Pickova bolest je ireverzibilni patološki proces koji dovodi do potpune atrofije moždane kore, najčešće frontalnog i temporalnog režnja. To u konačnici postaje uzrok demencije. Bolest se obično dijagnosticira nakon 50. godine života, no može biti slučajeva da obolijevaju i mlađi ili stariji ljudi. Liječenje je u većini slučajeva palijativno i usmjereno je na poboljšanje kvalitete života bolesnika.
Etiologija
Kliničari identificiraju sljedeće etiološke čimbenike za razvoj ove bolesti:
- genetska predispozicija;
- ozljede glave;
- zlouporaba alkohola ili droga;
- nekontrolirana uporaba lijekova bez očite potrebe;
- nedostatak potrebnih vitamina i minerala u tijelu.
Osim toga, valja napomenuti da je rizik od razvoja Pickove bolesti veći kod onih koji već imaju obiteljsku povijest sličnih bolesti ili su bolovali od kroničnih zaraznih bolesti s oštećenjem mozga.
Klasifikacija
Postoje tri faze razvoja Pickove bolesti, od kojih je svaka karakterizirana vlastitom kliničkom slikom i prognozom. Treba napomenuti da je razvoj bolesti u posljednjoj fazi već nepovratan patološki proces i često izaziva razvoj popratnih somatskih bolesti.
Razlikuju se sljedeće faze razvoja bolesti:
- prvi ili početni – uočavaju se negativne promjene u ljudskom ponašanju. Najčešće je to sebična orijentacija, iritacija, agresija prema drugima;
- drugi je progresija kliničke slike prve faze, intelektualne sposobnosti osobe se pogoršavaju, nema logičnog razmišljanja, pacijent se ne može samostalno nositi s osnovnim higijenskim postupcima;
- duboka demencija, osoba zahtijeva stalnu njegu.
U posljednjoj fazi bolesti terapija lijekovima više nema smisla. U ovom slučaju temelj poboljšanja kvalitete života bolesnika je medicinska njega.
Simptomi
Treba napomenuti da klinička slika Pickove bolesti nema izražene simptome dugo vremena. Pacijent može povremeno osjetiti poremećaj pamćenja i odsutnost, što se pripisuje prirodnim fiziološkim promjenama s godinama. Kako se razvoj patološkog procesa pogoršava, klinička slika postaje sve intenzivnija.
Prvi stupanj razvoja bolesti karakteriziraju sljedeći simptomi:
- emancipacija u ponašanju, znakovi sebičnosti;
- smanjenje samokritičnosti prema vlastitom ponašanju;
- seksualni promiskuitet;
- epizode iznenadnih psiho-emocionalnih promjena, bez vidljivog razloga;
- poremećaj govora - pacijent može stalno ponavljati iste riječi ili fraze;
- blago oštećenje pamćenja.
U drugoj fazi razvoja bolesti, klinička slika prve faze je pogoršana i dopunjena sljedećim simptomima:
- kratkotrajna ili trajna amnezija;
- oštećenje govora - pacijent djelomično ili potpuno gubi sposobnost izražavanja svojih misli riječima, ne razumije značenje onoga što mu je rečeno;
- kršenje prethodne sposobnosti izvođenja logičkih radnji;
- pogoršanje vizualne, slušne i taktilne percepcije.
U trećoj fazi razvoja Pickove bolesti, simptomi se samo pogoršavaju, a bilježe se svi znakovi duboke demencije. U tom stanju bolesnik više nije u stanju preuzeti odgovornost za svoje postupke, ne može se samostalno nositi s osnovnim higijenskim postupcima i ne može se brinuti za sebe. Također nema dugoročnog pamćenja - osoba ponekad ili stalno ne prepoznaje voljene osobe.
Ovo ljudsko stanje zahtijeva punu i stalnu njegu.
Ignoriranje ili samoliječenje, u ovom slučaju, strogo se ne preporučuje. Također morate shvatiti da psihoemocionalno stanje osobe s ovom bolešću može biti opasno i za sebe i za druge, stoga je neophodan stalni nadzor u skladu s pravilima procesa njege.
Dijagnostika
Ako imate gore opisanu kliničku sliku, trebate se obratiti psihijatru i neurologu.
Dijagnoza sumnje na Pickovu bolest uključuje sljedeće:
- Na temelju fizikalnog pregleda bolesnika i osobnog razgovora liječnik procjenjuje psihoemocionalno stanje bolesnika;
- CT i MRI - za procjenu stanja mozga;
- elektroencefalografija.
Laboratorijske pretrage, u ovom slučaju, ne daju nikakvu dijagnostičku vrijednost. U nekim slučajevima može biti potreban biokemijski test krvi.
Treba napomenuti da se ova bolest mora razlikovati od sljedećih:
- mentalni poremećaji difuznog tipa.
Na temelju rezultata pregleda liječnik može odrediti stupanj razvoja patološkog procesa i odabrati najoptimalnije taktike terapije održavanja.
Liječenje
Nažalost, u ovom trenutku nije pronađen učinkovit lijek za uklanjanje ove bolesti. U ovom slučaju, sve medicinske mjere usmjerene su na poboljšanje kvalitete života pacijenta.
Terapija lijekovima može uključivati uzimanje sljedećih lijekova:
- hipnotik;
- antidepresivi;
- neuroleptici;
- nootropici;
- neuroprotektori.
Također su osigurane sesije psihoterapije, kognitivnog treninga, art terapije, senzorne sobe itd.
Osim toga, treba uzeti u obzir sljedeće opće preporuke za njegu bolesnika:
- stalna psihološka podrška, stoga je bolje provoditi liječenje kod kuće, u poznatom i ugodnom okruženju za osobu;
- morate pratiti prehranu pacijenta - trebala bi biti lagana, ali u isto vrijeme bogata kalorijama, sadržavati sve potrebne vitamine;
- Svaki dan, posebno prije spavanja, morate šetati na svježem zraku;
- Noću, pacijentu treba dati lijek za spavanje ili sedativ koji je propisao liječnik.
Također treba shvatiti da su sve medicinske preporuke usmjerene isključivo na održavanje života pacijenta. Nemoguće je potpuno eliminirati bolest.
Prognoza
Pickova bolest ima lošu prognozu. Prosječni životni vijek za ovu patologiju je 8-10 godina. U završnoj fazi dolazi do potpunog sloma osobe kao individue i razvija se ludilo. Takvi pacijenti zahtijevaju 24-satnu skrb, stoga je bolje provesti liječenje u specijaliziranoj klinici s kvalificiranim medicinskim osobljem.
Pickova bolest je rijetka, teška bolest mozga koja s vremenom dovodi do gubitka vitalnosti stanica u temporalnom i frontalnom režnju.
Uz ovu bolest dolazi do bolesti koja se brzo razvija. Klinička slika je u mnogočemu slična, ali se razlikuje u manifestacijama, intenzitetu tijeka i korištenim terapijskim metodama.
Kod Pickove bolesti moždana kora se stanjuje zbog smrti neurona. Najprije se javljaju promjene u ponašanju i govorne abnormalnosti, au završnoj fazi javlja se demencija.
Demencija je...
Demencija je progresivan i nepovratan proces u dijelovima mozga koji dovodi do gubitka inteligencije i smanjenja ostalih mentalnih funkcija osobe. Međutim, svijest na početku bolesti ostaje bistra dosta dugo, simptomi se razvijaju oko šest mjeseci, iako postoje slučajevi reaktivnog razvoja bolesti.
Sljedeći čimbenici mogu izazvati demenciju: 
- nekontrolirana uporaba lijekova;
- nedostatak vitamina B;
- zloupotreba alkohola;
Prosječni životni vijek bolesnika s ovom bolešću nije duži od deset godina.
Brzo napredovanje bolesti
Pickova bolest se brzo razvija. To su faze razvoja bolesti.
Početna faza razvoja
U prvoj fazi dolazi do promjena karaktera. Osoba postaje egoistično orijentirana i čini radnje koje su za nju netipične:
- emocionalna emancipacija - moralna načela su obezvrijeđena, javlja se seksualni promiskuitet;
- promjene u govoru - pacijent često ponavlja iste šale i riječi;
- gubitak samokontrole;
- poremećaji u psiho-emocionalnoj sferi - javljaju se halucinacije, povećani osjećaji ljubomore i inferiornosti.
Druga faza
Simptomi napreduju nezapaženo, mogu se javljati povremeno, a zatim postaju stalni: 
- pojava amnezije;
- , pacijent postaje nesposoban jasno se izražavati riječima i nema razumijevanja značenja govora drugih ljudi.
- oštećenje sposobnosti izvođenja čak i najjednostavnijih radnji;
- deformacija vizualne, slušne, taktilne percepcije;
- gubitak sposobnosti za izvođenje usmenih i pisanih radnji, brojanje.
U posljednjoj fazi demencija poprima dubok, nepovratan oblik. Pacijent postaje nesposoban za samozbrinjavanje i zahtijeva potpunu njegu.
Razlozi za razvoj poremećaja
Točni uzroci koji mogu izazvati Pickovu bolest nisu utvrđeni. Međutim, vjerojatni provocirajući čimbenici mogu biti:
- Nasljedstvo. Vrlo često se patologija može dijagnosticirati u najbližim rođacima pacijenta.
- što je dovelo do smrti neurona.
- Intoksikacija— u ovom slučaju dolazi do smrti neurona zbog produljene sustavne izloženosti alkoholu i kemikalijama koje imaju toksični učinak na tijelo. Isto vrijedi i za anesteziju koja je korištena više puta.
- Prethodno prenesen mentalni poremećaji.
Manifestacije i karakteristični znakovi
Pregledima bolesnika s dijagnosticiranom Pickovom bolešću otkrivaju se simptomi koji se dijele u dvije skupine - poteškoće s usmenim i pisanim govorom te poremećaji ponašanja.
Ljudi oko i bliski pacijentu primjećuju da on doživljava negativne promjene osobnosti.
Među karakterističnim manifestacijama su:
- Atrofija u frontalnim regijama mozga utječe na povišeno raspoloženje, osoba postaje potpuno neodgovorna u pogledu vođenja svakodnevnog života i ispunjavanja svojih dužnosti. Prisutna je odsutnost i nepažnja. Pacijenti također često doživljavaju seksualno oslobođenje.
- S atrofijom temporalnih režnjeva Bolesnici pokazuju suprotne kvalitete - postaju pretjerano sumnjičavi, čini im se da ih drugi ne trebaju, doživljavaju osjećaj usamljenosti i napuštenosti.
- Za bilo koje mjesto lezije, značenje govora je pojednostavljeno, pojavljuju se izrazi iste vrste, sposobnost pravilnog sastavljanja rečenica i prenošenja vlastitih misli je oštećena, kao i razumijevanje i analiza govora drugih ljudi. Pacijenti se prestaju brinuti o sebi i postaju nemarni. Javljaju se stalni napadi emocionalnih ispada.
- Usred bolesti Težina pacijenta naglo se mijenja, javlja se pretilost, a zatim dolazi do suprotnog stanja - iscrpljenost tijela javlja se s općom slabošću i pogoršanjem funkcija fizioloških procesa.
Sa sigurnošću možemo reći da Pickova bolest radikalno mijenja osobnost čovjeka.
Pravovremena dijagnoza je prvi korak do uspjeha
Bolest se može dijagnosticirati nakon kliničkog pregleda i osobnog razgovora s bolesnikom.
Liječnik također treba obaviti razgovor s najbližim rođacima kako bi identificirao faze promjene osobnosti.
Istraživanja se provode sljedećim metodama:
- - otkrivanje aktivnosti električnih impulsa u mozgu, u ovom slučaju će biti vidljivo odstupanje od norme;
- — korak po korak pregled regija mozga.
Razlikovanje od Alzheimerove bolesti
Pickova bolest i imaju jedan zajednički simptom – demenciju. Jednu bolest možete razlikovati od druge prema sljedećim kriterijima:
Kako pomoći pacijentu i kakve su mu šanse
Do danas ne postoji opća metoda liječenja Pickove bolesti. Sve što liječnik može učiniti je propisati lijekove koji će odgoditi progresivne promjene i poboljšati stanje osobe.
No, moderna medicina otkrila je pet područja liječenja kojima se može postići najveći učinak u usporavanju napredovanja demencije. To uključuje:
Psihološka pomoć rodbine igra važnu ulogu u terapiji. Vrlo je opasno ostaviti pacijente same, jer je osoba u kasnijim stadijima bolesti potpuno nesposobna odgovarati za svoje postupke.
Postoje slučajevi kada su pacijenti zapalili vatru, ostavili otvoren plin i počinili druge destruktivne radnje. Tako postaje jasno da jednostavno počinju predstavljati opasnost za druge, a prije svega za sebe.
Kada se dijagnosticira ova bolest, prognoza za život je nepovoljna. Osoba postaje bespomoćna, nesposobna za samozbrinjavanje, pa joj je potreban danonoćni nadzor, gubi socijalne i komunikacijske vještine, postaje asocijalna.
Unutar pet godina bolest dovodi do moralnog osobnog propadanja i nastupa stanje potpunog pada psihofizičke aktivnosti.
Vrijedi znati!
Često se Pickova bolest brka s Niemann-Pickovom bolešću. Glavna razlika između ove dvije bolesti je pokazatelj dobi. Ako se prvi otkrije nakon pedesete godine, drugi se dijagnosticira u djetinjstvu, a ova bolest nije psihički poremećaj.
Niemann Pickova bolest je nasljedna. Pojavljuje se zbog kršenja metabolizma lipida, zbog čega se ti prirodni spojevi nakupljaju u mozgu, jetri, slezeni i plućima.
Ovisno o obliku bolesti, prve manifestacije patologije mogu se otkriti kod djeteta već nekoliko mjeseci ili u adolescenciji. Patologije kod djeteta nisu dijagnosticirane pri rođenju.
Mehanizam nasljeđivanja javlja se mutacijom određenih gena. Bolest je uzrokovana nedostatkom sfingomijelanina koji je odgovoran za razgradnju lipida. Kao rezultat toga, proces je poremećen, a lipidi se nakupljaju u stanicama, povećavajući ih.
Dijagnoza bolesti otkriva patološko povećanje slezene, nadbubrežnih žlijezda i jetre. Boja organa se mijenja, postaje žućkasta, a na plućima se pojavljuju mrlje.
VRHUNAC BOLESTI(A. Pick, češki psihijatar i neurolog, 1851. -1924.; sin. Pickova atrofija) je progresivna bolest koju karakterizira razvoj totalne demencije i poremećaj govora, prvenstveno ekspresivnog.
Bolest je prvi opisao Pick 1892. godine, koji je nije smatrao samostalnom bolešću, već ranim, atipičnim oblikom senilne demencije (vidi). Nozološku neovisnost bolesti klinički je dokazao niz istraživača 20-30-ih godina prošlog stoljeća. 20. stoljeće Najopravdanije je pripisivanje P. b. na tzv sustavne atrofije - skupina nasljednih degenerativnih bolesti živčanog sustava s progresivnom prirodom patola, procesa i njegove različite lokalizacije. Pri klasifikaciji duševnih bolesti kasne dobi P. b. obično se spajaju u skupinu presenilnih demencija s ostalima koje se također manifestiraju pretežno u presenilnoj dobi i dovode do demencije s atrofičnim procesima: Alzheimerova bolest (vidi Alzheimerova bolest), Jakob-Creutzfeldtova bolest (vidi Creutzfeldt-Jakobova bolest), Huntingtonova koreja (vidi Huntingtonova koreja). Takva kombinacija, unatoč nozološkim razlikama među njima, čini se opravdanom zbog opće sličnosti njihovih kliničkih (sklonost razvoju demencije i poremećaja viših kortikalnih funkcija) i morfoloških (razvoj atrofičnih promjena u korteksu i subkortikalnim tvorbama moždane) manifestacije.
Prosječna dob bolesnika u kojoj se bolest manifestira je 53-55 godina (doduše, postoje slučajevi ranijeg i kasnijeg početka bolesti).
Klinička slika
Bolest se obično razvija postupno i postupno. U velikoj većini slučajeva, P. b. počinje slabljenjem viših oblika intelektualne aktivnosti i promjenama osobnosti, čija priroda korelira s pretežnom lokalizacijom atrofičnog procesa. Uz izolirano ili pretežno oštećenje pola i konveksiteta frontalnih režnjeva, prevladava rastuća letargija, ravnodušnost, apatija, aspontanost, emocionalna tupost, opće osiromašenje mentalne, govorne i motoričke aktivnosti, a karakteristična je disocijacija između izumiranja spontanih impulsa i relativno očuvanje njihove ekscitabilnosti izvana. Kada je atrofija orbitalnog (bazalnog) korteksa teška, uočava se gubitak osjećaja za takt i distancu, dezinhibicija nižih nagona, euforija, gubitak kritičnosti uz relativno očuvanje pamćenja i orijentacije (pseudoparalitički sindrom). Uz prevlast atrofičnih promjena u temporalnim režnjevima, rano se pojavljuju stereotipi govora, radnji i pokreta. Od samog početka pati inteligencija, posebice najsloženiji, apstrahirajući, generalizirajući, integrirajući procesi. Produktivnost i pokretljivost mišljenja, kritičnost i razina prosudbe su u stalnom padu. Kako bolest dalje napreduje, totalna demencija se razvija u sve većoj mjeri (vidi). Tek tada dolazi do istinskog slabljenja pamćenja, dok je u ranoj fazi bolesti gubitak pamćenja u biti “prividan”, odnosno rezultat ravnodušnosti i pasivnosti bolesnika.
Sljedeći atipični početni sindromi su relativno rijetki: astenički i asteno-depresivni sindromi s pritužbama na slabost, glavobolju, vrtoglavicu, poremećaj spavanja; sindromi s neobično ranim razvojem žarišnih, osobito afazičnih poremećaja (vidi Afazija); sindromi s predominacijom psihotičnih poremećaja na početku procesa - najčešće s deluzijama proganjanja, ljubomore, ozljeđivanja (vidi Deluzije), što zbog abnormalnog ponašanja bolesnika često izaziva sumnju na prisutnost shizofrenog procesa; sindromi kod kojih se prava oštećenja pamćenja otkrivaju vrlo rano. Unatoč atipičnosti početne slike bolesti, daljnji tijek obično ne odstupa bitno od stereotipa tipičnog za P. b.
U razvijenom klinu, slici bolesti (koju neki istraživači nazivaju drugi stupanj razvoja), poremećaji viših kortikalnih funkcija i različiti, uglavnom ekstrapiramidni, neurološki simptomi pridružuju se stalno napredujućoj demenciji. Istodobno, ostaje karakteristično za demenciju s P. b. njegova “žarišna” obojenost - bilo u vidu aspontanosti koja je došla do najvećeg izražaja, bilo u obliku pseudoparalitičkog ili stereotipnog ponašanja koje dolazi do izražaja.
Među žarišnim poremećajima, glavno mjesto zauzima slom govora, karakteriziran sljedećim značajkama: govor postupno osiromašuje, dolazi do potpune aspontanosti govora ("prividna glupost" nakon prethodne faze "nevoljkosti da se govori"). Javljaju se (obično umjereni) amnestičko-aftički prolapsi, au području impresivnog govora gl. arr. semantičko razumijevanje uz održavanje ponovljenog govora (transkortikalni tip senzorne afazije). Karakteristične manifestacije dezintegracije govora kod P. b. su sve veća eholalija, ponekad u kombinaciji s ehopraksijom (vidi Katatonski sindrom) i palilalijom (poremećaj govora u obliku opetovanog ponavljanja pojedinih fraza, riječi ili slogova) i govorni obrasci koji zauzimaju sve više mjesta. u govoru pacijenata stereotipi, tzv. “stojećih” okreta, koji se u konačnici pretvaraju u jedinu govornu produkciju pacijenata (automatizirani “stojeći” okreti u obliku govornih formula lišenih komunikacijskog značenja). “Stalne” fraze također se pojavljuju u pisanom govoru, motoričkim vještinama i ponašanju (motorički stereotipi). Primjećuju se apraksialni poremećaji (vidi Apraxia), koji obično ne postižu težinu koja je karakteristična za Alzheimerovu bolest. Postoje i slučajevi koji se javljaju s izraženim opsesijama. Za razliku od drugih atrofičnih procesa, psihotične epizode egzogenog (delirijusnog, amentivnog, itd.) tipa izuzetno su rijetke.
Uz poremećaje viših kortikalnih funkcija, u razvijenom klinu, slika s P. b. također se opažaju različiti neurološki simptomi (napadi "gubitka tonusa" bez konvulzija i gubitka svijesti); amiostatično-hiperkinetički sindromi različite težine; razne subkortikalne hiperkineze (vidi), uključujući koreo- i atetozu slične, i piramidalne simptome (vidi Piramidalni sustav), često jednostrane, s prijelazom atrofičnog procesa na prednji središnji girus.
Za završnu fazu P. b. Karakteristični simptomi pseudobulbarne paralize (vidi) su nasilni plač, smijeh ili grimase, kao i različiti hvatalni i oralni automatizmi i refleksi. U terminalnoj fazi javlja se kaheksija (vidi), bolesnici postaju potpuno bespomoćni, nedostupni svakom kontaktu; Govor i svi drugi znakovi mentalne aktivnosti potpuno nestaju.
Etiologija i patogeneza
Etiologija i patogeneza P. b. nedovoljno proučen. Mnogi je istraživači svrstavaju u nasljedne bolesti, dok drugi smatraju da u značajnom dijelu slučajeva nasljedna priroda bolesti nije dokazana. Opisani su brojni slučajevi obiteljske P. b. s pretežnom akumulacijom sekundarnih slučajeva u probandskoj generaciji. Poznate su obitelji u kojima su, osim P. b., uočeni i drugi nasljedni degenerativni oblici (uključujući Huntingtonovu koreju). Vanjski čimbenici, na primjer, ozljede, infekcije, očito igraju samo provocirajuću ili otegotnu ulogu.
Patološka anatomija
Patološke promjene u P. b. karakterizirani su selektivnom atrofijom hl. arr. kore i bijele tvari hemisfera velikog mozga. Ponekad atrofija, u mnogo manjoj mjeri, utječe na subkortikalne čvorove i dijelove stabljike. Postoji atrofija pretežno frontalnog (slika 1) ili temporalnog režnja, često kombinirana lezija. Parietalni režnjevi su često uključeni u proces, ali izolirano oštećenje njih, kao i atrofija okcipitalnih režnjeva, izuzetno je rijetko. S atrofijom frontalnih režnjeva, precentralne vijuge obično ostaju netaknute. Atrofija se u pravilu razvija u simetričnim područjima obje hemisfere, ponekad s većom težinom u lijevoj i izuzetno rijetko u desnoj hemisferi.
Histološki postoje progresivne hronološke, distrofične promjene u živčanim stanicama u obliku bora, atrofije, degeneracije lipofuscina, koje završavaju citolizom (vidi) i dovode do oštre difuzne, a ponekad i žarišne devastacije, što je popraćeno izraženom zamjenskom gliozom zbog proliferacije. uglavnom astrociti i oligodendrogliociti (vidi Glioza). Stanična devastacija posebno je uočljiva u gornjim slojevima (II-IIIa) moždane kore (slika 2). Karakteristični znakovi P. b. su pojava natečenih stanica u obliku balona sa središnjom kromatolizom i ektopičnom jezgrom (slika 3, a), nalik neuronima s primarnom iritacijom tijekom reakcije aksona, ponekad se pretvaraju u super-natečene homogenizirane stanice, kao kao i pojava neurona s argentofilnim citoplazmatskim sfernim inkluzijama - Pick tijela (slika 3, b). Prema Escourolleu (R. Escourolle, 1956.), natečene stanice pojavljuju se u približno 60% slučajeva P. b., dok se argentofilne inkluzije pojavljuju u 20%. Pretežna lokalizacija natečenih stanica je III-V sloj korteksa, neuroni s argentofilnim inkluzijama najčešće su hipokampus. Međutim, te promjene mogu se pojaviti u svim moždanim strukturama koje su atrofirale, pa čak iu moždanim matičnim stanicama.
Elektronsko mikroskopska slika natečenih stanica i neurona s argentofilnim inkluzijama karakterizira se na različite načine. Neki istraživači ne nalaze ultrastrukturne razlike između ova dva tipa oštećenja neurona, drugi ukazuju da su argentofilne inkluzije formirane kaotičnim mrežama proliferirajućih neurofilamenata i granula lipofuscina, a ultrastruktura citoplazme natečenih neurona predstavljena je opsežnim zonama koje sadrže granularni materijal, raspršeni neurotubuli i promijenjeni mitohondriji s gotovo potpunim nedostatkom neurofilamenata (vidi Živčane stanice).
Promjene mijelinskih vlakana izražavaju se u fuziformnom i sferičnom bubrenju mijelinskih ovojnica, dezintegraciji i demijelinizaciji mijelina, a ponekad dolazi i do bubrenja aksijalnih cilindara. Izraženo je mišljenje o primarnom oštećenju vlakana u P. b. Vaskularne promjene manifestiraju se u obliku poremećaja propusnosti stijenki krvnih žila, fibroze malih arterija i kapilara.
Dijagnoza
Dijagnoza se u većini slučajeva temelji na analizi klina, karakteristika i stereotipa razvoja bolesti. Među parakliničkim metodama za isključivanje tumorskog procesa indicirana je pneumoencefalografija (vidi): nakupljanje zraka u kombinaciji s unutarnjim hidrocefalusom otkriva se preko atrofičnih režnjeva mozga. U elektroencefalogramu (vidi Elektroencefalografija), koji je manje važan nego kod Alzheimerove bolesti, dominiraju krivulje niske amplitude s izglađivanjem regionalnih razlika. U cerebrospinalnoj tekućini (vidi), neki pacijenti pokazuju blage promjene (umjereno povećanje ukupnog sadržaja proteina, pozitivne globulinske reakcije, mali zubi u Langeovoj reakciji).
Diferencijalna dijagnoza provodi se s drugim atrofičnim procesima, a prije svega s Alzheimerovom bolešću (vidi Alzheimerova bolest), kod koje već u početnom stadiju progresivno dolazi do poremećaja pamćenja, orijentacije ili brojanja, s P. b. Ove vrste mentalne aktivnosti obično traju dugo vremena. S ranim i izraženim razvojem subkortikalnih neurola, simptoma (ozbiljnost amiostatskog sindroma, prisutnost trzanja poput koreje i drugih hiperkineza), može postojati potreba za diferencijacijom s Parkinsonovom bolešću (sy. Shaking paraliza) i Huntingtonovom korejom (vidi Huntingtonovu koreja). U prisutnosti atipičnih početnih poremećaja P. b. diferenciran s difuznim aterosklerotskim procesom, u kojem, u pravilu, dubina promjena osobnosti nije izražena.
Liječenje
U početnim stadijima bolesti privremeni povoljan učinak postiže se tečajem (2-3 mjeseca) aminalona (do 3-4 g dnevno) ili nootropila (do 2-3 g dnevno). Za psihotične oblike bolesti (sumanuta ili halucinatorno-sumanuta stanja, abnormalno ponašanje) propisuju se male doze antipsihotika (klorpromazin, neuleptil).
Prognoza je loša; prosječno trajanje P. b. - 6-8 godina. Sposobnost za rad se rano i potpuno gubi; već u relativno ranim stadijima bolesti pacijentima je potreban stalni boravak u psihijatrijskoj bolnici. U terminalnoj fazi smrt nastupa u stanju ludila (vidi) ili od interkurentnih bolesti.
Prevencija nije razvijena.
Bibliografija: Višetomni vodič kroz patološku anatomiju, ed. A. I. Strukova, vol. 2, str. 601, M., 1962; Tsivilno V. S. O patomorfologiji Pickove bolesti, Zhurn, neuropath i psychiat., t. 57, stoljeće. 4, str. 534, 1957, bibliogr.; Sternberg E. Ya. Klinika presenilne demencije, L., 1967.; aka, Gerontološka psihijatrija, M., 1977; Bini L. Le demenze prese-nili, Roma, 1948.; B r i o n S., M i k o 1 J. a. P s i m a r a s A. Resent findings in Picck’s disease, Progr. Neuropat., v. 2, str. 421, 1973; Constantinidis J., Richard J. a. Tissot R. Pickova bolest, Europa. Neurol., v. 11, str. 208, 1974, bibliogr.; Handbuch der speciellen pathologischen Anatomie und Histologie, hrsg. v. O. Lubarsch u. a., Bd 13, T. 1, Bandteil A,. S. 614, B.u. a., 1957.; Pick A. tiber die Beziehungen der seni-len Hirnatrophie zur Aphasie, Prag. med. Wschr., S. 165, 1892; Sjogren T., Sjogren H. u. Lindgren A.G.H. Morbus Alzheimer und morbus Pick, Stockholm, 1952.; Spatz H. Die “systema-tischen Atrophien”, Arch. Psihijat. Nervenkr., Bd 108, S. 1, 1938; Stertz G. Pickova atrofija, Z. Neurol. Psvchiat., Bd 101, S. 729, 1926.
E. Ya. Sternberg; P. B. Kazakova (pat. an.).
Senilna demencija (demencija) je ozbiljna bolest koja donosi mnogo patnje kako pacijentovoj rodbini, tako i samom pacijentu. Mnogo je razloga za pojavu takve bolesti, a jedan od njih je Pickova bolest. Ova bolest spada u bolesti središnjeg živčanog sustava i primarno zahvaća moždanu koru, ali prvo...
Opće informacije
Ova je bolest prvi put opisana 1892. godine i nazvana po Arnoldu Picku - bolest koju je on otkrio isprva se smatrala samo jednom od varijanti senilne demencije. Arnold Pick nije imao priliku detaljno proučavati ovu bolest, zbog rijetkosti bolesti i teškoće dijagnosticiranja bolesti tijekom života pacijenta.
U kliničkim manifestacijama bolest je slična Alzheimerovoj bolesti. Međutim, Pickova bolest javlja se četiri puta rjeđe od Alzheimerove bolesti.
U neuronima mozga počinje se nakupljati protein koji u obliku Pickovih tjelešaca ispunjava prostor u živčanoj stanici.
Usput, 1910.–1911. Alzheimer je izolirao stanice i Pickova tjelešca, što je kasnije pomoglo identificirati bolest kao zasebnu nosologiju
Ovu bolest karakterizira iscrpljivanje cerebralnog korteksa kao rezultat smrti neurona, osim toga, postoji produbljivanje cerebralnih brazda i zamagljivanje granice između sive i bijele tvari. Sve to pridonosi postupnom razvoju demencije kod bolesnika i u konačnici dovodi do smrti.
Prosječna životna dob bolesnika je šest godina.
Uzroci
Bolest spada u kategoriju rijetkih genetskih bolesti, u znanstvenoj literaturi popularan je termin frontotemporalna demencija, koji označava žarišta oštećenja mozga. 
Ova bolest se može pojaviti kod pacijenata u dobi od 50-60 godina. Žene su u opasnosti, jer se bolest kod njih javlja 1,5-2 puta češće nego kod jačeg spola.
Iako proučavanje bolesti nije lak zadatak, znanstvenici su zaključili da se Pickova bolest može naslijediti, ali ne direktnim nasljeđivanjem. Tako unutar iste obitelji bolest češće pogađa braću ili sestre nego daljnje rođake.
Čimbenici koji izazivaju razvoj bolesti uključuju:
- Traumatske ozljede mozga.
- Nakupljanje štetnih tvari u tijelu (alkohol, kemikalije ili opća anestezija).
- Virusne bolesti.
Postoji mišljenje da su osnova za razvoj bolesti prethodni mentalni poremećaji, a sve gore navedeno služi samo kao katalizator za brzi razvoj bolesti.
Veličina brazda u bolesti
Simptomi
Pickova bolest ima tri stadija u svom tijeku, koji se razvijaju ovisno o leziji, kako slijedi:
- Početno stanje.
- Stadij gubitka kognitivnih funkcija.
- Duboka demencija.
početno stanje
Simptomi bolesti u prvom stadiju ne razlikuju se mnogo od simptoma Alzheimerove bolesti, razlika je u tome što je tijek bolesti brži i maligniji.
Dakle, u početnoj fazi, granice osobe dopuštenog se brišu, ona postaje slobodnija i ne shvaća što je izazvalo nezadovoljstvo ovim ili onim postupkom s njegove strane, dolazi do dezinhibicije instinkata, sve to dovodi do sljedećih manifestacija: :
- antisocijalno ponašanje;
- sebičnost;
- gubitak moralnih načela;
- povećan libido;
- smanjena samokritičnost;
- simptom "gramofonske ploče" (višestruko ponavljanje fraza, šala, priča, nekih "tajnih" podataka).
Osim toga, postoji mogućnost razvoja bulimije, a ovisno o tome koja je hemisfera zahvaćena depresijom ili pretjeranom euforijom (lijeva hemisfera je depresivna, desna euforična). 
Osim toga, dodatno, u slučaju konveksilne atrofije frontalnog režnja, pacijent doživljava:
- apatija;
- gubitak želja;
- tišina.
U slučaju atrofije frontalnog režnja:
- osobne promjene;
- emocionalna nestabilnost.
Kod promjena na temporalnim režnjevima bolesnik postaje pretjerano sumnjičav, osjeća se napušteno i beskorisno, što također dovodi do stvaranja depresije.
Faza kognitivnog gubitka
U ovoj fazi, uz prethodno navedene simptome, dodaju se poremećaji povezani s kognitivnim funkcijama tijela, uključujući:
- gubitak vještina pisanja, brojanja i čitanja;
- oštećenje pamćenja;
- nemogućnost dosljednog izvođenja radnji (nedostatak logike u akcijama);
- smanjenje rezerve govora (do stanja "Ellochka kanibal");
- nesposobnost da svjesno percipira ono što mu se govori.
Neki pacijenti primijetili su povećanu osjetljivost kože.
Na samom početku drugog stadija ovi se simptomi i znakovi mogu pojavljivati povremeno, ali svakim danom razdoblja normalnog funkcioniranja organizma postaju sve kraća, a kognitivno oštećenje s vremenom postaje kronično i stalno se javlja. 
Osim toga, u nekim slučajevima postoji fenomen kao što su nagle promjene težine. Prvo, pacijent naglo dobiva na težini i dijagnosticira mu se pretilost, nakon čega se dobivena težina gotovo udvostručuje. To podrazumijeva poremećaj fizioloških procesa u tijelu pacijenta, opću slabost i iscrpljenost.
Duboka demencija
Ova faza je fatalna i obično dovodi do smrti pacijenta. Karakterizira je bolesnikova nesposobnost obavljanja osnovnih radnji (korištenje pribora za jelo, korištenje proizvoda za osobnu higijenu itd.).
U pravilu, u ovoj fazi pacijent je potpuno imobiliziran i vezan za krevet. Smrt nastaje kao posljedica stvaranja popratnih zaraznih bolesti i simptoma karakterističnih za ležeće bolesnike.
Dijagnostika
Da bi se postavila ispravna dijagnoza, potrebno je provesti sveobuhvatan pregled, koji se sastoji od sljedećih istraživačkih metoda:
- proučavanje povijesti bolesti pacijenta;
- elektroencefalografija (EEG);
- kompjutorizirana tomografija (CT);
- magnetska rezonancija (MRI).
Pickova bolest je po svojim kliničkim manifestacijama slična Alzheimerovoj bolesti, pa liječnik mora biti siguran o kojoj se bolesti radi. Za traženje razlika među tim bolestima bit će potrebno detaljno ispitivanje rodbine kako bi se razlikovale bolesti.
Tako kod Pickove bolesti bolesnici već u vrlo ranom stadiju pokazuju netolerantnost na pretjeranu brigu i nastoje od nje pobjeći na sve načine, bolesnik dobro upravlja svojim pamćenjem, do određene točke (kod Alzheimera poremećaj pamćenja jedan je od razlikovna obilježja), pacijentova razina kritičnosti se smanjuje i on se pokorava svojim instinktima (u slučaju Alzheimerove bolesti, slične manifestacije se uočavaju mnogo kasnije).
Za razliku od oboljelih od Alzheimerove bolesti, oboljeli od Pickove bolesti mogu dugo čitati i pisati, ali, nažalost, mnogo ranije gube govorne funkcije i vokabular.
Osobitosti tijeka bolesti su takve da prisiljavaju rođake da traže savjet od psihijatra, a tek u drugoj fazi simptomi počinju nalikovati neurologiji.
Hardverske metode istraživanja apsolutno točno potvrđuju dijagnozu, budući da je za ovu bolest osiromašenje cerebralnog korteksa posebnost.
Liječenje
Poput mnogih rijetkih bolesti živčanog sustava, čiji uzrok nije u potpunosti razjašnjen, za ovu bolest ne postoji učinkovito liječenje i trenutno se koristi samo simptomatsko liječenje.
Takvi lijekovi uključuju:
- neuroprotektori;
- protuupalni lijekovi;
- antidepresivi;
- inhibitori.
Osim toga, takvi se bolesnici, osobito u kasnijoj fazi, ne mogu sami brinuti o sebi, te im je, naravno, potrebna vanjska njega. Najbolja opcija je specijalizirana klinika sa svakodnevnom njegom, ali važna je i skrb bližnjih.
Bez sumnje, takvi pacijenti hitno trebaju ne samo pomoć neurologa, već i psihijatra.
Životna prognoza
Nažalost, prognoza za tijek bolesti je tužna. U prosjeku, pacijenti s ovom dijagnozom ne žive više od 10 godina, a prosječni životni vijek je 5-6 godina. To je zbog toga što bolesnik postupno potpuno prestaje normalno funkcionirati kao razumno biće, prikovan je za krevet, a posljedica je vegetativna koma.
Briga o takvim pacijentima je ozbiljan test snage, zbog toga je psihijatrijska bolnica najbolja opcija ne samo za pacijenta, već i za njegovu rodbinu. U najmanju ruku, bit će uvjereni da se pacijenta prati i da mu se pruža sva moguća pomoć.
Dakle, Pickova bolest je ozbiljna genetska bolest, čiji simptomi podsjećaju na Alzheimerovu bolest, ali ima prolazniji tijek. Ne biste trebali zanemariti posjete stručnjacima ako nađete slične simptome kod svojih rođaka, jer će to dugoročno pomoći produžiti život bolesne osobe i smanjiti posljedice za ljude oko njega.
Pickova bolest je ozbiljna bolest koja je, na sreću, relativno rijetka u modernoj medicini. Ipak, informacije o uzrocima i simptomima bolesti bit će od interesa za mnoge čitatelje. Uostalom, kao iu svakom drugom slučaju, rana dijagnoza povećava šanse za uspješno liječenje.
Što je bolest?
Danas su mnogi ljudi zainteresirani za pitanja o tome što je Pickova bolest, simptomi, uzroci, liječenje i prognoza za pacijente. Odmah je vrijedno napomenuti da je ovo progresivna bolest središnjeg živčanog sustava, koju karakterizira oštećenje temporalnog i frontalnog režnja cerebralnog korteksa.
Najčešće se bolest manifestira u dobi od 50 do 60 godina. Raniji razvoj je moguć, ali rijedak. Prema statistikama, žene su osjetljivije na bolest od muškaraca.
Pickovu bolest prati postupna smrt neurona, što dovodi do stanjivanja moždane kore i povećanja ventrikula. U pozadini ovih procesa, pacijent razvija demenciju, koja se povećava kako bolest napreduje.
Pickova bolest: uzroci
Nažalost, danas točni uzroci razvoja ove bolesti ostaju nepoznati. Unatoč tome, aktivno se provode istraživanja o mehanizmu razvoja bolesti - njihovi rezultati omogućili su identificiranje nekoliko glavnih čimbenika rizika:
- Prije svega, znanstvenici bilježe nasljednu predispoziciju za ovu bolest. Pickova bolest se posebno često razvija kod ljudi čiji su rođaci bolovali od određenih oblika demencije.
- Čimbenici rizika uključuju teške ozljede glave, koje izazivaju smrt živčanih stanica.
- Vjerojatnost razvoja ove bolesti povećava se ako je ljudsko tijelo stalno izloženo određenim štetnim kemikalijama.
- Liječnici u popis mogućih uzroka ubrajaju i neke psihičke bolesti, posebice depresivnu psihozu.
Pickova bolest: simptomi u početnoj fazi
Odmah je vrijedno napomenuti da se ova bolest razvija postupno - prema tome, znakovi poremećaja pojavljuju se tijekom vremena. U pravilu, u početnim fazama, Pickovu bolest je teško dijagnosticirati. Ipak, postoje neke promjene na koje svakako vrijedi obratiti pozornost.
Za početak, pacijentov kritički stav prema svijetu oko njega nestaje. U budućnosti se može primijetiti smanjenje razine emocionalnosti, kao i smanjenje produktivnosti razmišljanja i promjena u pokretljivosti. Često se mijenjaju preferencije okusa osobe i povećava se interes za seks. Ponekad se depresija može razviti u pozadini rastuće demencije. Što se tiče tjelesnih simptoma, neki se ljudi žale na slabost, vrtoglavicu i glavobolju, iako ti simptomi ne moraju biti prisutni.
Daljnje promjene ovise o tome koja je određena zona korteksa zahvaćena. Na primjer, ako su zahvaćeni bazalni dijelovi, primijetit ćete da pacijenti postaju pokretljiviji i nervozniji. Mogu izgubiti osjećaj za takt i često gnjave prolaznike neprikladnim primjedbama i sl. Ako je proces smrti neurona lokaliziran u frontalnim režnjevima, tada osoba, naprotiv, razvija letargiju, apatiju i nestaje motivacija za obavljanje određenih radnji. U slučaju da proces zahvati frontotemporalne režnjeve, pacijent doživljava neke poremećaje govora.
Koji simptomi prate daljnji razvoj bolesti?
Kako bolest napreduje, simptomi postaju sve teži. Često osoba ima poremećaj govora - vokabular postaje oskudniji i s vremenom se svodi na nekoliko fraza koje pacijent stalno ponavlja. Naravno, to također utječe na pisanje. Znakovi Pickove bolesti uključuju afaziju, aleksiju, agrafiju itd.
Osim toga, u nekim slučajevima bolest je popraćena pojavom hipokineze, gubitkom mišićnog tonusa itd. Vrlo često pacijenti sa sličnom dijagnozom pate od pretilosti i također odbijaju pridržavati se pravila osobne higijene.
U svakom slučaju, u kasnijim fazama pacijentu je potrebna pomoć - osoba više nije u stanju brinuti se o sebi.
Suvremene dijagnostičke metode
Ako postoje simptomi takve bolesti, pacijentu se savjetuje da se odmah posavjetuje s liječnikom - u pravilu, osobe s gore opisanim pritužbama prvo pregleda psihijatar. Tijekom pregleda liječnik prikuplja maksimalnu količinu informacija, utvrđuje prisutnost genetske predispozicije i procjenjuje neuropsihičko stanje. U budućnosti se pacijentu preporučuje proći nekoliko studija.
Konkretno, elektroencefalografija je prilično informativna, što vam omogućuje otkrivanje električnih impulsa koje stvara ljudski mozak tijekom određenih procesa. Budući da je cerebralni korteks značajno iscrpljen, a broj neurona postupno se smanjuje, ima manje procesa - to se odražava na elektroencefalogramu.
Osim toga, pacijentu se propisuje kompjutorska tomografija i magnetska rezonancija. Ove studije omogućuju vam da dobijete sliku mozga, kao i procijenite funkcionalnu aktivnost određenih područja. Rezultati ovih testova daju liječniku priliku odrediti mjesto procesa, kao i stupanj njegovog razvoja.
Postoji li učinkovit tretman?
Kakvo liječenje zahtijeva Pickova bolest? Liječenje se danas svodi na pokušaje zaustavljanja daljnjeg napredovanja bolesti. Prije svega, pacijentima je potrebna nadomjesna terapija - pacijentima se propisuju tvari koje se ne mogu sintetizirati u tijelu zbog atrofije živčanog tkiva (na primjer, inhibitori acetilkolinesteraze). U nekim slučajevima potreban je dodatni unos protuupalnih tvari.
Iznimno važan dio terapije je unos neuroprotektora, koji potiču vitalnu aktivnost neurona. U prisutnosti mentalnih poremećaja koriste se odgovarajući lijekovi koji pomažu smanjiti simptome, na primjer, eliminirati agresiju. Ponekad je potrebno uzimati antidepresive.
Naravno, važan dio liječenja je psihološka podrška. Pacijentima se preporučuje redovito pohađanje posebnih tečajeva i treninga koji pomažu u usporavanju procesa mentalnih i emocionalnih promjena.
Kakve su prognoze?
Nažalost, prognoza za pacijente s ovom dijagnozom je razočaravajuća. Pickova bolest je izuzetno ozbiljan problem i do danas ne postoji način da se zaustavi uništavanje neurona. Međutim, primjena odgovarajućih lijekova i kvalitetna rehabilitacija pomažu usporiti proces, održavajući kvalitetu života bolesnika.
Ali, prema statistici, unutar 5-10 godina bolest dovodi do mentalnog i moralnog raspadanja pojedinca - oboljeli razvijaju demenciju, marazmus, kaheksiju itd. Takvi bolesnici trebaju biti pod stalnim nadzorom, po mogućnosti u specijaliziranim klinikama, gdje će ih stalno pratiti medicinsko osoblje.
Niemann-Pickov sindrom i njegove razlike
Moderna medicina također poznaje još jednu bolest sličnog naziva - Niemann-Pickovu bolest. Zapravo, radi se o različitim bolestima koje ne treba brkati. Ako se Pickov sindrom javlja u starijoj dobi i povezan je s poremećajima živčanog sustava, tada se Niemannova bolest, naprotiv, javlja u djetinjstvu i povezana je s poremećajem normalnog metabolizma lipida u tijelu.
Ova bolest je nasljedna. Neuspjeh u metabolizmu uzrokuje da se lipidi počnu nakupljati u organima kao što su jetra, koštana srž, slezena, pluća, a ponekad i mozak.
Glavni oblici Niemann-Pickove bolesti
Niemann-Pickova bolest obično se dijagnosticira u prvoj godini života. Takva se bolest može pojaviti na različite načine, au suvremenoj medicini postoje tri glavna oblika:
- Tip A je akutni neuropatski oblik bolesti, koji se obično manifestira u ranom djetinjstvu. U tom slučaju dolazi do nakupljanja lipida u unutarnjim organima i živčanom sustavu, što dovodi do niza teških poremećaja. Primjerice, već nekoliko mjeseci nakon rođenja dijete može imati poteškoće s hranjenjem, pothranjenost, značajno povećanje jetre i slezene. Djeca su iscrpljena. Možete primijetiti karakterističan izbočeni trbuh. Postupno se javljaju reakcije živčanog sustava - nedostatak normalnih refleksa, prestanak motoričkog razvoja, hipotonija mišića, gubitak interesa za svijet oko sebe. Bolesna djeca u pravilu ne dožive ni treću godinu.
- Tip B karakterizira mutnija slika. S ovim oblikom bolesti nema oštećenja živčanog sustava - lipidi se nakupljaju uglavnom u tkivima jetre, slezene i pluća. Zbog toga djeca doživljavaju kašnjenje u razvoju dišnog sustava, kao i sklonost raznim upalnim i zaraznim bolestima dišnog trakta. Međutim, pacijenti s pravilnim liječenjem prežive do odrasle dobi. Ovako izgleda Niemann-Pickova bolest.
- Tip C se, za razliku od ostalih, može dijagnosticirati iu djetinjstvu iu odrasloj dobi. S ovim oblikom bolesti opaža se i oštećenje visceralnih organa i živčanog sustava.
Metode liječenja Niemann-Pickovog sindroma
Za početak, vrijedi napomenuti da je takva bolest nasljedna po prirodi i povezana je s genetskom mutacijom. Nažalost, do danas nisu razvijene učinkovite metode liječenja. Niemann-Pickova bolest kod djece liječi se transfuzijom krvi, intravenskim otopinama proteina i uzimanjem multivitaminskih kompleksa. Takva terapija omogućuje neka poboljšanja, ali ne normalizira metabolizam i promjene povezane s bolešću.
Prognoze za pacijente su razočaravajuće - u početku dijete nazaduje i više se ne može brinuti o sebi. Bolesnici obično umiru nakon što navrše 15 - 17 godina. Neki pacijenti žive i do 30 godina, ali to je rijetkost.
