 16-річної, вона звільнилася у віці 27 років. Втім, ті, хто бачив її після звільнення, вважали її глибокою старою — позначалися непосильна праця на копальнях і наслідки поранення.

Від Ульянова до Ульянова

Ні вдома, ні сім'ї немає — рідні Фанні ще 1911 року перебралися до Америки. Найближчими для неї були ті, з ким вона пройшла каторгу.

Тимчасовий уряд подбав про в'язню царату — вона отримала путівку до Євпаторії, де відкрився санаторій для колишніх політкаторжан.

Там влітку 1917 року поздоровіла і повеселішала Фанні зустрілася з Ульяновим. Але не з Володимиром, а з його рідним братом Дмитром. Про стосунки Фанні та брата вождя сперечаються досі, але достеменно відомо одне — завдяки Ульянову-молодшому Каплан отримала направлення до харківської клініки лікаря доктора Гіршмана.

Операція у Харкові допомогла — Каплан почала краще бачити. У Криму вона влаштовується на роботу завідувачки курсів з підготовки працівників волосних земств.

Навряд чи це було те, що мріяла Фанні. Але вона була певна, що її доля ще зміниться. Ось збереться Установчі Збори, де більшість буде в есерів, і тоді…

Але у жовтні 1917 року вибухнула більшовицька революція, яка порушила всі плани як есерів загалом, і Фанні зокрема.

У лютому 1918 року, коли стало ясно, що жодних Установчих Зборів точно не буде, Каплан вирішила діяти. Якщо на зорі своєї революційної кар'єри вона не вбила генерал-губернатора, то чому не заповнити це недогляд, вбивши Леніна.

Для партії есерів індивідуальний терор був звичайним методом боротьби, тому однодумців у Фанні серед товаришів по партії було більш ніж достатньо. Та й обстановка була надзвичайно гострою — Брестський мир із Німеччиною змусив багатьох відвернутися від більшовиків, а розгром виступу лівих есерів у липні 1918 року породив чимало тих, хто хотів звести з Леніним та іншими помітними більшовиками не лише політичні, а й особисті рахунки.

Для жінки, яка пройшла через каторжне пекло, без сім'ї і дітей знову поставити життя на карту було звичайною справою. Тим більше, що шанси на успіх були дуже великими.

За крок від успіху

Сучасного ставлення до охороні перших осіб на той час був. За півстоліття до замаху на Леніна Олександр IIледве не схопив кулю від терориста Дмитра Каракозова. Врятувала царя не охорона, а втручання випадкового перехожого. Не вберегла охорона та австрійського ерцгерцога Фердинанда, чия загибель спричинила початок Першої світової війни.

Та й сам Ленін, який дивом вижив у серпні 1918 року, ледь не загинув через півроку. Його машину зупинили звичайні грабіжники, викинули вождя пролетаріату разом із водієм на вулицю та поїхали геть.

У цих умовах убити навіть відомого політика могла будь-яка рішуча людина, а чого, а рішучості Фанні Каплан було не позичати. Не був перешкодою і слабкий зір — стріляти було потрібно з невеликої відстані.

Про обставини того, що сталося 30 серпня 1918 року, сперечаються досі. Висуваються версії одна фантастичніша за іншу — інсценування, змова Свердлова, «другий стрілок» і т.д.

Напустила туману і сама Фанні Каплан, яка при затриманні визнала провину, але не розповіла нічого про тих, хто їй допомагав. Нічого дивного — вона мовчала і за 12 років до цього, після вибуху в Києві.

Свої дії вона пояснила просто і логічно: Ленін був зрадником революції, і його життя відсувала наступ соціалізму на десятиліття. Своїми пострілами Фанні намагалася забрати цю перешкоду.

Того вечора Ленін, як і інші більшовицькі лідери, виступав на п'ятничних мітингах на заводах. Вранці у Петрограді терористом Леонідом Каннегісеромбуло вбито голову петроградської ЧК Мойсей Урицький. Незважаючи на це, Ленін своїх планів не змінив. Блискучий оратор Ленін виступив на мітингу на заводі Міхельсона і в оточенні робітників рушив до виходу. Він уже збирався сідати в автомобіль, коли до нього запитала жінка. Поки Ленін спілкувався з нею, ззаду до нього підійшла Каплан і зробила три постріли. Дві кулі потрапили в шию і в руку лідера більшовиків, третя зачепила жінку, яка розмовляла з ним.

Легенда про Каплан

Тяжкопораненого Леніна відправили до Кремля, Каплан затримали за кілька хвилин. За словами свідків, Фанні сказала: «Я виконала свій обов'язок і помру з доблестю». На допитах вона наполягала, що діяла самотужки.

Довгого слідства не було, що змушує деяких дослідників запевняти, ніби Фанні дуже багато знала, і її поспішили позбутися.

Але, можливо, все простіше — розлючені вбивством Урицького та замахом на Леніна більшовики офіційно оголосили про початок «червоного терору», який мав би вдарити по їхніх ідеологічних та класових ворогів. У цій ситуації обтяжувати себе судово-наслідковими церемоніями вони не збиралися. 3 вересня 1918 року голова ВЦВК Яків Свердловвіддав усний наказ: Каплан розстріляти. Комендант Кремля Павло Мальковвивів Фанні Каплан у двір авто-бойового загону імені ВЦВК, де особисто розстріляв її під шум заведених машин.

Тіло Фанні заштовхали в бочку з-під смоли, облили бензином і спалили біля стін Кремля.

Не розпещена славою за життя, Фанні Каплан стала знаменитою після смерті. Для радянських людей вона стала "терористкою номер один". Її історія обросла легендами — хтось нібито бачив її живою через роки після розстрілу то на Соловках, то в Казахстані, то на Кавказі. Сьогодні її ім'ям називають рок-групи, вона є героїнею незліченних анекдотів, історичних книг та фільмів.

Чи заслуговує вона на це? Напевно ні. Але грека Герострататеж свого часу засудили до забуття, а вийшло все з точністю навпаки. У історії своє, особливе почуття гумору.

Каплан Р., Седок Б. Клінічна психіатрія. завантажити
ПЕРЕКЛАД З АНГЛІЙСЬКОГО ДОДАТКОВИЙ

УЧАСНИКИ РОСІЙСЬКОГО ВИДАННЯ
Головний редактор – Дмитрієва Тетяна Борисівна, член-кор. РАМН, професор
Редактори та автори доповнень
Олександрівський Юрій Анатолійович, доктор мед. наук, професор – відповідальний редактор
Аведісова Алла Сергіївна, канд. мед. наук (гл. 15, 24) Барденштейн Леонід Михайлович, професор мед. наук, професор (гл. 9, 10) Вандиш-Бубко Василь Васильович доктор мед. наук (гл. 3, 4) Гур'єва Валерія Олександрівна, професор мед. наук, професор (гл. 20)
Єнікєєв Іскандер Дердович, канд. мед. наук, член Американської асоціації психіатрів, M.D., Ph.D. (Редактор перекладу)
Ігонін Андрій Леонідович, професор мед. наук, професор (гл. 5)
Кекелідзе Зураб Ілліч, доктор мед. наук (гл. 19, 22, 25)
Клименко Тетяна Валентинівна, доктор мед. наук (гл. 6)
Коган Борис Михайлович, професор мед. наук (гл. 27)
Колосов Володимир Петрович, канд. мед. наук (гл. 23)
Кондратьєв Федір Вікторович, професор мед. наук, професор (гл. 7, 8)
Ромасенко Любов Володимирівна, доктор мед. наук (гл. 11, 12, 14, 17)
Ткаченко Андрій Анатолійович, доктор мед. наук (гл. 13)
Шишков Сергій Миколайович, канд. юридичних наук (гл. 26)
Шостакович Борис Володимирович доктор мед. наук, професор (гл. 16, 18)

ГЕОТАР МЕДИЦИНА Москва 1998
УДК 616. 89 (075 8) ББК56 14Я73 П86
ISBN 5-88816-010-5
PocketHandbookofClinicalPsychiatry//HaroldIKaplan, BenjaminJSadock//Baltimore, Williams & Wilkins - ISBN 0-683-04583-0

Рекомендовано Міністерством охорони здоров'я України як навчальний посібник для студентів медичних вузів, інтернів, ординаторів, лікарів-курсантів установ додаткової професійної освіти.

Переклад 2-го видання «Короткого керівництва з клінічної психіатрії» всесвітньо відомих авторів Г Каплана і Б Седока (1996 р, видавництво «Williams & Wilkins») Видання доповнено та адаптоване провідними російськими психіатрами відповідно до особливостей та традицій вітчизняної психіки. У книзі висвітлено сучасні науково-практичні відомості з ключових аспектів етіології, симптоматики, діагностики та лікування всіх форм психічної патології. Текст викладено лаконічно, доступно, супроводжується великою кількістю таблиць, що полегшують сприйняття матеріалу.

Книга призначена для психіатрів, лікарів загальної практики та студентів медичних вузів

Права на дане видання належать видавництву ГЕОТАР МЕДИЦИНА Відтворення та розповсюдження у будь-якому вигляді частини або цілого видання не може бути здійснене без письмового дозволу видавництва

ПЕРЕДМОВА
Знайомство з основами клінічних дисциплін, що викладаються в медичних навчальних закладах різних країн світу, має велике значення для розширення світогляду студентів-медиків та молодих лікарів.
Незважаючи на те, що сучасна медицина у своїй основі інтернаціональна, у багатьох країнах вона зберігає власні традиції та школи, а рівень розвитку медичної науки багато в чому залежить від матеріально-технічних можливостей охорони здоров'я.
Це визначає регіональні та національні особливості розуміння та вирішення лікувально-діагностичних, профілактичних, реабілітаційних проблем, що часом створює труднощі спеціалістам різних країн у пошуку спільної мови для професійного спілкування.

Усе це наочно проявляється з прикладу сучасної психіатрії. Сьогодні різні класифікаційно-діагностичні схеми використовуються в лікувальних закладах США (DSM-IV-R), європейських країнах (МКБ-10), у Росії, де досі застосовується МКБ-9.
При цьому є велика кількість прийнятих у кожній країні коментарів та варіантів підходів для постановки психіатричного діагнозу.
Одним із основних шляхів подолання цих відмінностей є знайомство з фундаментальними науковими публікаціями, насамперед із керівництвами для студентів та лікарів, що видаються у зарубіжних країнах.

На жаль, досі у Росії майже перекладалися сучасні зарубіжні керівництва з психіатрії. Відомі ж за анотованими перекладами, вони не давали повного уявлення про авторські позиції і далеко не завжди уявляли суть їхніх підходів до розуміння основ психопатології.

Вихід у Росії багаторазово перевидававшегося у багатьох країнах світу американського керівництва з психіатрії Р. Каплана і Б. Седока, зроблене молодим видавництвом «ГЕОТАР МЕДИЦИНА», є визначною подією вітчизняної психіатрії з низки причин.

По-перше, ця книга дозволяє «по першоджерелу» познайомитися з принципами та основними методичними підходами при постановці діагнозу та проведенні «стандартизованого» лікування психічно хворих, прийнятих у США та багатьох англомовних країнах.

По-друге, книга написана з урахуванням сучасної тенденції зближення психіатрії з іншими областями клінічної медицини та орієнтована не тільки на кваліфікованого психіатра, а й на лікаря загальної практики. У зв'язку з цим вона може стати важливим посібником у нашій країні для фахівців різних клінічних дисциплін, а також дільничних та сімейних лікарів.

По-третє, книга відрізняється методичною чіткістю та повнотою охоплення всіх основних клінічних проблем сучасної психіатрії. Її 27 основних розділів та гарний довідковий супровід дозволяють орієнтуватися практично у всіх питаннях діагностики, терапії та реабілітації психічно хворих.

Посібник, що видається, не обмежується лише перекладом авторського тексту. Над його адаптацією для російського читача та доповненням (за погодженням з авторами) працював великий колектив висококваліфікованих спеціалістів, які по праву могли стати співавторами окремих глав керівництва. Усі доповнення та коментарі до перекладу виділені у тексті курсивом.

«Клінічна психіатрія» видається в Росії невдовзі після російсько-американської зустрічі фахівців у галузі психіатрії (Москва, вересень 1997 р.), які обговорювали питання взаємодії в рамках Комітету з охорони здоров'я Російсько-американської комісії з економічного та технологічного співробітництва. ).

На цій зустрічі намічені конкретні напрямки співробітництва у галузі наукових досліджень та практичної психіатрії. Серед них важливе значення мають переклади наукової та навчальної літератури. Видання книги Г. Каплана та Б. Седока – реальне виконання плану співробітництва, що сприяє розширенню контактів вітчизняних психіатрів з американськими колегами.

Хотілося б висловити впевненість, що ця книга матиме велику кількість зацікавлених, думаючих читачів, і вона сприятиме взаємозбагаченню російської та американської психіатрії.

Головний редактор
Міністр охорони здоров'я Росії
Член-кореспондент РАМН, професор Т.Є. Дмитрієва ​

Зміст
1. Діагноз та класифікація в психіатрії........................................... .............................. 13
I. Вступ............................................... .................................................. ................... 13
ІІ. Класифікація психічних розладів............................................... ................... 14
2. Психіатричне обстеження: історія хвороби, психічний стан, клінічні ознаки та симптоми. .............................................. 23
I. Вступ............................................... .................................................. .................. 23
ІІ. Методика клінічної співбесіди............................................... ................... 23
ІІІ. Психіатрична історія хвороби............................................... ........................... 25
IV. Психічний стан................................................ ............................................. 26
V. Соматичне та неврологічне обстеження............................................ ........ 30
VI. Запис висновків з історії хвороби та оцінка психічного стану................. 30
VII. Дефініції (визначення) ознак та симптомів, виявлених при обстеженні психічного стану..................................... ......................... 34
3. Делірій, деменція, амнестичні та інші когнітивні розлади та психічні розлади, обумовлені соматичними та неврологічними захворюваннями............................ .................................................. ................................. 43
I. Вступ............................................... .................................................. .................. 43
ІІ. Клінічне обстеження................................................ ....................................... 44
ІІІ. Делірій................................................. .................................................. ................. 44
IV. Деменція.................................................. .................................................. ............... 47
V. Деменція при хворобі Альцгеймера (ДВА)......................................... ..................... 51
VI. Судинна деменція................................................ ............................................... 54
VII. Хвороба Піка................................................................ .................................................. .......... 57
VIII. Хвороба Крейтцфельдта-Якоба.............................................. .................................. 57
IX. Хвороба Гентінгтона (прогресуюча спадкова хорея, хорея Гентінгтона)........................................ .................................................. ................. 57
X. Хвороба Паркінсона (тремтливий параліч)........................................... .............. 58
XI. Інші деменції................................................ .................................................. .. 59
XII. Амнестичні розлади................................................ ................................... 59
XIII. Транзиторна глобальна амнезія............................................... ........................... 61
XIV. Психічні розлади, зумовлені соматичними або неврологічними захворюваннями........................................... .................................................. ...... 61
XV. Інші патологічні стани............................................... ............................ 62
4. Нейропсихіатричні аспекти ВІЛ-інфекції........................................... .................. 67
I. Вступ............................................... .................................................. ................... 67
ІІ. Клінічні прояви ураження ЦНС.............................................. ................... 69
ІІІ. Психопатологічні синдроми................................................ ................................ 70
IV. Лікування.................................................. .................................................. .................. 71
5. Розлади, пов'язані з вживанням психоактивних речовин............75
I. Вступ............................................... .................................................. ................. 75
ІІ. Опіати................................................. .................................................. ................... 84
ІІІ. Седативні, снодійні та анксіолітичні засоби.......................................... 87
IV. Стимулятори (фенамін та речовини, подібні до свого впливу з фенаміном)..................................... .................................................. ..................... 89
V. Кокаїн............................................... .................................................. ..................... 90
VI. Канабіс................................................. .................................................. ............... 91
VII. Галюциногени................................................. .................................................. ..... 92
VIII. РСР................................................. .................................................. ....................... 93
IX. Інгалянти................................................. .................................................. .................94
X. Кофеїн............................................... .................................................. ...................... 95
XI. Нікотин................................................. .................................................. ................... 95
6. Розлади, пов'язані з вживанням алкоголю........................................... .......... 97
I. Вступ.........................................:..... .................................................. ................. 97
ІІ. Алкогольна залежність та зловживання алкоголем........................... 98
ІІІ. Алкогольна інтоксикація (алкогольне сп'яніння)............................................ 104
IV. Психотичний розлад з галюцинаціями, спричинений алкоголем........... 106
V. Алкогольний синдром відміни............................................................ .................................... 106
VI. Алкогольний синдром відміни з делірієм (deliriumtremens).................................. 106
VII. Стійкий амнестичний розлад, спричинений алкоголем............................... 108
VIII. Стійка деменція, спричинена алкоголем............................................. .................. 109
7. Шизофренія ............................................... .................................................. ..................... 111
I. Визначення............................................... .................................................. .......... 111
ІІ. Історичні відомості................................................ ........................................... 111
ІІІ. Діагноз та симптоми............................................... ................................................. 111
IV. Типи шизофренії................................................ .................................................. 114
V. Епідеміологія............................................... .................................................. ....... 116
VI. Етіологія.................................................. .................................................. ............. 117
VII. Лабораторні та психологічні дослідження.............................................. ...... 119
VIII. Патофізіологічні особливості................................................ ........................ 120
IX. Психодинамічні фактори................................................ .................................. 120
X. Диференціальний діагноз.............................................. ..................................... 121
XI. Перебіг та прогноз............................................... .................................................. .. 122
XII. Лікування.................................................. .................................................. ................ 123
8. Маячні та інші психотичні розлади........................................... .............. 129
I. Маячня............................................... .................................................. ........................ 129
ІІ. Шизофреніформний розлад................................................ .......................... 133
ІІІ. Шизоафективний розлад ................................................ ............................. 134
IV. Короткочасний психотичний розлад............................................... ........ 135
V. Індукований психотичний розлад............................................... ............ 136
VI. Післяпологовий психоз................................................ .............................................. 137
VII. Психотичний розлад неуточнений ............................................... .............. 138
9. Розлади настрою.............................................. ............................................... 141
I. Вступ............................................... .................................................. ................ 141
ІІ. Діагноз, ознаки та симптоми............................................. .................................. 141
ІІІ. Епідеміологія.................................................. .................................................. .... 148
IV. Етіологія.................................................. .................................................. ............. 149
V. Лабораторні та психологічні дослідження............................................... ........ 150
VI. Психодинаміка................................................. .................................................. ..... 151
VII. Диференціальний діагноз................................................ .................................. 151
VIII. Перебіг та прогноз............................................... .................................................. 154
IX. Лікування.................................................. .................................................. ................ 155
10. Тривожні розлади.............................................. .............................................. 161
I. Визначення............................................... .................................................. .......... 161
ІІ. Діагноз та симптоми............................................... ................................................ 161
ІІІ. Епідеміологія.................................................. .................................................. .... 163
IV. Етіологія.................................................. .................................................. ............ 170
V. Психологічні дослідження.............................................. ................................ 171
VI. Лабораторні дослідження................................................ .................................. 171
VII. Патофізіологічні особливості................................................ ........................ 171
VIII. Психодинаміка................................................. .................................................. .... 172
IX. Диференціальний діагноз................................................ .................................. 173
X. Течія та прогноз............................................. .................................................. ...... 175
XI. Лікування.................................................. .................................................. ................. 176
11.Соматотрофні розлади, імітовані розлади та симуляція.
I. Соматоформні розлади................................................. .................................... 179
ІІ. Імітовані розлади................................................ ...................................... 191
ІІІ. Симуляція................................................. .................................................. .............. 193
12. Дисоціативні розлади.............................................. ..................................... 195
I. Вступ............................................... .................................................. .................. 195
ІІ. Дисоціативна амнезія................................................ .......................................... 196
ІІІ. Дисоціативна фуга................................................ ................................................ 199
IV. Дисоціативний розлад ідентифікації............................................... ......... 201
V. Деперсоналізаційний розлад.............................................. ....................... 203
IV. Дисоціативний розлад неуточнений ............................................... ............ 204
13. Сексуальні дисфункції, розлади статевої ідентифікації та парафілії... 205
I. Сексуальні дисфункції.............................................. ........................................... 205
ІІ. Розлади статевої ідентифікації............................................... ...................... 214
ІІІ. Парафілії................................................. .................................................. ............. 220
14. Розлади, пов'язані сивою............................................ ..................................... 223
I. Вступ............................................... .................................................. .................. 223
ІІ. Нервова анорексія................................................ .................................................. .. 223
ІІІ. Нервова булімія................................................ .................................................. .... 227
15. Розлади сну.............................................. .................................................. ........ 231
I. Вступ............................................... .................................................. .................. 231
ІІ. Первинні розлади сну............................................... ..................................... 233
ІІІ. Розлади сну, пов'язані з психічними порушеннями 241
IV. Інші розлади сну............................................... ........................................... 241
16. Порушення контролю над спонуканнями та розлади адаптації.........................243
I. Порушення контролю над спонуканнями............................................ ...................... 243
ІІ. Розлади адаптації................................................ ............................................ 248
17. Психосоматичні розлади та розлади, пов'язані з дією психогенних факторів...................................... .................................................. ........... 251
I. Психосоматичні розлади.............................................. ............................... 251
ІІ. Психіатрія за типом консультація-взаємодія ............................................ ..... 261
ІІІ. Особливі умови лікування терапевтичних хворих............................................................... ....263
IV. Біль................................................. .................................................. ........................ 265
V. Аналгезія............................................... .................................................. ................. 266
VI.Альтернативна (нетрадиційна) медицина.............................................. .................266
18. Розлади особистості.............................................. ................................................. 269
I. Вступ............................................... .................................................. .................. 269
ІІ. Розлади особистості з проявами дивацтва та ексцентричності 271
ІІІ. Розлади з проявами театральності, емоційності та лабільності...275
IV. Розлади особистості з проявами тривоги та страху........................................282
V. Інші розлади особистості............................................. ...................................... 286
19. Суїциди, збудження та інші невідкладні стани......................................... .... 289
I. Вступ............................................... .................................................. .................. 289
ІІ. Самозахист-запобіжні заходи, які повинен робити лікар.
ІІІ. Запобігання завданню шкоди собі та оточуючим.......................................... 290
IV. Інші стани, що вимагають невідкладної психіатричної допомоги 293
20. Розлади дитячого, дитячого та підліткового віку........................... 309
I. Принципи діагностичної оцінки стану дітей та підлітків.......................... 309
ІІ. Розвиток дитини................................................ .................................................. .... 313
ІІІ. Розумова відсталість................................................ ................................................ 321
IV. Загальні розлади розвитку............................................... .............................327
V. Розлади навчання, моторних навичок та спілкування...................................331
VI. Розлади з дефіцитом уваги та деструктивною поведінкою...............334
VII. Розлади поведінки в дитинстві та ранньому дитинстві у зв'язку сивої...... 339
VIII. Розлади у вигляді тику.............................................. ......................................... 340
IX. Розлади функцій виділення............................................... .................... 342
X. Інші розлади дитячого, дитячого та підліткового віку............ 344
XI. Інші розлади, що зустрічаються в дитячому та підлітковому віці........... 346
XII. Інші розлади, що виникають у дитячому віці 347
21. Геріатрична психіатрія.............................................. ........................................... 349
I. Вступ............................................... .................................................. .................. 349
ІІ. Епідеміологія.................................................. .................................................. ...... 349
ІІІ. Медичні аспекти ................................................ ............................................... 349
IV. Клінічні синдроми................................................ ............................................. 350
V. Психотерапія людей похилого віку ............................................................ ..................................... 364
22. Тяжка втрата і смерть ............................................ ................................................. 367
I. Горе, скорбота та важка втрата........................................... ......................................... 367
ІІ. Смерть і вмирання............................................... .................................................. ... 370
23. Психотерапія............................................... .................................................. .............. 373
I. Вступ............................................... .................................................. ................. 373
ІІ. Психоаналіз та психоаналітична психотерапія................................................. ... 373
ІІІ. Поведінкова терапія................................................ ........................................... 375
IV. Когнітивна терапія................................................ ............................................... 376
V. Сімейна терапія.............................................. .................................................. ... 377
VI. Інтерперсональна терапія................................................ .................................... 377
VII. Групова терапія................................................ .................................................. 377
VIII. Терапія пар, або шлюбна терапія............................................ ...............................379
24. Психофармакологія та інші види біологічної терапії............................383
I. Основні принципи психофармакології............................................................ .................. 383
ІІ. Анксіолітики та снодійні............................................... .................................... 387
ІІІ. Антипсихотичні препарати................................................ ................................ 395
IV. Антидепресанти.................................................. .................................................. 411
V. Антиманіакальні препарати................................................. .................................. 425
VI. Інші препарати................................................ .................................................. 428
VII. ЕСТ................................................. .................................................. ....................... 431
VIII. Психохірургія................................................. .................................................. ..... 434
25. Розлади рухів, зумовлені впливом лікарських засобів ... 435
I. Вступ............................................... .................................................. ................ 435
ІІ. Паркінсонізм, спричинений нейролептиками................................................. ............. 435
ІІІ. Гостра дистонія, спричинена нейролептиками.............................................. ........... 437
IV. Гостра акатизія, спричинена нейролептиками.............................................. ............ 437
V. Пізня дискінезія, спричинена нейролептиками.............................................. ........ 438
VI. Злоякісний нейролептичний синдром............................................... ......... 440
VII. Постуральний тремор, пов'язаний з впливом лікарських засобів.........441
VIII. Гіпертермічні синдроми................................................ .................................. 441
26. Юридичні аспекти психіатрії........................................................... ................................. 443
I. Вступ............................................... .................................................. ................. 443
ІІ. Юридичні аспекти психіатричної практики........................................................... ..... 444
ІІІ. Юридичні аспекти дитячої та підліткової психіатрії.................................... 449
IV. Юридичні аспекти психіатрії та цивільного права....................................... 450
V. Юридичні аспекти психіатрії та кримінального права............................................. .. 451
VI. Висновок................................................. .................................................. ............ 452
27. Лабораторні дослідження у психіатрії............................................ .................... 453
I. Вступ............................................... .................................................. ................. 453
ІІ. Скринінгові тести на соматичні захворювання............................................................ ... 454
ІІІ. Препарати, що використовуються для лікування психічних розладів...........................454
IV. Лабораторні дослідження................................................ .................................... 457
V. Інші лабораторні дослідження............................................. ........................... 466
28. Довідник............................................... .................................................. ................. 477
I. Абревіатури............................................... .................................................. .......... 477
ІІ. Словник термінів................................................ .................................................. ... 478
ІІІ. Класифікація DSM-IV.............................................. .............................................. 488
IV. Авторський довідник................................................ ............................................... 505

(Угорців)

Велика біографічна енциклопедія. 2009 .

Дивитись що таке "Каплан, Г. А." в інших словниках:

Каплан прізвище єврейського походження, за традицією, належить до коенів. Також прізвище тюркського походження, що означає рядом мов «тигр». Відомі носії Каплан, Авраам Еліяу (1890-1924) рабин, третій глава Берлінської ... Вікіпедія

Каплан, Ісаак Михайлович Афіша фільму «Дорога моя людина» Ісаак Михайлович Каплан (12 грудня 1924, Москва 1997, Санкт Петербург) радянський художник кіно. Закінчив художній факультет ВДІКу. З 1954 року художник кіностудії «Л … Вікіпедія

Барс, Леопард. Збереглося у татар мішарів (мещеряків) на прізвище Капланов. Антрополексеми. Татарські, тюркські, мусульманські імена. Словник термінів … Словник особистих імен

Фанні Юхимівна (справжні прізвище та ім'я Ройтблат Фейга Хаїмівна) (1887-1918), учасниця революційного руху, примикала до анархістів. У 1907 засуджена до вічної каторги (відбувала в Акатус та ін. тюрмах). У 1917 р. вийшла на волю тяжко хворий... Російська історія

Сущ., кіль у синонімів: 1 священик (65) Словник синонімів ASIS. В.М. Трішин. 2013 … Словник синонімів

капланабо КАПЕЛАН capelan m. Риба для принади тріски. Лучинський 1879 … Історичний словник Галицизм російської мови

Фанні Каплан у 1918 році Фанні Юхимівна Каплан (Фейга Хаїмівна Ройтблат, 10 лютого 1890 3 вересня 1918) учасниця російського революційного руху, відома, головним чином, як виконавець замаху на життя Леніна. У різних… … Вікіпедія

Анатолій Львович Каплан Ім'я при народженні: Танхум Лейвікович Дата народження: 10 січня 1903 Місце народження … Вікіпедія

Книжки

• Ленінград. Анатолій Каплан, Анатолій Каплан. Літографічний цикл ЛЕНІНГРАД Анатолія Каплана давно визнаний одним із найкращих зразків образотворчого мистецтва, присвячених нашому місту. До роботи над циклом Каплан приступив відразу ж…
• Ленінград. Анатолій Каплан, Каплан Анатолій. Літографічний цикл "Ленінград" Анатолія Каплана (1903-1980) давно визнаний одним із найкращих зразків образотворчого мистецтва, присвячених великому місту. До роботи над циклом Каплан…

Горшков А.В., Дзвонів Г.Р. Судова психіатрія. Короткий курс (Документ)

Каплан Роберт, Нортон Девід. Стратегічні карти. Трансформація нематеріальних активів на матеріальні результати (Документ)

Савельєв В.С. Кірієнко О.І. (ред) Клінічна хірургія. Національне керівництво. Том 1 (Документ)

n1.doc

Каплан Г.І., Седок Б.Дж. Клінічна психіатрія. У 2-х т.т. Т. 1. - Пров. з англ. В.Б. Стрілець. - М.: Медицина, 1994, 672 с.

РОЗУМОВА ВІДСТАЛІСТЬ

ВИЗНАЧЕННЯ

Розумова відсталість (ретардація) є поведінковим синдромом, що не має єдиної етіології, механізму, динаміки чи прогнозу. Це визначення розумової ретардації проходить через роки і все ще перебуває у процесі вдосконалення. Воно відображає точки зору та встановлення суспільства по відношенню до розумової відсталості, а також методи діагностики та стан медичної науки.

Є два основні концептуальні підходи до визначення розумової ретардації: біомедична та соціокультурна та адаптаційна моделі. Прихильники біомедичної моделі, особливо у Сполучених Штатах, стверджують, що для встановлення діагнозу розумової ретардації суттєво наявність серйозних змін у мозку. Навпаки, прихильники соціокультурної та адаптаційної моделі наголошують на важливості соціальної функції та загальної здатності адаптуватися до прийнятих норм.

У табл. наведено всі порушення, що спостерігаються в дитинстві та дошкільних роках, труднощі у навчанні у шкільному віці та погана соціально-професійна адаптація у дорослому періоді життя.

Таблиця. Характеристики розвитку розумово відсталих, до таблиці включено хронологічний вік, ступінь ретардації, рівень інтелектуального, мовного та соціального функціонування)

Ступінь розумової ретардації	Зрілість та розвиток у дошкільному віці (0-5)	Шкільний вік (6-20). Навчання та освіта	Дорослий період (21 рік та старше). Адекватність соціальної та мовленнєвої сфер
Глибока	Сильна ретардація; мінімальна здатність до функціонування у сенсомоторній сфері; потреба у догляді няні; необхідність постійної допомоги та спостереження	Є певна рухова активність; може відповідати на деякі спроби навчити його або її догляду за собою	Певний розвиток рухової сфери та мови; може дуже обмежено навчитися деяким навичкам догляду за собою; потрібна няня
Важка	Поганий руховий розвиток; мова мінімальна; зазвичай не може навчитися догляду за собою; мало або відсутні можливості для навчання навичкам спілкування	Може говорити чи навчитися спілкуватися; можна навчити елементарним навичкам гігієни; не вдається навчити розмовляти	Може частково навчитися догляду за собою під ретельним контролем; можна навчити найпростішим правилам самозахисту в умовах контролю
Помірна	Може говорити та навчитися спілкуватися; погано орієнтується у соціальному плані; непоганий руховий розвиток; можна навчити навичкам догляду за собою; можна обмежитися помірною допомогою та контролем	Може навчитися соціальним та професійним навичкам; рідко розвивається вище за рівень 2-го класу в навчанні; може навчитися самостійно пересуватися знайомими місцями	Може самостійно заробляти на некваліфікованій чи напівкваліфікованій роботі у належних умовах; потребує захисту та допомоги при найменшому стресі
Легка	Можуть мати місце соціальні навички та здатність до спілкування; мінімальна ретардація у сенсомоторних областях; часто не відрізняється від норми у старшому віці	Може досягти певних успіхів у навчанні до рівня 6-го класу, якого досягає в пізньому підлітковому віці; можна досягти успіху в навчанні адекватної соціальної поведінки	Зазвичай може досягати адекватних соціальних та мовленнєвих навичок, необхідних для мінімального самообслуговування, але потребує керівництва та допомоги в умовах соціального та економічного стресу

У цю таблицю включені критерії як dsm-Ш-R, і Американської Асоціації Розумних Дефектів (ААУД).

За визначенням 1983 р., даному в ААУД, розумова ретардація характеризує рівень інтелектуального розвитку, значно знижений порівняно із середнім, що є результатом або пов'язане з супутніми порушеннями адаптивної поведінки та виявляється протягом періоду розвитку. Визначення ААУД практично ідентичне визначенню dsm-Ш-R, яке описує суттєві особливості психічної ретардації таким чином:

1) значне зниження загального рівня інтелектуального розвитку, що супроводжується

2) значним дефіцитом чи порушеннями адаптивних функцій,

3) у разі відзначених змін у віці до 18 років.

Нижче наводяться діагностичні критерії розумової ретардаціїдля dsm-Ш-R:

А. Загальний інтелектуальний розвиток значно нижчий від середнього: 10 дорівнює 70 або менше за індивідуально пред'явленим тестом 10 (для дітей констатується клінічно значне зниження інтелектуального розвитку, оскільки тести з цифровим виразом цього показника відсутні).

Б. Супутні порушення або дефіцит адаптивної функції дитини, тобто відсутність пристосовуваності, очікуваної у ній віці та в даній культурній групі в таких сферах, як професійна діяльність та відповідальність, комунікативність, виконання щоденних обов'язків, особиста незалежність та самозадоволення.

В. Початок порушень віком до 18 років.

Діагноз ставлять незалежно від того, має місце супутнє фізичне або інше психічне захворювання. "Загальний стан інтелекту" визначається стандартними тестами на інтелект, а термін "значно нижче середнього" визначається як IQ, приблизно рівне 70 або менше або на два стандартні відхилення нижче середнього для певного тесту.

Термінологія

Термін "розумова відсталість" часто використовується як еквівалент терміна "розумовий дефіцит". Всесвітня Організація Охорони Здоров'я (ВООЗ) рекомендувала термін «психічна субнормальність», який включає дві окремі категорії: розумову відсталість та розумовий дефіцит. Розумова відсталість, згідно з нозологією ВООЗ, використовується для діагностики субнормальності функції, вторинної по відношенню до причини, що викликала її, тоді як розумовий дефіцит є легальним терміном, що застосовується до суб'єктів з IQ, нижче 70.

Термін «слабоумство» часто використовувався у минулому, особливо в американській літературі, і все ще використовується у Великій Британії для позначення легких форм розумової відсталості. "Олігофренія" зазвичай застосовується в СРСР, Скандинавії та інших країнах Західної Європи. Термін «аменція» більше не зустрічається в сучасній психіатрії, за винятком окремих випадків, коли йдеться про термінальний стан дегенеративного процесу.

КЛАСИФІКАЦІЯ

Ступінь або рівень розумової відсталості виражаються у різних термінах. dsm-Ш-R містить чотири підтипи розумової відсталості, що відображають рівень інтелектуальних порушень: легка розумова відсталість, помірковано виражена розумова відсталість, значно виражена розумова відсталість і глобальна розумова відсталість. Ступені розумової відсталості вказані у табл. 2 (за градаціями IQ).
Таблиця 2. Тяжкість розумової ретардаціїза шкалою 10

Крім того, в dsm-Ш-R перераховуються «неспецифічні види розумової відсталості» як підтип, призначений для тих осіб, які мають сильну підозру на розумову відсталість, але яких не можна протестувати за допомогою стандартних тестів на інтелект, які мають значні порушення або некомунікабельні. . Цей підтип може бути застосований до немовлят, у яких клінічно визначається рівень інтелекту, значно знижений у порівнянні із середнім, але для яких не можна обчислити порушення у цифровому вигляді, оскільки кількісні тести відсутні (наприклад, Бейлі, Кеттел). Цей підтип нічого не винні застосовуватися, якщо передбачувана величина розумового коефіцієнта вище 70.

Епідеміологія

Наявність розумової відсталості зараз серед всього населення дорівнює приблизно 1 %. Підрахувати це число дуже важко, тому що неможливо встановити, коли у даної особи було діагностовано наявність розумової відсталості. У багатьох випадках відсталість може протікати «латентно» протягом тривалого часу перед тим, як вона буде розпізнана, або через хорошу адаптацію, або попередній діагноз не буде підтверджений у якийсь момент життя хворого. Найчастіше цей діагноз ставлять дітям шкільного віку, причому максимум посідає вік 10-14 років. Розумова відсталість зустрічається найчастіше (приблизно 1/2 разу) чоловіки проти жінками.

ЕТИОЛОГІЧНІ ФАКТОРИ ТА СИНДРОМИ

На рівні розвитку науки встановлено, що приблизно 25% випадків розумової відсталості обумовлено біологічними відхиленнями. Хромосомні і метаболічні розлади, такі, як хвороба Дауна і фенілкетонурія, є розладами, що найчастіше зустрічаються, що відносяться до розумової відсталості. Розумова відсталість, пов'язана з цими розладами, зазвичай діагностується при народженні або відносно ранньому дитячому віці, а тяжкість її коливається від помірної до глибокої.

У решті 75% випадків жодних біологічних причин виявити не вдається. Рівень інтелектуальних порушень у цих випадках легший; значення I? коливаються в діапазоні від 50 до 70. Діагноз легкої розумової відсталості зазвичай не ставиться до того, як дитина піде до школи. У разі наявності легкої розумової відсталості це порушення зазвичай має місце і в батьків, і в сиблінгів.

Значне домінування випадків легкої розумової відсталості відзначається серед нижчих соціально-економічних верств суспільства, причому причина цього неясна. Проте можна зазначити, що психосоціальна депривація, така, як депривація у сферах соціальної, лінгвістичної та інтелектуальної стимуляції, робить свій внесок у розумову відсталість, хоча біологічна етіологія цього невідома. На сучасному рівні знань можна припустити, що має місце три види етіологічних факторів, або окремо, або в комбінації один з одним: генетичні фактори, фактори довкілля (наприклад, неповноцінне харчування) та переживання раннього дитячого віку.

ПРЕНАТАЛЬНІ ФАКТОРИ

Важливою умовою правильного розвитку ембріона є фізичне та психологічне здоров'я матері під час вагітності та у період годування дитини груддю. Хронічні захворювання та патологічні стани матері впливають на нормальний розвиток плода, його нервову систему; до цих станів відносять нелікований діабет, анемію, емфізему, гіпертонію та хронічне застосування алкоголю та наркотиків. Перенесені матір'ю інфекції під час вагітності, особливо вірусні інфекції, можуть спричинити ушкодження у плода та розумову відсталість. Ступінь порушень залежить від таких змінних, як внутрішньоутробний вік плода та тяжкість захворювання. Хоча відзначено патологічний вплив множини інфекцій на центральну нервову систему плода, три види інфекцій особливо чітко корелюють з високим ризиком розумової відсталості: корова краснуха, цитомегалічна інклюзійна хвороба та сифіліс.

Корова краснуха

Корова краснуха витіснила сифіліс із першого місця, яке він займав як основна причина вроджених порушень та розумової відсталості, пов'язаної з інфекціями, перенесеними матір'ю. Діти уражених цією інфекцією матерів можуть виявляти цілу низку аномалій, включаючи вроджені захворювання серця, катаракти, глухоту, мікроцефалії та мікрофтальм. Критичним фактором є період часу, оскільки довжина та частота ускладнень мають зворотну кореляцію з терміном вагітності на момент захворювання матері. Коли мати переносить інфекцію у перший триместр вагітності, від 10 до 15% дітей народжуються із порушеннями, але частота порушень різко зростає майже до 50%, коли інфекція розвивається у перший місяць вагітності. Ситуація часто ускладнюється суклінічними формами інфекції, які часто протікають нерозпізнаними. Корову краснуху у матері можна запобігти імунізації.

Цитомегалічна інклюзійна хвороба

У багатьох випадках цитомегалічна інклюзійна хвороба протікає у матері приховано. Серед дітей виявляються мертвонароджені, а у живих мають місце жовтяниця, мікроцефалія та гепатоспленомегалія, а радіографічно виявляється інтрацеребральний кальциноз, мікроцефалія або гідроцефалія. Діагноз підтверджується позитивною реакцією при вирощуванні вірусу з матеріалу, взятого з горлянки або сечі, а також регенерацією інклюзійних клітин у сечі.

Сифіліс

Сифіліс у вагітних жінок вважався основною причиною різних невропатологічних порушень у їхнього потомства, у тому числі й розумової відсталості. В даний час частота ускладнень, обумовлена ​​сифілісом, коливається разом із частотою захворюваності на сифіліс у населення в цілому. Останні дослідження показали, що у багатьох містах США становище ще далеко не обнадійливе.

Інші захворювання

Інший розпізнаною причиною захворювання плода є токсоплазмоз, що передається плоду від матері. Це досить рідкісний стан, який часто закінчується народженням дитини з розумовою неповноцінністю або іншими порушеннями з боку мозку. Є дані про пошкодження плода також у зв'язку з гепатитом, що є у матері.

В даний час серйозні побоювання для здоров'я населення викликає СНІД, і зараз проводяться інтенсивні дослідження щодо того, як він впливає на розвиток плода та новонародженого. Вагітність жінки, яка страждає на СНІД, закінчується смертю плода, мертвонародженістю, спонтанним викиднем або смертю немовляти протягом перших кількох років життя. Оскільки відомо, що вірус безпосередньо впливає на мозок, передбачається, що у дітей, народжених від таких матерів, можуть мати місце різні види ураження мозку з різним ступенем розумової відсталості.

Роль таких материнських інфекцій під час вагітності, як грип, гострі респіраторні захворювання, спричинені вірусом, пневмонія та інфекції сечових шляхів, в обумовленні розумової неповноцінності досліджується, і поки що немає однозначних результатів.

Ускладнення вагітності

Токсикоз вагітності та нелікований діабет у матері становлять небезпеку для плода і результатом їх іноді є розумова відсталість. Піхвові кровотечі, передчасне відшарування плаценти та випадання пуповини можуть пошкодити мозок плода, оскільки викликають аноксію.

Щодо потенційного тератогенного ефекту фармакологічних речовин, що вводяться під час вагітності, було багато сказано у зв'язку з талідомідовою трагедією (речовина, яка викликала високий відсоток народження виродків, коли його давали вагітним жінкам). До цього часу, за винятком метаболітів, що застосовуються для лікування ракових захворювань, жодні інші відомі речовини не викликають пошкодження центральної нервової системи плода, проте показана обережність і обмеження препаратів, що призначаються вагітним жінкам. Застосування літію та надмірне вживання алкоголю під час вагітності, як вказують нещодавно отримані дані, у деяких випадках супроводжуються порушеннями, що виникають у новонародженого, особливо серцево-судинної системи.

ХРОМОСОМНА ПАТОЛОГІЯ

Патологія аутосомних хромосом також пов'язується з розумовою відсталістю, хоча порушення у статевих хромосомах не завжди обумовлюють розумову відсталість (наприклад, синдром Турнера з Х0 та синдром Клайнфельтера з віріаціями у ХХУ, ХХХУ або ХХУУ). Деякі діти із синдромом Турнера мають нормальний чи підвищений інтелект.

Синдром Дауна

Синдром Дауна був вперше описаний англійським лікарем Лангдон Дауном в 1866 р. і грунтувався на фізичних характеристиках, пов'язаних з субнормальним розумовим розвитком. З тих пір синдром Дауна залишається найбільш повно вивченим синдромом розумової відсталості, що часто обговорюється. Дітей із цим синдромом раніше називали монголоїдами на підставі їхніх фізичних особливостей – косих очей, епікантальної складки та плоского носа.

Незважаючи на те, що за останні 100 років з'явилося безліч теорій та гіпотез, причина синдрому Дауна залишається невідомою. Загальноприйнятою є думка про кілька факторів, які можуть спричинити це захворювання та пов'язані з порушенням у хромосомах; це-пізній вік матері, можливо, старший вік батька та вплив радіації. Проблеми причинності ще більше ускладнилися після відкриття відхилення від норми хромосом трьох типів при синдромі Дауна.

1. Хворі з трисомією 21 (3 з хромосом 21, замість звичайних 2) представляють абсолютну більшість; у них є 47 хромосом, з однією зайвою 21 хромосомою. Материнський каріотип нормальний. Нерозбіжність під час міозу, що виникає з невідомої причини, зараз розглядають як пов'язане з цим порушенням.

2. Нерозбіжність, що спостерігається щоразу після запліднення у кожному клітинному розподілі, це стан, у якому у різних тканинах виявляються як нормальні, і трисомічні клітини.

3. При транслокації має місце злиття 2 хромосом, в основному 21 і 15, в результаті якого з'являється всього 46 хромосом, незважаючи на наявність екстрахромосоми 21. Це порушення на відміну від трисомії 21, зазвичай вроджене, і транслокаційна хромосома може виявлятися у здорових батьків сиблінгів. Ці носії, які не виявляють жодних патологічних проявів, мають лише 45 хромосом.

Частота синдрому Дауна США становить приблизно 1 на кожні 700 народжень. У своїй оригінальній роботі Даун зазначав, що частота захворювання становить 10% серед усіх хворих з розумовою відсталістю. Цікавить, що сьогодні близько 10% хворих із синдромом Дауна перебувають у лікарнях для розумово відсталих. Для матері середніх років (більше 32 років) ризик мати дитину із синдромом Дауна становить приблизно 1 на 100, якщо є тільки трисомія, але ризик збільшується до 1:3, коли відбувається транслокація. Ці фактори становлять особливий інтерес для генетичних консультацій.

Амніоцентез, при якому навколоплідні води виливаються з порожнини плодового міхура трансабдомінально між 14-м та 16-м тижнями вагітності, виявляється корисним критерієм для встановлення діагнозу аномалії у немовляти, особливо синдрому Дауна. Клітини навколоплідних вод, переважно зародкові за своїм походженням, вирощуються для цитогенетичних і біохімічних досліджень. Багато розладів спадкового характеру можна прогнозувати за допомогою цього методу, а єдиним методом попередження народження хворої дитини є терапевтичне переривання вагітності. Переважно, щоб амніоцентез відбувався у всіх вагітних жінок старше 35 років. На щастя, більшість хромосомних аномалій у сім'ї зустрічається лише один раз.

Розумова відсталість-основна особливість синдрому Дауна. Більшість хворих відносяться до груп з помірною або тяжкою розумовою відсталістю, причому лише меншість має IQ менше 50. Розумовий розвиток ніби відбувається нормально з народження до 6 міс. Показники 10 поступово знижуються приблизно від нормальних у віці 1 року до приблизно 30 у більш старшому віці. Це зниження інтелекту може бути реальним та очевидним. Може статися, що тести не виявлять повний обсяг дефекту, який виявляється тільки при застосуванні більш тонких методів тестування, що використовуються в дитинстві. Відповідно до багатьох даних, хворі з синдромом Дауна спокійні, добродушні та товариські, що полегшує їхню адаптацію в домашніх умовах. Картина, однак, змінюється у підлітковому віці, особливо якщо діти живуть в інтернатах; вони можуть виявлятися різні емоційні розлади, порушення поведінки та (рідко) психотичні розлади.

Діагноз синдрому Дауна ставиться відносно просто у старших дітей, але часто пов'язані з великими труднощами новонароджених немовлят. Найбільш серйозними ознаками є загальна гіпотонія, косі пальпебральні щілини, надлишок шкіри на шиї, маленький сплощений череп, високі вилиці та висунутий язик. Руки широкі і товсті, з однією поперечною долонною складкою, і маленькі короткі пальці, закруглені всередину. Рефлекс Моро слабкий чи відсутній. При синдромі Дауна описано більше 100 ознак і стигм, але всі разом вони рідко зустрічаються в однієї людини.

Прогнозований період життя становить близько 12 років. З появою антибіотиків, однак, лише деякі гинуть від інфекцій у молодому віці, але більшість хворих не доживають до 40 років, коли у них вже накопичується безліч несумісних із життям ознак, зокрема, старіння, що нагадує картину, характерну для хвороби Альцгеймера. Незважаючи на безліч запропонованих методів, жодний вид лікування не виявився ефективним.

Хвороба (синдром) котячого крику

Діти, які страждають на хворобу котячого крику, відрізняються відсутністю у них частини 5 хромосоми. Для них характерна сильна розумова відсталість і багато стигм, що часто пов'язуються з хромосомними порушеннями, такими як мікроцефалія, низьке розташування вух, косі пальпебральні щілини, гіпертелоризм, а також мікрогнатія. Характерний крик, що нагадує котячий, пов'язаний з дефектами глотки, дав назву цьому синдрому, але поступово з роками крик припиняється.

Інші синдроми аутосомальних порушень, пов'язаних із розумовою відсталістю, мають значно меншу поширеність, ніж синдром Дауна. Різні типи порушень аутосомних та статевих хромосом та зумовлені ними синдроми представлені в табл. 21.

ГЕНЕТИЧНІ ДЕФЕКТИ

Фенілкетонурія

Фенілкетонурія (ФКУ) була вперше описана Фоллінгом у 1934 р. як зразкова помилка метаболізму вродженого характеру. ФКУ передається як проста рецесивна вроджена Менделівська характеристика і з'являється приблизно 1 раз на кожні 10000-15000 народжень живих дітей. Для батьків, які вже мають дитину з ФКУ, шанс того, що наступна дитина також буде хворою, становить 1 на кожні 4-5 наступних вагітностей. Хоча ця хвороба зустрічається переважно у людей північноєвропейського походження, кілька випадків описано серед негрів, євреїв та жителів Азії. Частота народження цього розладу серед дефектних хворих, що знаходяться в притулках, становить близько 1%.
Таблиця 3. Тридцять п'ять важливих синдромів за різних видів розумової відсталості (ретардації)

Синдром	Порушення, важливі для діагнозу			Розумова ретардація	Коротке зростання	Тип генетичної трансмісії
	краніофаціальні	скелетні	Інші
Синдром Аарського	Гіпертелоризм; широкий місток носа, антевертовані ніздрі, довгий губний жолобок	Короткі руки та ноги; легка перетинчастість між пальцями, малий зріст	Скротальне «покривало» над статевим членом		+	Х-примикаючий напівдомінантний
Синдром Апера (акроцефалосиндактилія)	Краніосиностоз; непостійна середньофаціальна гіпоплазія, гіпертелризм	Синдактилія; розширення дистальних кінців пальців рук та ніг		±		Автономний домінантний
Церебральний гігантизм (синдром Сотосу)	Велика голова; виступаючий лоб; вузька нижня щелепа	Великі руки та ноги		Значна у ранньому віці, погана координація	±	?
Синдром Кокейну	Особа із загостреними рисами; запалі очі; тонкий ніс, прогнання; дегенерація сітківки	Подовжені кінцівки з великими руками та ногами; дефект згинання	Гіпотригосп; фотосенситивність; витончення підшкірного шару сітківки; порушення слуху	+	+	Аутосомний рецесивний
Синдром Кохена	Гіпоплазія нижньої щелепи з визначними центральними різцями	Вузькі руки та ноги	Гіпотонія; ожиріння	+	±	? Аутосомний рецесивний
Синдром Корнеліа де Ланге	Синофриз (зрощені брови); тонка, повернена донизу нижня губа; довгий губний жолобок; вивернуті допереду ніздрі; мікроцефалія	Маленькі або неправильної форми руки та ноги; великий палець руки розташований проксимально	Гірсутизм	+	+	?
Синдром Лежена ("хвороба котячого крику")	Епікантальні складки чи скошені очні щілини; кругле обличчя; гіпертелоризм; мікроцефалія	Короткі п'ясткові або плюсневі кістки; чотири пальці на руці	У дитинстві видають крики, подібні до котячого	+	+	?
Синдром Круазо (краніофаціальний дизостоз)	Проптоз з поверхневими очними западинами; гіпоплазія верхньої щелепи; Краніосиностоз					Автономний домінантний
Хвороба Дауна	Скошеність вперед, по вертикалі, до очних щілин; середня частина особи мала; епікантальні складки	Короткі руки; клинодактилія п'ятого пальця (мізинця); чотири пальці на руці	Гіпотонія; додаткові складки шкіри ззаду на шиї	+	+	21 Трісомія
Синдром Дубовиця	Маленьке обличчя; латеральне зміщення нижнього внутрішнього кута ока; птоз; широка спинка носа; рідке волосся; мікроцефалія		Дитяча екзема	±	++	? Аутосомний рецесивний
Плодний алкогольний синдром	Короткі очні щілини; гіпоплазія середньої частини особи; мікроцефалія		± Поразка з боку серця; легка моторна дисфункція	+	+
Плідний гідантоїновий синдром (Ділантіа)	Гіпертелоризм; короткий ніс; іноді -розщеплена губа	Гіпопластичні нігті, особливо на мізинці	Поразка серця	±	±
Синдром Гольденхара	Гіпоплазія вилицевої кістки (молярна гіпоплазія); макростомія (велика ротова щілина); мікрогнатія; епібульбарний дермоїд або ліподермоїд; відстовбурчені вушні раковини з періаурикулярними поліпами	Хребетні аномалії				?
Порушення пігментації	±дефект зубів; деформація вух; ±плямиста плішивість		Шкірна пігментація «у цятку», у вигляді павутини або у вигляді квіток	±		? Домінантний Х-примикаючий Летально для чоловіків
Синдром Бідля	Пігментація сітківки	Полідактилія; синдактилія	Ожиріння; напади; гіпогеніталізм	±	±	Аутосомний рецесивний
Лінійний Невус	невус сальний, на обличчі чи шиї		±Припадки	+	±	?
Синдром Лоу	Катаракта	Дисфункція канальців нирок	Гіпотонія	++	+	Х-примикаючий рецесивний
Синдром Мебіуса (вроджена лицьова диплегія)	Особа, позбавлена ​​будь-якого виразу; параліч очей	± Солопатість; синдактилія		±	±	?
Нейрофіброматоз	± Очні гліоми; нейброми слухового шляху	± пошкодження кісток, псевдоартрози	нейрофіброми; "кавові плями"; припадки	±		Автономний домінантний
Синдром Noonan	Приростання задньої частини шиї; відстовбурчені вушні раковини; гіпертелоризм	Грудна клітка, що утворює порожнину; лікті, вивернуті назовні	Крипторхізм; стеноз легеневої артерії	±	+	?
Синдром Прадера-Віллі	Скошеність очної щілини у напрямку вгору, вертикально	Маленькі руки та ноги	Гіпотонія; особливо у дитячому віці; потім поліфагія та ожиріння; гіпогеніталізм	+	+	?
Синдром Робіна	Мікрогнатія; опущення мови; розщеплення піднебіння; «u»-подібна форма		±Серцеві аномалії			?
Синдром Рубелла	Катаракти; пігментація сітківки; деформація ока		Сенсонейральна глухота; відкрита артеріальна протока	±	±
Синдром Рубінстайна-Тейбі	Косі очні щілини (косоокість); гіпоплазія верхньої щелепи; мікроцефалія	Широкі великі пальці рук та ніг	Ненормальна хода	+	+	?
Синдром Секкеля	Гіпоплазія особи; виступаючий ніс; мікроцефалія	Багато малих зчленувань та патології з боку кісткової системи		+	+	Аутосомний рецесивний
Синдром Шегрена-Ларссона		Спастичність, особливо ніг	Іхтіоз	+	+	Аутосомний рецесивний
Синдром Сміта-Лемлі-Опіца	Антевертовані ніздрі та/або птоз повік	Синдактилія 2-го та 3-го пальців ноги	Гіпоспадія; крипторхізм	+	+	Аутосомний рецесивний
Синдром Стерджа-Вебера	Плоска гемангіома обличчя, що найчастіше поширюється по трійчастому нерву		Гемангіоми менінгеальної оболонки із нападами
Синдром Тритчер-Колінза (мандібулофацитальний дизостоз)	Гіпоплазія вилицьових кісток і нижньої щелепи; скошені вниз очні щілини; дефект нижньої повіки; відстовбурчені вушні раковини					Автономний домінантний
Трисомія 18	Мікротомія; короткі очні щілини; відстовбурчені вушні раковини; подовжений череп	Стиснуті руки, 2-й палець розташований вище третього; низькі дужки на кінчиках пальців; коротка грудна клітка	Крипторхізм; вроджені захворювання серця	+	+	Трисомія 18
Трисомія 13	Дефекти очей, носа, губ, вух та лоб голопрозенцефального типу	полідактилія; вузькі вигнуті нігтьові ложа біля пальців	Дефекти шкіри, розташовані на задній частині скальпу	+	+	Трисомія 13
Горбчастий склероз	Вузли на шкірі шиї від бузково-рожевого до коричневого кольору	± пошкодження кістки	Припадки, внутрішньочерепна кальцифікація	±		Автономний домінантний
Синдром Ваарденбурга	Латеральне зміщення внутрішнього кута ока та западини		Частковий альбінізм; біле пасмо волосся; гетерохромія райдужної оболонки; вітіліго; ± глухота
Синдром Вільямса	Повні губи; маленький ніс із антевертованими ніздрями; дисплазія райдужки	Легка гіпоплазія нігтів	± Гіперкальціємія у дитинстві; стеноз верхнього клапана аорти	+	+	?
цереброгепаторенальний синдром Зельвегера	Високе чоло; плоске обличчя		Гіпотонія; гепатомегалія; смерть у ранньому дитинстві	+	+	Аутосомний рецесивний

Основним метаболічним дефектом при ФКУ є нездатність перетворювати фенілаланін, суттєву амінокислоту, на паратирозин через відсутність або інактивований стан печінкового ферменту фенілаланінгідроксилази, яка каталізує перетворення. Нещодавно описані два інші типи гіперфінілаланінемії. Один пов'язаний з дефіцитом ферменту дигідроптеридин редуктази, а інший - з дефіцитом кофактора біоптерину. Перший дефект може бути виявлений у фібробластах, а біоптерин-в рідинах тіла. Обидва ці рідкісні порушення пов'язані з великим ризиком для життя.

Більшість хворих із ФКУ мають тяжку розумову відсталість, але в деяких інтелект прикордонний чи нормальний. Приблизно у 1/3 хворих спостерігаються екзема, блювання, нудота та напади. Хоча клінічна картина варіює, типовими проявами для дітей з ФКУ є гіперактивність, нестійка, непередбачувана поведінка, якою важко керувати. Для цих дітей характерні спалахи роздратування і химерні рухи тіла, верхніх кінцівок і манерне сучення руками, і їхня поведінка іноді нагадує поведінку аутичних чи страждаючих на шизофренію дітей. Вербальна та невербальна комунікація зазвичай серйозно порушена. Координація та перцептивні здібності також значно порушені.

Раніше діагноз цього захворювання ставився на підставі дослідження сечі: фенілпірувікова кислота в сечі реагує з розчином хлориду заліза, у результаті виходить яскраво-зелений колір. Однак цей тест має обмеження у зв'язку з тим, що він не може визначати наявність фенілпірувікової кислоти до сечі раніше, ніж дитині виповниться 5 або 6 тижнів, і може давати позитивну реакцію з іншими амінокислотами. Нещодавно був отриманий надійніший тест, в якому застосовується бактеріологічна методика для визначення фенілаланіну в крові.

Рання постановка діагнозу дуже важлива, оскільки призначення дієти з низьким вмістом фенілаланіну, що застосовується з 1955, значно покращує як поведінку, так і нормальний розвиток. Найкращі результати виходять при ранній діагностиці та початку дієтотерапії доти, поки дитині виповниться 6 міс.

Однак дієтотерапія не позбавлена ​​певного ступеня ризику. Фенілаланін є суттєвою амінокислотою, і його дефіцит у дієті може призводити до таких серйозних порушень, як анемія, гіпоглікемія, набряк і навіть смерть. Часто дієтотерапію ФКУ можна припиняти у віці 5-6 років, хоча жодних інших способів зміни метаболізму для підтримання нормального рівня фенілаланіну в крові досі немає. Діти, яким поставлений діагноз до 3місячного віку і які лікуються дієтою, можуть мати нормальний інтелект. Якщо лікування не проводилося в ранньому віці, призначення дієти дітям старшого віку та підліткам не впливає на рівень розумової відсталості. Однак дієта знизить у них рівень подразливості та патологічних змін ЕЕГ та покращить соціальну адаптацію та увагу.

Батьки дітей з ФКУ та деякі їх сиблінги нормальні та є гетерозиготними носіями патології. Захворювання можна виявити за допомогою тесту на фенілаланінову толерантність, що дуже важливо для генетичної консультації цих осіб.

Хвороба «кленового сиропу», синдром Менкеса

Клінічні симптоми хвороби Менкеса з'являються протягом першого тижня життя. У немовлят швидко відбуваються порушення та розвиваються децеребраційна ригідність, напади, нерегулярне дихання та гіпоглікемія. За відсутності лікування більшість хворих помирають у перші місяці життя, а ті, які виживають, страждають на тяжку розумову відсталість. Відзначені деякі варіації, з короткочасною атаксією і лише незначним ступенем розумової відсталості.

Лікування проводиться за принципом, встановленим для ФКУ, і складається з дієти з дуже низьким вмістом трьох амінокислот-лейцину, ізолейцину та валіну.

Інші розлади, пов'язані з ферментами

Деякі розлади, пов'язані з дефіцитом ферментів, також викликають розумову відсталість, і ще більше захворювань ідентифікуються нині як такі групи. Сюди відносяться хвороба Гартнупа, галактоземія, а також захворювання, пов'язані із накопиченням глікогену.

Захворювання, набуті у дитинстві

Іноді стан розвитку дитини драматично змінюється внаслідок специфічного захворювання чи фізичної травми. Ретроспективно дещо важко судити про те, наскільки цілком нормальним був розвиток дитини перед тим, як відбулися порушення, але зворотні ознаки розвитку дитини чи втрата навичок явно мають інше, нове походження.

Інфекції

Більшість важких інфекцій вражає інтеграційні здібності мозку; до таких інфекцій відносяться енцефаліт та менінгіт. Коревий енцефаліт зводиться «нанівець» застосуванням протикоревої вакцини, а частота інших бактеріальних інфекцій центральної нервової системи значно редукується антибактеріальними речовинами. Більшість випадків енцефаліту зумовлено вірусами. Іноді корисно розглянути проблему ретроспективно, щоб оцінити можливий внесок енцефаліту в перенесене раніше захворювання, яке протікало з високою температурою і тривалою енцефалопатією. Пізно діагностований менінгіт із подальшою терапією антибіотиками або значними ускладненнями може серйозно вплинути на когнітивний розвиток дитини. Явлення тромбозу і нагноєння всередині черепа, вторинні стосовно септицемії, сьогодні зустрічаються рідко, проте в дітей віком вони бувають досить часто.

Травма голови

Найвідомішою причиною травми голови в дітей віком є ​​нещасні випадки з різними машинами; у результаті спостерігаються порушення розумового розвитку, напади. Однак більшість травм у дітей відбувається вдома, наприклад падіння зі столу, з відкритих вікон або зі сходів. Фізичне покарання також може спричинити пошкодження голови.

Інші причини

Ушкодження мозку внаслідок зупинки серця під час анестезії трапляється рідко. Однією з причин повного або часткового порушення типу декортикації є асфіксія, що з'являється, коли дитина була близькою до того, щоб потонути. Хронічна дія свинцю є добре відомою причиною порушення інтелекту та здатності до навчання. Внутрішньочерепні пухлини різного типу та походження самі по собі або внаслідок впливу хірургічного втручання або хіміотерапії цих пухлин також можуть негативно впливати на функцію мозку.

СОЦІОКУЛЬТУРНІ ВПЛИВИ І ВПЛИВ НАВКОЛИШНЬОГО СЕРЕДОВИЩА

Добре відомо, що легкий ступінь розумової відсталості переважає в осіб, які належать до відсталих у культурному відношенні, нижчих у соціально-економічному відношенні класах, і що подібні прояви розумової відсталості часто спостерігаються у членів однієї сім'ї та родичів. У таких випадках біологічна причина не виявляється.

Принаймні ясно, що з бідних, відсталих у соціокультурному відношенні сімей потенційно піддаються впливу потенційно патогенних і негативних у сенсі впливу розвиток умов. Пренатальний розвиток протікає в умовах поганої медичної допомоги та недостатнього харчування матері. Вагітні підлітки часто народжують без необхідної акушерської допомоги, вони фізично не розвинені, і діти народжуються з дуже маленькою масою тіла, недоношеними. Відсутність необхідної турботи після пологів, погане харчування, вплив таких токсичних речовин, як свинець та фізична травма є частими явищами. Нестабільне становище сім'ї, часті переміщення та зміна багатьох осіб, які однаково погано доглядають дитину, типові для цих випадків. Більше того, матері з таких сімей часто не мають достатньої освіти і не мають методів, необхідних для забезпечення дитини потрібними умовами.

Іншим невирішеним питанням є вплив тяжкого психічного захворювання у батьків. Було висловлено припущення, що такі захворювання негативно впливають на турботу про дитину, забезпечення її потрібними умовами, включаючи достатній рівень стимуляції, а також інші аспекти навколишнього середовища, що, разом узяте, створює підвищений ризик порушення розвитку дитини. Відомо, що діти батьків, які страждають на афективні порушення, піддаються високому ризику захворіти на ті ж захворювання. Нещодавно проведені дослідження показують також, що такі дітей підвищений ризик розвитку рухових та інших порушень розвитку, затримки цих функцій, але це означає неминучості розвитку розумової відсталості.

ПСИХІЧНІ РОЗЛАДИ І ПРИМІСНА ВІДСТАЛІСТЬ

Особистісні та поведінкові патерни

Найбільш типовою неправильною думкою, поширеною серед професіоналів та публіки, є те, що розумово відсталі особи є гомогенною групою. Насправді розумово відсталі особи виявляють більше особистісних стилів і типів поведінки, ніж інші. Наприклад, суб'єкти з легким ступенем розумової відсталості, які живуть самостійно і за ними лише хтось доглядає, самі себе утримують і ближчі до своїх не відсталих колег, ніж до розумово відсталих осіб зі значно вираженими порушеннями, догляд за якими повністю лежить на кому -або іншому. Іншою помилковою думкою є думка, що дезадаптивні особи з числа страждаючих розумовою відсталістю обов'язково перенесли якесь органічне захворювання або мають вроджену неповноцінність, а не набуту в процесі життя.

Всі види розладів поведінки та особистості, які є у осіб, які страждають на розумову відсталість, зустрічаються і у нелікованих хворих з психічними розладами. Однак деякі види поведінки можна з більшою ймовірністю очікувати у розумово відсталих у зв'язку з когнітивним дефіцитом і способом життя. У розумово відсталих осіб часто мають місце егоцентризм та консерватизм мислення, пов'язані з когнітивним дефіцитом, особливо з труднощами у формуванні гіпотез та абстрактному мисленні.

Органічні порушення, тобто ознаки неврологічних розладів, зазвичай не можна пов'язати безпосередньо з паттернами поведінки, особливо при легкому або помірному ступені органічного ураження. Такі неврологічні розлади найчастіше зустрічаються у хворих із тяжким ступенем розумової відсталості. Вони можуть мати рухову розгальмованість і ослаблення уваги з періодами його випадання. Попри існуючу думку, агресія не є обов'язковим проявом і навіть не дуже типова для хворих із розумовою відсталістю.

Основним фактором, що впливає на поведінку розумово відсталих, є мабуть, навколишня обстановка і відчуття, що переживаються. У цьому відношенні найбільш патогенними є притулки з байдужим, негуманним та некваліфікованим персоналом. Деякі хворі, однак, намагаються відповісти на погане поводження з ними, виявляючи агресію та інші форми негативної поведінки. Надмірна опіка, зазвичай здійснювана батьками, часто призводить до розвитку залежності, низької толерантності фрустрації, відчуття власної неповноцінності та низької самооцінки.

Схильність до психічних розладів

Негативна думка про себе і низька самооцінка, ймовірно, є найбільш типовими особистісними особливостями відсталих осіб, особливо тих, ступінь відсталості яких легка чи помірна. Вони добре усвідомлюють свою відмінність від інших, і те, що не виправдали очікувань батьків та суспільства та відстають від своїх однолітків та сиблінгів.

Захист проти непереносного почуття неповноцінності, низької самооцінки та тривоги часто проявляється неадекватно та дезадаптивно і може призводити до порушення поведінки. Деякі з таких підлітків та юнаків вчиняють злочини та виявляють агресію.

Конфлікт між очікуваним уявленням про себе і реальним чином може бути джерелом стресу та тривоги, що зберігаються на все життя в осіб з легкою розумовою відсталістю, які усвідомлюють свою неповноцінність. Сильна залежність від тих, хто дбає про них, не дозволяє сформуватися уявленню про себе як про самостійну особистість і в певному сенсі перешкоджає розмежуванню уявлень про себе і про оточуючих як самостійні категорії. Спілкування вони пов'язані з значними труднощами, які ще більше посилюють в таких осіб почуття власної неповноцінності і фрустрації. Типовою для них є неадекватна поведінка типу агресії та аутизму. Низька самооцінка в осіб, які страждають на розумову відсталість у легкій або помірній формі, привертає їх до розвитку депресії.

Щодо частоти розвитку психічних захворювань у розумово відсталих осіб немає достатньо переконливих даних, особливо через методологічні труднощі. Однак, згідно з наявними відомостями, у таких осіб дуже високий ризик захворіти на психічні розлади; він варіює від 40 до 75%.

Серед молодих осіб, які страждають на розумову відсталість легкою або помірною мірою, найбільш часто зустрічаються діагнози: розлади адаптації, розлади настрою та психози; серед дітей переважають розлади настрою, тривожні розлади та первазивні порушення розвитку.

ДІАГНОЗ

Історія

У більшості випадків відомості, повідомлені батьками або особами, які здійснюють безпосередню турботу про розумово відсталу особу, є єдиним джерелом інформації, тому треба вжити всіх заходів для того, щоб вони були достовірними. Історія розвитку вагітності, робота, народження, наявність кровозмішення або психічних захворювань в сім'ї заслуговують на особливий інтерес. Батьки повинні також вказати основні віхи у розвитку дитини. Це особливо важко, тому що батьки упереджені і часто виявляють тривожність. Дуже важливо з'ясувати питання про емоційний клімат у сім'ї та його соціокультурну основу, що важливо для оцінки клінічних результатів.

Психіатрична бесіда

Два фактори мають надзвичайно важливе значення при розмові з хворим: ставлення лікаря та манера спілкування з боку хворого. Лікар повинен керуватися психічним віком хворого, оскільки може повністю визначати можливості хворого. Розумово відсталий суб'єкт, психічний вік якого визначається як 10 років, не те саме, що 10-річна дитина. Якщо з ним поводитися як з дитиною, деякі з розумово відсталих виявляють гнів, образу і не хочуть спілкуватися. З іншого боку, більш пасивні та залежні особи можуть брати роль дитини, яка, як вони думають, від них вимагається. В обох випадках не можна отримати надійних даних. Вербальні можливості хворого, включаючи рецептивну та експресивну мову, слід з'ясувати). якнайшвидше шляхом спостереження, спілкування, вербального та невербального, з особами, що дбають про хворого, а також з історії хвороби. У цьому відношенні часто буває корисним раніше побачити хворого та осіб, які дбають про нього, разом. Якщо хворий спілкується за допомогою мови жестів, особа, яка піклується про нього, може бути при розмові з лікарем як перекладач.

Відсталі особистості все життя відчувають, що не знаються багато в чому, і можуть відчувати сильну тривогу перед бесідою з лікарем. Лікар та особи, які здійснюють турботу про хворого, повинні спробувати дати такому хворому ясне, точне та дружнє пояснення діагностичного процесу, особливо тим хворим, які використовують рецептивну мову. Слід уникати такого положення, коли хворому здається, що причиною зустрічі з лікарем є погана поведінка. Доступною хворою мовою слід висловити свою підтримку та похвалити її відповідно до її віку та розуміння. Наводящих питань треба уникати, тому що відсталі особи можуть бути навіювані і захочуть порадувати інших. Щоб змусити їх дотримуватися питання, що обговорюється, треба давати ненав'язливі вказівки, структурувати і підкріплювати цю тему.

Необхідно оцінити рухливість хворої дитини та встановити факти наявності відволікання та порушень сприйняття та пам'яті. Важливо відзначити застосування мови, оцінку реальності та здатність генералізувати свої відчуття, відволікаючись від них.

Природа та зрілість захисту у дитини-особливо застосування надмірних способів захисту-уникнення, репресії, заперечення, інтроекції та ізоляції мають бути описані. Слід також оцінити сублімаційний потенціал, толерантність до фрустрації та контроль за своїми імпульсами, особливо моторними, агресивними та сексуальними спонуканнями. Важливо також уявлення про себе і його роль розвитку впевненості у собі і завзятість, наполегливість і бажання пізнати невідоме.

В цілому, психіатричне обстеження розумово відсталої дитини має відповісти на питання, як вона справляється з різними завданнями на різних стадіях особистісного розвитку. Щодо нездатності до цього чи регресії можна скласти профіль, який дозволить здійснити логічне планування керівництва та корекції.

Фізичне обстеження

З боку деяких частин тіла та органів можуть спостерігатися відхилення, характерні для розумово відсталих осіб, які іноді мають пренатальне походження. Наприклад, конфігурація і розмір голови часто є вказівкою на такі прояви, як мікроцефалія, гідроцефалія та синдром Дауна. Особа хворого іноді має такі ознаки, які полегшують діагноз розумової ретардації, як гіпертелоризм, плоский ніс, видатні надбрівні дуги, епікантальні складки, мутність рогівки, зміни сітківки, низько розташовані, маленькі або безформні вуха, язик, що вивалюється, великі відстані між зубами. Вираз особи, яку можна охарактеризувати як безглузде, який завжди є адекватним, і нього не можна спиратися, якщо немає інших підтверджуючих ознак. Колір і щільність шкіри та волосся, небо з високими дугами, розмір щитовидної залози та величина тулуба та кінцівок є подальшою областю дослідження. Частиною клінічного дослідження має бути вимір кола голови.

Дерматогліфіка або малюнок рук можуть бути іншим діагностичним інструментом, оскільки нетиповий патерн борозни та згинальної складки часто виявляються у відсталих дітей. Патологічна дерматогліфіка може часто виявлятися в осіб з хромосомними порушеннями та у дітей, хворих на корову краснуху.

Неврологічне обстеження

Коли неврологічні порушення мають місце, їх частота та тяжкість зворотної кореляцією пов'язані зі ступенем ретардації. Багато дітей з тяжкою розумовою відсталістю не виявляють неврологічних відхилень, і, навпаки, близько 25% всіх дітей із церебральним паралічем мають нормальний інтелект.

Порушення в руховій ділянці виявляються патологією м'язового тонусу (спастичність або гіпотонія), рефлексів (гіперрефлексія) та мимовільними рухами (хореоатетоз). Незначні порушення у цій сфері виявляються незручністю та поганою координацією.

Побічні розлади можуть включати глухоту, що варіює від невеликого порушення здатності чути до. значної кіркової глухоти. Зорові розлади можуть варіювати від сліпоти до порушень у просторовому уявленні, розпізнавання образу та уявлення про схему тіла.

Найгірший прогноз мають немовлята, які виявляють комбінацію неактивності, загальної гіпотонії та надмірної відповідальності на стимули. У старших дітей маркерами ураження мозку часто є гіперактивність, короткочасні провали уваги, відволікання та низька переносимість фрустрації.

В цілому, чим молодша дитина під час дослідження, тим більшої обережності слід дотримуватися при пророкуванні майбутнього, оскільки потенціал відновлення здібностей мозку немовлят дуже великий. Найбільш адекватним підходом до прогнозування здібностей вважатимуться обстеження розвитку з регулярними інтервалами.

Пневмоенцефалограма є дещо небезпечним методом дослідження та використовується рідко у розумово відсталих, а нині її замінила комп'ютерна томографія. Випадкові результати-внутрішня гідроцефалія, коркова атрофія або поренцефалія, що виявляються у важко розумово відсталих, які страждають на органічну ураження мозку, не розглядаються як важливі ознаки в загальній картині.

Рентгенологічне дослідження черепа, яке зазвичай виробляється в таких випадках, допомагає зрозуміти лише деякі випадки, такі як пов'язані з краніосиностозом, гідроцефалією, корковою атрофією та іншими факторами, що є результатом внутрішньочерепного кальцинування (наприклад, токсоплазмоз, шишкуватий склероз), цереб.

Електроенцефалограма (ЕЕГ) повинна інтерпретуватись дуже обережно у випадках розумової відсталості. Винятком є ​​хворі з гіпеаритмією або великими нападами, у яких ЕЕГ дозволяє встановити діагноз і призначити лікування. У більшості інших випадків дифузний церебральний розлад викликає неспецифічні зміни ЕЕГ, що характеризуються повільною активністю зі спалахами піків та гострих хвиль або різкими хвильовими комплексами. Плутанина, що виникає при оцінці значущості ЕЕГ для діагнозу розумової відсталості, може бути очевидна на підставі повідомлень про часту патологію ЕЕГ при синдромі Дауна, відсоток якої варіює навколо 25 для більшості хворих з цим захворюванням.

Лабораторні випробування

Лабораторні тести включають дослідження сечі та крові при порушенні метаболізму.

Патологія ферментів при хромосомних розладах, особливо за хвороби Дауна, обіцяє стати важливим діагностичним тестом. Визначення каріотипу в генетичній лабораторії показано у всіх випадках, коли є підозра на хромосомні розлади.

Оцінка слухової та мовної функцій

Оцінку слухової та мовної функцій треба робити завжди. Розвиток мови може бути ключовим критерієм щодо розумово відсталих. Різні порушення здатності чути часто виявляються у розумово відсталих; однак, у деяких випадках, ці порушення можуть сприяти розвитку розумової відсталості. На жаль, зазвичай використовувані методи оцінки здатності бачити і чути вимагають, щоб хворий був товариським, і тому їх часто не можна застосувати в осіб, які страждають на розумову відсталість у важкій формі.

Психологічна оцінка

Лікарі, що досліджують, можуть користуватися декількома методами для немовлят і дітей, які починають ходити. Як і у багатьох галузях розумової відсталості є суперечності щодо значущості психологічних тестів для немовлят. Кореляція патологічних порушень, що спостерігаються під час дитинства, з наступними порушеннями є дуже низькою згідно з деякими авторами, тоді як дані інших авторів вказують на високу кореляцію. Загальна згода існує з питання про те, що кореляція зростає у прямому зв'язку з віком дитини на момент обстеження.

Копіювання геометричних фігур, тест Гуденафа «Намалюй людину», тест із кубиками Коха та геометричні головоломки можуть бути використані як тести для швидкого скринінгу зорово-моторної координації.

Психологічне тестування, яке виконується кваліфікованим спеціалістом, є частиною загальноприйнятого обстеження на розумову відсталість. Тести Гезелла, Бейлі та Кетела часто застосовуються на дітях. Для дітей призначені також тести Стенфорда – Біне та Шкалювання розумового розвитку за Векслером. Обидва тести критикують, що вони відображають культурний розвиток дитини і тестують в основному рівень академічної освіченості, а не адекватність пристосованості до соціальних умов життя; критикується також їхня непридатність для обстеження дітей з розумовим коефіцієнтом нижче 50. Деякі намагаються подолати мовний бар'єр розумово відсталих, використовуючи тести з картинками, з яких найчастіше застосовується словниковий тест Пеабоді.

Часто ці тести виявляються корисними для виявлення ураження мозку, наприклад, тест Бендер-Гештальт і тест на утримання зорової інформації Бентона. Крім того, треба проводити психологічне дослідження перцептивних, моторних, лінгвістичних та когнітивних здібностей. Важлива також інформація щодо мотиваційних, емоційних та інтерперсональних факторів.

ДИФЕРЕНЦІЙНИЙ ДІАГНОЗ

Діти з неблагополучних сімей, які отримували неадекватну стимуляцію з боку зовнішнього середовища, можуть виявляти рухову та психічну ретардацію, яка може зникнути при наданні їм збагаченої стимуляції у ранньому дитинстві. Цілий ряд сенсорних порушень, особливо глухота і сліпота, може бути помилково прийнято за розумову відсталість, якщо під час тестування не пропонується компенсації дефекту. Дефекти мови та церебральний параліч часто роблять дитину схожою на розумово відсталу, навіть якщо її інтелект є прикордонним або нормальним.

Хронічні захворювання, що порушують працездатність, можуть викликати ізольовані поразки, наприклад, нездатність навчитися читання (лексія), письма (аграфія), спілкування (афазія) та деякі інші, які можуть спостерігатися у осіб з нормальним або навіть високим інтелектом.

У дітей зі специфічними порушеннями розвитку є затримка або відсутність здібностей в одній області, наприклад у читанні або в оволодінні мовою, але в інших областях діти можуть розвиватися нормально. Навпаки, діти з розумовою відсталістю виявляють загальну затримку у багатьох галузях розвитку.

Розлад у вигляді первазивного порушення розвитку проявляється як неправильний розвиток багатьох психічних функцій за часом, за ступенем виразності та послідовності, тоді як ці функції є базисними для подальшого розвитку професійних навичок та оволодіння мовою. Є також тяжкі якісні порушення, які є патологічними для будь-якої стадії розвитку. При розумової відсталості, однак, є генералізована затримка розумового розвитку, і такі діти поводяться начебто вони проходять через більш ранню стадію розвитку. Розумова відсталість може співіснувати зі специфічними розладами розвитку і часто з первазивними порушеннями розвитку.

Найважливіший диференціальний діагноз проводиться між дітьми, які страждають на розумову відсталість, органічну поразку мозку, ранній дитячий аутизм, дитячу шизофренію і, за даними деяких авторів, хворобою Геллера. Плутанина обумовлюється тим, що дані про ранній розвиток дитини часто виявляються недоступними або недостовірними і коли вони оцінюються, здається, що багато дітей виявляють однакові дивацтва та стереотипії у поведінці, мутизм, ехолалії, а загальний рівень їх розвитку знижений. На той час, коли ці діти потрапляють до лікаря, з практичної точки зору вже неважливо, чи є затримка розвитку вторинної по відношенню до первинного раннього дитячого аутизму або особистісні та поведінкові порушення є вторинними по відношенню до органічного ураження мозку або розумової відсталості. Коли его-функции затримуються у розвитку чи атрофуються на будь-якому іншому грунті, лікар повинен насамперед зосередити увагу на відсутності контакту з дитиною, яку слід подолати доти, доки всі коригуючі виховні заходи виявляться марними.

Розумова відсталість пов'язується з кількома гетерогенними групами розладів та безліччю психосоціальних факторів. Найкращий спосіб лікування розумової відсталості-попередження первинне, вторинне та третинне на основі профілактичної медичної моделі.

Первинне попередження

Первинна профілактика відноситься до прагнення та дії, що вживаються для обмеження факторів і станів, які призводять до розвитку розладів, пов'язаних з розумовою відсталістю. Такі заходи включають:

1) виховання та освіту, спрямовані на підвищення знань про розумову відсталість та її причини,

2) постійні зусилля професійних медиків, спрямовані на підвищення знань у поліцейських, які займаються питаннями громадського здоров'я,

3) закон, який забезпечує оптимальну турботу про матерів та дітей та

4) викорінення відомих розладів, які можуть спричинити пошкодження центральної нервової системи. Сім'я та генетична консультація повинні допомагати знизити частоту появи розумової відсталості у тих сім'ях, де вже є випадки генетичних розладів із розумовою відсталістю.

Для дітей та матерів з низьким соціально-економічним статусом слід забезпечувати належні пренатальні та постнатальні умови та різні програми для збагачення навколишнього оточення та соціальну допомогу, щоб мінімізувати медичні та психосоціальні ускладнення.

Вторинне та третинне попередження

Якщо вже було виявлено розлад, пов'язаний із розумовою відсталістю, його треба лікувати, щоб скоротити тривалість хвороби (вторинне попередження) та звести до мінімуму залишкові явища чи наслідки у вигляді порушення психічних функцій (третичне попередження).

Спадкові метаболічні або ендокринні розлади, такі як ФКУ та гіпотиреоїдизм, можна успішно лікувати на ранній стадії за допомогою дієти або гормонотерапії.

Розумово відсталі діти часто виявляють емоційні порушення та розлади поведінки, що потребують психіатричного лікування. Ці діти мають обмежені когнітивні та соціальні можливості, що потребують втручання та модифікованого психіатричного лікування, заснованого на рівні розвитку інтелекту дитини. Ігрова терапія та можливості для формування спілкування у соціальній групі можуть допомогти таким дітям відрегулювати їхні внутрішні конфлікти.

Поведінкова терапія, особливо позитивне підкріплення, виявилися ефективними модифікації деяких видів дезадаптивного поведінки. Іноді вдається позбавитися симптомів-мішеней або зменшити їх за допомогою психотропних засобів; наприклад, це можливо щодо гіперактивної та імпульсивної поведінки, тривоги та депресії.

Батьки потребують постійних консультацій або, якщо є показання, до сімейної терапії. Батькам треба дати можливість висловити своє почуття провини, відчаю, борошна, заперечення і люті, що повторюється, по відношенню до наявного у дитини дефекту і його майбутнього. Лікар повинен підготуватися до того, щоб повідомити батькам необхідні відомості та надати медичну інформацію з питань етіології, лікування та інших необхідних питань (наприклад, спеціальне лікування та корекція сенсорних дефектів).